Коронарография - необходимая диагностическая процедура при установлении диагноза ДКМП, позволяющая исключить атеросклеротический процесс в венечных артериях. В процессе этого исследования можно получить важную дополнительную информацию о состоянии сердечного выброса, напряжении стенок миокарда, а также характеристиках ЛА (расширение, растяжимость и давление). Такие параметры, как давление заклинивания или величина легочного сосудистого сопротивления можно использовать в дальнейшем для стратификации риска. Катетеризация камер сердца - диагностическая процедура, но ее не выполняют, если пациент уже получает лечение по поводу ДКМП.
ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНАЯ БИОПСИЯ
Чаще всего гистологическая картина образцов, полученных при эндомиокардиальной биопсии, неспецифична: обнаруживают гипертрофию кардиомиоцитов, увеличение размеров ядер и интерстициальный фиброз. У большинства асимптомных родственников больных ДКМП, имеющих увеличение размеров ЛЖ, находят гистологические и иммунологические изменения, сходные с таковыми у больных ДКМП [41]. Кроме того, гибридизация in situ позволяет обнаружить персистирующий вирус в эндомиокардиальных биоптатах и поставить диагноз хронического миокардита даже в тех случаях, когда при гистологическом исследовании отсутствует лимфоцитарная инфильтрация.
ЛЕЧЕНИЕ
Независимо от этиологии заболевания и использования специфических методов лечения (т.е. противовоспалительной, противовирусной и иммуномодулирующей терапии), все общие принципы лечения СН в равной степени применимы и к ДКМП, т.е. применяют иАПФ, БРА, р- адреноблокаторы, диуретики, антагонисты альдостероновых рецепторов, сердечные гликозиды и трансплантацию сердца [93, 94]. Назначают следующие группы препаратов.
Ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов к ангиотензину I.
Дозы р-адреноблокаторов (карведилол, метопролол, бисопролол, небиволол) титруют доз в соответствии с принципом "тише едешь, дальше будешь".
Антагонисты альдостероновых рецепторов способствуют повышению риска развития гиперкалиемии на фоне лечения иАПФ или рецепторов к ангиотензину II.
Необходимо полностью прекратить прием потенциально кардиотоксичных веществ (например, этилового спирта, антрациклинов) [95]. Кроме того, физические тренировки могут способствовать уменьшению симптомов СН и улучшению прогноза [96]. При ДКМП в качестве дополнительного метода лечения можно применять РСТ [97-99] (см. главу 21), если существует БЛНПГ, а продолжительность комплекса QRS превышает 120 мс на фоне СН III-IV функционального класса по NYHA.
Трансплантация сердца до сих пор остается радикальным методом лечения пациентов, страдающих ДКМП с терминальной стадией СН, рефрактерной к проводимой терапии [100]. Искусственный ЛЖ может поддержать его функцию до проведения трансплантации ("мост к трансплантации") или до тех пор, пока не произойдет устойчивое улучшение его функции ("мост к выздоровлению") [101-103]. Возможности частичной вентрикулэктомии (пластики ЛЖ) как метода лечения ДКМП достаточно ограничены [104].
Оценка риска и первичная профилактика ВСС при ДКМП - трудная задача. Программированная стимуляция желудочков у больных ДКМП не имеет такой прогностической ценности, как при ИБС [105]. ВСС в семейном анамнезе - показание для установки ИКД (вторичная профилактика). Также серьезным предиктором ВСС при ДКМП считают обмороки [106]. Больных ДКМП можно отнести к группе высокого риска ВСС, если у них обнаружена неустойчивая ЖТ, подтвержденная данными ХМ, КДР ЛЖ gt;70 мм или ФВ ЛЖ lt;30% [107, 108]. Общепринятое лечение СН также способствует уменьшению летальности, благодаря профилактике ВСС (см. главу 23) [109-111]. В качестве метода первичной профилактики вСс установка ИКД имеет преимущества по сравнению с применением амиодарона. По результатам клинического исследования АMIOVIRT (Сравнение амиодарона и ИКД у пациентов с КМП неишемической этиологии и асимптомными неустойчивыми ЖТ), не было получено достоверных различий между приемом амиодарона и установкой ИКД [112]. В исследованиях COMPANION (Сравнение медикаментозного лечения, электрокардиостимуляции и дефибрилляции при СН) [99] и SCD-Heft (Исследование ВСС при ХСН) подтверждено преимущество установки ИКД для вторичной профилактики ВСС [113]. При ФП у больных ДКМП следует достигать контроля ритма и (или) оптимальной ЧСС.
Больным ДКМП при ФП рекомендована антикоагулянтная терапия [114]. При тромбэмболических осложнениях в анамнезе, а также при выраженном нарушении функции ЛЖ [115-117] ее также назначают. В настоящее время нет достаточных данных, свидетельствующих о пользе антикоагулянтной терапии у пациентов с ДКМП с синусовым ритмом (исследование WATCH) [118].
Пациентам с семейной формой ДКМП и их родственникам первой степени родства следует рекомендовать генетическое консультирование. Учитывая то, что у многих из членов семей больных ДКМП существует асимптомное увеличение размеров ЛЖ [119], их также необходимо обследовать (ЭКГ и ЭхоКГ).
ПРОГНОЗ И ИСХОД
Пятилетняя выживаемость больных ДКМП колеблется от 30 [121] до 36% [120]. После установления диагноза ДКМП течение заболевания может широко варьировать. Обнаружение модифицируемых факторов риска и разработка эффективных мероприятий, направленных на их профилактику, чрезвычайно важно для прогноза больных ДКМП. Исследовательской группой по изучению болезней миокарда были проведены подробные проспективные исследования, по результатам которых пациентов разделили на две подгруппы. К первой подгруппе отнесли больных с быстропрогрессирующим течением заболевания и высоким риском смерти, нуждающихся в инотропной поддержке и (или) установке аппарата вспомогательного кровообращения и ургентной трансплантации сердца. Пациенты второй подгруппы хорошо отвечали на проводимое лечение СН (около 50% больных) и имели более благоприятный прогноз. В 16% случаев зарегистрировано полное излечение [68], чаще всего - после остро развившейся ДКМП в рамках фульминантного миокардита [122-124]. Выживаемость пациентов с ДКМП без трансплантации сердца, а также снижение риска ВСС в значительной степени ассоциированы с течением ХСН (т.е. с ее функциональным классом по NYHA) и улучшением функции ЛЖ под влиянием оптимального лечения ХСН [68].
Данные последних исследований подтверждают снижение смертности и числа госпитализаций больных ДКМП, получающих оптимальное лечение СН [68, 125], но оно не направлено на устранение причины заболевания и у части пациентов не приносит эффекта. Воспаление и
персистенция кардиотропных вирусов (вирусная репликация) - патогенетический субстрат, ассоциированный с неблагоприятным исходом заболевания [126-129]. Стандартное гистологическое исследование биоптатов не имеет большой прогностической ценности [130, 131]. Обнаружение мутации генов, ассоциированных с неблагоприятным прогнозом при ДКМП, также имеет самостоятельное значение в качестве прогностического фактора [132].