Рост. Для каждого ребенка с дефицитом роста врач должен вести кривую роста на перцентильной таблице. Перцентильные таблицы стандартов роста и массы тела, отдельно для мальчиков и девочек, основаны на результатах обследования репрезентативных когорт детей разных этнических групп. Перцентили роста и массы тела 97(95)-90- 75-50-25-10-3(5), изображенные на таких таблицах, представляют собой отклонения от медианы (50-я перцентиль); 97-я перцентиль соответствует +2 стандартным отклонениям (SD) от среднего значения; 3-я перцентиль соответствует —2 SD от среднего значения.

Техника измерения роста. До 2-летнего возраста рост ребенка измеряется лежа, старше 2 лет — стоя, с помощью стадиометра. Современные стадиометры жестко фиксируются к стене и снабжены скользящей планкой с окошечком для показателей роста. Во избежание ошибок измерения ребенок должен стоять в правильной позиции: пятки вместе; пятки, ягодицы и лопатки прижаты к вертикальной основе стадиометра. Голова располагается в позиции “плоскости Франкфурта”, т.е. нижний край глаза и наружный слуховой проход должны находиться на одной горизонтальной линии. Измерения проводят на выдохе.

Оценка прогнозируемого роста. Для решения вопроса о нормальном или патологическом процессе роста и исключения диагностических ошибок на начальном этапе обследования важно проанализировать кривую роста ребенка с учетом границ его конечного роста, рассчитанного на основании среднего роста родителей. Для определения границ конечного роста используется следующая формула:

Прогнозируемый конечный рост _ Рост отца + (рост матери + 13 см) ± 10 см для мальчика              2
Л
Прогнозируемый конечный рост _ Рост матери + (рост отца - 13 см) i 10 см девочки              2
Если экстраполируемый конечный рост ребенка, по данным в момент осмотра с учетом костного возраста, находится вне пределов рассчитанного интервала конечного роста, то следует говорить о патологически низком или высоком росте.
У детей с СТГ-дефицитом отставание в росте прогрессирует с возрастом и к моменту установления диагноза рост ребенка, как правило, ниже -3 SDS. SDS (коэффициент стандартного отклонения) характеризует степень отклонения роста ребенка от среднего роста в популяции для данного хронологического возраста и пола. SDS вычисляют по формуле:
SDS = X - X/SD,
где X — рост пациента, X — средний рост для данного хронологического возраста и пола, SD — стандартное отклонение для данного хронологического возраста и пола.
а Скорость роста. Помимо абсолютных показателей роста, крайне важно оценить скорость роста. Последняя представляет собой кумулятивный показатель, отражающий динамику роста во времени. Скорость роста является весьма “чутким” критерием даже незначительных отклонений в процессе роста ребенка, отражая действие как блокирующих (например, прогрессирующая краниофарингио- ма), так и стимулирующих (лечение СТГ, половыми гормонами, тиреоидными препаратами) рост факторов. Существуют перцен- тильные таблицы скорости роста.
Скорость роста необходимо рассчитывать за годичный период, в крайнем случае не менее чем за 6-месячный период. У детей с дефицитом СТГ скорость роста ниже 3-й перцентили и не превышает 4 см в год.

• Пропорции тела. Оценка пропорциональности скелета важна в первую очередь для исключения роли различных форм скелетных дисплазий в генезе нанизма. В частности, целесообразно вычислять коэффициент “верхний сегмент/нижний сегмент” и объем размаха рук.

В настоящее время известны различные формы скелетных дисплазий (остеохондродисплазии, диссоциированное развитие хряща и фиброзного компонента скелета, дизостозы и др.). Ахондроплазия является наиболее частой формой хондродистрофий. НОшническая симптоматика типична и включает выраженную задержку роста за счет диспропорционального укорочения конечностей, особенно проксимальных сегментов (плечи, бедра), утолщение и укорочение пальцев, выраженный поясничный лордоз, больших размеров голову, седловидный нос с широкой переносицей. Умственное развитие сохранено. Рентгенологически выявляются дистрофия метафизов с бокаловидными участками разрежения костной ткани. Если типичные формы хондродистрофий (ахондроплазия) выявляются сразу при осмотре, то стертые формы гипохондроплазий диагностируются только с помощью рентгенологического исследования позвоночника.

2.