Содержание АКТГ в сыворотке в норме: в 8,00 ч — lt;22 пмо.чь/л, в 22,00 ч — lt;6 пмолъ/л.
АКТГ — гормон, выделяемый передней долей гипофиза под влиянием тройных факторов гипоталамуса, представляет собой пептид, состоящий из 39 аминокислотных остатков с мол. массой около 4500. Секреция АКТГ в кровь подвержена суточным ритмам, концентрация максимальна в 6 ч утра, а минимальна — около 22 ч. Сильным стимулятором выделения является стресс. Время полужизни в крови составляет 3—8 мин. АКТГ — важнейший стимулятор коры надпочечников.
Для болезни Иценко—Кушинга характерны одновременное увеличение содержания в крови АКТГ и кортизола, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-ОКС. Определение АКТГ в крови необходимо в дифференциальной диагностике болезни и различных форм синдрома Иценко—Кушинга (табл. 9.7). Секреция АКТГ значительно снижена у больных с кортикостеромой и раком коры надпочечников (синдром Ицен- ко—Кушинга). У лиц с болезнью Иценко—Кушинга и синдромом эктопического АКТГ (патологическая секреция АКТГ опухолью негипофизарного происхождения, чаще всего раком бронха или тимомой) уровень АКТГ в крови повышен. Для дифференциальной диагностики между болезнью Иценко—Кушинга и синдромом эктопического АКТГ применяется проба с кортикотропин-рилизинг гормоном. У лиц с болезнью Иценко—Кушинга секреция АКТГ после введения КРГ значительно возрастает. АКТГ-продуцирующие клетки опухолей негипофизарной локализации не имеют рецепторов КРГ, поэтому у больных с синдромом эктопического АКТГ уровень АКТГ при этой пробе существенно не изменяется.
Таблица 9.7. Дифференциальная диагностика гнперкортнцнхча
Показатель |
Болезнь И це нко—Ку щ и н га |
Синдром И цен ко—Куш инга |
Синдром эктопической секреции АКТГ |
Уровень калия в плазме |
Н, 4- |
Н, П |
Резко, 44 |
Уровень АКТГ в плазме |
Т В 1,5—2 раза |
Н, 4 |
В 1,5—10 раз |
Уровень кортизола в плазме |
t В 1,5—3 раза |
t В 2—4 раза |
Т В 3—5 раз |
Уровень ОКС в моче |
Т В 1,5—3 раза |
Т В 2—3 раза |
t В 2-5 раз |
Уровень свободного кортизола в моче |
Т В 1,5—3 раза |
t В 2—4 раза |
f В 2—5 раз j |
Реакция на дексаметазон (малый тест) |
П оложител ьная |
Отрицательная |
Как правило. | отрицательная | |
При АКТГ-эктопированном синдроме содержание АКТГ в плазме крови повышается от 22 до 220 пмоль/л и более. Так, у 30—70 % больных мелкоклеточным и немелкоклеточным раком легкого выявляют повышенный уровень АКТГ в крови. Повышенное содержание АКТГ в крови обнаруживают также при медуллярном раке щитовидной железы и раке ви- лочковой железы в 20—90 % случаев, при раке яичника — в 20 %, мри раке молочной железы — в 41 %, при раке желудка — в 54 %, при раке толстой кишки - в 27 % случаев [Bates
S.E. et а[„ I985J. В диагностическом плане при АКТГ-эктопированном синдроме клинически значимы концентрации АКТГ в крови выше 44 пмоль/л и результаты селективного определения содержания гормона в различных венах.
При первичной недостаточности коры надпочечников уровень АКТГ в крови значительно повышен — в 2—3 раза и более. Нарушается ритм секреции АКТГ — содержание АКТГ в крови как утром, так и вечером повышено. Уровень АКТГ в крови при вторичной надпочечниковой недостаточности снижается в отличие от первичной. Для оценки остаточного резерва АКТГ проводят тест с КРГ. При недостаточности гипофиза реакция на КРГ отсутствует. При локализации процесса в гипоталамусе (отсутствие КРГ) тест может быть положительным, но ответ АКТГ и кортизола на введение КРГ замедлен.
У беременных концентрация АКТГ в крови может быть повышена. Основные заболевания и состояния, при которых может изменяться концентрация АКТГ, приведены в табл. 9.8.
Таблица 9.8. Заболевания и состояния, при которых может изменяться концентрация АКТГ |
|
Увеличение концентрации |
Снижение концентрации J |
Болезнь Иценко—Кушинга Паранеоплазматический синдром Болезнь Адиссона Посттравматические и постоперационные состояния Синдром Нельсона Надпочечниковый вирилизм Прием АКТГ, метопирона, инсулина, вазолрессина Эктопическая продукция АКТГ |
t Гипофункция коры надпочечников Опухоль коры надпочечников Опухоль, выделяющая кортизол Применение криптогептадина Введение глюкокортикоидов |
1