Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из самых распространенных ВПС. Частота его колеблется от 11 до 23,7% [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Bankl Н., 1980). По данным Т. В Парийской, В. И. Чикавого (1989), частота ДМЖП у детей составила 48 %. Впервые порок описан П. Толочиновым (1874) и Н. Roger (1879).
Анатомия, классификация. S. Milo и соавт. (1980) предлагают следующие варианты ДМЖП: 1) перимембранозный дефект — приточный, трабекулярный, инфундибулярный; 2) ин- фундибулярный дефект (мышечный, субартериальный); 3) мышечный дефект (приточный, трабекулярный). Варианты ДМЖП по R. Anderson, J. Becker (1983) представлены на рис. 19.
Размер ДМЖП составляют от 1 до 30 мм и более. Дефект имеет различную форму (круглый, эллипсовидный), края его мягкие или фиброзно изменены, на них можно встретить вегетации при осложнении бактериальным эндокардитом. Выделяют большой ДМЖП — его величина сходна с диаметром аорты или превышает его, и небольшой или средних размеров — меньше диаметра аорты, обычно 0,5—1,5 см.
Кроме ДМЖП, имеются гипертрофия миокарда и дилатация полостей обоих желудочков, предсердий, расширение ствола легочной артерии, иногда значительное, аорта нормальных размеров или гипопластична. Напротив дефекта в стенке правого желудочка и иногда на трикуспидальном клапане выявляется фиброзное утолщение как реакция на травму от струи крови, бьющей через дефект. Почти в 2/3 случаев находят сопутствующие аномалии: ДМПП (20%), ОАП (20%), коарктация аорты (12%), врожденная недостаточность митрального клапана (2%), стенозы аорты (5%) и легочной артерии.
Особое место занимает сочетание ДМЖП саорталь- ной недостаточностью, которая встречается у 2,5— 6% детей и у 12 % взрослых с ДМЖП [Ahumala G., 1987]. Дефект расположен субаортально (чаще над наджелудочковым гребнем, реже — в нем или ниже его). Обычно эта часть перегородки играет роль опоры для синусов Вальсальвы, поэтому ее отсутствие способствует провисанию створок. Однако это не единственная причина. Большая роль в возникновении такого сочетания принадлежит аномальному строению собственно аортальных створок (слабость соединительной ткани, дислокация), комиссур (их расширение), иногда обнаруживается двустворчатый клапан аорты. Поэтому некоторые авторы рассматривают данную патологию как сочетание двух ВПС: ДМЖП и аортальной недостаточности. Провисание правой коронарной (и/ или некоронарной) створки в дефект вызывает удлинение ее сво-
Рис. 19. Варианты дефектов межжелудочковой перегородки [Anderson R., Becker J.t 1983].
1 — перимембранозный приточный (типа АВК); 2— перимембранозный приточный субтрикуспидальный трабекулярный; 3 — перимембранозный отточный субаортальный инфундибулярный; 4 — подаортально-подлегочный инфундибулярный; 5 — перимембра- иозный отточный подлегочный; 6 - отточный надгребешковый инфундибулярный; 7 — центральный, приточный, трабекулярный: 8 - верхушечный, трабекулярный, а — мембранозная перегородка; б — приточная часть перегородки; в — трабекулярная перегородка; г — отточная часть перегородки.
бодного края с развитием аортальной недостаточности, постепенно края створок утолщаются, деформируются, срединная часть истончается. Одновременно отмечаются углубление и расширение соответствующих синусов Вальсальвы аорты, дилатация восходящей аорты и полости левого желудочка. На измененных створках развивается бактериальный эндокардит, что выражается в развитии перфорации створок, их сращении.
Большое значение для прогноза, показаний к операции при ДМЖП имеет степень легочной гипертензии. Субаортальная локализация ДМЖП в сочетании со склеротическими изменениями в легочных сосудах, дилатацией ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда преимущественно правого желудочка представляет собой синдром Эйзенменгера. В литературе он впервые описан Dalrymple в 1847 г., затем в 1897 г. Эйзенменгером. Раньше полагали, что обязательным признаком синдрома Эйзенменгера является «верхом сидящая» над ДМЖП декстропонированная аорта. Морфологическое изучение показало, что этот синдром является вариантом высокого ДМЖП и смещение аорты вправо представляется вторичным по отношению к субаортальному дефекту; искусственное создание ДМЖП в этой области нормального сердца приводит к «декстропозиции» аорты. Склеротическая фаза легочной гипертензии при другой локализации дефекта называется реакцией Эйзенменге- р а.
При гистологическом изучении легочных сосудов обнаруживаются их перекалибровка, перестройка артериол по типу мел
ких артерий, увеличение резервных капилляров, гиперэластоз артерий эластического типа, гипертрофия медии мелких мышечных артерий, гиперплазия интимы и ее фиброз с сужением просвета мелких сосудов, истончение стенки и дилатация сосудов выше места сужения, видно образование ангиоматозных и плек- сиформных структур, утолщение межальвеолярных перегородок (см. рис. 1).
Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ДМЖП не оказывает влияния на кровообращение. После рождения ребенка направление сброса определяется размером дефекта, разницей давления в левом и правом желудочках, соотношением общелегочного и общепериферического сопротивлений. В первые дни жизни сброс может быть перекрестным; но вскоре изменяется структура легочных сосудов, падает легочное сопротивление, в результате чего давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь сбрасывается из левого в правый желудочек и легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы сердца. Давление в правых отделах и легочной артерии определяется величиной сброса и общелегочным сопротивлением. Развитию легочной гипертензии могут препятствовать провисающие створки аортального или трикуспидального клапанов, аномально прикрепляющиеся, или дополнительные хорды, инфундибулярный стеноз легочной артерии.
Особенности развития гипертензии в малом круге кровообращения при ДМЖП такие же, как и при других «сбросовых» пороках. Сразу после рождения отмечается перекрестный или небольшой левоправый (артериовенозный) сброс крови через ДМЖП (имеется небольшая разница между давлением в аорте и легочной артерии). По мере физиологической инволюции строения легочных сосудов давление в легочной артерии падает, сброс в малый круг кровообращения увеличивается. Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует их переполнению кровью и легочная гипертензия в этот период носит «сбросовый» характер. При длительном существовании порока формируется склеротическая фаза легочной гипертензии. Если физиологической инволюции в строении легочных сосудов не происходит, с рождения существует и прогрессирует врожденная легочная гипертензия как самостоятельная патология.
При малых дефектах выявляется большой градиент давления между желудочками и незначительный артериовенозный сброс; при аускультации этому соответствует средней интенсивности систолический шум, занимающий почти всю систолу, так как выравнивания давления почти не происходит и левоправый сброс продолжается на протяжении всей систолы.
Большие дефекты не создают препятствия левоправому сбросу крови, который происходит как в систолу, так и в диастолу. Однако сброс в диастолу небольшой, поэтому он не формирует диастолического шума. Основным фактором, способным умень
шить сброс, является повышение общелегочного сопротивления, которое может быть следствием спазма или склеротических изменений в сосудах легких. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины сопротивления большого круга кровообращения, то происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает системный, выслушивается продолжительный систолический шум. В случаях, если общелегочное сопротивление составляет половину общепериферического и больше, то объем сброса (а следовательно, и продолжительность шума) уменьшается, но он остается левоправым. Реакция Эйзенменгера характеризуется тяжелой легочной гипертензией (склеротической ее фазой) и высоким общелегочным сопротивлением, в результате чего возникает перекрестный, а затем и праволевый (веноартериальный) сброс, систолический шум становится коротким, а со временем вовсе исчезает, а появляется диастолический шум Грехема — Стилла. Сброс в легкие, а следовательно, и возврат крови в левые отделы сердца уменьшается, так же как объемная перегрузка правого и левого желудочков, при этом увеличивается объем крови, поступающей в аорту. Такая реакция легочных сосудов (реакция Эйзенменгера) может быть при дефектах различной локализации и других ВПС, поэтому это понятие не следует отождествлять с синдромом Эйзенменгера, для которого характерен только субаортальный дефект.
Представляет интерес нарушение гемодинамики при ДМЖП в сочетании с аортальной недостаточностью. М. Н. Люде (1972) выделяет 4 стадии течения этой разновидности ДМЖП: I стадия — створка аортального клапана умеренно изменена и провисает в левый желудочек, сброс крови через ДМЖП значительный, аортальная недостаточность минимальная; II стадия — изменения створки аортального клапана значительно выражены, она провисает в левый желудочек и частично прикрывает ДМЖП, сброс крови через дефект составляет 50—60 % от минутного объема малого круга кровообращения, превалирует аортальная недостаточность с диастолическим давлением в аорте 30—50 мм рт. ст.; III стадия — створка аортального клапана резко изменена, увеличена и почти полностью закрывает дефект, величина артериовенозного сброса менее 50 %, диастолическое давление в аорте — 30—50 мм рт. ст.; IV стадия — выраженная аортальная недостаточность со снижением диастолического давления до 0—30 мм рт. ст., артериовенозного сброса — от 0 до 50 % минутного объема малого круга кровообращения. Струя регургитации обычно направлена в оба желудочка, иногда преимущественно в правый. Если створка провисает в полость правого желудочка, она может вызывать обструкцию его выводного тракта.
С возрастом у больных с ДМЖП часто отмечается положительная динамика процесса (уменьшается сердечная недостаточность, легочная гипертензия, заболеваемость пневмониями).
Это связано с тем, что, кроме тенденции к спонтанному частичному или полному закрытию дефекта (см. ниже), происходит уменьшение его размеров относительно увеличения массы сердца.
Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется размером дефекта, величиной и направлением сброса. При больших дефектах, как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 12 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой, но вскоре начинают отставать в физическом развитии. Причинами гипотрофии I—III ст. являются постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за левоправого сброса развивается гипо- волемия большого круга кровообращения). Характерны выраженная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность, мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом. ДМЖП — это ВПС бледного типа, для него не характерен центральный цианоз; но у детей первых месяцев жизни с присущим им высоким давлением в легочной артерии цианоз может появляться при крике, что свидетельствует о возникающем в этот период веноартериальном сбросе. Появление цианоза в более старшем возрасте (вначале при нагрузке, затем постоянно) свидетельствует о высокой легочной гипертензии, перекрестном, а затем и постоянном веноартериальном сбросе. Несмотря на развитие реакции Эйзенменгера, у взрослых больных в течение определенного времени состояние может быть относительно компенсированным.
Одним из ведущих симптомов больших ДМЖП является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. ДМЖП с большим артериовеноз- ным сбросом сопровождается повторными, трудно поддающимися лечению пневмониями, которые не позволяют своевременно провести хирургическое вмешательство.
При осмотре обращает на себя внимание рано развивающийся парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров («грудь Девиса»). Верхушечный толчок смещен влево и вниз; сердечный толчок усилен, приподнимающийся. При пальпации улавливается систолическое дрожание в третьем и четвертом межреберьях слева, что свидетельствует о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания при ДМЖП — признак исходно небольшого артериовенозного сброса или его уменьшения в связи с высокой легочной гипертензией. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево.
Большую диагностическую информацию при этом пороке несут данные аускультации: выслушивается связанный с I тоном грубый систолический шум в третьем — четвертом межреберьях слева (реже во втором — третьем — при расположении дефекта
над наджелудочковым гребнем), продолжительный при большом градиенте давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. Одновременно на верхушке сердца определяется мезодиастолический шум — признак большого левоправого сброса. При повышенном легочном сопротивлении и уменьшении сброса в малый круг кровообращения мезодиастолический шум исчезает. Генез этого шума обусловлен возникновением относительного стеноза митрального клапана на фоне возврата большого количества крови из легких в левое предсердие. Систолический шум на верхушке с проводимостью в левую аксил- лярную область — признак относительной недостаточности митрального клапана из-за дилатации полости левого желудочка. При сопутствующем пролапсе митрального клапана на верхушке выслушиваются щелчки; после хирургического закрытия ДМЖП аускультативные проявления пролапса митрального клапана остаются и могут прогрессировать. У некоторых больных во втором и третьем межреберьях слева .со временем появляется протоди- астолический шум недостаточности аортальных клапанов, что является следствием гемодинамических нарушений и повреждения створок клапанов аорты струей крови. Над легочной артерией определяется акцентированный, чаще расщепленный II тон; здесь же при легочной гипертензии могут выслушиваться клики, короткий протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (Грехема — Стилла).
В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки (у детей первых лет жизни при декомпенсации она увеличивается-содружественно с печенью), одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких. Хрипы особенно долго сохраняются с левой стороны сзади (сдавление нижней левой доли легкого увеличенным сердцем).
Описанная клиническая картина характерна для средних и больших дефектов в мембранозной части межжелудочковой перегородки у детей раннего возраста. В более старшем возрасте основные клинические проявления порока сохраняются, но дети начинают жаловаться на боли в сердце, сердцебиение и по-прежнему отстают в физическом развитии. Состояние и самочувствие многих детей с возрастом улучшается, что связано с уменьшением размеров ДМЖП по отношению к возросшему общему объему сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой. Недостаточность кровообращения встречается реже (42 %), чем у младенцев (79%) [Бураковский В. И. и др., 1975].
При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом — пятом межреберьях, шум не иррадиирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная
гипертензия не развивается, характерна склонность к спонтанному закрытию дефекта.
Осложненное течение ДМЖП, кроме сердечной недостаточности, характеризуется легочной гипертензией, бактериальным эндокардитом, недостаточностью аортальных клапанов.
Легочная гипертензия развивается у больных со средними и большими дефектами, чаще у детей первых лет жизни; до взрослого возраста доживают немногие из таких больных. Крайним выражением легочной гипертензии является реакция Эйзенменге- ра. В результате высокого давления в малом круге крообраще- ния в правом желудочке возникает веноартериальный сброс, у больного появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, сначала едва заметный, затем малинового оттенка (признак умеренного недонасыщения артериальной крови кислородом) и, наконец, он становится синим или фиолетовым. Постепенно развивается симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Могут быть носовые кровотечения, сердцебиение, боли в сердце. Систолический шум исчезает, но появляется резкий акцент II тона над легочной артерией, иногда в сочетании с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Одновременно уменьшаются размеры сердца (снижение сброса вызывает уменьшение дилатации полостей, а повышение давления в легочной артерии способствует развитию гипертрофии миокарда правого желудочка) и печени (правый желудочек разгружается в результате беспрепятственного сброса крови в аорту).' Нередко дети перестают болеть пневмониями. Такая динамика (уменьшение шума, сердечной недостаточности, границ сердца, появление «малиновых» щек) вводит педиатров и родителей в заблуждение, состояние расценивается как улучшение. В действительности больной становится иноперабельным. На ЭКГ при синдроме Эй- зенменгера определяется гипертрофия миокарда правых отделов сердца, на рентгенограмме — обеднение легочного рисунка по периферии, его усиление в прикорневой зоне (симптом «обрубленного дерева»), резкое выбухание дуги легочной артерии. В анализах крови отмечается вначале умеренное, а затем выраженное увеличение числа эритроцитов и гемоглобина. В дальнейшем постепенно размеры сердца увеличиваются, появляется рефрактерная к лечению сердечная недостаточность, могут возникать тромбоз легочной артерии, легочные кровотечения, бактериальный эндокардит, аритмии, абсцесс мозга.
Бактериальный эндокардит обычно возникает у детей старшего возраста и взрослых (на второй — третьей декаде жизни) и чаще в случаях небольших дефектов, что связано с травмой эндокарда при высокой скорости кровотока. К эндокардиту предрасполагает сочетание ДМЖП с аортальной недостаточностью. Аневризма мембранозной части перегородки, образовавшаяся вследствие спонтанного закрытия ДМЖП, также является locus minoris resistenta для эндокардита. Последний может возникнуть и в различные сроки после хирургической коррекции поро
ка. Обычно эндокардит провоцируется стоматологическими процедурами, гнойными поражениями кожи и др. Воспалительный процесс локализуется по краям дефекта, распространяясь на трикуспидальный и аортальный клапаны, или в стенке правого желудочка напротив дефекта (повреждение эндотелия струей крови).
Недостаточность аортальных клапанов при ДМЖП имеет прогрессирующее течение, чаще встречается у мальчиков в возрасте от 3 до 8 лет, а у взрослых от 16 до 43 лет [Чачава Т. М., 1983]. Тяжесть состояния больного нарастает параллельно увеличению недостаточности полулунных клапанов (дефект небольших размеров, так как прикрыт аортальной створкой) и объясняется декомпенсацией левого желудочка или присоединением эндокардита. Ведущими являются жалобы на одышку, боли в сердце. При пальпации выявляется характерный пульс («celer et altus»). Снижение диастолического и увеличение пульсового АД отражает значительную степень провисания аортальной створки. При аускультации вдоль левого края грудины выслушивается протодиастолический шум (максимальный во втором межреберье), отделенный от систолического шума дефекта вторым тоном, что отличает этот шум от сплошного систолодиастолического при боталловом протоке.
ЭКГ при ДМЖП отражает систолическую и диастолическую перегрузку желудочков, степень легочной гипертензии. При небольших дефектах ЭКГ нормальная либо с признаками увеличенной активности миокарда левого желудочка. По мере повышения давления в легочной артерии электрическая ось сердца смещается вправо, к гипертрофии миокарда левого желудочка присоединяются признаки перегрузки правого желудочка и предсердий. При диастолической перегрузке правого желудочка с легочной гипертензией комплекс QRS в отведении Vi принимает форму rSR\ rR\ при систолической — qR, R. Сочетание этих признаков с формой qRS в левых грудных отведениях свидетельствует о недавнем присоединении легочной гипертензии, так как еще сохраняются признаки гипертрофии левого желудочка. Аритмии в виде экстрасистолии, мерцания предсердий встречаются нечасто, обычно у взрослых больных. Нарушения проводимости не характерны для ДМЖП, но могут выражаться в блокаде правой ножки пучка Гиса, синдроме WPW. Длительная перегрузка миокарда левого желудочка (форма qRvs# и глубокие зубцы 5Vl) с высокими заостренными (ишемическими) или глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях V5-6 в сочетании со смещением интервала ST ниже изолинии характерны для ДМЖП с аортальной недостаточностью (отражают дефицит коронарного кровотока).
На ФКГ (рис. 20) при ДМЖП фиксируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий 2/з или всю систолу, его максимум определяется в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. Осцилляции шума увеличиваются
Рис 20. Дефект межжелудочковой перегородки. ФКГ. Объяснение в тексте.
к середине систолы по мере нарастания давления в левом желу дочке и возрастания кровотока через дефект, затем уменьшаются ко II тону, иногда сливаясь с ним. Большая амплитуда шума соответствует большому сбросу, его укорочение в сочетании с увеличением амплитуды II тона над легочной артерией свидетельствует о развитии легочной гипертензии. Характерно расщепление II тона над легочной артерией (запаздывание захлопывания
Рис. 21. Дефект межжелудочковой перегородки. Эхокарднограмма. В проекции. 4-х камер с верхушки виден перерыв эхосигнала от перегородки (указан стрелкой).
ее клапанов из-за повышенного давления). При выраженной легочной гипертензии расщепление II тона уменьшается, легочный и аортальный компоненты сливаются, в результате на ФКГ фиксируется единый резко усиленный II тон [Кассирский Г И.,
Одномерная эхокардиографии в большинстве случаев не позволяет непосредственно определить дефект перегородки, однако его можно заподозрить по характеру нарушений гемодинамики. При значительном легочном кровотоке происходит увеличение диаметра левого желудочка и предсердия; возникновение легочной гипертензии сопровождается дилатацией правого желудочка. При двухмерной эхокардиографии проводят прямое определение размеров и расположения дефекта В зависимости от локализации дефекта в мышечной и мембранозной частях используют различные проекции сканирования (рис. 21). При реакции Эйзенменгера имеются умеренное увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка, гипертрофия его миокарда, уменьшение размеров левого желудочка пропорционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.
При рентгенографии органов грудной клетки у больных с небольшими размерами ДМЖП отклонений нет. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному руслу, ствол и ветви легочной артерии расширены, дуга выбухает, иногда аневризматически, отмечается усиленная пульсация корней легких, аорта не изменена или гипопластична (рис 22). Ослабление легочного рисунка по периферии указывает на реакцию Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии).
Рис. 22. Рентгенограмма грудной клетки. Дефект межжелудочковой перегородки с реакцией Эйзенменгера.
Определяются признаки высокой легочной гипертензии: эмфизематозность легочных полей, обеднение легочного рисунка на периферии, симптом «ампутации» корней легких, значительное выбухание дуги легочной артерии.
Форма сердца при ДМЖП неспецифична. При умеренном левоправом сбросе и отсутствии повышения общелегочного сопротивления отмечается увеличение левого желудочка. В.дальнейшем по мере повышения давления в сосудах малого круга кровообращения появляется дилатация обоих желудочков или больше правого.
При ДМЖП с аортальной недостаточностью усиление легочного рисунка по артериальному руслу незначительно, более характерен венозный застой как признак левожелудочковой недостаточности, имеют место дилатация и увеличение амплитуды пульсации восходящей аорты. Ведущим признаком является значительная дилатация полости левого желудочка.
С возрастом размеры и форма сердца при ДМЖП претерпевают изменения. Так, сокращение размеров сердца может указывать на уменьшение размера или спонтанное закрытие дефекта, при сочетании с выбуханием ствола легочной артерии — на развитие высокой легочной гипертензии, при появлении выраженной талии сердца — на развитие инфундибулярного стеноза.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография показаны больным с ДМЖП при сердечной недостаточности, признаках легочной гипертензии, подозрении на сопутствующие ВПС. Если при зондировании правых отделов удается провести катетер в аорту, то диагноз ДМЖП становится бесспорным. Он подтверждается также повышенной оксигенацией венозной крови в правом желудочке (уровень «кислородного скачка»), увеличением давления в нем. Выявление градиента давления между правым желудочком и легочной артерией (20-—40 мм рт. ст. и более) указывает на развитие инфундибулярного стеноза легочной артерии в отличие от картины, наблюдаемой при ДМПП, где такой градиент давления свидетельствует о функциональном легочном стенозе. При легочной гипертензии давление в правом желудочке
юз
и малом круге кровообращения повышено и может быть равным давлению в большом круге кровообращения.
Наличие ДМЖП подтверждается введением контрастного вещества в легочную артерию: в фазу левограммы (после прохождения малого круга кровообращения) наблюдается контрастирование правого желудочка и далее — повторное контрастирование легочной артерии. Аортография показана для исключения сопутствующих ВПС: коарктации аорты, аортальной недостаточности, открытого артериального протока, дефекта аортолегочной перегородки.
Несвоевременная диагностика может привести к серьезным осложнениям во время операции.
Определение размеров и локализации ДМЖП возможно с помощью ЯМР-диагностики. В условиях высокой легочной гипертензии и разноречивых данных клинико-инструментального обследования для решения вопроса об операбельности больного показана открытая биопсия легких (см. главу 2).
Дифференциальный диагноз ДМЖП необходимо проводить со всеми пороками, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией: с открытым общим атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, а также с изолированным стенозом легочной артерии, врожденной недостаточностью митрального клапана, стенозом аорты.
Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении ДМЖП составляет 23—27 лет, при небольших размерах дефекта — около 60 лет. В литературе описаны случаи продолжительности жизни до 50 лет больных с ДМЖП и синдромом (реакцией) Эйзенменгера.
Можно выделить следующие варианты течения ДМЖП:
Наибольший процент летальности при больших ДМЖП приходится на ранний детский возраст: более 50 % детей умирают в возрасте до года, из них 3/4 — до 6 мес [Бураковский В. И., Константинов Б. А, 1970; Гарибян В. А., Бобраков Э Э., 1978]. Поэтому в этот критический возрастной период от педиатра требуется пристальное внимание и интенсивное лечение, так как, если ребенок переживает этот срок, в дальнейшем нередко наступает улучшение.
Причинами смерти больных с ДМЖП, которым не проводилось оперативное лечение, являются: сердечная нёдостаточность чаще в сочетании с пневмонией или бактериальным эндокардитом; парадоксальная эмболия в сосуды мозга; тромбоз легочной артерии, разрыв ее аневризмы.
Показаниями к оперативной коррекции ДМЖП у детей первых лет жизни являются: раннее развитие легочной гипертензии, рефрактерная сердечная недостаточность, рецидивирующие пневмонии, гипотрофия II—III степени. До операции при сердечной недостаточности назначают дигоксин, мочегонные препараты, кокарбоксилазу, витамины В6 и С, проводят лечение сопутствующих заболеваний (см. главу 22).
Благоприятное течение порока без нарушений гемодинамики требует наблюдения за ребенком. При небольших размерах дефекта, отсутствии признаков сердечной недостаточности и легочной гипертензии, нормальном физическом развитии можно
воздержаться от хирургического вмешательства в раннем возрасте в надежде на спонтанное закрытие ДМЖП.
У детей старше 3 лет и взрослых показаниями к операции следует считать жалобы на ограничение в физической нагрузке, повышенную утомляемость, частые ОРВИ, осложняемые пневмонией, типичную клиническую картину порока со сбросом крови более 40 %, сердечную недостаточность.
Хирургическое лечение противопоказано, когда систолическое давление в легочной артерии равно системному и артериовенозный сброс крови составляет менее 40 % от минутного объема малого круга кровообращения (1116 — IV гемодинамические группы); ДМЖП в этих случаях играет роль туннеля для разгрузки правого желудочка и его закрытие приводит к острой сердечной недостаточности.
В настоящее время у нас в стране и за рубежом выполняют раннее радикальное вмешательство в виде пластики ДМЖП в условиях искусственного кровообращения. У детей, оперированных в возрасте до 2 лет, лучше происходит обратное развитие гипертрофии миокарда и изменений в легочных сосудах.
Существуют две методики закрытия ДМЖП: ушивание его отдельными П-образными швами, укрепленными прокладками (при диаметре дефекта до 0,5 см), и пластическое закрытие заплатой (из синтетической или биологической ткани), которая фиксируется отдельными П-образными швами или непрерывным швом (при диаметре дефекта более 0,5 см). В целях избежания вскрытия правого желудочка и, следовательно, травмы его миокарда все типы дефекта, за исключением находящихся в выводном отделе или верхушечной части, целесообразно закрывать доступом через правое предсердие. При сопутствующих ВПС чаще применяется правая вентрикулотомия. При аортальной недостаточности коррекцию ее производят трансаортальным доступом посредством «пликации» вальвулопластики, укорочения створок и аннулопластики [Бураковский В. И. и др., 1986; Зиньков- ский М Ф и др., 1986] Только грубые изменения створок требуют замены клапана на искусственный протез. При сопутствующем клапанном стенозе легочной артерии производят рассечение стеноза по комиссурам, при подклапанном — резекцию фиброзно-мышечной ткани в инфундибулярном отделе правого желудочка.
При рецидивирующем бактериальном эндокардите выполнение операции в острой стадии, видимо, лишено смысла из-за возможности инфицирования заплаты и прорезывания фиксирующих ее швов. Операцию целесообразно производить в латентной фазе под прикрытием больших доз антибиотиков, к которым чувствительна микрофлора. В методическом плане целесообразно избегать применения синтетических прокладок и осуществлять закрытие дефекта непрерывным швом.
В настоящее время риск операции в условиях искусственного кровообращения у детей первых месяцев и лет жизни пока оста
ется высоким, поэтому в центрах, не располагающих достаточным опытом оперативного лечения грудных детей и детей в возрасте до 3 мес с глубокой гипотрофией, при множественных и мышечных ДМЖП, следует проводить сужение легочной артерии (операция Мюллера — Альберта). В дальнейшем таким больным показана повторная операция — закрытие ДМЖП с предварительным устранением искусственного стеноза легочной артерии. У 60 % детей после операции Мюллера — Альберта успевает развиться и инфундибулярный стеноз легочной артерии, который также требует коррекции.
Летальность при закрытии небольших ДМЖП составляет около 1 % [Blackstone Е. Н. et al., 1976], при высокой легочной гипертензии у детей раннего возраста она повышается от 2,4 до 10 % [Фальковский Г. Э. и др., 1982; Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1986; de Leval М., Stark J., 1983]. При сопутствующих пороках летальность повышается незначительно. Госпитальная летальность у детей раннего возраста после операции сужения легочной артерии, по данным А. С. Шарыкина (1986),
Анатомия, классификация. S. Milo и соавт. (1980) предлагают следующие варианты ДМЖП: 1) перимембранозный дефект — приточный, трабекулярный, инфундибулярный; 2) ин- фундибулярный дефект (мышечный, субартериальный); 3) мышечный дефект (приточный, трабекулярный). Варианты ДМЖП по R. Anderson, J. Becker (1983) представлены на рис. 19.
Размер ДМЖП составляют от 1 до 30 мм и более. Дефект имеет различную форму (круглый, эллипсовидный), края его мягкие или фиброзно изменены, на них можно встретить вегетации при осложнении бактериальным эндокардитом. Выделяют большой ДМЖП — его величина сходна с диаметром аорты или превышает его, и небольшой или средних размеров — меньше диаметра аорты, обычно 0,5—1,5 см.
Кроме ДМЖП, имеются гипертрофия миокарда и дилатация полостей обоих желудочков, предсердий, расширение ствола легочной артерии, иногда значительное, аорта нормальных размеров или гипопластична. Напротив дефекта в стенке правого желудочка и иногда на трикуспидальном клапане выявляется фиброзное утолщение как реакция на травму от струи крови, бьющей через дефект. Почти в 2/3 случаев находят сопутствующие аномалии: ДМПП (20%), ОАП (20%), коарктация аорты (12%), врожденная недостаточность митрального клапана (2%), стенозы аорты (5%) и легочной артерии.
Особое место занимает сочетание ДМЖП саорталь- ной недостаточностью, которая встречается у 2,5— 6% детей и у 12 % взрослых с ДМЖП [Ahumala G., 1987]. Дефект расположен субаортально (чаще над наджелудочковым гребнем, реже — в нем или ниже его). Обычно эта часть перегородки играет роль опоры для синусов Вальсальвы, поэтому ее отсутствие способствует провисанию створок. Однако это не единственная причина. Большая роль в возникновении такого сочетания принадлежит аномальному строению собственно аортальных створок (слабость соединительной ткани, дислокация), комиссур (их расширение), иногда обнаруживается двустворчатый клапан аорты. Поэтому некоторые авторы рассматривают данную патологию как сочетание двух ВПС: ДМЖП и аортальной недостаточности. Провисание правой коронарной (и/ или некоронарной) створки в дефект вызывает удлинение ее сво-
Рис. 19. Варианты дефектов межжелудочковой перегородки [Anderson R., Becker J.t 1983].
1 — перимембранозный приточный (типа АВК); 2— перимембранозный приточный субтрикуспидальный трабекулярный; 3 — перимембранозный отточный субаортальный инфундибулярный; 4 — подаортально-подлегочный инфундибулярный; 5 — перимембра- иозный отточный подлегочный; 6 - отточный надгребешковый инфундибулярный; 7 — центральный, приточный, трабекулярный: 8 - верхушечный, трабекулярный, а — мембранозная перегородка; б — приточная часть перегородки; в — трабекулярная перегородка; г — отточная часть перегородки.
бодного края с развитием аортальной недостаточности, постепенно края створок утолщаются, деформируются, срединная часть истончается. Одновременно отмечаются углубление и расширение соответствующих синусов Вальсальвы аорты, дилатация восходящей аорты и полости левого желудочка. На измененных створках развивается бактериальный эндокардит, что выражается в развитии перфорации створок, их сращении.
Большое значение для прогноза, показаний к операции при ДМЖП имеет степень легочной гипертензии. Субаортальная локализация ДМЖП в сочетании со склеротическими изменениями в легочных сосудах, дилатацией ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда преимущественно правого желудочка представляет собой синдром Эйзенменгера. В литературе он впервые описан Dalrymple в 1847 г., затем в 1897 г. Эйзенменгером. Раньше полагали, что обязательным признаком синдрома Эйзенменгера является «верхом сидящая» над ДМЖП декстропонированная аорта. Морфологическое изучение показало, что этот синдром является вариантом высокого ДМЖП и смещение аорты вправо представляется вторичным по отношению к субаортальному дефекту; искусственное создание ДМЖП в этой области нормального сердца приводит к «декстропозиции» аорты. Склеротическая фаза легочной гипертензии при другой локализации дефекта называется реакцией Эйзенменге- р а.
При гистологическом изучении легочных сосудов обнаруживаются их перекалибровка, перестройка артериол по типу мел
ких артерий, увеличение резервных капилляров, гиперэластоз артерий эластического типа, гипертрофия медии мелких мышечных артерий, гиперплазия интимы и ее фиброз с сужением просвета мелких сосудов, истончение стенки и дилатация сосудов выше места сужения, видно образование ангиоматозных и плек- сиформных структур, утолщение межальвеолярных перегородок (см. рис. 1).
Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ДМЖП не оказывает влияния на кровообращение. После рождения ребенка направление сброса определяется размером дефекта, разницей давления в левом и правом желудочках, соотношением общелегочного и общепериферического сопротивлений. В первые дни жизни сброс может быть перекрестным; но вскоре изменяется структура легочных сосудов, падает легочное сопротивление, в результате чего давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь сбрасывается из левого в правый желудочек и легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы сердца. Давление в правых отделах и легочной артерии определяется величиной сброса и общелегочным сопротивлением. Развитию легочной гипертензии могут препятствовать провисающие створки аортального или трикуспидального клапанов, аномально прикрепляющиеся, или дополнительные хорды, инфундибулярный стеноз легочной артерии.
Особенности развития гипертензии в малом круге кровообращения при ДМЖП такие же, как и при других «сбросовых» пороках. Сразу после рождения отмечается перекрестный или небольшой левоправый (артериовенозный) сброс крови через ДМЖП (имеется небольшая разница между давлением в аорте и легочной артерии). По мере физиологической инволюции строения легочных сосудов давление в легочной артерии падает, сброс в малый круг кровообращения увеличивается. Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует их переполнению кровью и легочная гипертензия в этот период носит «сбросовый» характер. При длительном существовании порока формируется склеротическая фаза легочной гипертензии. Если физиологической инволюции в строении легочных сосудов не происходит, с рождения существует и прогрессирует врожденная легочная гипертензия как самостоятельная патология.
При малых дефектах выявляется большой градиент давления между желудочками и незначительный артериовенозный сброс; при аускультации этому соответствует средней интенсивности систолический шум, занимающий почти всю систолу, так как выравнивания давления почти не происходит и левоправый сброс продолжается на протяжении всей систолы.
Большие дефекты не создают препятствия левоправому сбросу крови, который происходит как в систолу, так и в диастолу. Однако сброс в диастолу небольшой, поэтому он не формирует диастолического шума. Основным фактором, способным умень
шить сброс, является повышение общелегочного сопротивления, которое может быть следствием спазма или склеротических изменений в сосудах легких. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины сопротивления большого круга кровообращения, то происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает системный, выслушивается продолжительный систолический шум. В случаях, если общелегочное сопротивление составляет половину общепериферического и больше, то объем сброса (а следовательно, и продолжительность шума) уменьшается, но он остается левоправым. Реакция Эйзенменгера характеризуется тяжелой легочной гипертензией (склеротической ее фазой) и высоким общелегочным сопротивлением, в результате чего возникает перекрестный, а затем и праволевый (веноартериальный) сброс, систолический шум становится коротким, а со временем вовсе исчезает, а появляется диастолический шум Грехема — Стилла. Сброс в легкие, а следовательно, и возврат крови в левые отделы сердца уменьшается, так же как объемная перегрузка правого и левого желудочков, при этом увеличивается объем крови, поступающей в аорту. Такая реакция легочных сосудов (реакция Эйзенменгера) может быть при дефектах различной локализации и других ВПС, поэтому это понятие не следует отождествлять с синдромом Эйзенменгера, для которого характерен только субаортальный дефект.
Представляет интерес нарушение гемодинамики при ДМЖП в сочетании с аортальной недостаточностью. М. Н. Люде (1972) выделяет 4 стадии течения этой разновидности ДМЖП: I стадия — створка аортального клапана умеренно изменена и провисает в левый желудочек, сброс крови через ДМЖП значительный, аортальная недостаточность минимальная; II стадия — изменения створки аортального клапана значительно выражены, она провисает в левый желудочек и частично прикрывает ДМЖП, сброс крови через дефект составляет 50—60 % от минутного объема малого круга кровообращения, превалирует аортальная недостаточность с диастолическим давлением в аорте 30—50 мм рт. ст.; III стадия — створка аортального клапана резко изменена, увеличена и почти полностью закрывает дефект, величина артериовенозного сброса менее 50 %, диастолическое давление в аорте — 30—50 мм рт. ст.; IV стадия — выраженная аортальная недостаточность со снижением диастолического давления до 0—30 мм рт. ст., артериовенозного сброса — от 0 до 50 % минутного объема малого круга кровообращения. Струя регургитации обычно направлена в оба желудочка, иногда преимущественно в правый. Если створка провисает в полость правого желудочка, она может вызывать обструкцию его выводного тракта.
С возрастом у больных с ДМЖП часто отмечается положительная динамика процесса (уменьшается сердечная недостаточность, легочная гипертензия, заболеваемость пневмониями).
Это связано с тем, что, кроме тенденции к спонтанному частичному или полному закрытию дефекта (см. ниже), происходит уменьшение его размеров относительно увеличения массы сердца.
Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется размером дефекта, величиной и направлением сброса. При больших дефектах, как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 12 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой, но вскоре начинают отставать в физическом развитии. Причинами гипотрофии I—III ст. являются постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за левоправого сброса развивается гипо- волемия большого круга кровообращения). Характерны выраженная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность, мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом. ДМЖП — это ВПС бледного типа, для него не характерен центральный цианоз; но у детей первых месяцев жизни с присущим им высоким давлением в легочной артерии цианоз может появляться при крике, что свидетельствует о возникающем в этот период веноартериальном сбросе. Появление цианоза в более старшем возрасте (вначале при нагрузке, затем постоянно) свидетельствует о высокой легочной гипертензии, перекрестном, а затем и постоянном веноартериальном сбросе. Несмотря на развитие реакции Эйзенменгера, у взрослых больных в течение определенного времени состояние может быть относительно компенсированным.
Одним из ведущих симптомов больших ДМЖП является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. ДМЖП с большим артериовеноз- ным сбросом сопровождается повторными, трудно поддающимися лечению пневмониями, которые не позволяют своевременно провести хирургическое вмешательство.
При осмотре обращает на себя внимание рано развивающийся парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров («грудь Девиса»). Верхушечный толчок смещен влево и вниз; сердечный толчок усилен, приподнимающийся. При пальпации улавливается систолическое дрожание в третьем и четвертом межреберьях слева, что свидетельствует о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания при ДМЖП — признак исходно небольшого артериовенозного сброса или его уменьшения в связи с высокой легочной гипертензией. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево.
Большую диагностическую информацию при этом пороке несут данные аускультации: выслушивается связанный с I тоном грубый систолический шум в третьем — четвертом межреберьях слева (реже во втором — третьем — при расположении дефекта
над наджелудочковым гребнем), продолжительный при большом градиенте давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. Одновременно на верхушке сердца определяется мезодиастолический шум — признак большого левоправого сброса. При повышенном легочном сопротивлении и уменьшении сброса в малый круг кровообращения мезодиастолический шум исчезает. Генез этого шума обусловлен возникновением относительного стеноза митрального клапана на фоне возврата большого количества крови из легких в левое предсердие. Систолический шум на верхушке с проводимостью в левую аксил- лярную область — признак относительной недостаточности митрального клапана из-за дилатации полости левого желудочка. При сопутствующем пролапсе митрального клапана на верхушке выслушиваются щелчки; после хирургического закрытия ДМЖП аускультативные проявления пролапса митрального клапана остаются и могут прогрессировать. У некоторых больных во втором и третьем межреберьях слева .со временем появляется протоди- астолический шум недостаточности аортальных клапанов, что является следствием гемодинамических нарушений и повреждения створок клапанов аорты струей крови. Над легочной артерией определяется акцентированный, чаще расщепленный II тон; здесь же при легочной гипертензии могут выслушиваться клики, короткий протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (Грехема — Стилла).
В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки (у детей первых лет жизни при декомпенсации она увеличивается-содружественно с печенью), одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких. Хрипы особенно долго сохраняются с левой стороны сзади (сдавление нижней левой доли легкого увеличенным сердцем).
Описанная клиническая картина характерна для средних и больших дефектов в мембранозной части межжелудочковой перегородки у детей раннего возраста. В более старшем возрасте основные клинические проявления порока сохраняются, но дети начинают жаловаться на боли в сердце, сердцебиение и по-прежнему отстают в физическом развитии. Состояние и самочувствие многих детей с возрастом улучшается, что связано с уменьшением размеров ДМЖП по отношению к возросшему общему объему сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой. Недостаточность кровообращения встречается реже (42 %), чем у младенцев (79%) [Бураковский В. И. и др., 1975].
При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом — пятом межреберьях, шум не иррадиирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная
гипертензия не развивается, характерна склонность к спонтанному закрытию дефекта.
Осложненное течение ДМЖП, кроме сердечной недостаточности, характеризуется легочной гипертензией, бактериальным эндокардитом, недостаточностью аортальных клапанов.
Легочная гипертензия развивается у больных со средними и большими дефектами, чаще у детей первых лет жизни; до взрослого возраста доживают немногие из таких больных. Крайним выражением легочной гипертензии является реакция Эйзенменге- ра. В результате высокого давления в малом круге крообраще- ния в правом желудочке возникает веноартериальный сброс, у больного появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, сначала едва заметный, затем малинового оттенка (признак умеренного недонасыщения артериальной крови кислородом) и, наконец, он становится синим или фиолетовым. Постепенно развивается симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Могут быть носовые кровотечения, сердцебиение, боли в сердце. Систолический шум исчезает, но появляется резкий акцент II тона над легочной артерией, иногда в сочетании с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Одновременно уменьшаются размеры сердца (снижение сброса вызывает уменьшение дилатации полостей, а повышение давления в легочной артерии способствует развитию гипертрофии миокарда правого желудочка) и печени (правый желудочек разгружается в результате беспрепятственного сброса крови в аорту).' Нередко дети перестают болеть пневмониями. Такая динамика (уменьшение шума, сердечной недостаточности, границ сердца, появление «малиновых» щек) вводит педиатров и родителей в заблуждение, состояние расценивается как улучшение. В действительности больной становится иноперабельным. На ЭКГ при синдроме Эй- зенменгера определяется гипертрофия миокарда правых отделов сердца, на рентгенограмме — обеднение легочного рисунка по периферии, его усиление в прикорневой зоне (симптом «обрубленного дерева»), резкое выбухание дуги легочной артерии. В анализах крови отмечается вначале умеренное, а затем выраженное увеличение числа эритроцитов и гемоглобина. В дальнейшем постепенно размеры сердца увеличиваются, появляется рефрактерная к лечению сердечная недостаточность, могут возникать тромбоз легочной артерии, легочные кровотечения, бактериальный эндокардит, аритмии, абсцесс мозга.
Бактериальный эндокардит обычно возникает у детей старшего возраста и взрослых (на второй — третьей декаде жизни) и чаще в случаях небольших дефектов, что связано с травмой эндокарда при высокой скорости кровотока. К эндокардиту предрасполагает сочетание ДМЖП с аортальной недостаточностью. Аневризма мембранозной части перегородки, образовавшаяся вследствие спонтанного закрытия ДМЖП, также является locus minoris resistenta для эндокардита. Последний может возникнуть и в различные сроки после хирургической коррекции поро
ка. Обычно эндокардит провоцируется стоматологическими процедурами, гнойными поражениями кожи и др. Воспалительный процесс локализуется по краям дефекта, распространяясь на трикуспидальный и аортальный клапаны, или в стенке правого желудочка напротив дефекта (повреждение эндотелия струей крови).
Недостаточность аортальных клапанов при ДМЖП имеет прогрессирующее течение, чаще встречается у мальчиков в возрасте от 3 до 8 лет, а у взрослых от 16 до 43 лет [Чачава Т. М., 1983]. Тяжесть состояния больного нарастает параллельно увеличению недостаточности полулунных клапанов (дефект небольших размеров, так как прикрыт аортальной створкой) и объясняется декомпенсацией левого желудочка или присоединением эндокардита. Ведущими являются жалобы на одышку, боли в сердце. При пальпации выявляется характерный пульс («celer et altus»). Снижение диастолического и увеличение пульсового АД отражает значительную степень провисания аортальной створки. При аускультации вдоль левого края грудины выслушивается протодиастолический шум (максимальный во втором межреберье), отделенный от систолического шума дефекта вторым тоном, что отличает этот шум от сплошного систолодиастолического при боталловом протоке.
ЭКГ при ДМЖП отражает систолическую и диастолическую перегрузку желудочков, степень легочной гипертензии. При небольших дефектах ЭКГ нормальная либо с признаками увеличенной активности миокарда левого желудочка. По мере повышения давления в легочной артерии электрическая ось сердца смещается вправо, к гипертрофии миокарда левого желудочка присоединяются признаки перегрузки правого желудочка и предсердий. При диастолической перегрузке правого желудочка с легочной гипертензией комплекс QRS в отведении Vi принимает форму rSR\ rR\ при систолической — qR, R. Сочетание этих признаков с формой qRS в левых грудных отведениях свидетельствует о недавнем присоединении легочной гипертензии, так как еще сохраняются признаки гипертрофии левого желудочка. Аритмии в виде экстрасистолии, мерцания предсердий встречаются нечасто, обычно у взрослых больных. Нарушения проводимости не характерны для ДМЖП, но могут выражаться в блокаде правой ножки пучка Гиса, синдроме WPW. Длительная перегрузка миокарда левого желудочка (форма qRvs# и глубокие зубцы 5Vl) с высокими заостренными (ишемическими) или глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях V5-6 в сочетании со смещением интервала ST ниже изолинии характерны для ДМЖП с аортальной недостаточностью (отражают дефицит коронарного кровотока).
На ФКГ (рис. 20) при ДМЖП фиксируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий 2/з или всю систолу, его максимум определяется в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. Осцилляции шума увеличиваются
Рис 20. Дефект межжелудочковой перегородки. ФКГ. Объяснение в тексте.
к середине систолы по мере нарастания давления в левом желу дочке и возрастания кровотока через дефект, затем уменьшаются ко II тону, иногда сливаясь с ним. Большая амплитуда шума соответствует большому сбросу, его укорочение в сочетании с увеличением амплитуды II тона над легочной артерией свидетельствует о развитии легочной гипертензии. Характерно расщепление II тона над легочной артерией (запаздывание захлопывания
Рис. 21. Дефект межжелудочковой перегородки. Эхокарднограмма. В проекции. 4-х камер с верхушки виден перерыв эхосигнала от перегородки (указан стрелкой).
ее клапанов из-за повышенного давления). При выраженной легочной гипертензии расщепление II тона уменьшается, легочный и аортальный компоненты сливаются, в результате на ФКГ фиксируется единый резко усиленный II тон [Кассирский Г И.,
- . Одновременно при этом может присутствовать систолический тон изгнания на легочной артерии, который при аускультации воспринимается как клик после I тона — признак высокой легочной гипертензии Кроме того, могут определяться III тон (признак объемной перегрузки левого желудочка), мезодиастолический шум на верхушке, диастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехема — Стилла).
Одномерная эхокардиографии в большинстве случаев не позволяет непосредственно определить дефект перегородки, однако его можно заподозрить по характеру нарушений гемодинамики. При значительном легочном кровотоке происходит увеличение диаметра левого желудочка и предсердия; возникновение легочной гипертензии сопровождается дилатацией правого желудочка. При двухмерной эхокардиографии проводят прямое определение размеров и расположения дефекта В зависимости от локализации дефекта в мышечной и мембранозной частях используют различные проекции сканирования (рис. 21). При реакции Эйзенменгера имеются умеренное увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка, гипертрофия его миокарда, уменьшение размеров левого желудочка пропорционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.
При рентгенографии органов грудной клетки у больных с небольшими размерами ДМЖП отклонений нет. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному руслу, ствол и ветви легочной артерии расширены, дуга выбухает, иногда аневризматически, отмечается усиленная пульсация корней легких, аорта не изменена или гипопластична (рис 22). Ослабление легочного рисунка по периферии указывает на реакцию Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии).
Рис. 22. Рентгенограмма грудной клетки. Дефект межжелудочковой перегородки с реакцией Эйзенменгера.
Определяются признаки высокой легочной гипертензии: эмфизематозность легочных полей, обеднение легочного рисунка на периферии, симптом «ампутации» корней легких, значительное выбухание дуги легочной артерии.
Форма сердца при ДМЖП неспецифична. При умеренном левоправом сбросе и отсутствии повышения общелегочного сопротивления отмечается увеличение левого желудочка. В.дальнейшем по мере повышения давления в сосудах малого круга кровообращения появляется дилатация обоих желудочков или больше правого.
При ДМЖП с аортальной недостаточностью усиление легочного рисунка по артериальному руслу незначительно, более характерен венозный застой как признак левожелудочковой недостаточности, имеют место дилатация и увеличение амплитуды пульсации восходящей аорты. Ведущим признаком является значительная дилатация полости левого желудочка.
С возрастом размеры и форма сердца при ДМЖП претерпевают изменения. Так, сокращение размеров сердца может указывать на уменьшение размера или спонтанное закрытие дефекта, при сочетании с выбуханием ствола легочной артерии — на развитие высокой легочной гипертензии, при появлении выраженной талии сердца — на развитие инфундибулярного стеноза.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография показаны больным с ДМЖП при сердечной недостаточности, признаках легочной гипертензии, подозрении на сопутствующие ВПС. Если при зондировании правых отделов удается провести катетер в аорту, то диагноз ДМЖП становится бесспорным. Он подтверждается также повышенной оксигенацией венозной крови в правом желудочке (уровень «кислородного скачка»), увеличением давления в нем. Выявление градиента давления между правым желудочком и легочной артерией (20-—40 мм рт. ст. и более) указывает на развитие инфундибулярного стеноза легочной артерии в отличие от картины, наблюдаемой при ДМПП, где такой градиент давления свидетельствует о функциональном легочном стенозе. При легочной гипертензии давление в правом желудочке
юз
и малом круге кровообращения повышено и может быть равным давлению в большом круге кровообращения.
Наличие ДМЖП подтверждается введением контрастного вещества в легочную артерию: в фазу левограммы (после прохождения малого круга кровообращения) наблюдается контрастирование правого желудочка и далее — повторное контрастирование легочной артерии. Аортография показана для исключения сопутствующих ВПС: коарктации аорты, аортальной недостаточности, открытого артериального протока, дефекта аортолегочной перегородки.
Несвоевременная диагностика может привести к серьезным осложнениям во время операции.
Определение размеров и локализации ДМЖП возможно с помощью ЯМР-диагностики. В условиях высокой легочной гипертензии и разноречивых данных клинико-инструментального обследования для решения вопроса об операбельности больного показана открытая биопсия легких (см. главу 2).
Дифференциальный диагноз ДМЖП необходимо проводить со всеми пороками, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией: с открытым общим атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, а также с изолированным стенозом легочной артерии, врожденной недостаточностью митрального клапана, стенозом аорты.
Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении ДМЖП составляет 23—27 лет, при небольших размерах дефекта — около 60 лет. В литературе описаны случаи продолжительности жизни до 50 лет больных с ДМЖП и синдромом (реакцией) Эйзенменгера.
Можно выделить следующие варианты течения ДМЖП:
- Спонтанное закрытие дефекта. Оно происходит в 15—60 % случаев [Alpert В. et al., 1979; Zielinsky P. et al., 1986]. Небольшие дефекты закрываются, как правило, к 5—6 годам. По наблюдениям Л. В. Колосковой (1976), ДМЖП без легочной гипертензии и недостаточности крообращения в раннем детском возрасте спонтанно закрывается у 43,5 % детей (чаще к 4 годам), при наличии осложнений — в 13,8 % случаев. Спонтанное закрытие ДМЖП может осуществляться следующими основными механизмами: прикрытие дефекта дополнительной тканью трикуспи- дального клапана с формированием псевдоаневризмы (85%); образование истинной аневризмы мембранозной перегородки; пролабирование аортальной створки; относительное уменьшение размера дефекта с ростом сердца, развитие фиброза краев дефекта; трабекулярные дефекты могут закрываться благодаря росту мышечной ткани |Anderson R. Н. et al., 1983]. Больные со спонтанным закрытием ДМЖП нуждаются в диспансерном наблюдении, так как у них в дальнейшем могут возникать различные осложнения — поражение проводящей системы сердца (пе
редний левый гемиблок, блокада правой ножки пучка Гиса, полная атриовентрикулярная блокада), недостаточность трикуспидального клапана, мерцание предсердий. - Развитие легочной гипертензии и реакции Эйзенменгера (см. выше).
- Переход ДМЖП в «бледную форму» тетрады Фалло. В связи с турбулентностью тока крови при сбросе через дефект со временем возникает инфундибулярный (подклапанный) стеноз легочной артерии, в результате чего формируется «приобретенная» форма тетрады Фалло. Развитие инфундибулярного стеноза носит защитный характер, предотвращая развитие высокой легочной гипертензий, но выраженная степень обструкции вызывает формирование ВПС синего типа. Клиническая картина порока меняется: дети перестают болеть пневмониями, так как стеноз уменьшает сброс крови,.-появляется цианоз (вначале только при крике, затем постоянный), уменьшаются размеры сердца и признаки сердечной недостаточности, присоединяется второй шум (шум стеноза легочной артерии) в третьем межреберье слева, который со временем становится доминирующим, уменьшается акцент II тона над легочной артерией. На рентгенограмме сердце меняет свою конфигурацию (форма «башмачка»), так как западает дуга легочной артерии, легочный рисунок становится обедненным. На ЭКГ электрическая ось сердца постепенно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии правого желудочка.
Наибольший процент летальности при больших ДМЖП приходится на ранний детский возраст: более 50 % детей умирают в возрасте до года, из них 3/4 — до 6 мес [Бураковский В. И., Константинов Б. А, 1970; Гарибян В. А., Бобраков Э Э., 1978]. Поэтому в этот критический возрастной период от педиатра требуется пристальное внимание и интенсивное лечение, так как, если ребенок переживает этот срок, в дальнейшем нередко наступает улучшение.
Причинами смерти больных с ДМЖП, которым не проводилось оперативное лечение, являются: сердечная нёдостаточность чаще в сочетании с пневмонией или бактериальным эндокардитом; парадоксальная эмболия в сосуды мозга; тромбоз легочной артерии, разрыв ее аневризмы.
Показаниями к оперативной коррекции ДМЖП у детей первых лет жизни являются: раннее развитие легочной гипертензии, рефрактерная сердечная недостаточность, рецидивирующие пневмонии, гипотрофия II—III степени. До операции при сердечной недостаточности назначают дигоксин, мочегонные препараты, кокарбоксилазу, витамины В6 и С, проводят лечение сопутствующих заболеваний (см. главу 22).
Благоприятное течение порока без нарушений гемодинамики требует наблюдения за ребенком. При небольших размерах дефекта, отсутствии признаков сердечной недостаточности и легочной гипертензии, нормальном физическом развитии можно
воздержаться от хирургического вмешательства в раннем возрасте в надежде на спонтанное закрытие ДМЖП.
У детей старше 3 лет и взрослых показаниями к операции следует считать жалобы на ограничение в физической нагрузке, повышенную утомляемость, частые ОРВИ, осложняемые пневмонией, типичную клиническую картину порока со сбросом крови более 40 %, сердечную недостаточность.
Хирургическое лечение противопоказано, когда систолическое давление в легочной артерии равно системному и артериовенозный сброс крови составляет менее 40 % от минутного объема малого круга кровообращения (1116 — IV гемодинамические группы); ДМЖП в этих случаях играет роль туннеля для разгрузки правого желудочка и его закрытие приводит к острой сердечной недостаточности.
В настоящее время у нас в стране и за рубежом выполняют раннее радикальное вмешательство в виде пластики ДМЖП в условиях искусственного кровообращения. У детей, оперированных в возрасте до 2 лет, лучше происходит обратное развитие гипертрофии миокарда и изменений в легочных сосудах.
Существуют две методики закрытия ДМЖП: ушивание его отдельными П-образными швами, укрепленными прокладками (при диаметре дефекта до 0,5 см), и пластическое закрытие заплатой (из синтетической или биологической ткани), которая фиксируется отдельными П-образными швами или непрерывным швом (при диаметре дефекта более 0,5 см). В целях избежания вскрытия правого желудочка и, следовательно, травмы его миокарда все типы дефекта, за исключением находящихся в выводном отделе или верхушечной части, целесообразно закрывать доступом через правое предсердие. При сопутствующих ВПС чаще применяется правая вентрикулотомия. При аортальной недостаточности коррекцию ее производят трансаортальным доступом посредством «пликации» вальвулопластики, укорочения створок и аннулопластики [Бураковский В. И. и др., 1986; Зиньков- ский М Ф и др., 1986] Только грубые изменения створок требуют замены клапана на искусственный протез. При сопутствующем клапанном стенозе легочной артерии производят рассечение стеноза по комиссурам, при подклапанном — резекцию фиброзно-мышечной ткани в инфундибулярном отделе правого желудочка.
При рецидивирующем бактериальном эндокардите выполнение операции в острой стадии, видимо, лишено смысла из-за возможности инфицирования заплаты и прорезывания фиксирующих ее швов. Операцию целесообразно производить в латентной фазе под прикрытием больших доз антибиотиков, к которым чувствительна микрофлора. В методическом плане целесообразно избегать применения синтетических прокладок и осуществлять закрытие дефекта непрерывным швом.
В настоящее время риск операции в условиях искусственного кровообращения у детей первых месяцев и лет жизни пока оста
ется высоким, поэтому в центрах, не располагающих достаточным опытом оперативного лечения грудных детей и детей в возрасте до 3 мес с глубокой гипотрофией, при множественных и мышечных ДМЖП, следует проводить сужение легочной артерии (операция Мюллера — Альберта). В дальнейшем таким больным показана повторная операция — закрытие ДМЖП с предварительным устранением искусственного стеноза легочной артерии. У 60 % детей после операции Мюллера — Альберта успевает развиться и инфундибулярный стеноз легочной артерии, который также требует коррекции.
Летальность при закрытии небольших ДМЖП составляет около 1 % [Blackstone Е. Н. et al., 1976], при высокой легочной гипертензии у детей раннего возраста она повышается от 2,4 до 10 % [Фальковский Г. Э. и др., 1982; Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1986; de Leval М., Stark J., 1983]. При сопутствующих пороках летальность повышается незначительно. Госпитальная летальность у детей раннего возраста после операции сужения легочной артерии, по данным А. С. Шарыкина (1986),