Частично открытый атриовентрикулярный канал представляет собой первичный ДМПП с расщеплением передней митральной створки, в редких случаях — перегородочной трикуспидальной створки; имеются два разделенных атриовентрикулярных кольца. Синонимы: неполная форма АВК; промежуточный вариант пер- систирующего АВК; дефект эндокардиальных подушечек, степень II.
Первое сообщение об этом пороке принадлежит Т. В. Peacock (1846). Частота его составляет 1,2 % всех ВПС [Bankl Н., 1980].
Анатомия, классификация. При патологоанатомическом исследовании обращают на себя внимание отсутствие нижней части межпредсердной перегородки (первичный ДМПП) и расщепление пристеночных створок атриовентрикулярных клапанов (рис. 23). В. И. Бураковский и соавт. (1974) выделяют в этой форме открытого АВК два типа порока: с ДМПП и с ДМЖП. При каждом из этих типов могут иметь место аномалии створок митрального, трикуспидального или обоих клапанов одновременно. Атриовентрикулярные кольца сформированы правильно.
ДМПП расположен над створками. Атриовентрикулярные клапаны сформированы и прикрепляются на одном уровне к верхнему краю межжелудочковой перегородки, который обычно имеет небольшую выемку. Передняя створка митрального клапана расщеплена. Расщепление может быть полным (до основания створки), неполным и в виде диастаза. Низкое крепление передней створки приводит к сужению выводного тракта левого желудочка, однако градиент давления возникает крайне редко. Изолированный первичный ДМПП без расщепления створки митрального клапана встречается казуистически редко.
При наличии ДМЖП он локализуется в мембранозной части межжелудочковой перегородки под основанием септальной створки трикуспидального клапана. Передняя створка митрального клапана расщеплена. Кольцо трикуспидального клапана формирует край дефекта и его створка может быть также расщеплена.
Нередко края створок митрального клапана подвернуты и утолщены. Расщепленная створка может быть фиксирована дополнительными хордами, идущими от межжелудочковой перегородки; иногда имеется аномальное крепление и папиллярных мышц Расщепление септальной створки трикуспидального клапана обычно незначительное (всегда сочетается с выраженным расщеплением створки митрального клапана) и редко имеет функциональное значение, поскольку компенсируется другими створками.
Рис. 23. Схема частично открытого атриовентрикулярного канала
Исследования проводящей системы сердца обнаружили следующие изменения: смещение кзади атриовентрикулярного узла и пучка Гиса из-за дефекта эндокар- диальных подушечек, раннее отхождение левой ножки и смещение к задним отделам межжелудочковой перегородки дистальных ее разветвлений, гипоплазию передней левой ветви.
Наиболее частыми сопутствующими ВПС являются аномалии полых вен, ботал- лов проток, изолированная левокардия, двойной митральный клапан. В 15—20 % случаев имеют место аномалии селезенки (аспления, полиспления); нередко порок сочетается с синдромами Дауна и трисомии 13.
Гемодинамика. Артериовенозный сброс крови при неполной форме открытого АВК происходит на уровне предсердий и, одновременно, через расщепленную створку митрального клапана iiotoslt; крови направлен из левого желудочка в левое предсердие (митральная недостаточность), следовательно, имеет место объемная перегрузка обоих желудочков (см. рис. 23). В большинстве случаев первичный ДМПП достаточно велик, поэтому давление в предсердиях уравновешено; при малых размерах ДМПП возможно повышение давления в левом предсердии, легочных капиллярах и формирование в дальнейшем умеренной легочной гипертензии (венозная, посткапиллярная). В связи с тем что дополнительное количество крови при регургитации поступает больше в правое предсердие, левое предсердие может быть лишь умеренно дилатировано. В то же время левый желудочек бывает резко расширенным, конечно-диастолическое давление в нем не редко повышено. Трикуспидальная недостаточность, если таковая имеется, не определяет состояние гемодинамики. Несмотря на то что имеется левоправый сброс крови на уровне предсердий, высокой артериальной легочной гипертензии при неполной форме АВК, как правило, не бывает.
Клиника, диагностика. Частично открытый АВК почти в 3 ра за чаще встречается у лиц женского пола. Клинические проявления порока зависят как от величины ДМПП, так и от степени выраженности недостаточности митрального клапана. При умеренной степени недостаточности .митрального клапана течение заболевания приближается к таковому при изолированном
Рис. 24. Частично открытый атриовентрикулярный канал. ЭКГ.
Электрическая ось сердца отклонена влево (Z.a=— 58°), блокада передней левой и правой ветвей пучка Гиса, комплекс QRS в Vi типа rSR1, гипертрофия миокарда обоих желудочков.
ДМПП (см. главу 5), тогда как при значительной регургитации с первых дней и месяцев жизни состояние больных тяжелое, отмечаются отставание в физическом и моторном развитии, повторные ОРВИ, признаки сердечной недостаточности как по лево-, так и по правожелудочковому типу с застойными влажными хрипами в легких, рано развивается сердечный горб.
При пальпации верхушечный толчок усилен, на верхушке слева у /4 больных определяется систолическое дрожание, при аускультации выслушиваются два разных по тембру и локализации шума: на верхушке — систолический шум недостаточности митрального клапана с проводимостью в левую аксиллярную область; во втором и третьем межреберье слева — систолический шум ДМПП. Если из-за особенностей расщепления митрального клапана сброс крови направлен больше в правое, чем в левое, предсердие, систолический шум недостаточности митрального клапана иррадиирует преимущественно на основание сердца. Систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, связанный- с расщеплением его створки, или мезодиастоличе- ский шум относительного его 'теноза (увеличенный кровоток) нередко не определяются, так как перекрываются другими более интенсивными шумами. II тон над легочной артерией расщеплен; единый II тон, как признак высокой легочной гипертензии, встречается редко.
ЭКГ значительно помогает в установлении диагноза АВК (рис. 24). В первую очередь это касается отклонения электрической оси сердца влево, которое отмечается у 60—70 % больных с неполной формой АВК и связано с аномалией проводящей системы сердца; /LaAQRS от —20 до —60°, реже до —130°. Сочетание митральной недостаточности с такой левограммой указывает на наличие открытого АВК. В редких случаях электри
ческая ось отклонена вправо. Другой особенностью является перегрузка правого желудочка, что выражается увеличением амплитуды зубцов Rу, формой QRS в виде rSR', rR', возможны признаки перегрузки левого предсердия, левого желудочка (у больных с преобладающей недостаточностью митрального клапана без легочной гипертензии); удлинение интервала PR. При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки систоли-' ческой перегрузки правого желудочка. У взрослых больных возможны приступы пароксизмальной тахикардии.
На ФКГ II тон над легочной артерией расщеплен (0,03— 0,06 с), легочный компонент его усилен, фиксируются III и IV тоны сердца. Во втором и третьем межреберье определяется ромбовидный или веретенообразный систолический шум, занимающий 2/з или всю систолу (шум ДМПП); на верхушке — систолический шум недостаточности митрального клапана, связанный с I тоном (убывающий или лентообразный). У половины больных на верхушке сердца регистрируются мезодиастоличе- ский или пресистолический шум небольшой амплитуды.
На рентгенограмме при частично открытом АВК легочный рисунок усилен как по артериальному, так и по венозному руслу (признак левожелудочковой недостаточности при значительной митральной регургитации). Дуга легочной артерии умеренно выбухает. Форма сердца может быть различной в зависимости от размера дефекта и выраженности митральной недостаточности. При небольшом ДМПП преобладают проявления митральной недостаточности, отмечается увеличение левого предсердия, левого желудочка, в связи с чем верхушка сердца погружена в диафрагму, возможна кардиомегалия (форма сердца напоминает таковую при дилатационной кардиомиопатии). Для большого ДМПП характерно увеличение правого предсердия.
При эхокардиографическом исследовании у детей с частично открытым АВК обнаруживаются признаки первичного ДМПП (перерыв эхосигнала от перегородки); аномалии митрального клапана (сближение фиброзного кольца клапана и межжелудочковой перегородки, эхо от передней створки прослеживается до передней стенки аорты, дополнительные эхосигналы от аномально прикрепленных к межжелудочковой перегородке хорд расщепленной передней митральной створки, характерная форма движения передней створки — во время диастолы она как бы «прилипает» к межжелудочковой перегородке); признаки изменения трикуспидального клапана (начало систолического сегмента кривой клапана непосредственно над межжелудочковой перегородкой); признаки объемной перегрузки правого желудочка. Дополнительными признаками порока являются сужение выводного тракта левого желудочка, дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При двухмерном эхокардиографическом исследовании в проекции 4 камер с верхушки выявляется первичный дефект межпредсердной перегородки, межжелудочковая перегородка и трикуспи-
Рис. 25. Частично открытый атриовентрикулярный канал. Левая вентрикулограмма. Контрастное вещество, введенное в ЛЖ, поступает в Ао, отмечается также контрастирование ЛИ.
дальный клапан не изменены. В коротком сечении левого желудочка на уровне клапана определяется расщепление передней митральной створки.
При введении катетера в правый желудочек во время зондирования полостей сердца он легко проходит из правого предсердия через ДМПП в левое предсердие и левый желудочек. Повышенное насыщение крови кислородом отмечается на уровне правого предсердия и увеличивается дальше в правом желудочке и легочной артерии (признак сброса на двух уровнях). При частичном открытом АВК показатели давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления нормальные или умеренно повышены, обнаруживается градиент давления между легочной артерией и правым желудочком, как при ДМПП (функциональный легочный стеноз).
Особое диагностическое значение имеет левосторонняя вентрикулография (рис. 25), выявляющая типичный признак открытого АВК — сужение и деформацию путей оттока из левого желудочка («симптом гусиной шеи»), свидетельствующий о расщеплении створки митрального клапана (на рис. указано стрелкой). Из левого желудочка контрастное вещество поступает в правое и левое предсердия.
Дифференциальный диагноз частично открытого АВК следует проводить со вторичным ДМПП, врожденной митральной недостаточностью, хроническим миокардитом и кардиомиопатией, ОАП с митрализацией.
Течение, лечение. Естественное течение порока определяется размерами ДМПП и выраженностью митральной недостаточности. Тяжелые формы проявляют себя в первые месяцы и годы жизни и требуют ранней хирургической коррекции. При легких формах порока жалобы могут отсутствовать, а заболевание проявляться только аускультативной симптоматикой; больные доживают до взрослого возраста и сохраняют работоспособность аналогично тому, как это наблюдается при вторичных ДМПП Описаны единичные случаи, когда больные доживали до 60 и более лет. Однако большинство больных без операции умирают до 20—30-летнего возраста от сердечной недостаточности, легочной гипертензии, бактериального эндокардита, нарушений сердечного ритма.
Показания к операции. В связи с тем что легочная гипертензия при частично открытом АВК наблюдается редко, корригирующую операцию целесообразно проводить в 6—10 лет, когда можно получить оптимальные результаты функционального состояния митрального клапана в отдаленные сроки. Противопоказанием к операции является острый бактериальный эндокардит.
Операция заключается в восстановлении целостности передней створки митрального клапана, что достигается наложением отдельных швов; первичный ДМПП закрывается заплатой. При необходимости может быть выполнена пластическая операция и на трикуспидальном клапане. Потребность в протезировании митрального клапана возникает довольно редко и обусловлена чаще всего сопутствующей патологией — двойным митральным клапаном.
Хирургическая летальность колеблется от 3,7 до 6,7 % при изолированной форме порока [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1982; Фальковский Г. Э., Бузинова Л. А., 1986; Бураковский В. И. и др., 1989] и 14 % при сочетании с другими ВПС [Studer М. et al., 1982]. Летальные исходы чаще отмечаются у детей раннего возраста с малой массой тела, имеющих тяжелую митральную недостаточность и кардиомегалию. Среди осложнений, ведущих к летальному исходу, можно выделить сердечную недостаточность из-за неадекватной коррекции митрального клапана, сужения в субаортальном тракте, полную атриовентрикулярную блокаду, протезирование клапана у младенцев, нарушения сердечного ритма.
Отдаленные результаты операции при частично открытом АВК, несмотря на сохранение у многих больных остаточного шума недостаточности митрального клапана, как правило, хорошие. Выживаемость больных через 20 лет после операции составляет 94 %, и лишь 5 % из них требуют повторного вмешательства на митральном клапане [McMullan М. et al., 1973].
При этом варианте порока имеются сливающиеся первичный ДМПП и высоко расположенный ДМЖП, отсутствует деление на правое и левое венозные отверстия и полностью расщеплены передне-медиальная митральная и септальная трикуспидальная створки (рис. 26). Синонимы: полный общий АВК; дефект эндо- кардиальных подушечек, степень III.
Частота этого ВПС по патологоанатомическим данным составляет от 4,7 до 6.5 % [Bankl Н., 1980], нередко он сочетается с болезнью Дауна.
Анатомия, классификация. При этом пороке фактически в центре сердца имеется отверстие, через которое сообщаются все четыре его камеры. Оно состоит из дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аномального атриовентрикулярного клапана, общего для обоих желудочков и образованного передней и задней створками, связанными с перегородкой, и двумя латеральными створками, каждая из которых связана со стенкой одного из желудочков.
Из других ВПС можно отметить левую верхнюю полую вену, клапанный стеноз легочной артерии, аномальный дренаж легочных и системных вен.
Гемодинамика. При общем открытом АВК все четыре камеры сообщаются между собой. Гемодинамика сочетает в себе изменения, имеющиеся при большом межпредсердном дефекте (см. главу 5), большом межжелудочковой дефекте (см. главу 6), и дополняется недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. В конечном счете имеется выраженная объемная перегрузка правых отделов из-за большого левоправого сброса, направляющегося в результате в легочную артерию. Очень рано возникает и быстро прогрессирует легочная гипертензия с развитием реакции Эйзенменгера (см. главу 6). Течение порока более благоприятное, если имеется сопутствующий стеноз легочной артерии.
Клиника, диагностика. С первых же дней после рождения наблюдается тяжелое клиническое течение. Отставание в физическом развитии, повторные пневмонии, снижение аппетита, утомляемость при кормлении, раннее развитие сердечного горба, признаки сердечной недостаточности в виде тахипноэ, тахикардии, застойных хрипов в легких, увеличения печени являются характерными для детей с открытым общим АВК в первые дни и месяцы жизни. Сердечная недостаточность при общем открытом АВК у детей и взрослых отличается рефрактерностью к проводимой терапии. Цианоз при этой форме АВК указывает на праволевый (веноартериальный) сброс крови на уровне общего отверстия, он возникает в случаях высокой легочной гипертензии (реакция Эйзенменгера) или сопутствующего стеноза легочной артерии. Наличие последнего делает течение порока более благоприятным, так как предотвращает развитие легочной гипертензии.
Рис. 26. Схема общего открытого атриовентрикулярного канала.
При кардиомегалии рано развивается сердечный горб.
Систолическое дрожание определяется в четвертом межре- берье и/или над верхушкой сердца. При аускультации I тон усилен в позиции трехстворчатого клапана, II тон акцентирован и стойко расщеплен, при легочной гипертензии выслушивается единый усиленный II тон. В случаях общего открытого АВК вдоль левого края грудины выслушивается грубый широко иррадиирую- щий продолжительный систолический шум ДМЖП с максимумом в третьем и четвертом меж- реберьях. Систолический шум недостаточности митрального клапана выслушивается на верхушке сердца, проводится в левую аксиллярную область, но может перекрываться шумом ДМЖП. На верхушке часто выслушивается мезодиастолический шум (показатель большого артериовенозного сброса). При сопутствующем стенозе легочной артерии во втором и третьем межре- берьях слева определяется грубый систолический шум, II тон над легочной артерией ослаблен.
На ЭКГ почти у всех больных отмечается характерное отклонение электрической оси сердца влево, причем Z-AQRS чаще превышает —90° (рис. 27). Вольтаж комплексов QRS высокий, имеются признаки перегрузки левого предсердия (расширенные, двугорбые зубцы Ри, vs 6. увеличенная отрицательная волна зубца Pv,, левого желудочка (высокие зубцы Rv5b с формой комплекса QRS типа qR), неполной блокады правой ножки пучка Гиса; при развитии легочной гипертензии преобладают признаки перегрузки правых отделов сердца, но всегда сохраняются проявления гипертрофии левого желудочка. Почти у половины больных имеется замедление атриовентрикулярной проводимости. У взрослых появляются аритмии (мерцание предсердий, экстрасистолия).
Несмотря на яркую аускультативную симптоматику, ФКГ при общем открытом АВК имеет вспомогательное значение. Фиксирующийся на ФКГ шум является результатом слияния шума ДМЖП, недостаточности митрального клапана и относительного стеноза легочной артерии. II тон над легочной артерией всегда расщеплен, легочный компонент его увеличен (исключение составляют случаи с сопутствующим стенозом легочной артерии, когда он ослаблен). При высокой легочной гипертензии расщеп-
ление II тона исчезает, он становится единым, высокоамплитудным.
На рентгенограмме при открытом общем АВК легочный рисунок значительно усилен по артериальному и венозному руслу, имеются признаки высокой легочной гипертензии. Тень сердца резко увеличена в размерах за счет всех четырех камер, особенно левого предсердия и правых отделов. Несмотря на наличие митральной недостаточности, левый желудочек может быть увеличен умеренно. При сочетании со стенозом легочной артерии изменения в малом круге кровообращения незначительны, сердце умеренно увеличено в размерах, верхушка закруглена, приподнята над диафрагмой, талия западает (напоминает форму сердца при тетраде Фалло).
Одномерная эхокардиография при данном пороке позволяет выявить несколько вариантов движения атриовентрикулярных клапанов. При первом типе передняя митральная створка, как и при частично открытом АВК, приближается («прилипает») к межжелудочковой перегородке; при втором типе общая передняя атриовентрикулярная створка пересекает межжелудочковую перегородку; при третьем видно раздельное диастолическое открытие митрального и трикуспидального клапанов, которые определяются одновременно; при четвертом регистрируется двойной контур митральной створки в диастолу. Косвенными проявлениями порока являются сужение выводного тракта левого желудоч-
ка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, дилатация правого желудочка и левого предсердия.
Двухмерная эхокардиографии позволяет непосредственно определить морфологическую и гемодинамическую характеристики порока. В проекции 4 камер с верхушки выявляются дефект нижней части межпредсердной перегородки в области соединения с атриовентрикулярными клапанами, дефект межжелудочковой перегородки, наличие двух или одного (общего.) атриовентрикулярного клапана (рис. 28).
Общий открытый АВК может сочетаться с единым предсердием. При одномерном эхокардиографическом обследовании выявляется симптоматика объемной перегрузки правых отделов, в более тяжелых случаях — легочная гипертензия. Двухмерная эхокардиографии из апикального доступа позволяет определить большую предсердную полость без разделяющей перегородки, а также сопутствующие аномалии атриовентрикулярных клапанов.
При зондировании полостей сердца катетер легко попадает во все камеры. Давление в легочной артерии и общелегочное сопротивление часто значительно повышены. Насыщение крови кислородом одинаково высокое, начиная с правого предсердия (кислородный «скачок» не идентифицирует другие уровни сброса). При высокой легочной гипертензии констатируется перекрестный или праволевый сброс (см. главу 6). Основное диагностическое значение имеет левая вентрикулография и скоростная рентгенокинематография в прямой и боковой проекциях, позволяющие увидеть симптом «гусиной шеи» (см. рис. 25), митральную недостаточность, ДМЖП и сброс артериальной крови в правые отделы сердца.
Дифференциальный диагноз общего открытого АВК следует проводить с ДМЖП, кардиомиопатией, единственным желудочком, двухкамерным сердцем.
Течение, лечение. При естественном течении порока, по данным Т. Berger и соавт. (1978), 65 % больных умирают на первом году жизни, 85 % — к концу второго года жизни и 96 % — к 5 годам. Описаны единичные случаи, когда больные жили длительно, но были тяжелыми инвалидами. Учитывая, что легочная
гипертензия при общем открытом АВК рано осложняется склеротическими измененими в легочных сосудах, методом выбора следует считать раннее хирургическое вмешательство.
Коррекция открытого общего АВК является одной из сложнейших проблем кардиохирургии [Бураковский В. И. и др., 1989]. При больших ДМЖП применяется операция G. Rastelli и соавт. Она заключается в разделении общих передней и задней створок на митральную и трикуспидальную части, закрытии ДМЖП заплатой, создании перегородочных митральной и три- куспидальной створок с помощью сшивания передней и задней частей, закрытии заплатой первичного ДМПП. Для закрытия дефектов может применяться одна или две заплаты. Летальность после такой операции составляет 25—50 %.
При недостаточной квалификации хирургов для выполнения радикальной операции у детей раннего возраста показана операция Мюллера — Альберта (сужение легочной артерии).
Особые трудности встречаются при коррекции открытого общего АВК, сочетающегося со стенозом легочной артерии, так как коррекция стеноза часто должна включать вскрытие и расширение заплатой выводного отдела правого желудочка.
Послеоперационная летальность у детей первых лет жизни колеблется от 13 до 32 % [Фальковский Г. Э., Бузинова Л. А., 1986; Mair J. et al., 1977; Cooper T. et al., 1979]; в старшей возрастной группе она снижается до 10 % [Stark J., de Leval Н.,
- . Осложнения и летальные исходы после операции обычно связаны с легочной или сердечной недостаточностью (из-за оставшегося высокого давления в легочной артерии, полной блокады, неполной коррекции порока — оставшейся митральной недостаточности), присоединением инфекционного процесса.
При адекватно выполненной операции отдаленные результаты хорошие. Практически у всех пациентов наблюдается остаточный шум на митральном клапане, функциональное состояние которого в основном и определяет результаты операции. Необходимость повторных операций в отдаленном периоде чаще всего связана также с выраженной дисфункцией митрального клапана. Описаны случаи внезапной смерти.