Электрокардиография является одним из основных неинвазивных методов обследования больных с ВПС. По изменению электрокардиограммы (ЭКГ) более точно, чем по данным рентгенологического обследования, можно судить о гипертрофии правого предсердия, правого и левого желудочков, тогда как рентгенограмма лучше отражает увеличение левого предсердия, дила- тацию других полостей сердца. Нередко признаки перегрузки различных отделов сердца не являются специфичными для какого-либо порока, хотя в сочетании с клиническими данными могут формировать более или менее характерные симптомо- комплексы; ЭКГ помогает также оценить тяжесть ВПС, вид нарушений ритма и проводимости.
Анализ и особенности ЭКГ в различные возрастные периоды представлены в монографиях М. Б Кубергера (1983), М. К. Осколковой, О. О. Куприяновой (1986), Н. А. Белоконь и М. Б. Кубергера (1987). В настоящей книге мы осветим лишь те вопросы, которые помогут практическому врачу в распознавании ВПС по данным ЭКГ.
Оценку ЭКГ начинают с характеристики формы зубцов Р, которая свидетельствует об источнике водителя ритма (синусовый, атриовентрикулярный, желудочковый), изменении положения сердца. У детей с полиспленией Z. аР отклонен влево, при асплении — вправо [Moller J. Н., Neal W. А., 1981]. Интервал PR, отражающий время прохождения импульса по атриовентрикулярному узлу, может быть укорочен (при синусовой тахикардии и преждевременном возбуждении желудочков) или удлинен (генетически детерминированная особенность ЭКГ, врожденный порок развития проводящей системы сердца, вагдтония, миокардит). Для дифференциального диагноза между функциональным и органическим генезом атриовентрикулярной блокады показана проба с атропином (0,02 мг/кг внутривенно или подкожно); при ваготонии блокада исчезает.
Электрическая ось сердца у больных с ВПС может быть отклонена влево (гипертрофия миокарда левого желудочка, блокада передней левой ветви пучка Гиса, как дефект или особенность внутрижелудочковой проводимости) или вправо (гипертрофия правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса). О нарушении внутрижелудочковой проводимости свидетельствует расширение комплекса QRS более 0,08 с у детей первого года жизни и более 0,11 су детей старшего возраста.
Признаками гипертрофии миокарда левого предсердия являются: двугорбость зубцов Р в отведениях I, aVL, Vs, V6, увеличенная отрицательная фаза в отведениях Vi и V4R, продолжительность зубца увеличивается до 0,08 с и более у новорожденных и детей первого года жизни и до 0,12 с и более у детей старше года (Р mitrale), индекс Макруза (отношение продолжительности зубца Р к продолжительности интервала PR) более 1,6.
Признаками гипертрофии миокарда правого предсердия являются смещение Z.аР вправо, высокий остроконечный зубец fti.in.aVF (более 2—3 мм) при нормальной продолжительности (Р pulmonale), увеличение положительной фазы в отведениях Vi, V4R.
О гипертрофии обоих предсердий свидетельствуют: 1) двухфазный Pv„ амплитуда инициального отклонения более 1,5 мм, терминального—1 мм и более. Ширина отрицательной волны Pv, составляет 0,03—0,04 с; 2) высокий расширенный и расщепленный Р в прекардиальных отведениях и отведениях от конечностей; в отведениях II, III, aVF, V2, V3 он остроконечный, высокий (активация правого предсердия), в отведениях I, II, aVL и левых прекардиальных расширенный и расщепленный (активация левого предсердия); 3) увеличенная амплитуда (2—3 мм и более) зубца Р в отведениях от конечностей при его расширении в этих же отведениях до 0,12 с и более;
Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка [Gomi- rato Sandrucei М., Bonno G., 1966] у детей до 6 мес: 1) отсутствие соответствующего возрасту отклонения электрической оси сердца вправо; 2) амплитуда Ravl больше 7 мм; 3) амплитуда Rvs больше 20 мм; 4) глубина Qv5i6 больше 3 мм при Rv5fi больше 16 мм; 5) амплитуда Sv, больше 20 мм"; 6) время внутреннего отклонения в V5.6 более 0,04 с; у детей от 6 мес до 2 лет: 1) отсутствие сооветствующего данному возрасту отклонения электрической оси сердца вправо; 2) амплитуда Ravl больше 7 мм; 3) амплитуда Rvfi больше 22 мм; 4) глубина Qv5,6 больше 3 мм при Rv6 больше 16 мм; 5) глубина Sv, больше 24 мм; 6) время внутреннего отклонения в V5.6 больше 0,04 с; у детей от 2 до
Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка:
у детей до 6 мес: 1) Ravr более 6 мм; 2) Rve более 8 мм; 3) iRv, + Sv5 более 10 мм; 4) R/S в Vi более 6,5; 5) qR в V1.2; 6) время внутреннего отклонения в V1.2 более 0,04 с; 7) отклонение электрической оси сердца вправо более +140°;
у детей от 6 мес до 2 лет: 1) зубец Ra\r более 5 мм;
у детей 2—12 лет: 1) Ravr более 4 мм; 2) /?v, более 17 мм; 3) У?/5 в Vi более 4; 5) форма qR в V1.2; 6) время внутреннего отклонения в Vi,2 более 0,03 с; 7) отклонение электрической оси сердца вправо более +110°; у новорожденных — высокий зубец 7'v, после 3—4-го дня жизни.
Признаки комбинированной гипертрофии миокарда желудочков [Krovetz L. et al., 1979]. Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка и один из признаков гипертрофии миокарда левого желудочка: 1) доминантные зубцы tfv56 (вольтаж может быть нормальным) с высоким положительным Гу56; 2) зубец Q в V5.6 больше 3 мм; 3) отклонение электрической оси сердца влево. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и наличие одного из следующих признаков гипертрофии правого желудочка: I) доминантные зубцы R или R1 в правых грудных отведениях (вольтаж может быть нормальным); 2) Rgt;Q в aVR; 3) Sgt;R в V6. Другими признаками могут быть высокие (gt;70 мм) эквифазные RS комплексы в средних прекардиальных отведениях, отрицательные зубцы 7Ve.
Большое значение при ВПС имеет оценка процесса реполяризации. В случаях отрицательных зубцов 7V4„6 при нормальных по форме, амплитуде и продолжительности комплексах QRS можно думать о первичных изменениях в миокарде (миокардиты, кардиомиопатии, дефицит коронарного кровотока при значительной гипертрофии миокарда, аномалии коронарных артерий, функциональные изменения в связи с гиперчувствительностью рецепторов миокарда к катехоламинам или абсолютным увеличением их числа). Для отличия органических нарушений от функциональных в миокарде левого желудочка показано проведение калий-обзидановой пробы — хлористый калий 0,05 г/кг и обзидан (анаприлин) 0,3—0,5 мг/кг. Если комплекс QRS уширен, деформирован (блокада ветвей пучка Гиса, синдром Вольфа— Паркинсона—Уайта), речь идет о вторичном характере ST — Т нарушений. Изменение амплитуды зубцов Т может быть связано также с гипокалиемией (снижение амплитуды)) или гиперкалиемией (высокие, заостренные зубцы).
Интервалы QT и QTc отражают время реполяризации, замедление его более чем на 0,05—0,07 с является фактором риска возникновения жизнеугрожаемых аритмий. Удлинение интервала QT может быть проявлением кардионейропатии (чаще вирусного генеза), поражения миокарда, повреждения ЦНС, следствием приема лекарств (хинидин, новокаинамид и др.), электролитных нарушений (гипокальциемия, гипомагниемия). Большое влияние на величину интервала QT оказывают катехоламины и симпатическая нервная система [Белоконь Н. А., Кубергер М. Б., 1987]. Мы наблюдали детей с ДМПП и ДМЖП, у них сочетание ВПС с удлинением интервала QT и атриовентрикулярной блокадой являлось следствием внутриутробной вирусной инфекции.
ЭКГ позволяет уточнить характер нарушений сердечного ритма и проводимости. Причинами аритмий у больных с ВПС являются: 1) врожденное нарушение строения проводящей системы сердца; 2) длительное нарушение гемодинамики; 3) наличие дополнительных путей проведения импульса (не всегда это порок развития); 4) поражение ЦНС и вегетативная дисфункция; 5) поражение миокарда: кардиосклероз, ишемия, воспалительные, метаболические и электролитные нарушения; 6) грубые манипуляции при катетеризации полостей сердца; 7) хирургическая травма.
У новорожденных возникновению аритмий способствуют несколько факторов: 1) изменение гемодинамики при переходе на взрослый тип циркуляции; 2) особенности вегетативной регуляции с созревшей парасимпатической (как более древней) и развивающейся симпатической иннервацией; 3) различная степень зрелости проводящей системы сердца, так как развитие последней продолжается и постнатально. Существует связь между аритмиями и кардиомегалией при ВГ1С, после операции с уменьшением размеров сердца аритмия исчезает. Дополнительные пути, способствующие возникновению аритмий с механизмом риентри (reentry) (пароксизмальная и непароксизмальная тахикардия, экстрасистолия), могут быть выявлены при электро- физиологическом исследовании (ЭФИ) (см. ниже); отрицательные результаты при ЭФИ не исключают наличие дополнительных путей.
Синусовая тахикардия при ВПС может быть связана с сопутствующим заболеванием, повышением температуры тела, сердечной недостаточностью, поражением ЦНС, анемией, гипока- лиемией. Синусовая брадикардия бывает проявлением ваготонии (иногда наследственного характера), поражения собственно синусового узла, сопровождает апное (у детей первого года жизни). Экстрасистолия у детей с ВПС чаще носит суправентри- кулярный характер. Наличие экстрасистолии с широким комплексом QRS далеко не всегда свидетельствует о ее желудочковом происхождении; при суправентрикулярной локализации это имеет место в случаях сопутствующей блокады ветвей пучка Гиса или проводимости по дополнительному пути. Провести дифференциальный диагноз между желудочковой экстрасистолой и суправентрикулярной с широким комплексом QRS при отсутствии перед ним зубца Р (они наслаиваются друг на друга) поможет пищеводная электрокардиография.
Феномен Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW) нередко обнаруживается на ЭКГ у новорожденных, в дальнейшем он становится транзиторным или исчезает; наличие дополнительных путей проведения импульса как причины предвозбуждения, предрасполагает к аритмиям. Сочетание феномена WPW на ЭКГ и аритмий называется синдромом WPW. Сохранению функционирования дополнительных путей после рождения способствует ваготония из-за повреждения ЦНС [Белоконь Н. А., Барино
ва B.C., 1986]. Электрокардиографическими признаками феномена WPW являются: укорочение интервала PR, уширение комплекса QRS, дельта-волна на восходящем колене зубца R. Пароксизмальная тахикардия на ЭКГ при синдроме WPW может быть с узким комплексом QRS (ортодромная) — при антеградном распространении импульса по нормальному пути и ретроградном — через пучок Кента и с широким (антидромная) — при антеградном ходе импульса через пучок Кента и ретроградном через атриовентрикулярное соединение. Длительные приступы пароксизмальной тахикардии у детей первого года жизни с ВПС способствуют развитию сердечной недостаточности.
Желудочковые тахикардии у больных с ВПС возникают редко, чаще после операции, и всегда свидетельствуют о серьезном прогнозе, плохом состоянии миокарда.
Атриовентрикулярные блокады различной степени при ВПС, как правило, связаны с пороком развития или дегенеративными изменениями в проводящей системе сердца (несоединение миокарда предсердий с атриовентрикулярным узлом, узла с пучком Гиса). Комплексы QRS при этом могут быть узкими (локализация блокады на уровне атриовентрикулярного узла) и широкими (при более низком уровне блока).
Следует помнить, что при некоторых ВПС более часто встречаются те или иные виды нарушений ритма сердца и проводимости. Так, при ДМПП до коррекции порока наиболее часто имеют место синусовая аритмия [Finley J. et al., 1989], мерцание и трепетание предсердий (следствие дилатации полостей предсердий, дистрофических изменений в миокарде, наличия дополнительных внутрипредсердных проводящих путей), дисфункция или синдром слабости синусового узла, что проявляется в виде стойкой брадикардии, синоаурикулярной блокады, периодах узлового замещающего ритма или сокращений, синдрома тахи- брадикардии, эктопической тахикардии. При подозрении на синдром слабости синусового узла в сочетании с клиническими проявлениями (приступы головокружений, обмороки) следует проводить пробы с атропином, физической нагрузкой, суточное (холтеровское) мониторирование, электрофизиологическое исследование.
Нарушения ритма при ДМЖП и тетраде Фалло встречаются нечасто и обычно исчезают самостоятельно после коррекции порока (миграция водителя ритма, единичные экстрасистолы, атриовентрикулярные блокады). Отсутствие нарушений ритма в дооперационном периоде и появление после операции экстрасистол высоких градаций по Лауну, желудочковых тахикардий является прогностически неблагоприятным признаком.
При аномалии Эбштейна наиболее часто встречаются надже- лудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий, узловая и предсердная экстрасистолия, атриовентрикулярная блокада I степени, внутрижелудочковые блокады. Это связано с перегрузкой предсердий, трикуспидальной
недостаточностью, а также врожденными особенностями проводящей системы сердца.
При корригированной транспозиции магистральных сосудов чаще встречаются нарушения проводимости, наджелудочковые пароксизмальные тахикардии с механизмом риентри, что связано с аномалией проводящей системы сердца. У многих больных с возрастом по этой же причине развивается полная атриовентрикулярная блокада.
У больных с ВПС может быть использован метод суточного (холтеровского) мониторирования — запись ЭКГ на магнитную ленту с помощью портативного кардиомонитора с последующей дешифровкой Показаниями к проведению холтеровского мониторирования у больных с ВПС являются: 1) наличие пароксизмальных и непароксизмальных тахикардий, экстра- систолий, удлинение интервала QT на обычной ЭКГ, сочетание с пролапсом митрального клапана, синдромом WPW, синдромом слабости синусового узла; 2) наличие атриовентрикулярной блокады высокой степени; 3) необходимость оценки эффективности медикаментозного или хирургического лечения нарушений ритма; 4) аритмогенной природы жалобы на сердцебиение, головокружение, боли в сердце, синкопе; 5) оценка работы искусственного водителя ритма.
Анализ и особенности ЭКГ в различные возрастные периоды представлены в монографиях М. Б Кубергера (1983), М. К. Осколковой, О. О. Куприяновой (1986), Н. А. Белоконь и М. Б. Кубергера (1987). В настоящей книге мы осветим лишь те вопросы, которые помогут практическому врачу в распознавании ВПС по данным ЭКГ.
Оценку ЭКГ начинают с характеристики формы зубцов Р, которая свидетельствует об источнике водителя ритма (синусовый, атриовентрикулярный, желудочковый), изменении положения сердца. У детей с полиспленией Z. аР отклонен влево, при асплении — вправо [Moller J. Н., Neal W. А., 1981]. Интервал PR, отражающий время прохождения импульса по атриовентрикулярному узлу, может быть укорочен (при синусовой тахикардии и преждевременном возбуждении желудочков) или удлинен (генетически детерминированная особенность ЭКГ, врожденный порок развития проводящей системы сердца, вагдтония, миокардит). Для дифференциального диагноза между функциональным и органическим генезом атриовентрикулярной блокады показана проба с атропином (0,02 мг/кг внутривенно или подкожно); при ваготонии блокада исчезает.
Электрическая ось сердца у больных с ВПС может быть отклонена влево (гипертрофия миокарда левого желудочка, блокада передней левой ветви пучка Гиса, как дефект или особенность внутрижелудочковой проводимости) или вправо (гипертрофия правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса). О нарушении внутрижелудочковой проводимости свидетельствует расширение комплекса QRS более 0,08 с у детей первого года жизни и более 0,11 су детей старшего возраста.
Признаками гипертрофии миокарда левого предсердия являются: двугорбость зубцов Р в отведениях I, aVL, Vs, V6, увеличенная отрицательная фаза в отведениях Vi и V4R, продолжительность зубца увеличивается до 0,08 с и более у новорожденных и детей первого года жизни и до 0,12 с и более у детей старше года (Р mitrale), индекс Макруза (отношение продолжительности зубца Р к продолжительности интервала PR) более 1,6.
Признаками гипертрофии миокарда правого предсердия являются смещение Z.аР вправо, высокий остроконечный зубец fti.in.aVF (более 2—3 мм) при нормальной продолжительности (Р pulmonale), увеличение положительной фазы в отведениях Vi, V4R.
О гипертрофии обоих предсердий свидетельствуют: 1) двухфазный Pv„ амплитуда инициального отклонения более 1,5 мм, терминального—1 мм и более. Ширина отрицательной волны Pv, составляет 0,03—0,04 с; 2) высокий расширенный и расщепленный Р в прекардиальных отведениях и отведениях от конечностей; в отведениях II, III, aVF, V2, V3 он остроконечный, высокий (активация правого предсердия), в отведениях I, II, aVL и левых прекардиальных расширенный и расщепленный (активация левого предсердия); 3) увеличенная амплитуда (2—3 мм и более) зубца Р в отведениях от конечностей при его расширении в этих же отведениях до 0,12 с и более;
- индекс Макруза равен 1 и 1,6 при одновременном расширении зубца Р и удлинении интервала PR.
Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка [Gomi- rato Sandrucei М., Bonno G., 1966] у детей до 6 мес: 1) отсутствие соответствующего возрасту отклонения электрической оси сердца вправо; 2) амплитуда Ravl больше 7 мм; 3) амплитуда Rvs больше 20 мм; 4) глубина Qv5i6 больше 3 мм при Rv5fi больше 16 мм; 5) амплитуда Sv, больше 20 мм"; 6) время внутреннего отклонения в V5.6 более 0,04 с; у детей от 6 мес до 2 лет: 1) отсутствие сооветствующего данному возрасту отклонения электрической оси сердца вправо; 2) амплитуда Ravl больше 7 мм; 3) амплитуда Rvfi больше 22 мм; 4) глубина Qv5,6 больше 3 мм при Rv6 больше 16 мм; 5) глубина Sv, больше 24 мм; 6) время внутреннего отклонения в V5.6 больше 0,04 с; у детей от 2 до
- лет: 1) отклонение электрической оси сердца влево; 2) #avL больше 8 мм (при горизонтальном положении оси сердца) и #aVF больше 8 мм (при вертикальном положении); 3) амплитуда Rv6 больше 25 мм; 4) глубина зубца Qv56 больше 4 мм, при этом Rvs больше 20 мм; 5) время внутреннего отклонения в Vs,6 больше 0,045 с; 6) Tvje уплощен или отрицательный. Смещение сегмента ST ниже изолинии и отрицательный зубец Т в левых или правых грудных отведениях свидетельствуют о напряжении и гипертрофии миокарда соответствующего желудочка («strain»).
Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка:
у детей до 6 мес: 1) Ravr более 6 мм; 2) Rve более 8 мм; 3) iRv, + Sv5 более 10 мм; 4) R/S в Vi более 6,5; 5) qR в V1.2; 6) время внутреннего отклонения в V1.2 более 0,04 с; 7) отклонение электрической оси сердца вправо более +140°;
у детей от 6 мес до 2 лет: 1) зубец Ra\r более 5 мм;
- flv, + Sv5 более 10 мм; 3) R/S в Vi более 5; 4) форма qR в V1.2; 5) время внутреннего отклонения в Vi,2 более 0,04 с; 6) отклонение электрической оси сердца вправо более +140°;
у детей 2—12 лет: 1) Ravr более 4 мм; 2) /?v, более 17 мм; 3) У?/5 в Vi более 4; 5) форма qR в V1.2; 6) время внутреннего отклонения в Vi,2 более 0,03 с; 7) отклонение электрической оси сердца вправо более +110°; у новорожденных — высокий зубец 7'v, после 3—4-го дня жизни.
Признаки комбинированной гипертрофии миокарда желудочков [Krovetz L. et al., 1979]. Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка и один из признаков гипертрофии миокарда левого желудочка: 1) доминантные зубцы tfv56 (вольтаж может быть нормальным) с высоким положительным Гу56; 2) зубец Q в V5.6 больше 3 мм; 3) отклонение электрической оси сердца влево. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и наличие одного из следующих признаков гипертрофии правого желудочка: I) доминантные зубцы R или R1 в правых грудных отведениях (вольтаж может быть нормальным); 2) Rgt;Q в aVR; 3) Sgt;R в V6. Другими признаками могут быть высокие (gt;70 мм) эквифазные RS комплексы в средних прекардиальных отведениях, отрицательные зубцы 7Ve.
Большое значение при ВПС имеет оценка процесса реполяризации. В случаях отрицательных зубцов 7V4„6 при нормальных по форме, амплитуде и продолжительности комплексах QRS можно думать о первичных изменениях в миокарде (миокардиты, кардиомиопатии, дефицит коронарного кровотока при значительной гипертрофии миокарда, аномалии коронарных артерий, функциональные изменения в связи с гиперчувствительностью рецепторов миокарда к катехоламинам или абсолютным увеличением их числа). Для отличия органических нарушений от функциональных в миокарде левого желудочка показано проведение калий-обзидановой пробы — хлористый калий 0,05 г/кг и обзидан (анаприлин) 0,3—0,5 мг/кг. Если комплекс QRS уширен, деформирован (блокада ветвей пучка Гиса, синдром Вольфа— Паркинсона—Уайта), речь идет о вторичном характере ST — Т нарушений. Изменение амплитуды зубцов Т может быть связано также с гипокалиемией (снижение амплитуды)) или гиперкалиемией (высокие, заостренные зубцы).
Интервалы QT и QTc отражают время реполяризации, замедление его более чем на 0,05—0,07 с является фактором риска возникновения жизнеугрожаемых аритмий. Удлинение интервала QT может быть проявлением кардионейропатии (чаще вирусного генеза), поражения миокарда, повреждения ЦНС, следствием приема лекарств (хинидин, новокаинамид и др.), электролитных нарушений (гипокальциемия, гипомагниемия). Большое влияние на величину интервала QT оказывают катехоламины и симпатическая нервная система [Белоконь Н. А., Кубергер М. Б., 1987]. Мы наблюдали детей с ДМПП и ДМЖП, у них сочетание ВПС с удлинением интервала QT и атриовентрикулярной блокадой являлось следствием внутриутробной вирусной инфекции.
ЭКГ позволяет уточнить характер нарушений сердечного ритма и проводимости. Причинами аритмий у больных с ВПС являются: 1) врожденное нарушение строения проводящей системы сердца; 2) длительное нарушение гемодинамики; 3) наличие дополнительных путей проведения импульса (не всегда это порок развития); 4) поражение ЦНС и вегетативная дисфункция; 5) поражение миокарда: кардиосклероз, ишемия, воспалительные, метаболические и электролитные нарушения; 6) грубые манипуляции при катетеризации полостей сердца; 7) хирургическая травма.
У новорожденных возникновению аритмий способствуют несколько факторов: 1) изменение гемодинамики при переходе на взрослый тип циркуляции; 2) особенности вегетативной регуляции с созревшей парасимпатической (как более древней) и развивающейся симпатической иннервацией; 3) различная степень зрелости проводящей системы сердца, так как развитие последней продолжается и постнатально. Существует связь между аритмиями и кардиомегалией при ВГ1С, после операции с уменьшением размеров сердца аритмия исчезает. Дополнительные пути, способствующие возникновению аритмий с механизмом риентри (reentry) (пароксизмальная и непароксизмальная тахикардия, экстрасистолия), могут быть выявлены при электро- физиологическом исследовании (ЭФИ) (см. ниже); отрицательные результаты при ЭФИ не исключают наличие дополнительных путей.
Синусовая тахикардия при ВПС может быть связана с сопутствующим заболеванием, повышением температуры тела, сердечной недостаточностью, поражением ЦНС, анемией, гипока- лиемией. Синусовая брадикардия бывает проявлением ваготонии (иногда наследственного характера), поражения собственно синусового узла, сопровождает апное (у детей первого года жизни). Экстрасистолия у детей с ВПС чаще носит суправентри- кулярный характер. Наличие экстрасистолии с широким комплексом QRS далеко не всегда свидетельствует о ее желудочковом происхождении; при суправентрикулярной локализации это имеет место в случаях сопутствующей блокады ветвей пучка Гиса или проводимости по дополнительному пути. Провести дифференциальный диагноз между желудочковой экстрасистолой и суправентрикулярной с широким комплексом QRS при отсутствии перед ним зубца Р (они наслаиваются друг на друга) поможет пищеводная электрокардиография.
Феномен Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW) нередко обнаруживается на ЭКГ у новорожденных, в дальнейшем он становится транзиторным или исчезает; наличие дополнительных путей проведения импульса как причины предвозбуждения, предрасполагает к аритмиям. Сочетание феномена WPW на ЭКГ и аритмий называется синдромом WPW. Сохранению функционирования дополнительных путей после рождения способствует ваготония из-за повреждения ЦНС [Белоконь Н. А., Барино
ва B.C., 1986]. Электрокардиографическими признаками феномена WPW являются: укорочение интервала PR, уширение комплекса QRS, дельта-волна на восходящем колене зубца R. Пароксизмальная тахикардия на ЭКГ при синдроме WPW может быть с узким комплексом QRS (ортодромная) — при антеградном распространении импульса по нормальному пути и ретроградном — через пучок Кента и с широким (антидромная) — при антеградном ходе импульса через пучок Кента и ретроградном через атриовентрикулярное соединение. Длительные приступы пароксизмальной тахикардии у детей первого года жизни с ВПС способствуют развитию сердечной недостаточности.
Желудочковые тахикардии у больных с ВПС возникают редко, чаще после операции, и всегда свидетельствуют о серьезном прогнозе, плохом состоянии миокарда.
Атриовентрикулярные блокады различной степени при ВПС, как правило, связаны с пороком развития или дегенеративными изменениями в проводящей системе сердца (несоединение миокарда предсердий с атриовентрикулярным узлом, узла с пучком Гиса). Комплексы QRS при этом могут быть узкими (локализация блокады на уровне атриовентрикулярного узла) и широкими (при более низком уровне блока).
Следует помнить, что при некоторых ВПС более часто встречаются те или иные виды нарушений ритма сердца и проводимости. Так, при ДМПП до коррекции порока наиболее часто имеют место синусовая аритмия [Finley J. et al., 1989], мерцание и трепетание предсердий (следствие дилатации полостей предсердий, дистрофических изменений в миокарде, наличия дополнительных внутрипредсердных проводящих путей), дисфункция или синдром слабости синусового узла, что проявляется в виде стойкой брадикардии, синоаурикулярной блокады, периодах узлового замещающего ритма или сокращений, синдрома тахи- брадикардии, эктопической тахикардии. При подозрении на синдром слабости синусового узла в сочетании с клиническими проявлениями (приступы головокружений, обмороки) следует проводить пробы с атропином, физической нагрузкой, суточное (холтеровское) мониторирование, электрофизиологическое исследование.
Нарушения ритма при ДМЖП и тетраде Фалло встречаются нечасто и обычно исчезают самостоятельно после коррекции порока (миграция водителя ритма, единичные экстрасистолы, атриовентрикулярные блокады). Отсутствие нарушений ритма в дооперационном периоде и появление после операции экстрасистол высоких градаций по Лауну, желудочковых тахикардий является прогностически неблагоприятным признаком.
При аномалии Эбштейна наиболее часто встречаются надже- лудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий, узловая и предсердная экстрасистолия, атриовентрикулярная блокада I степени, внутрижелудочковые блокады. Это связано с перегрузкой предсердий, трикуспидальной
недостаточностью, а также врожденными особенностями проводящей системы сердца.
При корригированной транспозиции магистральных сосудов чаще встречаются нарушения проводимости, наджелудочковые пароксизмальные тахикардии с механизмом риентри, что связано с аномалией проводящей системы сердца. У многих больных с возрастом по этой же причине развивается полная атриовентрикулярная блокада.
У больных с ВПС может быть использован метод суточного (холтеровского) мониторирования — запись ЭКГ на магнитную ленту с помощью портативного кардиомонитора с последующей дешифровкой Показаниями к проведению холтеровского мониторирования у больных с ВПС являются: 1) наличие пароксизмальных и непароксизмальных тахикардий, экстра- систолий, удлинение интервала QT на обычной ЭКГ, сочетание с пролапсом митрального клапана, синдромом WPW, синдромом слабости синусового узла; 2) наличие атриовентрикулярной блокады высокой степени; 3) необходимость оценки эффективности медикаментозного или хирургического лечения нарушений ритма; 4) аритмогенной природы жалобы на сердцебиение, головокружение, боли в сердце, синкопе; 5) оценка работы искусственного водителя ритма.