Дефект аортолегочной перегородки представляет собой порок, при котором имеется сообщение между прилегающими частями восходящей аорты и стволом легочной артерии. Он относится к редким ВПС. Синонимы: аортопульмональный или аортальный септальный дефект, частичный артериальный ствол, аортолегочная фенестрация, свищ или окно и др. Порок впервые описан J Elliotson (1830). Частота порока по клиническим дан ным составляет 0,3 %, по результатам аутопсий — I % [Bankl Н., 1980]. К 1983 г. в литературе описано около 260 случаев этого ВПС.
Анатомия, классификация. Дефект аортолегочной перегород ки представляет собой округлое или овальное отверстие (типа «окна»), чаще больших размеров (I 3 см), расположенное внутриперикардиально между левой стороной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной артерии кпереди от места отхождения правой ее ветви. Нормально сформированные легочный и аортальный клапаны, выводные тракты обоих желу дочков отличают этот порок от общего артериального ствола. Почти в половине случаев дефект аортолегочной перегородки сочетается с другими ВПС: ОАП, ДМЖП, коарктацией аорты, тетрадой Фалло, подклапанным мембранозным стенозом аорты, идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, сте нозом правой легочной артерии, аномалией отхождения коронарных артерий. При полном отсутствии аортолегочной перегородки возникают трудности в дифференциальной диагностике со II типом общего артериального ствола. Главным отличием является наличие двух фиброзных клапанных колец аорты и легочной артерии, тогда как при общем артериальном стволе всегда имеется лишь одно фиброзное кольцо, т. е. эти два ВПС имеют разные механизмы развития. Локализация и выраженность гипертрофии миокарда зависят от величины дефекта и состояния сосудов малого круга кровообращения; как правило, имеется гипертрофия миокарда обоих желудочков, при высокой легочной гипертензии — больше правого.
В зависимости от степени резорбции артериальной перегородки и уровня локализации дифференцируют большое число анатомических типов дефекта аортолегочной перегородки, что является причиной множества различных классификаций.
В. И. Бураковский и соавт. (1987) предлагают выделять следующие пять типов дефекта аортолегочной перегородки (рис. 7):
Рис. 7. Анатомические типы дефектов аортолегочной перегородки. Объяснение в тексте.
- тип — сообщение между восходящей аортой и легочным стволом располагается в средней части аортолегочной перегородки на достаточном расстоянии от синусов Вальсальвы; имеет протяженность в виде протока с хорошо выраженными верхним и нижним полюсами его. Правая и левая легочные артерии отходят нормально и дистальнее верхнего края дефекта; II тип — сообщение между заднемедиальной стенкой восходящей аорты и легочным стволом имеет вид «окна», располагается в проксимальной части аортолегочной перегородки сразу над уровнем синусов Вальсальвы. Дистальная часть аортолегочной перегородки частично сформирована, магистральные сосуды разделены перегородкой ближе к бифуркации легочного ствола. Правая и левая легочные артерии отходят нормально и выше верхнего края дефекта; III тип — сообщение между заднемедиальной стен
кой восходящей аорты и легочным стволом имеет вид «окна», располагается в дистальной части аортолегочной перегородки на достаточном расстоянии от синусов Вальсальвы, поскольку проксимальная часть перегородки частично сформирована, дефект доходит верхним краем до начальной части дуги аорты, при этом правая и левая легочные артерии отходят в области вершины дефекта; IV тип — сообщение имеет вид «окна» и располагается в дистальной части аортолегочной перегородки между заднемедиальной стенкой восходящей аорты и местом отхождения правой легочной артерии от легочного ствола. Дефект захватывает устье правой легочной артерии так, что восходящая аорта сообщается непосредственно как с проксимальным отделом правой легочной артерии, так и с легочным стволом; V тип — полностью отсутствует аортолегочная перегородка, имеется лишь трункальная перегородка, разделяющая два анатомически самостоятельных фиброзных кольца аорты и легочной артерии с клапанным аппаратом, правая и левая легочные артерии берут начало от задней поверхности общего магистрального сосуда, отходящего от основания сердца.
Наиболее часто встречаются дефекты II анатомического типа, которые многие авторы называют классическими дефектами аортолегочной перегородки.
Гемодинамика. Выраженность гемодинамических нарушений при дефекте аортолегочной перегородки определяется его размером, местом расположения, соотношением общелегочнцго и общепериферического сопротивления, величиной и направлением сброса крови. Во время систолы кровь из восходящей аорты поступает под высоким давлением непосредственно в легочную артерию, так как больших размеров дефект не оказывает сопротивления току крови. При этом левоправый сброс, как и при ОАП, происходит и в систолу, и в диастолу. Все это способствует очень раннему развитию высокой легочной гипертензии, которая отсутствует лишь у больных с небольшими размерами аортолегочного дефекта. Правый желудочек в отличие от левого не подвергается перегрузке увеличенным объемом крови, поскольку сброс крови осуществляется на уровне магистральных сосудов, т. е. дистальнее правого желудочка. Однако последний нагнетает кровь в сосуд с высоким давлением, в силу чего имеется его систолическая перегрузка. Дилатация левого желудочка отражает его работу в условиях диастолической перегрузки.
Гемодинамика при больших дефектах аортолегочной перегородки имеет ряд закономерностей, аналогичных другим ВПС с левоправым сбросом. Сразу после рождения из-за небольшой разницы в давлении между аортой и легочной артерией отмечается перекрестный или небольшой левоправый (артериовеноз- ный) сброс. Постепенно давление в легочной артерии падает, происходит физиологическая инволюция в строении легочных сосудов с уменьшением общелегочного сопротивления, что способствует увеличению сброса в малый круг кровообращения.
Легочная гипертензия в этот период носит гиперкинетический («сбросовый») характер. Длительно существующий порок способствует склеротическим изменениям в легочных сосудах. Когда сопротивление в малом круге становится равным таковому в большом, появляется перекрестный, а затем праволевый (веноартериальный) сброс, приводящий к цианозу. Реальная угроза такого осложнения при аортолегочных дефектах возникает чаще в пубертатном периоде, однако описаны ранние (в первые месяцы жизни) и даже врожденные (отсутствие физиологической инволюции в строении легочных артерий) случаи развития склеротической формы легочной гипертензии. Многочисленные наблюдения показывают, что гиперволемическая и склеротическая формы легочной гипертензии наблюдаются во всех возрастных группах; это свидетельствует об отсутствии зависимости степени нарушения гемодинамики от возраста больных.
Клиника, диагностика. У детей раннего возраста первым симптомом порока является одышка по типу тахипноэ, затем присоединяется отставание в физическом развитии, развитие повторных пневмоний, которые не характерны для больных со склеротической формой легочной гипертензии. Цианоз может возникать у детей первых недель жизни, затем по мере снижения давления в легочной артерии он исчезает, и появление его вновь свидетельствует уже о высокой степени легочной гипертензии склеротического характера, что чаще встречается в старшем возрасте и у взрослых. У 70 % больных определяется парастер- нальный сердечный горб. Верхушечный толчок разлитой, смещен вниз до шестого межреберья (увеличение левого желудочка). Над областью сердца в третьем межреберье слева определяется систолическое дрожание, которое отсутствует при высокой легочной гипертензии и небольших размерах дефекта. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны При аускультации шум может быть грубым систолическим (пансистолическим) с небольшим диастолическим компонентом. Классический «машинный» систолодиастолический шум при дефекте аортолегочной перегородки встречается в 9—15 % случаев при небольших размерах дефекта, максимальное звучание шума приходится на второе—третье межреберье слева у грудины, т. е. несколько ниже, чем при открытом артериальном протоке. При большом левоправом сбросе на верхушке определяется III тон и мезодиастолический шум (относительный стеноз митрального клапана). В случаях высокой легочной гипертензии при небольшой разнице давления между аортой и легочной артерией систолический шум становится коротким, средней интенсивности, сочетается с выраженным акцентом II тона над легочной артерией; во втором межреберье слева у грудины может выслушиваться диастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехема—Стилла). У 1 /3 больных с дефектом аортолегочной перегородки обращает на себя внимание пульс «celer et altus» с соответствующим АД (повышенным систолическим и понижен
ным диастолическим); данный признак отсутствует у больных с высоким общелегочным сопротивлением или небольшим артерио- венозным сбросом. Частым симптомом является сердечная недостаточность, левожелудочковая или бивентрнкулярная; при высоком легочно-сосудистом сопротивлении преобладает правожелудочковая недостаточность. Таким образом, при небольшом дефекте этот порок напоминает по клинике ОАП, при большом — большой дефект межжелудочковой перегородки.
На ЭКГ может не быть отклонений от нормы или имеются признаки небольшой перегрузки (гипертрофии) миокарда левого желудочка, электрическая ось сердца расположена нормально. При легочной гипертензии в Ilia гемодинамической группе (см. главу 1) регистрируются признаки перегрузки предсердий, желудочков, возможны отрицательные зубцы Т в отведениях V4-6 (перегрузка типа «strain»). При высокой легочной гипертензии (1116 и IV гемодинамические группы) наблюдаются признаки, идентичные при всех ВПС с праволевыми шунтами — отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия преимущественно правого желудочка.
На ФКГ при небольших размерах дефекта во втором—третьем межреберьях слева определяется систолодиастолический шум (как при боталловом протоке); при умеренной легочной гипертензии фиксируется систолический шум ромбовидной формы; II тон над легочной артерией усилен, расщеплен. Расщепление II тона помогает отличить дефект аортолегочной перегородки от ОАП, при котором тон всегда единый. При выраженной легочной гипертензии шум короткий или отсутствует, часто регистрируется единый II тон, систолический тон изгнания (см. главу 2).
Рентгенологическое исследование при дефекте аортолегочной перегородки более информативно для оценки степени нарушения гемодинамики, чем для диагностики самого порока. Легочный рисунок значительно усилен за счет переполнения артериального русла, дуга легочной артерии часто выбухает. Тень сердца умеренно увеличена больше влево у больных I—II гемодинами- ческих групп и значительно возрастает в Ша—III6 группах. Из функциональных признаков отмечается увеличение амплитуды пульсации левого желудочка и расширенной восходящей аорты. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счет полости левого или обоих желудочков, левого предсердия; при высокой легочной гипертензии преобладает увеличение правого желудочка, легочная артерия аневризматически расширена, легочный рисунок на периферии обеднен.
Дефект аортолегочной перегородки трудно диагностировать с помощью эхокардиографии. Наиболее информативной является высокая парастернальная проекция длинной оси (рис. 8), позволяющая определить аортолегочную перегородку; а наличие в ней перерыва соответствующей локализации может указывать на анатомический тип порока.
Данные катетеризации полостей сердца при дефекте аорто-
Рис. 8. Эхокардио! рамма при дефекте аортолегочной перегородки в проекции длинной (а) и короткой (б) оси из левого высокого парастернального доступа. Стрелками обозначен дефект аортолегочной перегородки.
легочной перегородки аналогичны таковым при открытом артериальном протоке (см. главу 3). Дифференциально-диагностическое значение имеет проведение катетера из легочной артерии в восходящую аорту (реже он приходит в дугу аорты, левую или правую сонные артерии). Отличить дефект аортолегочной перегородки от дефекта межжелудочковой перегородки помогает запись давления: при выведении катетера из аорты регистрируются кривые давления в легочной артерии, а затем — в правом желудочке. При ретроградной катетеризации аорты катетер удается провести в легочный ствол, а затем — в правый желудочек, чего нельзя сделать при дефекте межжелудочковой перегородки. При ангиокардиографии методом выбора следует считать ретроградную аортографию, во время которой контрастное вещество из восходящей аорты непосредственно поступает в ствол легочной артерии над полулунными клапанами аорты.
Дифференциальный диагноз порока следует проводить с ДМЖП, ОАП, общим артериальным стволом, двойным отхож- дением магистральных сосудов от правого желудочка, аномалией Тауссиг—Бинга. Значительную помощь при этом оказывают эхокардиография и рентгенохирургическое обследование.
Течение, лечение. Учитывая возможность раннего развития высокой легочной гипертензии и летального исхода при больших размерах дефекта, кардиомегалии, гипотрофии, сердечной недостаточности, рецидивирующих пневмоний, хирургическое лечение
показано больным в возрасте до 2 лет. В целом оно эффективно у больных I—Ша групп. По данным В. Gasul и соавт. (1966), 25—30 % больных с этим пороком погибают в течение первого года жизни, около 15 % — в школьном возрасте, остальные живут несколько больше. При естественном течении порока продолжительность жизни больных с дефектом аортолегочной перегородки колеблется от нескольких месяцев до 52 лет [Goerttler К-, 1963]. Средняя продолжительность жизни, по данным Н. Meisner и соавт. (1968), составляет 14 лет, что значительно меньше, чем при боталловом протоке; это связано с большими размерами сообщения при дефекте аортолегочной перегородки. Если больные доживают до 20—30 лет, они имеют выраженные признаки легочной гипертензии и цианоз. Случаев спонтанного закрытия дефекта не описано.
Причинами смерти больных с дефектом аортолегочной перегородки являются сердечная недостаточность, разрыв аневризма- тически расширенной легочной артерии в полость перикарда с развитием тампонады сердца, тромбоэмболии, реже — бактериальный эндокардит.
Все методы коррекции дефекта аортолегочной перегородки связаны с большими техническими трудностями Существуют закрытые и открытые хирургические методы устранения дефекта аортолегочной перегородки. К закрытым методам относят: 1) перевязку дефекта двумя шелковыми лигатурами (выполнима лишь при дефектах I типа и отсутствии аномалий коронарных артерий);
- рассечение дефекта между зажимами с последующим ушиванием его аортального и легочного концов.
В настоящее время отдается предпочтение устранению дефектов на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения и гипотермии трансаортальным доступом с использованием синтетической заплаты. Летальность после коррекции больших дефектов аортолегочной перегородки в условиях искусственного кровообращения остается до настоящего времени высокой и колеблется от 14,8 до 37,5 % [Бураковский В. И. и др., 1987].
При невозможности выполнения радикальной операции в случаях легочной гипертензии прибегают к двухэтапному лечению:
- этап — сужение легочной артерии или легочного ствола,
- этап — радикальная операция с предварительным снятием суживающей манжетки.
Отдаленные результаты показывают, что у больных без легочной гипертензии оперативное вмешательство во всех случаях приводит к хорошим результатам. При наличии легочной гипертензии исход и прогноз после операции определяются состоянием сосудистого русла легких. Нормализация или значительное улучшение внутрилегочной гемодинамики (снижение давления в легочной артерии на 50 % и более от системного уровня, уменьшение общелегочного сопротивления) наступают у больных с общелегочным сопротивлением, не превышающим 10 ед. (основная причина гипертензии — спазм сосудов). Уровень общелегочного сопротив
ления более 10 ед. обычно связан со склеротическими изменениями в сосудах, поэтому после операции полной нормализации гемоди- намических показателей не происходит. При удлинении сроков наблюдения за больными не отмечается нормализации давления в легочной артерии у тех, у кого оно осталось повышенным непосредственно после операции, т. е. основные изменения внутри- легочной гемодинамики происходят сразу после закрытия дефекта. У больных Шб гемодинамической группы результаты оперативного лечения неудовлетворительные.