Гиперандрогенные состояния (“вирильный синдром”)

  Синдром гиперандрогении развивается у женщин под влиянием избытка мужских половых гормонов (андрогенов) и клинически проявляется несвойственными женскому организму признаками — гирсутизмом (ростом волос по мужскому типу), угревой сыпью, себореей, андрогензависимой алопецией, барифонией, маскулинизацией фенотипа, гипертрофией и вирилизацией клитора.
Источником андрогенов в организме являются сетчатая зона коры надпочечников, клетки овариальной стромы, хилюсные клетки и клетки внутренней теки яичников. Кроме того, андрогены образуются в результате
периферического метаболизма стероидов в коже, печени, мышцах, алипо- цитах. Основной андроген надпочечников — дегидроэпиандростерон (ДГЭА) и его сульфат (ДГЭА-С); яичников — тестостерон (Т) и андростендион (А). В физиологических условиях андрогены выполняют роль анаболических факторов.
Термин “гиперандрогения” объединяет различные по патогенезу заболевания с общими клиническими симптомами.
КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПЕРАНДРОГЕННЫХ СОСТОЯНИЙ
  1. Неопухолевые (функциональные) формы “истинной ” гиперандрогении.
  • синдром поликистозных яичников (гиперандрогенная дисфункция яичников);
  • стромальный текоматоз яичников, гипертекоз (HAIR-AN синдром);
  • врожденная дисфункция коры надпочечников, ВДКН (классическая и неклассическая формы);
  • гиперпролактинемия;
  • гиперкортицизм;
  • акромегалия.

II. Опухолевые формы “истинной” гиперандрогении.
  • андрогенпродуцируюшие (вирилизирующие) опухоли яичников (андробластомы, текомы, гранулезоклеточные опухоли, липидоклеточные опухоли и др.);
  • андрогенпродуцируюшие опухоли надпочечников (андростеромы, корти коан дростеромы).
  1. Транспортные формы гиперандрогении (снижение продукции сексстероид- связывающего глобулина печенью);
  • гепатиты, цирроз;
  • гипотиреоз;
  • гипоэстрогения;
  • прием экзогенных андрогенов, анаболических стероидов, глюкокортикоидов.
  1. Рецепторная форма гиперандрогении (повышение активности 5-а-редуктазы в клетках-мишенях);
  • наследственно-конституциональная (генетическая) форма;
  • изменение активности 5-а-редуктазной системы под влиянием внешних факторов.

Клиническая картина гиперандрогении включает симптомы “вирильного синдрома”. Большое значение имеют время появления симптомов гиперандрогении и быстрота их прогрессирования.
При функциональных формах овариальной гиперандрогении симптомы появляются в период менархе или при нарушении овуляторной функции яичников, выражены слабо или умеренно и прогрессируют медленно. При функциональных формах надпочечниковой гиперандрогении (неклассическая форма ВДКН) клиническая картина во многом сходна с овариальной гиперандроген и ей. При классической форме ВДКН нарушение строения наружных гениталий отмечается уже у новорожденных. При гиперкор- тицизме на первый план выступают симптомы, связанные с повышением уровня глюкокортикоидов в крови (см. главу 5). Симптомы гиперандрогении при гиперпролактинемии, как правило, ограничены гирсутизмом. Акромегалия может сочетаться с гирсутизмом, угревой сыпью, нарушением овуляции и менструальной функции, кистозными изменениями в яичниках
(см. главу 2).
При опухолевых формах как овариальной, так и надпочечниковой ги- перандрогении симптомы выражены максимально, появляются как бы внезапно и быстро прогрессируют.
  1.  

Источник: И.Й.Дедов, М.И.Балаболкин, Е.И.Марова и др., «Болезни органов эндокринной системы: Руководство для врачей. — М.: Медицина» 2000

А так же в разделе «  Гиперандрогенные состояния (“вирильный синдром”) »