Вне- и внутрипеченочный, острый или хронический, желтушный или безжелтушный.
Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции магистральных внепеченочных или главных внутрипеченочных протоков.
Причины внепеченочного холестаза:

1. Камни.
2. Поражение поджелудочной железы (опухоль, панкреатит, киста, абсцесс).
3. Стриктуры (локальные, склерозирующий холангит).
4. Опухоли протоков первичные (холангиокарцинома, дуоденального сосочка), метастатические.
5. Кисты протоков.
6. Инфекции паразитарные (описторхоз, фасциолез, аскаридоз, кло- норхоз, эхинококкоз), грибковые.
7. Редкие причины (гемофилия, лимфаденопатия в воротах печени, поражение двенадцатиперстной кишки (дивертикул, болезнь Крона).
8. Аневризма печеночной артерии.

Внутрипеченочный холестаз развивается при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков (подтверждено при холангиогра- фии), любой патологический процесс в пределах печени (с поражением
гепатоцитов и/или желчных канальцев, может сопровождаться холеста- зом (гепатоцеллюлярным или канальцевым).
Причины внутрипеченочного холестаза:

1. Синдром «исчезающих желчных протоков» (дуктопения).
2. Атрезия (гипоплазия) внепеченочных протоков, внутрипеченочных протоков синдромная (Алалжилля), несиндромная.
3. Первичный билиарный цирроз печени.
4. Первичный склерозирующий холангит.
5. Саркоидоз.
6. Холангит.
7. Инфекции (бактерии, вирусы, простейшие), лекарства.
8. Гистиоцитоз X.
9. Муковисцидоз.
10. Реакция отторжения трансплантата.
11. Болезнь «трансплантат против хозяина».
12. Идиопатическая дуктопения взрослых.
13. Холангиокарцинома.
14. Гепатит (вирусный, алкогольный, лекарственный, аутоиммунный, дефицит а,-антитрипсина (новорожденные).
15. Амилоидоз.
16. Нарушение кровообращения (застойная печень, тромбоз печеночных вен).
17. Метаболические нарушения.
18. Дефицит ферментов синтеза желчных кислот.
19. Прогрессирующий внутрипеченочный семейный холестаз (болезнь/синдром Байлера).
20. Доброкачественный семейный рецидивирующий холестаз (синдром Саммерскилла).
21. Доброкачественный холестаз беременных.
22. Лекарственный холестаз (пероральные контрацептивы, анаболические стероиды) (Кан В. К., 1998).

Классификация холестаза

1. Внутрипеченочный необструктивный холестаз: инфекционные заболевания печени: вирусный гепатит - острый и хронический, бактериальные, септические инфекции; цирроз печени, токсические поражения печени: медикаментозные, алкогольные - острые и хронические, др.
   

причины; другие заболевания: доброкачест венный рецидивирующий холестаз беременных, послеоперационный холестаз, холестаз при злокачественных лимфомах, генетически детерминированный холестаз.

2. Внутрипеченочный обструктивный холестаз: опухоли (желчные пути, первичный рак печени); гранулематоз (саркоидоз, туберкулез); кисты; холангиолит (гнойный и негнойный); перидуктулярный фиброз (первичный и вторичный билиарный цирроз); амилоидоз.
3. Внепеченочный обструктивный холестаз: желчные камни; хо- лангит (негнойный, склерозирующий, гнойный); хронический фибрози- рующий панкреатит; опухоли (головки поджелудочной железы, дуоденального соска, холедоха, желчного пузыря); стриктуры желчных путей; разные причины (паразиты, кисты, атрезии) (Вырбанов и соавт., 1994).

Дифференциальная диагностика при желтухе
Надпеченочная (вненеченочная, гемолитическая) желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников, основная причина наследственные и приобретенные гемолитические анемии, в. т. ч. наследственная микросфероци- тарная, наследственная гемолитическая анемия, гемоглобинопатии, ге- моглобиноз S, талассемии, ферментопатические гемолитические, аутоиммунные гемолитические анемии и др.
Печеночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена повреждением гепатоцитов и желчных капилляров, связана с расстройством функции печени, проявляющейся повышением содержания в сыворотке крови чаще всего прямого (связанного) билирубина, выделяют печеночноклеточную, холестатическую и ферментопатическую формы:

• печеночноклеточная желтуха чаще всего наблюдается при остром вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, токсических, лекарственных, алкогольных поражениях, хроническом активном гепатите, циррозах, гепатоцеллюлярном раке;
• холестатическая желтуха (внутрипеченочный холестаз) - при острых лекарственных гепатитах, при приеме аминазина, анаболических стероидов, ангдрогенов, сульфаниламидах, холестатической форме вирусного гепатита, токсических и алкогольных повреждениях, первичном билиарном циррозе, идиопатическом доброкачественном рецидивирующем холестазе (синдром Саммерстила), болезнь Кароли (врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков), холестаз бере
  менных, при тяжелом течении острых бактериальных инфекций и сепсисе, альвеококкозе, саркоидозе, муковисцидозе и др.;
• ферментопатическая желтуха обусловлена недостаточностью ферментов, ответственных за захват, конъюгацию или экскрецию билирубина, наблюдается при синдромах Жильбера, Криглера-Найяра (2 типа), Даббина-Джонсона, Ротора, некоторые виды лекарственной желтухи.

Подпеченочная (механическая) желтуха развивается при препятствиях току желчи из желчных протоков в двенадцатиперстную кишку, основные причины - обтурация печеночного или общего желчного протока, ампулы большого сосочка двенадцатиперстной кишки конкрементами, опухолью, паразитами, рак поджелудочной железы, желчного пузыря, печени, двенадцатиперстной кишки, кисты и хронические воспаления поджелудочной железы, лимфогранулематоз, послеоперационные сужения общего желчного или долевых протоков, атрезия (гипоплазия) желчных путей, холедохолитиаз, камни печеночного протока, дистальной части пузырного протока, большого дуоденального сосочка, рубцовые стриктуры внепеченочных желчных протоков, диффузный и локализованный стенозирующий холангит, опухоли гепатопанкреатодуоде- нальной зоны, сдавление желчных протоков извне, первичный рак печени (Подымова С. Д., 1993).
Причины интралобулярного холестаза
Холестатическая форма течения вирусного гепатита, холестаз при алкогольном гепатите на фоне жирового гепатоза, жировой гепатоз, застойная печень, закупорка печеночных вен (болезнь Бадда-Киари), лекарственная желтуха, послеоперационный холестаз, холестаз у беременных, холестаз при сепсисе, шоке, гемолизе, пролонгированное парэнте- ральное питание, неонатальный гепатит, холестаз при метаболических заболеваниях, например, при галактоземии (Mutze S., Luning М., 1992).
Причины экстралобулярного холестаза
Первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, врожденный фиброз печени, внутрипеченочная дисплазия желчных печеночных путей, инфекционное заболевание шистосомиаз, холестаз при саркоидозе, лимфомах, амилоидозе, бактериальный холангит, холестаз при циррозе печени, холестаз при объемных процессах (эхинококк, аб
сцессы, метастазы), холангиокарцинома, тттоцеллюлярная карцинома, синдром Кароли, камни внутрипеченочных желчных протоков, геманги- оматоз (Mutze S., Luning М., 1992).
Перечень внутрипеченочных гиперэхогенных образований с акустической тенью
Камни, неспецифические кальцификации (кальцинированные рубцы после травм, гематом, абсцессов или гранулем, кальцинированные паразиты (Lin Н. Н. и соавт., 1989).
Перечень диффузных заболеваний печени, сопровождающихся внутрипеченочным холестазом
Жировая инфильтрация, острый гепатит, хронический активный гепатит, застойная печень при сердечной недостаточности, декомпенсиро- ванный печеночный цирроз с наличием гепатита или жировой инфильтрации, диффузный тип гепатомы, холангиокарцинома, лимфома, диффузные микроскопические метастазы (злокачественная инфильтрация) (Partanen К. и соавт., 1990).
Данные ультразвукового исследования при желтухе
Паренхиматозная желтуха. Увеличение размеров печени. Акустическая неоднородность печени. Сужение диаметра печеночных вен. Неровность контуров печени и печеночных вен. Повышение эхогенности стенок печеночных вен. Расширение диаметра воротной и селезеночной вен. Увеличение размеров селезенки. Утолщение капсулы печени. Экстравези- кулярная деформация желчного пузыря. Дистальное затухание звука.
Механическая желтуха. Расширение диаметра холедоха. Наличие конкрементов в желчном пузыре, печеночных протоках и холедохе. Расширение внутрипеченочных желчных протоков. Увеличение головки поджелудочной железы. Увеличение размеров печени и желчного пузыря. Акустическая неоднородность печени. Неровность контуров печени (при длительной обструкции холедоха). Наличие билиарного осадка в желчном пузыре. Расширение общего панкреатического протока.
Гемолитическая желтуха. Увеличение размеров селезенки. Увеличение размеров печени. Незначительная неоднородность печени.
Конкременты в желчном пузыре. Нормальный диаметр печеночных вен (Ткаченко Е. И., Бацков С. С., 1992).
Дифференциальная диагностика енутрипеченочных камней от неспецифических кальцификаций печеночной паренхимы
Ультразвуковые симтомы - одиночные или множественные гипе- рэхогенные образования с акустической тенью. Для внутрипеченочных камней более характерно: расширение внутрипеченочных желчных протоков, пневмобилия, расширение общего печеночного протока более чем на 6 мм, множественные образования, чаще в левой доле, повышение уровня сывороточной фосфатазы, клинические проявления хо- лангита (редко). Конкременты печени чаще всего наблюдаются при болезни Кароли, проксимальнее стеноза, после различных операций на желчных протоках и печени, спонтанное развитие, врожденная патология.
Неспецифические кальцификации в паренхиме печени - обызвествленные повреждения (рубцы) в результате травмы, гематомы, абсцесса, гранулемы, паразиты в различной стадии развития, чаще в левой доле (Lin Н. Н. и соавт., 1989).
Симптом гиперэхогенных фокусов
Яркие эхо со слабой акустической тенью, расположенные в плоскости желчных протоков и холедоха, наблюдаются при кишечной непроходимости, вызванной желчным камнем, после сфинктеротомии, холецистите, недостаточности сфинктера Одди или после наложения обходных анастомозов, при газопродуцирующих инфекциях желчных протоков, необходимо дифференцировать от кальцифицированных печеночных метастазов, гранулем, внутрипеченочных желчных камней (Gosink В. В. и соавт., 1981).
Яркие эхо в нерасширенной части портальной вены и ее долевых ветвях с акустической тенью или наличием артефакта типа «хвоста кометы» (за счет реверберации ультразвуковых волн), наблюдается при инфаркте кишечника, язвенном колите, внутрибрюшном абсцессе, обструкции тонкого кишечника (Laing F. С. и соавт., 1984).
Программа дифференциально-диагностического обследования больных при желтуха (Подымова С. Д., 1993)