предыдущая
к содержанию
следующая

Классификация наследственных метаболических дефектов, ведущих к повреждениям печени

  1. Наследственные нарушения обмена углеводов (гликогенозы типа
  1. 3, 4, 6, 9, галактоземия, фрукгоземия.
  1. Наследственные нарушения обмена жиров:

а)              липидозы (болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика),
б)              холестеринозы, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена),
в)              семейная гиперлипопротеинемия,
г)              генерализованный ксантоматоз (болезнь Волмана).
  1. Наследственные нарушения белкового обмена (тирозинемия, недостаточность фермента, активирующего метионин).
  2. Наследственные нарушения обмена желчных кислот (прогрессирующий внутрипеченочный холестаз - болезнь Билера), наследственная лимфедема с рецидивирующим холестазом, артериопеченочная дисплазия, синдром Цельвегера, ТНСА-синдром.
  3. Наследственные нарушения обмена билирубина.
  4. Наследственные нарушения обмена порфиринов.
  5. Наследственные нарушения обмена железа.
  6. Наследственные нарушения обмена меди.
  7. Нарушения других видов обмена: муковисцидоз - кистозный фиброз, недостаточность а-антитринсина, амилоидоз (Поды- мова С. Д., 1993).

Международная классификация хронических заболеваний печени
Заболевания печени - злокачественные, доброкачественные, пограничные (с признаками озлокачествления).
Диффузные, очаговые, смешанные.
Диффузные жировая дистрофия, гепатиты, циррозы, метаболические процессы.
Очаговые - солидные, кистозные, сосудистые.
Доброкачественные очаговые - аденома печени; фокальная ноду- лярная гиперплазия; кавернозная, капиллярная, смешанная гемангио- ма, абсцесс, эхинококк, альвеококк, кисты врожденные, приобретенные, мезенхимальная гамартома, липома, очаговая жировая инфильтрация печени, воспалительные псевдоопухоли (регенераторные узлы, гематомы).
Злокачественные - гепатоцеллюлярный рак, холангицеллюлярный рак, метастатические опухоли, саркомы печени, рабдомиосаркома, лейомиосар- кома, злокачественные лимфомы (лимфогранулематоз, лимфома Беркит- та, лимфосаркома), папиллярная аденокарцинома, гемангиосаркома (Акапулько, 1974; ВОЗ, 1978).
Классификация хронического гепатита
  1. По этиологии - вирусный В, ни А ни В, D, лекарственный, токсический, алкогольный, метаболический (при болезни Вильсона- Коновалова, гемохроматозе, при недостаточности а-антитрипсина),
    идиопатический, неспецифический реактивный гепатит, вторичный билиарный гепатит при внепеченочном холестазе.
  2. По морфологии - агрессивный, персистирующий.
  3. По клинической картине-хронический активный гепатит вирусной этиологии, аутоиммунный, персистирующий, лобулярный.
  4. По активности процесса - активный (незначительная, умеренная, выраженная, резко выраженная степень активности), неактивный.
  5. По функциональному состоянию печени--компенсированный, декомпенсированный (Подымова С. Д., 1993).

предыдущая
к содержанию
следующая

Источник: Дергачев А.И., Котляров П.М., «Абдоминальная эхография .Справочник» 2003

А так же в разделе «Классификация наследственных метаболических дефектов, ведущих к повреждениям печени »