Особенности иммуногенеза при нефротическом синдроме


Нефротический синдром — состояние, характеризующееся протеину- рией (Зги более на 1 л мочи), отеками, гипопротеинемией, гипоаль- буминемией, диспротеинемией, гиперхолестеринемией. Нефротический синдром — нередкая патология среди заболеваний почек детей, особенно первых трех лет жизни. Выделяют первичный и вторичный нефротические синдромы, по которым понимается развитие признаков синдрома у больных гломерулонефритом, системной красной волчанкой, амилоидозом и другими заболеваниями.
Первичный нефротический синдром относится к гетерогенной группе заболеваний, так как включает в себя врожденный нефротический синдром, а при гормоночувствительном нефротическом синдроме отмечаются минимальные изменения в гломерулах. Эквивалентом термина «нефротический синдром» в последнем случае выступает нефротическая форма гломерулонефрита. Специальное выделение этой формы патологии наметилось в нефрологии, потому что, несмотря на изучение роли иммунных механизмов в его развитии, длительное время получить отчетливые данные не удавалось. В то же время ни при каком другом почечном заболевании стероидная терапия не оказывает такого отчетливого действия, как при нефротическом синдроме, связанном с минимальными изменениями в гломерулах. Почти 20 лет назад в категорической форме в литературе прозвучал вопрос: является ли нефротический синдром с минимальными изменениями в гломерулах иммунопатологическим состоянием? Однако существовавшие в то время методы исследования не давали на него положительного ответа. При этом варианте патологии нет базально-мембранных антител, длительно не определялись и ИК. Только появление новых методов позволило R. Levinsky и соавт. (1979) показать, что в крови обнаруживаются ИК, содержащие иммуноглобулины. Отличие указанных ИК — отсутствие связи с СЗ-фракцией комплемента, а также их большая величина по сравнению с комплексами, обнаруживаемыми в крови при системной красной волчанке. Повреждающее влияние выявленных ИК на ткани не доказано.
По мере изучения нефротического синдрома, связанного с минимальными изменениями в гломерулах, становится все более очевидным, что внутри этой патологии выделяется форма, имеющая клинические и иммунологические особенности. Эти особенности нередко проявляются в связи развития синдрома с воздействием аллергенов —
сезонных или постоянно действующих, в том числе инфекционных, а также частыми аллергическими реакциями у членов семьи и клиническими внепочечными признаками аллергии у больного ребенка. Для таких детей характерны наличие признаков парциального гипоиммун- ного состояния, увеличение содержания эозинофилов в крови, а в ряде случаев и в отпечатках из «кожного окна». Пока нет единообразных данных в литературе по поводу содержания IgE в крови и в почечной ткани. Исследования подтверждают данные J. Pagzue (1984) о повышении уровня IgE крови у большинства детей с нефротическим синдромом, связанным с минимальными изменениями в гломерулах [Игнатова М. С., Москалева Е. С., 1986]. Как правило, параллельно выявляется присутствие в крови IgE и повышенное количество ИК (табл. 28).
Наряду с обнаружением эозинофилов в клеточных инфильтратах интерстиция у некоторых больных определяется свечение IgE в почечной ткани, преимущественно в канальцах. Основываясь на близких к перечисленным данным, W. S. Reeves и соавт. (1984) предложили схему патогенеза протеинурии как основу развития нефротического синдрома с учетом роли поллинозов (схема 14). Высказано предположение,
Таблица 28. Частота увеличения уровня циркулирующих ИК и их сочетания с повышением содержания IgE при нефротическом синдроме

Признак

Нефротический синдром (гормоночувствительный)

Другие формы синдрома

Увеличение уровня ИК

0,б‘ (п = 15)

0,5 (п = 26)

Сочетание повышения уровней 1,0 (п = 8)

0,4 (п = 8)

ИК и IgE



1 Частота наблюдений признаков синдрома по отношению к общему числу обследований.
что в ответ на воздействие аллергена происходит развитие ГНТ с последующим появлением ИК и активным выбросом в кровь медиаторов иммунологических реакций: кининов, серотонина, гистамина, лимфокинов, простагландинов. Наблюдение больных с атопической бронхиальной астмой и нефротическим синдромом, связанным с минимальными изменениями в гломерулах, показывает перспективность исследований, направленных на уточнение у них биохимических основ ГНТ. Необходимо также подчеркнуть, что именно у этого контингента больных в 92% случаев отмечается положительный эффект при лечении стероидами, а по системе HLA, как правило, выявляется ее антиген В12.

Источник: Стефани Д. В., Вельтищев Ю. Е., «Клиническая иммунология и иммунопатология детского возраста/Руководство для врачей. — М.: Медицина» 1996

А так же в разделе «Особенности иммуногенеза при нефротическом синдроме »