Иммунодефицитные состояния (ИДС) включают обширную группу самостоятельных заболеваний (нозологических форм) и сопутствующих синдромов, общими признаками которых являются недостаточность системы иммунитета, неспособность организма противостоять чужеродной антигенной агрессии. Такие состояния могут иметь наследственную основу (первичные ИДС), а также формироваться во внутриутробном или постнатальном периодах жизни под влиянием иммунотоксинов, вирусов или ионизирующей радиации (вторичные ИДС).
Вероятность ИДС (первичных, наследственных или вторичных, приобретенных форм) существует в каждом случае хронических или рецидивирующих микробно-воспалительных заболеваний, гнойных паразитарных или грибковых процессов.
По JT. Иегеру (1986), все клинические формы ИДС могут быть подразделены на 3 группы: 1) синдром септицемии, септикопиемии с гнойными поражениями кожи, менингитом, артритами и остеомиелитами; 2) синдром рецидивирующих отитов, бронхитов, пневмоний, инфекций мочевыводящих путей; 3) желудочно-кишечный синдром с хроническим дисбактериозом, энтеритом, колитом, проявлениями нарушенного всасывания (мальабсорбции). К этим группам следует добавить кожно-висцеральный генерализованный кандидоз.
Существуют так называемые клинические «маски» ИДС — рецидивирующие и хронические пневмонии, отиты, синуситы, кожные абсцессы, инфекции мочевыводящих путей и пиелонефрит, воспалительные заболевания кишечника, сепсис; у детей раннего возраста — повторные и рецидивирующие пневмонии, ведущие по крайней мере в половине случаев к развитию бронхоэктатической болезни и диффузионного фиброза легких. Очень высока частота поражения ЛОР-ор- ганов (отиты, синуситы и т. п.). Сепсис и септические состояния проявляются главным образом у детей первых месяцев жизни. В сущности они представляют собой крайнее проявление ИДС, но при летальных исходах характер и степень ИДС пока не принимаются во внимание. Однако Т. Е. Ивановская (1985) находила морфологические признаки ИДС у 70% детей, погибших от сепсиса. Не всегда, конечно, речь идет о первичной, наследственной иммунологической недостаточности, од-

Проявления ИДС	Средние показатели в процентах
Рецидивирующие или хронические инфекционные поражения ЛОР-органов	65,5
бронхолегочной системы	40,1
кожи	28,4
конъюнктивы глаз	27,5
мочеполового тракта	21,6
слизистой оболочки полости рта	13,8
желудочно-кишечного тракта	11,2
лимфатических узлов	3,8
костей и суставов	1,7
Сепсис	8,6

нако она редко распознается у детей раннего возраста, которые направляются на секцию с диагнозом сепсиса или пневмонии.
Повторные респираторные вирусные заболевания возникают в 10 раз чаще у детей с ИДС. Каждый ребенок может перенести ОРВИ до 5 раз в течение года, но если они осложнены микробными воспалительными процессами или сочетаются с признаками аллергического или лимфатического диатеза, то должен быть заподозрен ИДС. У часто болеющих детей, вероятнее всего, имеются так называемые малые (минорные) аномалии иммунной системы.
Частота микробно-воспалительных «масок» ИДС представлена в табл. 10.
Наиболее часты проявления ИДС — поражения ЛОР-органов. Этот факт подвергнут углубленному анализу в исследованиях И. И. Абабия (1986), изучавшего иммунологические характеристики рецидивирующих воспалительных заболеваний среднего уха и верхних дыхательных путей в раннем детском возрасте. В работе обоснованы общие принципы диагностики и прогнозирования рецидивирующих и хронических воспалительных заболеваний ЛОР-органов. Эти принципы (наличие семейной отягощенности по ИДС или предрасположенности к хроническим микробно-воспалительным и вирусным заболеваниям; выявление количественных и качественных дефектов иммунной системы; регистрация прогрессирующих функциональных нарушений соответствующих органов) могут быть распространены на любые длительно протекающие микробно-воспалительные процессы.
Многие авторы обращают внимание на значительную подверженность детей с ИДС заболеваниям аллергической и аутоиммунной природы, а также злокачественным новообразованиям.
Первоначально все виды ИДС связывались исключительно с патологией клеток лимфоидного ряда — Т- или В-лимфоцитов [Лопухин
Ю. М., Петров Р. В., 1975]. Однако по мере совершенствования знаний о кооперации различных клеток в иммунном ответе, роли интерлейкинов, системы усиления (амплификации), обеспечиваемого факторами комплемента, понятие иммунологической недостаточности было значительно расширено. Наряду с классическими формами первичных ИДС появились описания множества минорных (малых) или компенсированных аномалий иммунитета.
Предложено множество классификаций ИДС, построенных на иммунологических или молекулярно-генетических принципах, преследующих цель представить зависимость фенотипических проявлений болезни от уровня генетического блока, но, как правило, эти классификации не охватывают всех известных в настоящее время форм иммунной недостаточности. Часто не учитываются некоторые ее формы, связанные с наследственными дефектами системы комплемента, выпадением процессов его активации по классическому и альтернативному пути. Кроме того, ИДС могут быть обусловлены наследственными или приобретенными нарушениями функций клеток, осуществляющих фагоцитоз. И хотя их назначение состоит в обеспечении неспецифической защиты организма, недостаточность фагоцитоза проявляется в нарушении распознавания антигена и расстройствах кооперации с иммунокомпетентными клетками, что ведет к развитию заболеваний, сходных по клиническиим признакам с недостаточностью лимфоцитарной системы.
У новорожденных и детей раннего возраста транзиторная иммунная недостаточность проявляется как биологическая закономерность. У определенной группы детей в раннем возрасте обнаруживается более глубокий дефицит гуморального иммунитета.
Различные экзогенные влияния (недостаточное питание или потеря белка, вирусные и бактериальные инфекции, иммунодепрессивные препараты и кортикостероиды, применяемые с лечебной целью, рентгеновское облучение и ионизирующая радиация) вызывают угнетение иммунного ответа, развитие ИДС, сходных по признакам с наследственными дефектами иммуногенеза.
Нельзя не учитывать и существование приобретенных ИДС, которые в большинстве случаев могут рассматриваться как фенокопии первичных наследственных иммунных дефектов (например, ИДС при персистирующих вирусных инфекциях). Однако многие классические наследственные болезни системы иммунитета не имеют фенокопий. Существуют неклассифицируемые ИДС, представляющие наибольшие дифференциально-диагностические затруднения, встречающиеся значительно чаще других «классических» форм.
В связи с вышеизложенным рабочая клиническая классификация должна включать по возможности полный перечень, содержащий наследственную патологию иммунитета и вторичные (приобретенные) ИДС.
Общая классификация первичных и вторичных форм ИДС
А. Наследственные первичные формы ИДС

1. Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-лимфоцитов):

1. Агаммаглобулинемия, болезнь Брутона
2. Дисгаммаглобулинемии:

а)              общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;
б)              селективный дефицит Ig А;
в)              дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза IgM-гипер- М-синдром;
г)              дефицит подклассов IgG (отсутствие IgGi, IgG2, IgG3, IgG4 с увеличением уровня IgM или без него)

2. Недостаточность клеточйых иммунных реакций (системы Т-лимфоцитов):

1. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французский тип ИДС)
2. Гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желез (синдром Ди Джорджа)

3. Комбинированные ИДС (тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность — ТКИН):

1. Ретикулярная дисгенезия
2. Наследственный алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (швейцарский тип ИДС)
3. Синдром «голых» лимфоцитов
4. ИДС с тимомой
5. Синдром Вискотта — Олдрича

4. Нарушения в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе
5. ИДС при наследственных аномалиях обмена:

1. Недостаточность аденозиндеаминазы
2. Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы

6. Недостаточность системы комплемента
7. Недостаточность фагоцитоза:

1. Нарушения хемотаксиса, миграции и дегрануляции:

а)              синдром Чедиака — Хигаси
б)              гипер IgE-синдром

2. Нарушение процессов переваривания (киллинга) микробов:

а)              септический гранулематоз
б)              липохромный гистиоцитоз
в)              ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов: дефицит миелопероксида- зы, НАДН-оксидазы, глютатионпероксидазы, глюкозо-6-фосфатдегидро- геназы (Г-6-ФД)

3. Дефекты опсонизации и поглощения:

а)              дефекты опсонизации
б)              дефицит тафтсина
в)              отсутствие мембранных гликопротеинов LAF-1, Gpl50, 95, Мас-1 и др.

8. Патология местного иммунитета.
9. Малые (минорные) или компенсированные аномалии иммунной системы Транзиторные (преходящие) формы ИДС

Б. Приобретенные формы ИДС, связанные с:
а)              вирусными инфекциями (в том числе ВИЧ)
б)              бактериальными инфекциями
в)              протозойными и глистными болезнями
г)              нарушениями питания
д)              влиянием химиопрепаратов, иммунодепрессантов
е)              действием ионизирующей радиациии и иммунотоксинов (в том числе ксенобиотиков)
ж)              продолжительными стрессорными воздействиями
з)              патологией обмена веществ (сахарный диабет, недостаточность кокарбоксила- зы, дефицит микроэлементов, гипербилирубинемия и др.)
При наследственных (первичных) формах ИДС удается установить определенную зависимость клинических проявлений от преимущественного поражения гуморального или клеточного звена иммунной или фагоцитарной систем. Так, локальные, гнойные микробно-воспалительные процессы дыхательных путей, кожи, костей и суставов более характерны для дефектов гуморального иммунитета и фагоцитоза, а склонность к вирусным и грибковым заболеваниям более типична для недостаточности клеточного иммунитета. При комбинированных формах ИДС чаще наблюдаются септические процессы, сочетание микробно-воспалительных, вирусных и грибковых заболеваний. Подобное подразделение имеет весьма условный характер, ибо редко при какой- либо другой патологии так ярко проявляются взаимосвязь и взаимообусловленность всех нарушений. Существует также определенная зависимость между типом ИДС и характером патогенных возбудителей гнойно-воспалительных процессов [Stiehm R. et al., 1982]. Например, при недостаточности Т-клеточного иммунитета наиболее частыми инфекционными агентами являются бактерии (микобактерии туберкулеза и др.), вирусы, паразиты, грибы. При недостаточности В-системы лимфоцитов преобладает гноеродная флора — стафилококки, стрептококки, пневмококки. При дефектах системы комплемента часто регистрируются сниженная резистентность по отношению к нейссериям.