ПЛАЗМА
Плазма состоит из воды (90%), органических (9%) и неорганических веществ (1%). Белки составляют 6% всех веществ плазмы.
Белки. Среди сотен различных белков плазмы выделяют три главных группы: белки системы свёртывания крови, участвующие в иммунных реакциях, транспортные.
- Белки системы свёртывания крови. Различают коагулянты и антикоагулянты. Обе группы белков обеспечивают равновесие между процессами формирования и разрушения тромба.
а. Коагулянты участвуют в формировании тромба. В первую очередь это плазменные факторы свёртывания. К коагулянтам, например, относят фибриноген
(синтезируется в печени и при гемокоагуляции превращается в фибрин).
б. Антикоагулянты — компоненты фибринолитической системы (препятствуют свёртыванию).
- Белки, участвующие в иммунных реакциях. К этой группе относят Ig (глава U I А 2) и белки комплемента (см. главу 18).
а. Белки комплемента (Cl —С9) участвуют в неспецифической защите клеток хозяина и инициируют реакции воспаления.
Болезни системы комплемента представлены в таблице 6-1.
б. а2-Макроглобулины плазмы сходны с белками комплемента по функциям и структуре. Эти гликопротеины ингибируют протеазы, связывают цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6) и факторы роста.
- Транспортные белки — альбумины, аполипопротеины, трансферрин, гаптоглобин, церулоплазмин, транскортин, транскобаламины (табл. 6-2).
Таблица 6-1. Болезни системы комплемента (Из: Терапия, М.: ГЭОТАР, 1996)
Компонент |
Дефект |
Клиника |
Диагностика |
Clr, Clq, С2 |
Нарушение элиминации иммунных комплексов |
Васкулиты, волчаночно-подобный синдром, полимиозит, пойкилодерма |
CH50 |
С4 |
Нарушение элиминации иммунных комплексов |
СКВ и волчаночно-подобный синдром, синдром Шёгрена, болезнь Шёнляйна-Геноха |
CH50 |
СЗ |
Дефект опсонизации |
Рецидивирующие тяжёлые инфекции |
CH50 |
С5 - С9 |
Нарушения мембраноатакующего комплекса |
Рецидивирующие менингококковые и гонококковые инфекции, некоторые вирусные инфекции, ревматические заболевания |
CHs0 |
Факторы Н, I |
Дефект опсонизации |
Рецидивирующие пиогенные инфекции |
Лизис эритроцитов |
Примечания. Наследование дефектов — аутосомио-кодоминантный признак, определяемый молчащим аллелем; CHse-определение общей гемолитической активности комплемента (CH50) с последующим измерением концентраций отдельных компонентов
Таблица 6-2. Важнейшие транспортные белки плазмы
Белок |
Лиганд |
Альбумин |
Жирные кислоты, билирубин, гем, тироксин, кортизол. |
|
тестостерон |
Аполипопротеины |
Триглицериды, фосфолипиды, холестерин |
Гаптоглобин |
Гемоглобин, поступающий в плазму из разрушенных |
|
эритроцитов |
Трансферрин |
Железо |
Церулоплазмин |
Медь |
Преальбумин |
Тироксин, витамин А |
Транскортин |
Кортизол |
Транскобаламин II |
Кобаламин (витамин В12) |
Связывающий ретинол белок |
Ретинол |
Витамин D-свяэывающий а-глобулин |
Витамин D |
Гемопексин |
Свободный гем из разрушенных эритроцитов |
Альбумины (Mr« 60-65 кД) составляют основную часть белков плазмы, синтезируются в печени, связывают и переносят мало- или нерастворимые метаболиты (например, жирные кислоты), многие гормоны, переносят билирубин в печень для последующей экскреции.
Источник: Под ред. Э.Г. Улумбекова, Ю.А. Челышева, «Гистология (введение в патологию)» 1997