Основными функциями нервной системы являются регуляция всех физиологических процессов растущего организма и непрерывная адаптация его к меняющимся условиям внутренней и внешней среды. Органы чувств, представляющие собой периферическую часть анализаторов, обеспечивают передачу сигналов внешнего мира в специализированные центры. Различают центральную (включающую головной и спинной мозг), периферическую и вегетативную нервную системы, деятельность которых координирует кора большого мозга. Нервная система закладывается уже на самых ранних этапах эмбриональной фазы (2 —3-я неделя), и в течение всего срока беременности происходит интенсивный ее рост и развитие. Ребенок рождается с большим по объему, но морфологически и функционально незрелым мозгом, дальнейшее совершенствование и дифференцировка которого происходят под многочисленными воздействиями внешней и внутренней среды до 20 — 25-летнего возраста.
Анатомо-фнзиологнческне особенности. Головной мозг. Его размеры и масса при рождении относительно велики — около 400 г, что составляет Vs часть тела (у взрослого — г/^оУ Удвоение массы мозга происходит к 9 мес, утроение — к 3 годам, к 20 годам он увеличивается в 4-5 раз. В полушариях большого мозга новорожденного уже хорошо выражены борозды и крупные извилины. Мелкие борозды формируются в течение первых 5 — 6 лет жизни К моменту родов в коре большого мозга уже имеется 7 слоев нейронов, но корковые клетки, нервные центры, стриарное тело, пирамидные пути развиты недостаточно. Серое и белое вещество плохо дифференцированы. В полушариях большого мозга преобладают затылочные доли, боковые желудочки широкие, мозолистое тело короткое и тонкое. Нервные клетки коры не имеют отростков (дендритов и аксона), и их структурное развитие заканчивается лишь к 7-8 годам. Миелинизация отдельных клеток и проводящих путей заканчивается в разные сроки: внутричерепных нервов — к 3 — 4 мес, черепных (за исключением блуждающего) — к 1 году 3 мес, пирамидных путей — к 2 — 3 годам, блуждающего нерва — к 3 — 4 годам.
Более законченную структуру имеет таламопаллидарная система, где миелинизация происходит еще внутриутробно. Мозжечок относительно высоко расположен, мал, имеет продолговатую форму и неглубокие борозды.
Наряду с недостаточным развитием клеток коры большого мозга и ее центров отмечается и функциональная ее слабость. Множество импульсов, поступающих в нее от интеро- и экстерорецепторов, вызывают в коре пассивное, длительное, иногда запредельное торможение, поэтому дети первых месяцев жизни спят большую часть суток. Основные жизненные функции новорожденного регулируются межуточным мозгом (подкорковыми центрами таламопаллидарной системы), что объясняет, в частности, бессознательные, некоординированные, атетозоподобные движения новорожденных. Постепенная дифференцировка и миелинизация нервных клеток VII слоя коры и их аксонов, составляющих пирамидные пути, обусловливают последовательность развития статических и моторных функций ребенка. По мере созревания коры движения становятся все более точными, целенаправленными, а подкорковые узлы остаются регуляторами тонуса мышечных групп.
Спинной мозг. Масса его при рождении всего 2 —6 г, к 5 годам она утраивается, а к 20 увеличивается в 5 —8 раз. Длина спинного мозга увеличивается преимущественно в грудном отделе и медленнее, чем размеры спинно-мозгового канала, поэтому нижний его сегмент расположен у новорожденного на уровне III поясничного позвонка, а к 4 —5 годам — между I и II поясничными позвонками, как и у взрослого, что практически важно учитывать при проведении спинальной пункции. Спинной мозг к моменту рождения имеет более законченное строение, к 2 годам он почти соответствует спинному мозгу взрослого и функционально более совершенен, чем головной. На уровне рогов спинного мозга, миелинизация которых происходит еще внутриутробно, в основном замыкаются дуги врожденных безусловных рефлексов.
Периферическая нервная система. У новорожденного она представлена редкими, недостаточно миелинизированными и неравномерно распределенными пучками нервных волокон, миелинизация которых заканчивается на 2 —4-м году жизни.
Вегетативная нервная система. Она функционирует уже у новорожденного. После рождения отдельные симпатические узлы сливаются между собой, образуя мощные сплетения. Периферические ветви блуждающего нерва заканчивают свое развитие и миелинизацию к 3 — 4 годам. К этому времени устанавливается центральная регуляция деятельности органов дыхания и кровообращения. Следствием этого является то, что у детей раннего возраста физиологичной является симпатикотония, на 3 —4-м году сменяющаяся вагото- нией. Затем устанавливается равновесие двух систем, а в пубертатном возрасте нередко возникает вегетососудистая дистония на фоне гормональной перестройки.
К моменту рождения периферические отделы анализаторов — органы чувств — структурно сформированы, однако функционируют недостаточно в связи с незрелостью корковых центров.
Органы зрения и слуха. Эти органы закладываются и развиваются параллельно развитию всей ЦНС. К физиологическим особенностям органа зрения относятся: светобоязнь (первые 3 нед), косоглазие (на 1—2-м месяце), нистагм, отсутствие расширения зрачка при сильных болевых раздражениях (на
- м году), низкая острота зрения (0,02 в первом полугодии, 0,1 к году, 1,0 к 5 годам).
Наружный слуховой проход на первом году жизни имеет вид щели, без костной части и значительно уже, чем у взрослого. Ушная сера имеет жидкую консистенцию и иногда симулирует гноетечение. Барабанная перепонка расположена горизонтально, составляя продолжение верхней стенки наружного слухового прохода, толще, чем у взрослого. Короткая и широкая слуховая (евстахиева) труба облегчает сообщение барабанной полости с носоглоткой, что способствует частому инфицированию среднего уха и лучшему оттоку гноя из него. Однако средний отит иногда протекает скрыто и характерных изменений барабанной перепонки не удается обнаружить даже при отоскопии. Незаконченное окостенение височной кости и отсутствие до 3 лет клеток сосцевидного отростка, вместо которых имеется одна «пещера» (антрум), обусловливают развитие субпериостальных абсцессов и антрита. Мастоидит до 2 — 3 лет наблюдается крайне редко.
Орган вкуса. Функционирует уже при рождении и к 4 —5 мес дифференцируется полностью.
Орган обоняния. Резкие запахи ребенок различает в первые месяцы жизни, к 7 — 8 мес он хорошо ощущает и слабые запахи.
Орган осязания. Этот орган достаточно дифференцирован уже у новорожденных. Раздражение кожи вызывает у ребенка общую реакцию в виде двигательного беспокойства. В 7 —8 мес ребенок уже может точно прикоснуться к месту раздражения. На болевое ощущение ребенок реагирует как местно (отдергивает руку), так и общим беспокойством. Дифференцировать болевые точки ребенок начинает только к 7 —8 годам. Реакция на температурные раздражители хорошо выражена и у самых маленьких: когда им тепло, они успокаиваются, холодно — плачут.
Оценивая высшую нервную деятельность ребенка и соответствие развития его ЦНС возрасту, необходимо помнить, что: 1) дифференцировка нервных клеток, миелинизация проводящих путей и нервных стволов происходят в определенной временной последовательности; 2) образование условных рефлексов возможно лишь в результате многократного повторения раздражения и его подкрепления (в раннем детском возрасте — пищевая доминанта);
- структурное совершенствование коры идет параллельно развитию функции, причем последняя при правильном воспитании (направленная выработка положительных и отрицательных условных связей) может опережать формирование морфологического субстрата и способствовать ему.
Новорожденный большую часть суток спит, не всегда просыпаясь к моменту кормления, взор не фиксирует. При разворачивании потягивается, принимает физиологическую, эмбриональную позу, приводя согнутые ручки и ножки к животу. Движения некоординированные, атетозоподобные, голова свисает (рис. 1). Тонус мышц-сгибателей повышен, положительны симптомы натяжения (Кернига, Брудзинского). Стабильно вызываются врожденные безусловные рефлексы — оральные (поисковый, ладонно-ротовой, хоботковый, сосательный); спинальные — защитный (поворот головы набок в положении на животе), опоры (стоит на всей стопе при поддержке подмышки), автоматической ходьбы (переступает), ползания (отталкивается ножками от опоры в положении на животе и передвигается), хватательный (сжимает палец, прикоснувшийся к ладони, висит на руках). На 2 —3-й неделе вырабатывается первый условный рефлекс на подготовку к кормлению (смена пеленок, изменение положения) — поворот головы набок, поисковые и сосательные движения губ.
Ребенок 3 мес значительно более активен, настроение, как правило, благодушное. Он бодрствует между кормлениями по 1 — 11 /2 чgt; общее время сна 18 — 20 ч в сутки. Интересуется игрушками, следит за ними, фиксирует взор, улыбается, узнает мать, гулит. Увеличивается объем статики и движений, они становятся более целенаправленными: ребенок хорошо держит голову в вертикальном положении и лежа на животе (рис. 2), приподнимает грудь, тянется рукой к предмету, хватает его. Исчезают гипертонус сгибателей, симптомы натяжения, атетозоподобные движения, постепенно угасает часть безусловных врожденных рефлексов (защитный, хватательный, опоры и автоматической ходьбы, ползания, оральные, кроме сосательного). Появляется надсегментарный ранний позотонический безусловный верхний рефлекс Ландау (в положении на животе поднимает голову, верхнюю часть туловища и руки; опираясь руками, удерживается в этой позе). Легко формируются условные рефлексы со зрительного и слухового анализаторов на основе пищевой доминанты, отчетлив рефлекс на время кормления.
Ребенок 6 мес подвижен, активен, эмоционален, благодушен. Спит 16 — 18 ч, дневной сон 2 — 3-разовый. Переворачивается в постели, смотрит и поворачивает голову в сторону звука, сидит, (хотя сесть самостоятельно из положения лежа на спине не всегда может) (рис. 3). Движения рук целенаправленны: ребенок хватает игрушку, играет ею, тянет в рот, бросает. Хорошо различает знакомые лица, подражая взрослым, произносит отдельные слоги. Из врожденных рефлексов сохранен сосательный, к верхнему рефлексу Ландау присоединяется нижний (в положении на животе поднимает и разгибает ноги). Продолжается формирование сложных условных (поведенческих) рефлексов.
У ребенка 9 месв поведении начинают проявляться признаки сложной анализаторно-синтетической работы коры. Малыш стремится к общению, понимает обращенную к нему речь, выполняет простые задания, говорит отдельные слова, проявляет свои желания, выборочный вкус — начинает формироваться II сигнальная система. Спит 14—16 ч в сутки, днем дважды. Хорошо сидит и садится сам, встает, держась за опору, и стоит при поддержке (рис. 4). Быстро ползает. Подражает движениям взрослых.
Ребенок 1 — 11 /2 лет очень подвижен, любопытен, общителен, игровым методом активно знакомится с окружающим миром. Любит играть с детьми, говорит 10 — 20 слов, знает названия частей тела и многих предметов. К 1 х/2 — 2 годам говорит короткими фразами. Хорошо различает запахи, шумы, звуки, охотно слушает музыку, самостоятельно ест ложкой. Выполняет несложные задания, понимает запрет. Приучается к опрятности. Спит 14 — 16 ч в сутки, днем 1—2 раза. Ходит самостоятельно, приседает, чтобы поднять игрушку, влезает и слезает по ступенькам с помощью рук.
Ребенок 2 — 3 лет контактен, дружелюбен. К этому времени заканчивается первичная дифференцировка нервных клеток и миелинизация спинальных и периферических нервов. Ребенок переполнен массой впечатлений от внешнего мира, которые он не может анализировать самостоятельно, и поэтому постоянно прибегает к помощи взрослых (период вопросов) (рис. 5). Продолжают дифференцироваться движения: ребенок бегает, играет с мелкими предметами.
У ребенка отЗ до 5 лет усложняется речь, появляются ассоциативные связи, собственные суждения, полностью осознается личность («Я»), формируется характер, тяга к самостоятельности, появляется упрямство, своеволие. В это время психика ребенка очень восприимчива: он быстро запоминает слова, легко учится иностранному языку, рисованию, музыке.
У ребенка 6 — 8 лет дифференцировка большей части коры большого мозга в основном заканчивается: вырабатываются активные тормозные процессы, легко формируются сложные условные рефлексы. Хорошо развита моторика. Речь становится связной, ребенок может передать свои мысли и впечатления, легко овладевает навыками чтения и письма. Однако преобладают еще игровые элементы деятельности, отсутствуют возможности длительного сосредоточения, самокритики и самоконтроля. Адаптация к коллективу (в школе) нередко затруднена.
В школьном и подростковом возрасте совершенствуется анализаторская и синтезирующая деятельность коры большого мозга, закрепляются реакции активного торможения, ассоциативные связи. Дискоордина- ция гормональных процессов в пубертатном периоде приводит к неустойчивости настроения, излишней эффективности, снижению мышечного тонуса и некоторой дискоординированности движений, функциональным изменениям внутренних органов, сосудистым проявлениям. Несовершенна и вегетативная регуляция: отмечаются потливость, нарушения трофики кожи, лабильность вазомоторных реакций, неустойчивость артериального давления. Физическое развитие в это время в связи с акселерацией нередко опережает нервно-психическое, что может привести и к функциональным расстройствам нервной системы.
Методика исследования. Для оценки состояния развития нервной системы используются жалобы и расспрос (матери, а в старшем возрасте и ребенка); объективные методы — осмотр и наблюдение, ощупывание и определение кожной чувствительности, определение тонуса, силы и возбудимости мышц, координации движений и рефлексов; лабораторно-инструментальное исследование.
Жалобы. Они могут отсутствовать, особенно в раннем возрасте. После года мать часто отмечает отставание в развитии или обращает внимание на беспокойное поведение ребенка. Головные боли у старших детей отмечаются при повышении внутричерепного давления, менингите, опухоли мозга. При органических поражениях головного мозга и гипертензионном синдроме возможны также головокружения и рвота, которые не облегчают состояние больного.
Расспрос. При расспросе матери можно установить факторы, влияющие на формирование нервной системы внутриутробно (патология беременности, питание, заболевания, профессиональные вредности и привычные интоксикации матери — алкоголизм, курение и др.), интранатально (асфиксия, внутричерепная родовая травма) и в первые месяцы и годы жизни (заболевания, нарушения вскармливания и режима, культура воспитания и ухода и т. д.); сроки развития статических и моторных функций, появления условных связей, речи; поведение в семье и коллективе; особенности сна, учебной и внеучебной нагрузки, развлечений; реакцию на повышение температуры и характер течения заболеваний. -о.
Осмотр и наблюдение. При осмотре и наблюдении оцениваются поведение и реакция ребенка на окружающее (бессознательное или коматозное состояние, безразличие, сонливость, апатия, страх, возбуждение, эйфория и др.), настроение, выражение лица и мимика, жесты, координация движений при раздевании и т. д. Одновременно выявляются признаки гидроцефалии (большая голова с преобладанием мозговой части черепа), микроцефалии, болезни Дауна (косой разрез глаз, добавочное веко, широкая переносица, открытый рот, толстый язык, поза «лягушки»), парез лицевого нерва, судорожные состояния, карпопедальный спазм и «рука акушера» (при спазмофилии), тремор, нистагм, гиперкинезы (при хорее), мышечные атрофии и т. д. При менингите имеет значение положение ребенка — вынужденное, с запрокинутой головой и согнутыми, приведенными к животу ногами.
Координация движений оценивается как при осмотре (излишняя суетливость, двигательное беспокойство, добавочные движения и т. д.), так и при проведении координационных проб у более старших детей (коленно-пяточная, пальценосовая, пальцевые и мимические).
Мышечный тонус определяется по положению ребенка в постели (распластанные бедра, руки) или сидя («поза рахитика» — опираясь на руки, «рахитический горб», симптом складного ножа), а также при пассивных движениях (отсутствие сопротивления при сгибании и разгибании конечностей, симптом дряблых плеч). Указанные выше симптомы снижения мышечного тонуса характерны для энцефалита и его последствий, ядерной желтухи, болезни Дауна, хореи, рахита, а также для поражения передних рогов спинного мозга при детском параличе и периферических нервов при дифтерии. Повышение тонуса мышц спастического «пирамидного» типа наблюдается у детей до 3 мес, при менингите, менингоэнцефалите, детском церебральном параличе (болезни Литтля); экстрапирамидная ригидность мышц с явлениями кататонии — при токсикозах, спазмофилии, тяжелой дистрофии.
Возбудимость мышц (механическая и электрическая) изменяется при спазмофилии. Описание менингеального и судорожного синдромов дано в главах, посвященных менингококковой инфекции и спазмофилии.
Ощупывание кожи и подлежащих нервных стволов и мышц. Этот метод исследования помогает уточнить кожную чувствительность, для определения которой применяют также слабые уколы специальной иглой. У детей до 7 — 8 лет исследование поверхностной чувствительности малоинформативно, а глубокой — практически невозможно.
Исследование рефлексов. У детей раннего возраста исследование рефлексов имеет ряд особенностей. Начинается оно с выявления врожденных безусловных (см. выше), ранних и поздних надсегментарных рефлексов. Затем согнутым пальцем или специальным резиновым молоточком определяются сухожильные рефлексы. У детей до 2 лет они оживлены, неравномерны, имеют широкую зону. В этом же возрасте нормальными являются рефлексы Бабинского и Россолимо, до 6 мес появляющиеся даже спонтанно и свидетельствующие лишь о недостаточной зрелости нервной системы. После 2 лет эти симптомы, же так как и клонус стоп, являются признаком повреждения пирамидных путей. При хорее часто наблюдается тоническое разгибание голени в ответ на вызывание коленного рефлекса (симптом Гордона). Понижение сухожильных рефлексов наблюдается при полиневритах (дифтерия, узелковый периартериит), поражении спинного мозга и его корешков (менингит, полиомиелит), внутричерепной гипертензии, токсикозах, авитаминозах, мышечных атрофиях разной этиологии.
Кожные рефлексы определяются у детей так же, как и у взрослых, обычно они бывают слабыми. Подошвенный рефлекс появляется только после 11 /2 — 2 лет. Снижение или отсутствие этой группы рефлексов типично для поражения пирамидных путей, токсикозов, перитонита.
Рефлексы со слизистой оболочки (корнеальный, глоточный) у детей непостоянны, неравномерны, могут отсутствовать или быть повышенными как у здоровых, так и у детей с неврастеническими реакциями.
Висцеральные и вегетативные рефлексы (глазосердечный, солнечного сплетения, зрачковый, пиломоторный, дермографизм) аналогичны таковым у взрослых, но определяются обычно менее отчетливо. Наименьшее применение в педиатрической практике имеет дермографизм. У детей с дистрофией и сухой кожей он почти не проявляется.
Красный стойкий дермографизм указывает на снижение сосудистого тонуса и возможную ваготонию. Он наблюдается при острых инфекциях (менингит, кишечный токсикоз), может быть при экссудативно-катаральном диатезе, рахите.
Белый дермографизм свидетельствует о повышении сосудистого тонуса и симпатикотонии. При скарлатине это один из диагностически важных симптомов начальной фазы. Иногда он имеет место и у больных экссудативно-катаральным диатезом на фоне общей гиперемии кожи.
Смешанный или валикообразный дермографизм — результат вегето-со- судистой дистонии, важными признаками которой являются также повышенная потливость ладоней, стоп, подмышечных впадин и акроцианоз.
Лабораторно-инструментальные исследования. Эти исследования включают спинальную и вентрикулярную пункцию с последующим клиническим и биохимическим анализом спинномозговой жидкости, рентгенографию черепа и позвоночника, пневмоэнцефалографию и трансиллюминацию черепа и электрофизиологические методы исследования (миография, эхо-, электро-, реоэнцефалография), а также исследования зрительного и слухового анализаторов.
Спинальная пункция у детей (чаще до 3 лет) производится в положении ребенка на боку с максимальным сгибанием головы и приведением нижних конечностей к животу. Прокол делают между остистыми отростками III и IV или IV и V поясничных позвонков. Применяются не только специальные
иглы, но и обычные для внутривенных инъекций, но обязательно с мандре- ном. Вентрикулярную пункцию производят через большой родничок. В норме жидкость вытекает каплями под давлением 100 — 200 мм вод. ст. Она бесцветна (у новорожденных может быть слегка ксантохромной), прозрачна, содержит 10—15 (до 1 года) или 1 — 15 (после 1 года) лимфоцитов, 0,16 — 0,33 г/л белка (у новорожденных — 0,33 —0,48 г/л) и 0,45 — 0,65 г/л сахара (у новорожденных — 0,55—0,75 г/л). Наибольшее значение исследование спинномозговой жидкости имеет при инфекциях ЦНС, объемных процессах, гидроцефалии. Бактериологическое и вирусологическое исследования позволяют обнаружить возбудителя. Рентгенография черепа и позвоночника и пневмоэнцефалография производятся и оцениваются так же, как у взрослых. При необходимости в условиях нейрохирургического стационара детям проводятся и другие контрастные исследования (вентрикуло-, ангио- и миелография).
Трансиллюминация черепа производится детям первых месяцев жизни в темной комнате любым тубусным источником света мощностью 100 Вт и более с системой конвергирующих линз и резиновым кольцом в конце объектива. Прикладывание объектива к частям черепа здорового ребенка дает яркий светящийся круг от лампы диаметром 1,5 — 2 см. При увеличении количества интрацеребральной жидкости (внутренняя гидроцефалия) отмечается резкое уменьшение кольца свечения, при наружной гидроцефалии — увеличение диаметра кольца свечения до 5 —6 см. При субдуральной гематоме наблюдается менее интенсивное свечение в остройtфазе с появлением более яркого при рассасывании крови, при гидранэнцефалии — широкое свечение низкой интенсивности по всему своду черепа. Все виды электрофизиологиче- ского исследования производятся с теми же целями и теми же способами, что и у взрослых.
Офтальмологическое исследование у детей до 5 лет проводится с трудом, и оно не всегда информативно. Наибольшее значение имеет исследование глазного дна, выявляющее признаки повышения внутричерепного давления при гидроцефалии, объемных и спаечных процессах в мозге.
Отоскопическое исследование у маленьких детей можно произвести даже невооруженным глазом. Ушную раковину при этом оттягивают вперед и книзу, при этом хорошо просматривается наружное ухо. Ушное зеркало, введенное в слуховой проход, позволяет осмотреть барабанную перепонку. Надавливание на козелки поможет выявить болевой синдром.