Обмен веществ у детей значительно отличается от обмена веществ взрослого человека. Еще Гиппократ отметил, что «...растущий организм имеет наибольшее количество природной теплоты и поэтому больше всего требует пищи». И действительно, организму ребенка в условиях интенсивного роста для нормальной жизнедеятельности требуется относительно больше пластических веществ и энергии, образование которых происходит в результате обмена органических соединений, поступающих с пищей. Следовательно, энергетические и окислительные процессы в детском организме идут более напряженно, о чем свидетельствуют показатели основного обмена, величина которого зависит от возраста и конституции человека, интенсивности роста и метаболизма тканей, а также других факторов. У детей во все возрастные периоды, особенно в первые годы жизни, основной обмен намного выше, чем у взрослых (табл. 5). Значительное количество энергии закономерно расходуется на процессы ассимиляции и роста. Необходимо также отметить обусловленное возрастом несовершенство регуляции обменных процессов как со стороны ЦНС и желез внутренней секреции, так и со стороны нейрогуморальных механизмов. Все это определяет нестабильность и сравнительно легко наступающие нарушения обмена веществ у детей.
Таблица 5
Основной обмен в различные возрастные периоды [Домбровская Ю. Ф., 7959]
Наряду с указанными общими особенностями в детском возрасте отмечается также своеобразие каждого из основных видов обмена — белкового, углеводного, жирового. Знание их дает возможность правильно ориентироваться в вопросах питания детей первых месяцев и лет жизни, а также патологии, обусловленной нарушениями обменных процессов, в основе которой нередко лежат генетически детерминированные заболевания.
Обмен белка. Белки являются основным пластическим материалом для построения тканей человека, участвуют в синтезе ряда гормонов, ферментов, иммунных тел, в поддержании равновесия кислот и оснований.
В связи с энергичным ростом, формированием новых клеток и тканей потребность в белках у детей гораздо выше, чем у взрослого человека, и тем значительнее, чем моложе ребенок. Самые высокие показатели усвояемости белка и ретенции азота наблюдаются у детей до 1 года (5,0 —5,5 г на 1 кг массы тела в сутки, тогда как у детей старше 12 лет — 2,0 —2,5 г/кг в сутки) и особенно в первые 3 мес жизни, т. е. в период самого интенсивного нарастания массы тела. При вскармливании грудным молоком суточная потребность в белках составляет 2,0 —2,5 г/кг, при искусственном вскармливании — 3,0 — 4,0 г/кг, оставаясь такой же в течение всего дошкольного периода (у школьников 2 — 2,5 г/кг). За счет белков должно покрываться 10—15% калорий суточного рациона. Энергично идущие пластические процессы объясняют тот факт, что азотистый баланс у детей младшего возраста положительный, в то время как у старших детей и взрослых имеется азотистое равновесие.
Для правильного роста и развития ребенка имеет значение не только количество, но и качество вводимого с пищей белка. Образовавшиеся из него
в процессе пищеварения аминокислоты, всасываясь в кровь, должны усваиваться. Именно из них синтезируется затем белок тканей детского организма, свойства синтезируемого белка контролируются генами. Кроме того, в состав тканевых белков входит ряд аминокислот, которые не могут быть синтезированы и поступают в организм в готовом виде. Это так называемые незаменимые аминокислоты, обладающие высокой биологической ценностью. К ним относятся лизин, метионин, триптофан, фенилаланин, валин, лейцин, изолейцин и треонин. По мнению многих авторов, для детей грудного возраста незаменимой аминокислотой является также гистидин, так как синтез его у ребенка не покрывает нужд растущего организма. Особенно высока потребность в лизине, треонине, валине. Однако следует подчеркнуть, что для синтеза белка необходимо наличие всех незаменимых аминокислот, правильное их соотношение и должная корреляция с другими пищевыми ингредиентами. Этим требованиям лучше всего отвечает женское молоко. В нем преобладают легкоусвояемые мелкодисперсные белки, имеется наиболее оптимальное соотношение основных ингредиентов и незаменимых аминокислот.
Все перечисленное выше не исчерпывает возрастных особенностей азотистого обмена. Неиспользованные аминокислоты подвергаются в печени дезаминированию, в результате чего образуются конечные продукты азотистого обмена (аммиак, мочевина, мочевая кислота и др.), подлежащие удалению с мочой. Повышенное содержание азота, особенно мочевой кислоты эндогенного происхождения, отмечается в моче новорожденных, что на 3 —4-й день жизни может приводить к развитию мочекислого инфаркта (закупорка собирательных трубочек почек солями мочевой кислоты) с появлением мутной мочи красноватого цвета за счет уратов и аморфных мочекислых солей. В последующие дни по мере увеличения количества мочи соли постепенно вымываются. В целом же процентное содержание азота в моче у детей младшего возраста значительно меньше, чем у взрослых, главным образом за счет мочевины, и нарастает с возрастом. Малое содержание мочевины в моче отражает как интенсивность пластических процессов, так и несовершенство белкового обмена (недостаточная синтезирующая функция печени). Последнее наряду с другими возрастными особенностями обмена и функциональной незрелостью почек обусловливает относительное преобладание в моче детей раннего возраста мочевой кислоты, аммиака, аминокислот. По- видимому, своеобразие интермедиарного обмена наряду с другими факторами является причиной креатинурии у детей первых 5 — 6 лет жизни (предполагают, что креатин у них не превращается в креатинин).
Регуляция процессов белкового обмена очень сложна. Усиливают ассимиляцию белков гормоны гипофиза, щитовидной железы, инсулин, андрогены (тестостерон). Анаболическое действие оказывают также витамины (тиамин, никотиновая кислота, рибофлавин, биотин, пантотеновая кислота). Катаболи- ческим эффектом обладают тиреотропный и адренокортикотропный гормоны, глюкокортикоиды, тирозин в больших дозах.
Недостаточное поступление белка в организм, так же как и эндогенное белковое голодание или же потеря протеинов организмом, приводят к снижению или остановке пластических процессов в тканях, нарушению белкового обмена, отрицательному азотистому балансу. В результате приостанавливается рост, развивается дистрофия, полигиповитаминоз, появляется дискоордина- ция функций гормональной и ферментативной систем, отмечаются изменения в ЦНС, печени, почках и других органах. Возможно развитие «голодных» отеков.
Нарушения синтеза белка могут привести к диспротеинемии, что часто наблюдается у детей при различных, особенно лихорадочных, заболеваниях, в основном со сдвигом в сторону повышенного содержания грубодисперсных
фракций. Нарушения, обусловленные мутацией гена, нередко сопровождаются появлением аномальных белков с необычными свойствами (например, талас- семия, серповидно-клеточная анемия и другие гемоглобинозы) или отсутствием образования определенного белка с утратой его функции, как это имеет место при гемофилии. Наконец, большую группу генетически детерминированных нарушений образования белковых молекул составляют так называемые энзимопатии. Часть из них характеризуется необычным строением белков-энзимов и, следовательно, изменением функции последних. Наряду с этим синтез определенного энзима может полностью отсутствовать, а выпадение его функции останавливает дальнейшее превращение вещества в соответствующем звене. Это приводит к избыточному накоплению метаболитов, предшествующему энзиматическому блоку. Наиболее часто встречающейся патологией из группы болезней накопления является фенилкетонурия. В основе ее лежит ферментативный блок на пути превращения фенилаланина в тирозин. Избыточное накопление фенилаланина и его метаболитов в крови сопровождается не только появлением их в моче и нарушением синтеза тирозина, но также и повреждением мозга, что и определяет клиническую картину болезни (прогрессирующая олигофрения с первых месяцев жизни, низкое артериальное давление, кожные аллергические сыпи и другие симптомы). Выявление в моче новорожденных фенилаланина и его метаболитов и назначение соответствующей диеты предотвращают развитие заболевания.
Обмен жира и липидов. Жиры и жироподобные вещества — сложные органические соединения, значительно отличающиеся друг от друга по строению и функциональной значимости. В организме человека большая часть их представлена триглицеридами жирных кислот (нейтральные жиры), относящимися к простым липидам, и их производными жирными кислотами, стеринами (холестерин), стероидами, витаминами Е, D, К и др. Большое значение для организма имеют и сложные липиды (фосфолипиды, состоящие из эфиров жирных кислот или спиртов, азотистых оснований и фосфорной кислоты, а также це- реброзиды, сфингомиелин).
Жир служит одним из основных источников энергии. В первом полугодии жизни за счет жиров покрывается около 50% всей суточной калорийности, у детей от 6 мес до 4 лет — 30 —40%, у детей школьного возраста — 25 — 30%, у взрослых — около 40 %, что определяет относительно большую потребность в нем. На первом году ребенок должен получать 4 — 6 г, в дошкольном и школьном возрасте — 2,0 — 2,5 г жира на 1 кг массы тела в сутки. Липиды входят в состав клеток различных тканей (головного мозга, половых желез и других органов), образуют прослойки в органах, но основная масса их сосредоточена в подкожной клетчатке в виде жировых депо, где постоянно идут обменные процессы. Богаты жирами брыжейка кишок и сальник. Жир является опорой для внутренних органов и сосудов, защищает их от холода и предохраняет от травм. Ненасыщенные жирные кислоты повышают иммунитет по отношению к инфекционным агентам, улучшают усвояемость белка, оказывают влияние на деятельность ЦНС, регулируют проницаемость сосудов. Дериваты ненасыщенных жирных кислот играют роль гормонов. Фосфолипиды являются транспортной формой для желчных кислот, способствуют синтезу белка в организме, регулируют моторику желудочно-кишечного тракта и отложение балластного жира.
В кишечнике жиры после соединения с желчными кислотами расщепляются под влиянием липаз на глицерин и свободные жирные кислоты, а затем, всасываясь, вновь синтезируются в слизистой оболочке кишечника. Очень небольшая часть эмульгированного жира женского молока всасывается в неизмененной форме. Примерно 7% липидов выделяется с калом в виде жира, жирных кислот и мыл.
Принимая во внимание сравнительно низкую активность желудочно-кишечных ферментов у детей, процент не использованного в процессе пищеварения жира тем больше, чем моложе ребенок. Особенно неблагоприятно сказываются на усвоении жиров недоношенность и искусственное вскармливание. Все составные компоненты липидов, кроме линолевой, линоленовой и архидо- новой кислот, могут синтезироваться в организме человека, незаменимые кислоты ребенок должен получать с пищей. Избыток поступившего или синтезированного жира откладывается в жировых депо.
Процессы липогенеза и липолиза тесно связаны с углеводным обменом, так как на содержание липидов в организме влияет не только количество их в пище, но и синтез из углеводов. В детском возрасте этот синтез жиров идет наиболее интенсивно. Преимущественно углеводное питание (каши) очень быстро приводит к значительной весовой прибавке. При этом необходимо заметить, что жиры, образовавшиеся из углеводов, качественно ниже ассимилированных пищевых жиров, так как не содержат незаменимых жирных кислот. В условиях недостатка углеводов расщепление жиров, идущее на покрытие энергии, сопровождается образованием избыточного количества кетоновых тел, так как полное сгорание жира возможно только в присутствии углеводов.
Склонность к кетозу составляет еще одну из особенностей обмена у детей. Кетоз легко развивается при увеличении в пище кетогенных ингредиентов, легком голодании, различных заболеваниях, стрессовых ситуациях и сопровождается кетонурией. Источником образования жира в организме могут служить и белки, но в детском возрасте этот процесс выражен незначительно даже при очень высоком их содержании в пище.
Сразу после рождения уровень общих липидов крови низкий, но быстро нарастает в первые недели жизни. Содержание холестерина в сыворотке крови у детей в возрасте 1 года составляет 2,6 — 3,38 ммоль/л, фосфолипидов — 1,8 —2,2 ммоль/л и мало изменяется в последующие периоды жизни. Среди липидов преобладают ненасыщенные жирные кислоты, наибольший удельный вес имеют линолевая, олеиновая и пальмитиновая кислоты. Наличие у недоношенных новорожденных липидов с высокой точкой плавления является одной из причин возникновения у них затвердений подкожной клетчатки (склеремы) в различных участках тела, но чаще в области нижних конечностей. Повышенное содержание липидов крови (липемия) может быть алиментарного происхождения, но обычно наблюдается у детей при поражении почек с нефротическим синдромом, диабете, гипотиреозе и других заболеваниях.
Регуляция жирового обмена осуществляется нейрогуморальными механизмами. Ведущее значение имеет ЦНС, которая через пищевой центр влияет на пищеварительные органы и возбуждает аппетит. Разностороннее действие на жировой обмен оказывают инсулин, гормоны щитовидной (тироксин), половых желез и коры надпочечников (кортикостероиды). Инсулин способствует переходу сахара в гликоген и жир, вызывает гипогликемию и тем самым возбуждает пищевой центр. Кроме того, он тормозит образование углеводов из жиров, препятствует выходу жира из депо. Тироксин усиливает основной обмен, вызывая распад жиров. Снижение функции половых желез вызывает ожирение. Кортикостероиды усиливают переход углеводов в жиры.
Наиболее частой патологией жирового обмена у детей является избыточное отложение жира (ожирение) вследствие различных причин (перекорм, дисфункции эндокринных желез, церебрального происхождения). Возможны и нарушения противоположного характера, сопровождающиеся исхуданием, что нередко является следствием лихорадочного состояния с анорексией и нарушением всасывания. Причиной исхудания у детей могут быть гипертиреоз, невропатия, липодистрофия и др.
Большую группу нарушений липидного обмена составляют липоидозы, по патогенетической сущности относимые к болезням накопления (наследуемая патология, обусловленная ферментативными нарушениями в метаболизме липидов). При этом уровень липидов крови остается в пределах нормы. Избыточное их отложение обнаруживается в органах ретикулоэндотелия — печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге и т. д. Примерами могут служить: болезнь Гоше, характеризующаяся избыточным отложением аномальных цереброзидов, болезнь Нимана — Пика, обусловленная накоплением сфингомиелина, амавротическая идиотия, связанная с повышенным содержанием ганглиозидов преимущественно в нервной системе.
Обмен углеводов. Углеводы в организме человека находятся как в свободном состоянии, так и в связи с белками, жирами и другими веществами в виде гликопротеинов, гликозаминогликанов (мукополисахаридов) и липоглико- протеинов. Они выполняют весьма важные и разнообразные функции, основной из которых является энергетическая. За счет сгорания углеводов у грудных детей покрывается около 40% суточной калорийности, с возрастом этот процент возрастает. У старших школьников из углеводов образуется более 50% всей необходимой энергии. Углеводы являются и пластическим материалом, входя в состав основного вещества соединительной ткани в виде мукополисахаридов. Последние обнаруживаются в составе цитомембран, в том числе клеток крови, в наружной поверхности слизистых оболочек, через которые в клетку поступают питательные вещества и кислород. Значительная роль принадлежит углеводам в биосинтезе нуклеиновых кислот, формировании специфичности групп крови, иммунологических процессах и т. д.
В первые месяцы жизни ребенок получает углеводы в виде дисахаридов грудного молока (лактозы), а позднее — тростникового и молочного сахаров, содержащихся в пище, крахмала, расщепляющегося в полости рта и желудке до мальтозы. Дисахариды обладают сравнительно большей энергетической ценностью и меньшей осмолярностью по сравнению с крахмалом и другими сахарами, что является оптимальным для резорбции пищевых веществ. Расщепление дисахаридов на моносахариды — глюкозу, галактозу, фруктозу — происходит в тонком кишечнике под влиянием ферментов мальтазы, лактазы, инвертазы. Галактоза, содержащаяся в лактозе, всасывается в кишечнике значительно быстрее, чем фруктоза и глюкоза. Определенная часть углеводов расщепляется в кишечнике путем брожения, вызванного бактериями.
Ассимиляция углеводов в детском возрасте выше, чем у взрослых. У грудных детей усваивается около 99% углеводов независимо от характера вскармливания. Уровень сахара крови является постоянной константой даже у здоровых новорожденных. В норме у детей дошкольного и школьного возраста он составляет 3,33 — 6,66 ммоль/л, у новорожденных — 0,5 —4,5 ммоль/л и поддерживается соответствующей секрецией инсулина и других гормонов — его антагонистов (адреналин, глюкагон, гормон роста, кортикостероиды). При этом большое значение имеют состав пищи, энергетические затраты организма, интенсивность метаболических процессов; выявляется тесная взаимосвязь с обменом жиров. При недостатке углеводов усиливаются липолиз и сгорание жиров, повышается гликонеогенез. Избыток всосавшихся моносахаридов откладывается в форме гликогена (полимеризованной глюкозы) в печени и мышцах. Синтез гликогена и его расщепление происходит с участием процессов фосфорилирования.
Углеводный обмен у детей характеризуется высокой интенсивностью. Повышенные энергетические затраты в связи с ростом и формированием детского организма определяют высокие потребности его в углеводах, тем более что синтез последних из белков и жиров у детей сравнительно низкий. В грудном возрасте ребенку необходимо 12—14 г углеводов на 1 кг массы в сутки.
В последующие годы эта величина зависит от особенностей конституции, характера пищи детей и колеблется от 8 до 15 г/кг в сутки. Предел выносливости к углеводам у детей относительно выше (в грудном возрасте пищевая глюкозурия наступает при одномоментном введении ребенку 8— 12 г глюкозы на 1 кг массы тела, в то время как у взрослых — при введении около 3 г/кг), что, по-видимому, обусловлено сравнительно ^егко происходящими процессами гликогенеза. Это же подтверждается характером гликемической кривой: в условиях приблизительно одной и той же нагрузки максимальный подъем ее у детей ниже, чем у взрослых. Высокие энергетические потребности детей определяют сравнительно небольшие отложения гликогена в печени. В то же время у них отмечается высокий гликогенолиз (расщепление гликогена до глюкозы) и гликолиз, т. е. расщепление глюкозы с образованием молочной и пиро виноградной кислот. В результате усиленного гликолиза в крови у детей может обнаруживаться повышенное количество молочной кислоты. Часть ее ресинтезируется в гликоген печенью, другая превращается в пировиноград- ную кислоту, окисляется и является источником главной части энергии, потребляемой организмом.
Регуляция углеводного обмена является сложным нейроэндокринным процессом, связанным с состоянием других видов обмена веществ. Она находится под влиянием ЦНС (гипофиза, гипоталамуса, клеток дна IV желудочка). Непосредственно гипогликемическое действие осуществляется инсулином, который усиливает процесс переноса сахаров через клеточные мембраны в клетки мышечной и жировой ткани, активирует процессы окисления и фосфорилирования глюкозы, превращения ее в гликоген и жир, стимулирует образование богатых энергией фосфатных соединений. В то же время инсулин снижает гликогеногенез из белков, оказывает нормализующее влияние на ход окислительного цикла Кребса. Гипергликемический эффект оказывает глюкагон — гормон поджелудочной железы, усиливая гликогенолитические процессы и активируя фосфорилазу печени. Кортикостероиды также способствуют гипергликемии, кроме того, они способны усиливать гликонеогенез. Адренокорти- котропный гормон (АКТГ) обладает диабетогенным эффектом, стимулируя через кору надпочечников выделение кортикостероидов. Наконец, гормоны щитовидной железы тормозят окислительное фосфорилирование, затрудняют распад глюкозы.
Одним из наиболее частых проявлений нарушения углеводного обмена, обусловленного несовершенством его регуляции и ограниченными возможностями быстрой мобилизации углеводных ресурсов, является гипогликемия, которая нередко наблюдается у недоношенных и новорожденных с малой массой тела через 2 —3 ч после кормления, а у детей старшего возраста — при физической нагрузке. Реже имеют^место иные причины нарушений этого вида обмена, в том числе врожденная непереносимость моносахаридов (фруктозы, галактозы, значительно реже лактозы), при которой имеется энзиматический блок в межуточном обмене углеводов, сопровождающийся накоплением продуктов-метаболитов, предшествующих блоку, и их токсическим действием, а также гипогликемией.
Возможным этиологическим фактором иногда является врожденная недостаточность ферментов, обеспечивающих процессы гликогенолиза (группа так называемых гликогенозов). В результате гликоген в избыточном количестве накапливается в печени и почках (болезнь Гирке), печени и мышцах (болезнь Форбса) или главным образом в сердце (болезнь Помпе), что ведет к увеличению их объема и дисфункции. Недостаток сахара (гипогликемия) усиливает липолиз, в итоге появляются ацетонемия и ацетонурия, развивается ацидоз. Противоположное состояние наблюдается при сахарном диабете, когда в крови из-за недостатка инсулина постоянно нарастает уровень сахара, который
не может утилизироваться тканями. К патологии процессов всасывания сахаров в кишечнике относится синдром мальабсорбции углеводов врожденного или приобретенного характера. Недостаточное расщепление дисахаридов из- за отсутствия одного из ферментов (лактазы, мальтазы, инвертазы) или скопление в кишечнике моносахаридов вследствие нарушенного всасывания приводят к чрезмерному развитию бродильных процессов, поносу, экс^козу и токсикозу, дистрофии.
Водный обмен. Все процессы обмена веществ протекают в водной среде. Хорошо известна роль воды в увеличении массы тела, терморегуляции, сохранении постоянства внутренней среды.
Энергичный рост, напряженные процессы обмена веществ и несовершенная их регуляция определяют ряд существенных особенностей водного обмена у детей. Прежде всего следует отметить, что в детском организме воды содержится больше относительно массы тела, чем в организме взрослого человека. Постепенное обеднение водой происходит в течение всей жизни, но наиболее интенсивно в первые 6 мес (у новорожденных вода составляет 74 — 80% массы тела, у детей дошкольного и школьного возраста — около 66 %, у взрослых — 51-60%).
В организме человека жидкость находится внеклеточно, интерстициально и внутриклеточно. К внеклеточной (экстрацеллюлярной) жидкости относят плазму крови, плевральную, перикардиальную, синовиальную и перитонеальную жидкости, лимфу, ликвор, пот, отделяемое желудочно-кишечного тракта, передней камеры глаза, слезы. Экстрацеллюлярная жидкость обеспечивает жизнедеятельность клеток, осуществляет связь с внешней средой и содержит в своем составе ионы калия, натрия, хлора, углекислоты, кальция, магния, фосфора. Именно за счет внеклеточной жидкости снижается общий объем воды в организме по мере роста ребенка, тогда как содержание внутриклеточной жидкости меняется мало (табл. 6). Кроме того, плазма крови является транспортной системой. Внутриклеточная жидкость состоит из капиллярной воды и «воды напряжения», прочно связанной с субстратом клеток, и содержит преимущественно калий и фосфор.
Таблица 6
Общее содержание воды, объем внеклеточной и внутриклеточной жидкости в различные возрастные периоды (в среднем в процентах к массе тела)
[Велътищев Ю. А., 1967]
Несмотря на определенные различия химического состава, все жидкости организма представляют собой единое целое. Между экстрацеллюлярной и внутриклеточной жидкостями идет постоянный обмен благодаря натриевому насосу (градиенту). Очень важный кругооборот происходит, с одной стороны, между плазмой крови и желудочно-кишечным трактом путем выделения большого количества жидкости в верхнем отделе кишечника и всасывания ее в нижнем отделе, с другой — между плазмой крови и почками. Наиболее интенсивно совершается этот кругооборот у детей раннего возраста (выпитая
ими вода проходит путь из кишечника в кровь и обратно не менее 4 — 5 раз, у старших 2 — 3 раза). Постоянство объема и состава жидкости обеспечивается нейроэндокринной регуляцией посредством волюм- и осморецепторов с участием гипоталамуса и антидиуретическога гормона.
Относительно большим количеством внеклеточной жидкости и несовершенством механизмов регуляции водного обмена объясняется повышенная гидролабильность тканей у маленьких детей. Способность быстро терять воду и электролиты обусловливает часто наступающее у них обезвоживание (экси- коз) при самых различных, иногда незначительных расстройствах: диспепсиях, кишечных инфекциях, лихорадочных заболеваниях, одышке, перегревании. Так как при этом происходят гомеостатические сдвиги, эксикоз, как правило, сопровождается тяжелым состоянием ребенка и токсическими проявлениями (гипертермия, судороги, электролитные нарушения, почечная недостаточность). Наряду с быстро наступающим обезвоживанием у детей отмечается повышенная гидрофильность тканей. Это подтверждается пробой Мак-Клюра —Олдрича: скорость рассасывания внутрикожного пузырька после введения 0,2 г изотонического раствора хлорида натрия у новорожденных равна 6 мин, у детей грудного возраста — 30 мин, у школьников — 40 — 50 мин.
Вода поступает в организм ребенка в основном при питье, небольшая часть жидкости — с плотными пищевыми продуктами, около 12 мл/кг в сутки, образуется в результате межуточного обмена (оксидационная вода). Порог выносливости к водному голоданию у детей очень низкий. Тем не менее считают, что для детей первых месяцев жизни, находящихся на естественном вскармливании, нет необходимости в дополнительном введении воды, но при искусственном вскармливании и в период назначения прикорма очень важно соблюдать питьевой режим. Эта необходимость введения детям достаточного количества жидкости подтверждается тем, что прибавка массы тела у них осуществляется в значительной мере (почти на 3%) за счет воды.
Большое значение в детском возрасте имеют экстраренальные потери жидкости через кожу и легкие (perspiratio insensibilis), на долю которых у грудных детей приходится иногда до 50 — 75% всей выделяемой жидкости (у более старших детей — 50%), что в 2 раза больше, чем у взрослых, и составляет в среднем 1 г/кг в час. Подавляющую часть (2/з) составляют потери воды через кожу, чему способствует хорошая ее васкуляризация и относительно большая поверхность тела, !/з выделяется через легкие, особенно при интенсивной вентиляции. Указанные особенности водного обмена определяют высокую потребность детей в воде. У новорожденного она составляет около 150 мл/кг в сутки, в дошкольном возрасте — 110 — 120 мл/кг (т. е. в 3 — 5 раз больше, чем у взрослых), в школьном — 50 — 85 мл/кг в сутки.
Избыточное введение воды ребенку раннего возраста легко вызывает гипергидратацию. Особенной склонностью к задержке воды обладают углеводы. Преимущественно углеводное питание может привести в короткий срок к значительной, но нестойкой прибавке массы тела, иногда с развитием па- стозности тканей («мучнистое» расстройство питания), что особенно часто наблюдается у детей с признаками экссудативного диатеза.
Обмен минеральных веществ. Для нормальной жизнедеятельности и сохранения гомеостаза имеет значение не только объем, но и качественный состав жидкостей организма, т. е. содержание в них достаточного количества минеральных веществ в строго определенных соотношениях. В организме человека обнаруживается большая часть минеральных веществ таблицы Менделеева (кальций, фосфор, магний, калий, железо, цинк, марганец, хлор, йод и др.). Они входят в состав клеток, участвуют в интермедиарном обмене веществ, поддерживают равновесие кислот и оснований, регулируют проницае-
j
мость клеточных мембран, сосудистой стенки, стимулируют ферментативные процессы и т. д.
В организм ребенка минеральные вещества поступают в основном с пищей. В грудном молоке их содержится меньше, чем в коровьем, но утилизируются они лучше. Несмотря на указанное преимущество, женское молоко может удовлетворить потребность ребенка в минеральных веществах только в первые месяцы жизни, в дальнейшем их необходимо вводить дополнительно с питанием.
Для детей особенно большое значение имеет кальций, который является важнейшим структурным компонентом тканей человека, небольшая часть его содержится в экстрацеллюлярной жидкости, где уровень кальция определяется всасывательной способностью кишечника. Повышенная потребность в нем отмечается у ребенка в период интенсивного роста и минерализации костей. В грудном возрасте эта потребность составляет 0,2 г/сут, в школьном — 1 г/сут, что во много раз превышает потребность даже двухлетнего ребенка. Содержание кальция в сыворотке крови является физиологической константой (2,15 — 2,99 ммоль/л), нарушение которой приводит к серьезным изменениям в состоянии организма (развивается спазмофилия, поражение ЦНС, почек, печени, сосудов). Большое значение в минерализации костей имеет и фосфор (в норме 1,45 — 1,77 ммоль/л), который, кроме того, входит в состав клеток организма и играет исключительную роль в обмене веществ. Являясь составным компонентом дезоксирибонуклеиновой и рибонуклеиновой кислот, фосфор участвует в синтезе белков и построении клеток. Потребность в нем у детей составляет 1—4 г/сут. Регуляция фосфорно-кальциевого обмена осуществляется нейрогуморальным путем с участием витамина D и почек. Недостаточное содержание кальция и фосфора в организме ребенка приводит к развитию рахита.
Весьма велика физиологическая роль калия и натрия. Они являются составной частью клеток, участвуют в регуляции равновесия кислот и оснований, сосудистого тонуса, проведении нервных импульсов. Калий, кроме того, повышает нервно-мышечную возбудимость, а натрий играет главенствующую роль в поддержании постоянства осмотического давления во внеклеточной жидкости, градиент натрия обеспечивает обмен экстрацеллюлярной и внутриклеточной жидкостей. Роль калия в поддержании осмотического давления во внеклеточной жидкости незначительна. Он содержится главным образом в клетках и только в небольших количествах находится в плазме (4,0 —
Железо особенно необходимо детям раннего возраста для синтеза гемоглобина и тканейых ферментов. Однако потребность в нем не может быть полностью удовлетворена за счет женского молока, которое содержит лишь небольшое количество этого минерала. Для синтеза железосодержащих соединений организм использует железо, освобождающееся при распаде гемоглобина, содержащееся в депо и поступающее с пищей. В норме в сыворотке крови ребенка содержится 10,6 — 21,4 мкмоль/л железа. Баланс железа у ребенка обычно положительный. Повышенная потребность детей в железе вызывает необходимость своевременной коррекции естественного вскармливания путем добавления овощей и фруктов, мяса. Для лучшего усвоения железа в пище должно содержаться достаточное количество аскорбиновой, яблочной, янтарной и других органических кислот. Несоблюдение этих условий часто приводит к развитию у детей раннего возраста, особенно у недоношенных, гипохромной железодефицитной анемии.
Большое значение в физиологических процессах имеет магний, оказывающий влияние на нервно-мышечную возбудимость. Снижение уровня его в крови наблюдается иногда у новорожденных, при синдроме мальабсорбции, ква- шиоркоре и других заболеваниях, что сопровождается тетанией, неотличимой по клинической картине от той, которая развивается вследствие гипокаль- циемии.
Важную роль в жизнедеятельности детского организма играют такие микроэлементы, как медь, кобальт, цинк, марганец, йод и др. Медь, цинк и марганец являются постоянной составной частью клеток организма, кобальт стимулирует процессы кроветворения, йод входит в состав гормонов щитовидной железы.
Следует подчеркнуть, что необходимым условием, при котором обеспечиваются процессы роста и развития детей и поддерживается гомеостаз, является ионное равновесие, правильное соотношение электролитов. Это имеет более важное значение, чем абсолютное количество поступления их в организм.
Иммунологическая защита. После рождения ребенок сразу же встречается с патогенной или условно-патогенной микрофлорой, перед которой новорожденные и особенно недоношенные дети практически беззащитны. Это связано как с состоянием иммунитета (специфическая защита), так и структурноморфологическим своеобразием и функциональной незрелостью органов и систем, принимающих участие в неспецифической защите (кожа, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт с его низкой кислотностью, ферментативные системы, включая системы лизоцима, пропердина и др.). Именно вследствие физиологической недост
Таблица 5
Основной обмен в различные возрастные периоды [Домбровская Ю. Ф., 7959]
|
Возраст ребенка |
Величина основного обмена в калориях на 1 кг массы тела |
|
Новорожденный |
38-42 |
|
2 — 4 нед |
44-46 |
|
4-8 » |
49 |
|
8-12 » |
54 |
|
I1/? лет |
55-60 |
|
2—3 » |
52 |
|
6 — 7 » |
42 |
|
10-11 » |
38 |
|
12-13 » |
34 |
|
Взрослый |
23 |
Наряду с указанными общими особенностями в детском возрасте отмечается также своеобразие каждого из основных видов обмена — белкового, углеводного, жирового. Знание их дает возможность правильно ориентироваться в вопросах питания детей первых месяцев и лет жизни, а также патологии, обусловленной нарушениями обменных процессов, в основе которой нередко лежат генетически детерминированные заболевания.
Обмен белка. Белки являются основным пластическим материалом для построения тканей человека, участвуют в синтезе ряда гормонов, ферментов, иммунных тел, в поддержании равновесия кислот и оснований.
В связи с энергичным ростом, формированием новых клеток и тканей потребность в белках у детей гораздо выше, чем у взрослого человека, и тем значительнее, чем моложе ребенок. Самые высокие показатели усвояемости белка и ретенции азота наблюдаются у детей до 1 года (5,0 —5,5 г на 1 кг массы тела в сутки, тогда как у детей старше 12 лет — 2,0 —2,5 г/кг в сутки) и особенно в первые 3 мес жизни, т. е. в период самого интенсивного нарастания массы тела. При вскармливании грудным молоком суточная потребность в белках составляет 2,0 —2,5 г/кг, при искусственном вскармливании — 3,0 — 4,0 г/кг, оставаясь такой же в течение всего дошкольного периода (у школьников 2 — 2,5 г/кг). За счет белков должно покрываться 10—15% калорий суточного рациона. Энергично идущие пластические процессы объясняют тот факт, что азотистый баланс у детей младшего возраста положительный, в то время как у старших детей и взрослых имеется азотистое равновесие.
Для правильного роста и развития ребенка имеет значение не только количество, но и качество вводимого с пищей белка. Образовавшиеся из него
в процессе пищеварения аминокислоты, всасываясь в кровь, должны усваиваться. Именно из них синтезируется затем белок тканей детского организма, свойства синтезируемого белка контролируются генами. Кроме того, в состав тканевых белков входит ряд аминокислот, которые не могут быть синтезированы и поступают в организм в готовом виде. Это так называемые незаменимые аминокислоты, обладающие высокой биологической ценностью. К ним относятся лизин, метионин, триптофан, фенилаланин, валин, лейцин, изолейцин и треонин. По мнению многих авторов, для детей грудного возраста незаменимой аминокислотой является также гистидин, так как синтез его у ребенка не покрывает нужд растущего организма. Особенно высока потребность в лизине, треонине, валине. Однако следует подчеркнуть, что для синтеза белка необходимо наличие всех незаменимых аминокислот, правильное их соотношение и должная корреляция с другими пищевыми ингредиентами. Этим требованиям лучше всего отвечает женское молоко. В нем преобладают легкоусвояемые мелкодисперсные белки, имеется наиболее оптимальное соотношение основных ингредиентов и незаменимых аминокислот.
Все перечисленное выше не исчерпывает возрастных особенностей азотистого обмена. Неиспользованные аминокислоты подвергаются в печени дезаминированию, в результате чего образуются конечные продукты азотистого обмена (аммиак, мочевина, мочевая кислота и др.), подлежащие удалению с мочой. Повышенное содержание азота, особенно мочевой кислоты эндогенного происхождения, отмечается в моче новорожденных, что на 3 —4-й день жизни может приводить к развитию мочекислого инфаркта (закупорка собирательных трубочек почек солями мочевой кислоты) с появлением мутной мочи красноватого цвета за счет уратов и аморфных мочекислых солей. В последующие дни по мере увеличения количества мочи соли постепенно вымываются. В целом же процентное содержание азота в моче у детей младшего возраста значительно меньше, чем у взрослых, главным образом за счет мочевины, и нарастает с возрастом. Малое содержание мочевины в моче отражает как интенсивность пластических процессов, так и несовершенство белкового обмена (недостаточная синтезирующая функция печени). Последнее наряду с другими возрастными особенностями обмена и функциональной незрелостью почек обусловливает относительное преобладание в моче детей раннего возраста мочевой кислоты, аммиака, аминокислот. По- видимому, своеобразие интермедиарного обмена наряду с другими факторами является причиной креатинурии у детей первых 5 — 6 лет жизни (предполагают, что креатин у них не превращается в креатинин).
Регуляция процессов белкового обмена очень сложна. Усиливают ассимиляцию белков гормоны гипофиза, щитовидной железы, инсулин, андрогены (тестостерон). Анаболическое действие оказывают также витамины (тиамин, никотиновая кислота, рибофлавин, биотин, пантотеновая кислота). Катаболи- ческим эффектом обладают тиреотропный и адренокортикотропный гормоны, глюкокортикоиды, тирозин в больших дозах.
Недостаточное поступление белка в организм, так же как и эндогенное белковое голодание или же потеря протеинов организмом, приводят к снижению или остановке пластических процессов в тканях, нарушению белкового обмена, отрицательному азотистому балансу. В результате приостанавливается рост, развивается дистрофия, полигиповитаминоз, появляется дискоордина- ция функций гормональной и ферментативной систем, отмечаются изменения в ЦНС, печени, почках и других органах. Возможно развитие «голодных» отеков.
Нарушения синтеза белка могут привести к диспротеинемии, что часто наблюдается у детей при различных, особенно лихорадочных, заболеваниях, в основном со сдвигом в сторону повышенного содержания грубодисперсных
фракций. Нарушения, обусловленные мутацией гена, нередко сопровождаются появлением аномальных белков с необычными свойствами (например, талас- семия, серповидно-клеточная анемия и другие гемоглобинозы) или отсутствием образования определенного белка с утратой его функции, как это имеет место при гемофилии. Наконец, большую группу генетически детерминированных нарушений образования белковых молекул составляют так называемые энзимопатии. Часть из них характеризуется необычным строением белков-энзимов и, следовательно, изменением функции последних. Наряду с этим синтез определенного энзима может полностью отсутствовать, а выпадение его функции останавливает дальнейшее превращение вещества в соответствующем звене. Это приводит к избыточному накоплению метаболитов, предшествующему энзиматическому блоку. Наиболее часто встречающейся патологией из группы болезней накопления является фенилкетонурия. В основе ее лежит ферментативный блок на пути превращения фенилаланина в тирозин. Избыточное накопление фенилаланина и его метаболитов в крови сопровождается не только появлением их в моче и нарушением синтеза тирозина, но также и повреждением мозга, что и определяет клиническую картину болезни (прогрессирующая олигофрения с первых месяцев жизни, низкое артериальное давление, кожные аллергические сыпи и другие симптомы). Выявление в моче новорожденных фенилаланина и его метаболитов и назначение соответствующей диеты предотвращают развитие заболевания.
Обмен жира и липидов. Жиры и жироподобные вещества — сложные органические соединения, значительно отличающиеся друг от друга по строению и функциональной значимости. В организме человека большая часть их представлена триглицеридами жирных кислот (нейтральные жиры), относящимися к простым липидам, и их производными жирными кислотами, стеринами (холестерин), стероидами, витаминами Е, D, К и др. Большое значение для организма имеют и сложные липиды (фосфолипиды, состоящие из эфиров жирных кислот или спиртов, азотистых оснований и фосфорной кислоты, а также це- реброзиды, сфингомиелин).
Жир служит одним из основных источников энергии. В первом полугодии жизни за счет жиров покрывается около 50% всей суточной калорийности, у детей от 6 мес до 4 лет — 30 —40%, у детей школьного возраста — 25 — 30%, у взрослых — около 40 %, что определяет относительно большую потребность в нем. На первом году ребенок должен получать 4 — 6 г, в дошкольном и школьном возрасте — 2,0 — 2,5 г жира на 1 кг массы тела в сутки. Липиды входят в состав клеток различных тканей (головного мозга, половых желез и других органов), образуют прослойки в органах, но основная масса их сосредоточена в подкожной клетчатке в виде жировых депо, где постоянно идут обменные процессы. Богаты жирами брыжейка кишок и сальник. Жир является опорой для внутренних органов и сосудов, защищает их от холода и предохраняет от травм. Ненасыщенные жирные кислоты повышают иммунитет по отношению к инфекционным агентам, улучшают усвояемость белка, оказывают влияние на деятельность ЦНС, регулируют проницаемость сосудов. Дериваты ненасыщенных жирных кислот играют роль гормонов. Фосфолипиды являются транспортной формой для желчных кислот, способствуют синтезу белка в организме, регулируют моторику желудочно-кишечного тракта и отложение балластного жира.
В кишечнике жиры после соединения с желчными кислотами расщепляются под влиянием липаз на глицерин и свободные жирные кислоты, а затем, всасываясь, вновь синтезируются в слизистой оболочке кишечника. Очень небольшая часть эмульгированного жира женского молока всасывается в неизмененной форме. Примерно 7% липидов выделяется с калом в виде жира, жирных кислот и мыл.
Принимая во внимание сравнительно низкую активность желудочно-кишечных ферментов у детей, процент не использованного в процессе пищеварения жира тем больше, чем моложе ребенок. Особенно неблагоприятно сказываются на усвоении жиров недоношенность и искусственное вскармливание. Все составные компоненты липидов, кроме линолевой, линоленовой и архидо- новой кислот, могут синтезироваться в организме человека, незаменимые кислоты ребенок должен получать с пищей. Избыток поступившего или синтезированного жира откладывается в жировых депо.
Процессы липогенеза и липолиза тесно связаны с углеводным обменом, так как на содержание липидов в организме влияет не только количество их в пище, но и синтез из углеводов. В детском возрасте этот синтез жиров идет наиболее интенсивно. Преимущественно углеводное питание (каши) очень быстро приводит к значительной весовой прибавке. При этом необходимо заметить, что жиры, образовавшиеся из углеводов, качественно ниже ассимилированных пищевых жиров, так как не содержат незаменимых жирных кислот. В условиях недостатка углеводов расщепление жиров, идущее на покрытие энергии, сопровождается образованием избыточного количества кетоновых тел, так как полное сгорание жира возможно только в присутствии углеводов.
Склонность к кетозу составляет еще одну из особенностей обмена у детей. Кетоз легко развивается при увеличении в пище кетогенных ингредиентов, легком голодании, различных заболеваниях, стрессовых ситуациях и сопровождается кетонурией. Источником образования жира в организме могут служить и белки, но в детском возрасте этот процесс выражен незначительно даже при очень высоком их содержании в пище.
Сразу после рождения уровень общих липидов крови низкий, но быстро нарастает в первые недели жизни. Содержание холестерина в сыворотке крови у детей в возрасте 1 года составляет 2,6 — 3,38 ммоль/л, фосфолипидов — 1,8 —2,2 ммоль/л и мало изменяется в последующие периоды жизни. Среди липидов преобладают ненасыщенные жирные кислоты, наибольший удельный вес имеют линолевая, олеиновая и пальмитиновая кислоты. Наличие у недоношенных новорожденных липидов с высокой точкой плавления является одной из причин возникновения у них затвердений подкожной клетчатки (склеремы) в различных участках тела, но чаще в области нижних конечностей. Повышенное содержание липидов крови (липемия) может быть алиментарного происхождения, но обычно наблюдается у детей при поражении почек с нефротическим синдромом, диабете, гипотиреозе и других заболеваниях.
Регуляция жирового обмена осуществляется нейрогуморальными механизмами. Ведущее значение имеет ЦНС, которая через пищевой центр влияет на пищеварительные органы и возбуждает аппетит. Разностороннее действие на жировой обмен оказывают инсулин, гормоны щитовидной (тироксин), половых желез и коры надпочечников (кортикостероиды). Инсулин способствует переходу сахара в гликоген и жир, вызывает гипогликемию и тем самым возбуждает пищевой центр. Кроме того, он тормозит образование углеводов из жиров, препятствует выходу жира из депо. Тироксин усиливает основной обмен, вызывая распад жиров. Снижение функции половых желез вызывает ожирение. Кортикостероиды усиливают переход углеводов в жиры.
Наиболее частой патологией жирового обмена у детей является избыточное отложение жира (ожирение) вследствие различных причин (перекорм, дисфункции эндокринных желез, церебрального происхождения). Возможны и нарушения противоположного характера, сопровождающиеся исхуданием, что нередко является следствием лихорадочного состояния с анорексией и нарушением всасывания. Причиной исхудания у детей могут быть гипертиреоз, невропатия, липодистрофия и др.
Большую группу нарушений липидного обмена составляют липоидозы, по патогенетической сущности относимые к болезням накопления (наследуемая патология, обусловленная ферментативными нарушениями в метаболизме липидов). При этом уровень липидов крови остается в пределах нормы. Избыточное их отложение обнаруживается в органах ретикулоэндотелия — печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге и т. д. Примерами могут служить: болезнь Гоше, характеризующаяся избыточным отложением аномальных цереброзидов, болезнь Нимана — Пика, обусловленная накоплением сфингомиелина, амавротическая идиотия, связанная с повышенным содержанием ганглиозидов преимущественно в нервной системе.
Обмен углеводов. Углеводы в организме человека находятся как в свободном состоянии, так и в связи с белками, жирами и другими веществами в виде гликопротеинов, гликозаминогликанов (мукополисахаридов) и липоглико- протеинов. Они выполняют весьма важные и разнообразные функции, основной из которых является энергетическая. За счет сгорания углеводов у грудных детей покрывается около 40% суточной калорийности, с возрастом этот процент возрастает. У старших школьников из углеводов образуется более 50% всей необходимой энергии. Углеводы являются и пластическим материалом, входя в состав основного вещества соединительной ткани в виде мукополисахаридов. Последние обнаруживаются в составе цитомембран, в том числе клеток крови, в наружной поверхности слизистых оболочек, через которые в клетку поступают питательные вещества и кислород. Значительная роль принадлежит углеводам в биосинтезе нуклеиновых кислот, формировании специфичности групп крови, иммунологических процессах и т. д.
В первые месяцы жизни ребенок получает углеводы в виде дисахаридов грудного молока (лактозы), а позднее — тростникового и молочного сахаров, содержащихся в пище, крахмала, расщепляющегося в полости рта и желудке до мальтозы. Дисахариды обладают сравнительно большей энергетической ценностью и меньшей осмолярностью по сравнению с крахмалом и другими сахарами, что является оптимальным для резорбции пищевых веществ. Расщепление дисахаридов на моносахариды — глюкозу, галактозу, фруктозу — происходит в тонком кишечнике под влиянием ферментов мальтазы, лактазы, инвертазы. Галактоза, содержащаяся в лактозе, всасывается в кишечнике значительно быстрее, чем фруктоза и глюкоза. Определенная часть углеводов расщепляется в кишечнике путем брожения, вызванного бактериями.
Ассимиляция углеводов в детском возрасте выше, чем у взрослых. У грудных детей усваивается около 99% углеводов независимо от характера вскармливания. Уровень сахара крови является постоянной константой даже у здоровых новорожденных. В норме у детей дошкольного и школьного возраста он составляет 3,33 — 6,66 ммоль/л, у новорожденных — 0,5 —4,5 ммоль/л и поддерживается соответствующей секрецией инсулина и других гормонов — его антагонистов (адреналин, глюкагон, гормон роста, кортикостероиды). При этом большое значение имеют состав пищи, энергетические затраты организма, интенсивность метаболических процессов; выявляется тесная взаимосвязь с обменом жиров. При недостатке углеводов усиливаются липолиз и сгорание жиров, повышается гликонеогенез. Избыток всосавшихся моносахаридов откладывается в форме гликогена (полимеризованной глюкозы) в печени и мышцах. Синтез гликогена и его расщепление происходит с участием процессов фосфорилирования.
Углеводный обмен у детей характеризуется высокой интенсивностью. Повышенные энергетические затраты в связи с ростом и формированием детского организма определяют высокие потребности его в углеводах, тем более что синтез последних из белков и жиров у детей сравнительно низкий. В грудном возрасте ребенку необходимо 12—14 г углеводов на 1 кг массы в сутки.
В последующие годы эта величина зависит от особенностей конституции, характера пищи детей и колеблется от 8 до 15 г/кг в сутки. Предел выносливости к углеводам у детей относительно выше (в грудном возрасте пищевая глюкозурия наступает при одномоментном введении ребенку 8— 12 г глюкозы на 1 кг массы тела, в то время как у взрослых — при введении около 3 г/кг), что, по-видимому, обусловлено сравнительно ^егко происходящими процессами гликогенеза. Это же подтверждается характером гликемической кривой: в условиях приблизительно одной и той же нагрузки максимальный подъем ее у детей ниже, чем у взрослых. Высокие энергетические потребности детей определяют сравнительно небольшие отложения гликогена в печени. В то же время у них отмечается высокий гликогенолиз (расщепление гликогена до глюкозы) и гликолиз, т. е. расщепление глюкозы с образованием молочной и пиро виноградной кислот. В результате усиленного гликолиза в крови у детей может обнаруживаться повышенное количество молочной кислоты. Часть ее ресинтезируется в гликоген печенью, другая превращается в пировиноград- ную кислоту, окисляется и является источником главной части энергии, потребляемой организмом.
Регуляция углеводного обмена является сложным нейроэндокринным процессом, связанным с состоянием других видов обмена веществ. Она находится под влиянием ЦНС (гипофиза, гипоталамуса, клеток дна IV желудочка). Непосредственно гипогликемическое действие осуществляется инсулином, который усиливает процесс переноса сахаров через клеточные мембраны в клетки мышечной и жировой ткани, активирует процессы окисления и фосфорилирования глюкозы, превращения ее в гликоген и жир, стимулирует образование богатых энергией фосфатных соединений. В то же время инсулин снижает гликогеногенез из белков, оказывает нормализующее влияние на ход окислительного цикла Кребса. Гипергликемический эффект оказывает глюкагон — гормон поджелудочной железы, усиливая гликогенолитические процессы и активируя фосфорилазу печени. Кортикостероиды также способствуют гипергликемии, кроме того, они способны усиливать гликонеогенез. Адренокорти- котропный гормон (АКТГ) обладает диабетогенным эффектом, стимулируя через кору надпочечников выделение кортикостероидов. Наконец, гормоны щитовидной железы тормозят окислительное фосфорилирование, затрудняют распад глюкозы.
Одним из наиболее частых проявлений нарушения углеводного обмена, обусловленного несовершенством его регуляции и ограниченными возможностями быстрой мобилизации углеводных ресурсов, является гипогликемия, которая нередко наблюдается у недоношенных и новорожденных с малой массой тела через 2 —3 ч после кормления, а у детей старшего возраста — при физической нагрузке. Реже имеют^место иные причины нарушений этого вида обмена, в том числе врожденная непереносимость моносахаридов (фруктозы, галактозы, значительно реже лактозы), при которой имеется энзиматический блок в межуточном обмене углеводов, сопровождающийся накоплением продуктов-метаболитов, предшествующих блоку, и их токсическим действием, а также гипогликемией.
Возможным этиологическим фактором иногда является врожденная недостаточность ферментов, обеспечивающих процессы гликогенолиза (группа так называемых гликогенозов). В результате гликоген в избыточном количестве накапливается в печени и почках (болезнь Гирке), печени и мышцах (болезнь Форбса) или главным образом в сердце (болезнь Помпе), что ведет к увеличению их объема и дисфункции. Недостаток сахара (гипогликемия) усиливает липолиз, в итоге появляются ацетонемия и ацетонурия, развивается ацидоз. Противоположное состояние наблюдается при сахарном диабете, когда в крови из-за недостатка инсулина постоянно нарастает уровень сахара, который
не может утилизироваться тканями. К патологии процессов всасывания сахаров в кишечнике относится синдром мальабсорбции углеводов врожденного или приобретенного характера. Недостаточное расщепление дисахаридов из- за отсутствия одного из ферментов (лактазы, мальтазы, инвертазы) или скопление в кишечнике моносахаридов вследствие нарушенного всасывания приводят к чрезмерному развитию бродильных процессов, поносу, экс^козу и токсикозу, дистрофии.
Водный обмен. Все процессы обмена веществ протекают в водной среде. Хорошо известна роль воды в увеличении массы тела, терморегуляции, сохранении постоянства внутренней среды.
Энергичный рост, напряженные процессы обмена веществ и несовершенная их регуляция определяют ряд существенных особенностей водного обмена у детей. Прежде всего следует отметить, что в детском организме воды содержится больше относительно массы тела, чем в организме взрослого человека. Постепенное обеднение водой происходит в течение всей жизни, но наиболее интенсивно в первые 6 мес (у новорожденных вода составляет 74 — 80% массы тела, у детей дошкольного и школьного возраста — около 66 %, у взрослых — 51-60%).
В организме человека жидкость находится внеклеточно, интерстициально и внутриклеточно. К внеклеточной (экстрацеллюлярной) жидкости относят плазму крови, плевральную, перикардиальную, синовиальную и перитонеальную жидкости, лимфу, ликвор, пот, отделяемое желудочно-кишечного тракта, передней камеры глаза, слезы. Экстрацеллюлярная жидкость обеспечивает жизнедеятельность клеток, осуществляет связь с внешней средой и содержит в своем составе ионы калия, натрия, хлора, углекислоты, кальция, магния, фосфора. Именно за счет внеклеточной жидкости снижается общий объем воды в организме по мере роста ребенка, тогда как содержание внутриклеточной жидкости меняется мало (табл. 6). Кроме того, плазма крови является транспортной системой. Внутриклеточная жидкость состоит из капиллярной воды и «воды напряжения», прочно связанной с субстратом клеток, и содержит преимущественно калий и фосфор.
Таблица 6
Общее содержание воды, объем внеклеточной и внутриклеточной жидкости в различные возрастные периоды (в среднем в процентах к массе тела)
[Велътищев Ю. А., 1967]
|
Возраст |
Общее содержание воды |
Внеклеточная жидкость |
Внутриклеточна я жидкость |
|
Эмбрион 2 мес |
95 |
— |
— |
|
Плод 5 » |
87 |
— |
— |
|
Новорожденный |
80 |
40-50 |
30-40 |
|
Ребенок 6 мес |
70 |
30-35 |
35-40 |
|
» 1 года |
65 |
25 |
40 |
|
» 5 лет |
62 |
22 |
40 |
|
Взрослый |
60 |
20 |
40 |
Несмотря на определенные различия химического состава, все жидкости организма представляют собой единое целое. Между экстрацеллюлярной и внутриклеточной жидкостями идет постоянный обмен благодаря натриевому насосу (градиенту). Очень важный кругооборот происходит, с одной стороны, между плазмой крови и желудочно-кишечным трактом путем выделения большого количества жидкости в верхнем отделе кишечника и всасывания ее в нижнем отделе, с другой — между плазмой крови и почками. Наиболее интенсивно совершается этот кругооборот у детей раннего возраста (выпитая
ими вода проходит путь из кишечника в кровь и обратно не менее 4 — 5 раз, у старших 2 — 3 раза). Постоянство объема и состава жидкости обеспечивается нейроэндокринной регуляцией посредством волюм- и осморецепторов с участием гипоталамуса и антидиуретическога гормона.
Относительно большим количеством внеклеточной жидкости и несовершенством механизмов регуляции водного обмена объясняется повышенная гидролабильность тканей у маленьких детей. Способность быстро терять воду и электролиты обусловливает часто наступающее у них обезвоживание (экси- коз) при самых различных, иногда незначительных расстройствах: диспепсиях, кишечных инфекциях, лихорадочных заболеваниях, одышке, перегревании. Так как при этом происходят гомеостатические сдвиги, эксикоз, как правило, сопровождается тяжелым состоянием ребенка и токсическими проявлениями (гипертермия, судороги, электролитные нарушения, почечная недостаточность). Наряду с быстро наступающим обезвоживанием у детей отмечается повышенная гидрофильность тканей. Это подтверждается пробой Мак-Клюра —Олдрича: скорость рассасывания внутрикожного пузырька после введения 0,2 г изотонического раствора хлорида натрия у новорожденных равна 6 мин, у детей грудного возраста — 30 мин, у школьников — 40 — 50 мин.
Вода поступает в организм ребенка в основном при питье, небольшая часть жидкости — с плотными пищевыми продуктами, около 12 мл/кг в сутки, образуется в результате межуточного обмена (оксидационная вода). Порог выносливости к водному голоданию у детей очень низкий. Тем не менее считают, что для детей первых месяцев жизни, находящихся на естественном вскармливании, нет необходимости в дополнительном введении воды, но при искусственном вскармливании и в период назначения прикорма очень важно соблюдать питьевой режим. Эта необходимость введения детям достаточного количества жидкости подтверждается тем, что прибавка массы тела у них осуществляется в значительной мере (почти на 3%) за счет воды.
Большое значение в детском возрасте имеют экстраренальные потери жидкости через кожу и легкие (perspiratio insensibilis), на долю которых у грудных детей приходится иногда до 50 — 75% всей выделяемой жидкости (у более старших детей — 50%), что в 2 раза больше, чем у взрослых, и составляет в среднем 1 г/кг в час. Подавляющую часть (2/з) составляют потери воды через кожу, чему способствует хорошая ее васкуляризация и относительно большая поверхность тела, !/з выделяется через легкие, особенно при интенсивной вентиляции. Указанные особенности водного обмена определяют высокую потребность детей в воде. У новорожденного она составляет около 150 мл/кг в сутки, в дошкольном возрасте — 110 — 120 мл/кг (т. е. в 3 — 5 раз больше, чем у взрослых), в школьном — 50 — 85 мл/кг в сутки.
Избыточное введение воды ребенку раннего возраста легко вызывает гипергидратацию. Особенной склонностью к задержке воды обладают углеводы. Преимущественно углеводное питание может привести в короткий срок к значительной, но нестойкой прибавке массы тела, иногда с развитием па- стозности тканей («мучнистое» расстройство питания), что особенно часто наблюдается у детей с признаками экссудативного диатеза.
Обмен минеральных веществ. Для нормальной жизнедеятельности и сохранения гомеостаза имеет значение не только объем, но и качественный состав жидкостей организма, т. е. содержание в них достаточного количества минеральных веществ в строго определенных соотношениях. В организме человека обнаруживается большая часть минеральных веществ таблицы Менделеева (кальций, фосфор, магний, калий, железо, цинк, марганец, хлор, йод и др.). Они входят в состав клеток, участвуют в интермедиарном обмене веществ, поддерживают равновесие кислот и оснований, регулируют проницае-
j
мость клеточных мембран, сосудистой стенки, стимулируют ферментативные процессы и т. д.
В организм ребенка минеральные вещества поступают в основном с пищей. В грудном молоке их содержится меньше, чем в коровьем, но утилизируются они лучше. Несмотря на указанное преимущество, женское молоко может удовлетворить потребность ребенка в минеральных веществах только в первые месяцы жизни, в дальнейшем их необходимо вводить дополнительно с питанием.
Для детей особенно большое значение имеет кальций, который является важнейшим структурным компонентом тканей человека, небольшая часть его содержится в экстрацеллюлярной жидкости, где уровень кальция определяется всасывательной способностью кишечника. Повышенная потребность в нем отмечается у ребенка в период интенсивного роста и минерализации костей. В грудном возрасте эта потребность составляет 0,2 г/сут, в школьном — 1 г/сут, что во много раз превышает потребность даже двухлетнего ребенка. Содержание кальция в сыворотке крови является физиологической константой (2,15 — 2,99 ммоль/л), нарушение которой приводит к серьезным изменениям в состоянии организма (развивается спазмофилия, поражение ЦНС, почек, печени, сосудов). Большое значение в минерализации костей имеет и фосфор (в норме 1,45 — 1,77 ммоль/л), который, кроме того, входит в состав клеток организма и играет исключительную роль в обмене веществ. Являясь составным компонентом дезоксирибонуклеиновой и рибонуклеиновой кислот, фосфор участвует в синтезе белков и построении клеток. Потребность в нем у детей составляет 1—4 г/сут. Регуляция фосфорно-кальциевого обмена осуществляется нейрогуморальным путем с участием витамина D и почек. Недостаточное содержание кальция и фосфора в организме ребенка приводит к развитию рахита.
Весьма велика физиологическая роль калия и натрия. Они являются составной частью клеток, участвуют в регуляции равновесия кислот и оснований, сосудистого тонуса, проведении нервных импульсов. Калий, кроме того, повышает нервно-мышечную возбудимость, а натрий играет главенствующую роль в поддержании постоянства осмотического давления во внеклеточной жидкости, градиент натрия обеспечивает обмен экстрацеллюлярной и внутриклеточной жидкостей. Роль калия в поддержании осмотического давления во внеклеточной жидкости незначительна. Он содержится главным образом в клетках и только в небольших количествах находится в плазме (4,0 —
- ммоль/л). Однако его показатель также является физиологической константой, Уменьшение содержания внутриклеточного калия приводит к перемещению в клетку натрия, а с ним обязательно и воды, что сопровождается патологическими сдвигами в организме вследствие внутриклеточной гипергидратации. Повышенное содержание калия в сыворотке крови наблюдается у новорожденных при тяжелой гипоксии, ацидозе, у более старших детей чаще всего при уремии. Гиперкалиемия всегда сопровождается опасностью остановки сердца. Тяжелое состояние развивается при утрате организмом натрия (менее 135 ммоль/л в сыворотке крови), что отмечается у больных, теряющих соли (при рвоте, поносе, адреногенитальном синдроме, поражении почек).
Железо особенно необходимо детям раннего возраста для синтеза гемоглобина и тканейых ферментов. Однако потребность в нем не может быть полностью удовлетворена за счет женского молока, которое содержит лишь небольшое количество этого минерала. Для синтеза железосодержащих соединений организм использует железо, освобождающееся при распаде гемоглобина, содержащееся в депо и поступающее с пищей. В норме в сыворотке крови ребенка содержится 10,6 — 21,4 мкмоль/л железа. Баланс железа у ребенка обычно положительный. Повышенная потребность детей в железе вызывает необходимость своевременной коррекции естественного вскармливания путем добавления овощей и фруктов, мяса. Для лучшего усвоения железа в пище должно содержаться достаточное количество аскорбиновой, яблочной, янтарной и других органических кислот. Несоблюдение этих условий часто приводит к развитию у детей раннего возраста, особенно у недоношенных, гипохромной железодефицитной анемии.
Большое значение в физиологических процессах имеет магний, оказывающий влияние на нервно-мышечную возбудимость. Снижение уровня его в крови наблюдается иногда у новорожденных, при синдроме мальабсорбции, ква- шиоркоре и других заболеваниях, что сопровождается тетанией, неотличимой по клинической картине от той, которая развивается вследствие гипокаль- циемии.
Важную роль в жизнедеятельности детского организма играют такие микроэлементы, как медь, кобальт, цинк, марганец, йод и др. Медь, цинк и марганец являются постоянной составной частью клеток организма, кобальт стимулирует процессы кроветворения, йод входит в состав гормонов щитовидной железы.
Следует подчеркнуть, что необходимым условием, при котором обеспечиваются процессы роста и развития детей и поддерживается гомеостаз, является ионное равновесие, правильное соотношение электролитов. Это имеет более важное значение, чем абсолютное количество поступления их в организм.
Иммунологическая защита. После рождения ребенок сразу же встречается с патогенной или условно-патогенной микрофлорой, перед которой новорожденные и особенно недоношенные дети практически беззащитны. Это связано как с состоянием иммунитета (специфическая защита), так и структурноморфологическим своеобразием и функциональной незрелостью органов и систем, принимающих участие в неспецифической защите (кожа, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт с его низкой кислотностью, ферментативные системы, включая системы лизоцима, пропердина и др.). Именно вследствие физиологической недост