Основная функция почек — выделительная. Она направлена на поддержание постоянства внутренней среды, что достигается прежде всего фильтрацией в клубочках воды и остаточных продуктов азотистого обмена, электролитов, а также активным транспортом ряда веществ в канальцах. Кроме того, почка обладает внутрисекреторной функцией, так как вырабатывает эритропоэтин, ренин, урокиназу и местные тканевые гормоны (кинины, простагландины), осуществляет преобразование витамина D в активную форму.
Анатомо-физиологические особенности. К моменту рождения морфологическое и функциональное созревание почек еще не закончено. У детей младшего возраста размеры почек относительно больше, отношение их массы к массе
тела новорожденного составляет 1 :100, к массе тела у взрослых — 1 :200. Верхний полюс находится на уровне XI —XII грудного позвонка, нижний — на уровне IV поясничного позвонка, т. е. ниже гребешка подвздошной кости. К 2 годам эти топографические особенности исчезают. В дальнейшем рост почек соответствует росту тела. Строение их в первые годы в жизни дольчатое. Жировая капсула выражена слабо, поэтому у детей младшего возраста почки более подвижны.
На разрезе корковый слой развит недостаточно и, хотя число клубочков у новорожденных такое же, как и у взрослых (около 2 млн.), структурно они менее зрелые. Недостаточно развиты и почечные канальцы, юкстагломеру- лярный аппарат у детей младшего возраста не сформирован. Морфологическое созревание коркового вещества заканчивается к 3 — 5 годам, а почки в целом — к школьному возрасту.
Количество клубочкового фильтрата у новорожденных уменьшено вследствие того, что фильтрующая поверхность у них в несколько раз меньше, чем у взрослых, ниже фильтрационное давление и относительно толще фильтрующие мембраны, так как они выстланы кубическим и цилиндрическим эпителием, а не плоским, как у взрослых. Объем клубочковой фильтрации достигает к году величин взрослого, хотя и не обладает соответствующей амплитудой колебаний. Он определяется по клиренсу эндогенного креатинина и составляет у новорожденных детей около 50 мл/мин (в пересчете на стандартную поверхность тела).
Наиболее сложные процессы реабсорбции и секреции происходят в канальцах, функциональная недостаточность которых ограничивает у младенцев способность почек к поддержанию гомеостаза. Для выведения равного количества шлаков детям требуется больше воды, чем взрослым, поэтому обезвоживание у них наступает быстрее. Однако дети, вскармливаемые материнским молоком, не нуждаются в образовании концентрированной мочи. Вследствие преобладания у них анаболических процессов многие вещества, вводимые с пищей, не превращаются в окончательные продукты, подлежащие удалению через почки, а полностью усваиваются организмом. Поэтому при относительно низких функциональных возможностях, несовершенстве систем, регулирующих водно-солевое равновесие, маленьким детям удается поддерживать постоянство внутренней среды. При замене материнского молока коровьим белковая нагрузка резко возрастает, увеличивается количество продуктов, подлежащих удалению, почки работают с большим напряжением, pH крови легко сдвигается в кислую сторону. Особенно часто нарушается равновесие кислот и оснований (РКО) у новорожденных в первые дни жизни. Низкая величина клубочковой фильтрации приводит к так называемому физиологическому ацидозу, от которого зависят такие клинические симптомы, как расстройство глубины и ритма дыхания, цианоз. К этому метаболическому ацидозу присоединяется канальцевый ацидоз, возникающий из-за сниженной активности ферментов, участвующих в выведении водородных ионов. Способность почек к выведению избытка Н+ развивается лишь во втором полугодии жизни.
Мочеточники. У детей раннего возраста мочеточники относительно шире, чем у взрослых, более извилисты, гипотоничны: их мышечные и эластические волокна развиты слабо. Все это предрасполагает к застою мочи и присоединению микробно-воспалительного процесса в вышележащих отделах.
Мочевой пузырь. У грудных детей мочевой пузырь расположен выше, чем у взрослых, имеет овальную форму и более развитую слизистую оболочку. По мере роста ребенка происходит утолщение мышечного слоя и эластических волокон. Емкость пузыря у новорожденного — до 50 мл, у годовалого ребенка — до 200 мл.
В первые 3 — 4 дня жизни мочи выделяется очень мало или ее вовсе нет в связи с экстраренальными потерями и малым поступлением воды. Моча может содержать небольшое количество белка и эритроцитов, что нельзя рассматривать как признак воспаления. Число мочеиспусканий у новорожденных — 20—25, у грудных детей — не менее 15. Количество мочи, которое ребенок должен выделить за сутки, можно рассчитать по следующей формуле: [600 + 100 • (х- 1)], где х — число лет, а 600 — среднесуточный диурез годовалого ребенка. По сравнению со взрослыми дети выделяют мочи относительно больше в связи с интенсивным обменом веществ и своеобразиями рациона питания.
Мочеиспускание — рефлекторный акт, осуществляемый врожденными спинальными рефлексами. Формирование условного рефлекса и навыков опрятности можно начинать с 5 —6 мес. К концу первого года жизни в периоды бодрствования ребенок должен проситься на горшок. Однако во время сна, увлекательных игр, волнения непроизвольное мочеиспускание может наблюдаться у детей до трехлетнего возраста.
Особенностями строения половых органов новорожденных являются узкая крайняя плоть и зияние половой щели вследствие того, что большие половые губы не прикрывают малые (у недоношенных девочек). Половое созревание и формирование вторичных половых признаков у мальчиков начинается с 12 — 15 лет, у девочек — с 10— 12 лет. В связи с половым созреванием у девочек начинается овуляция, появляются циклические маточные кровотечения — менструации.
Методика исследования. О поражении почек могут свидетельствовать жалобы на жажду, частые и болезненные мочеиспускания, изменения цвета, помутнения мочи, боли в животе, в поясничной области, слабость, головную боль, нарушение зрения, слуха, диспепсические явления.
При осмотре подозрение на заболевание почек должны вызвать бледность и одутловатость лица, периферические и полостные отеки, артериальная гипертензия.
Для выявления отеков производят пальпацию путем надавливания пальцем на переднюю поверхность большеберцовой кости, на крестец. Обязательным является ощупывание живота, что дает возможность определить скопление жидкости в брюшной полости, прощупать нижний край почки. Вследствие относительно больших размеров почки у детей до 2 лет прощупываются и при отсутствии патологических изменений, позднее — только при увеличении в связи с воспалением, гидро- и пионефрозом, поликистозом, новообразованием или при опущении. Пальпируя почки, обращают внимание на их размеры, подвижность, конфигурацию, консистенцию. Перкуссия поясничной области (симптом Пастернацкого) может выявить болезненность или не- прйятное, ощущение, возникающее при воспалительном процессе в почке, околопочечной клетчатке, отдающее в ногу или нижнюю часть живота. Иногда выявляется болезненность по ходу мочеточников. У новорожденных и маленьких детей наполненный мочевой пузырь имеет вид округлого образования, выпячивающего через брюшную стенку внизу живота над лобком. Он легко прощупывается, что при длительном отсутствии мочи дает возможность отграничить рефлекторную ее задержку от прекращения мочеобразо- вания.
Самым информативным в диагностике болезней мочевой системы является анализ мочи. Для продолжительного сбора ее у новорожденных и детей первых месяцев жизни используют мочеприемники (колбы, широкие пробирки), которые прикрепляют к промежности. Для одноразового сбора под ребенка подкладывают плоское блюдце или тарелку. Предварительно необходимо провести тщательный туалет половых органов. К катетеризации мочевого
пузыря прибегают в исключительных случаях, так как имеется опасность заноса инфекции. Исследуют мочу общепринятыми методами.
При необходимости исследования внутренней поверхности мочевого пузыря используют цистоскопию, которую у девочек можно проводить с двухмесячного возраста, а у мальчиков — позднее.
Функциональные почечные пробы. Работоспособность клубочков определяется по объему фильтрации. С этой целью чаще всего прибегают к исследованию клиренса эндогенного креатинина (проба Реберга), что не требует изменения диеты и режима ребенка. Однако в это время он должен получать достаточное количество жидкости, чтобы диурез был выше 1 мл/мин.
Пробу по Зимницкому у маленьких детей проводят без принудительных мочеиспусканий, собирая отдельно каждую порцию мочи и причисляя ее к дневному (с 9 ч до 21 ч) или ночному (с 21 ч и до 9 ч следующего дня) диурезу. Если в этой пробе максимальная относительная плотность мочи ниже нормы, концентрационную функцию почек оценивают в условиях сухоядения.
С ужина до окончания исследования, не позднее 12 ч следующего дня, ребенок не получает жидкости. За это время начиная с 6 ч утра определяют относительную плотность каждой порции мочи.
Наиболее точно характеризуют функцию концентрирования показатели осмолярности мочи и величина реабсорбции осмотически свободной воды (табл. 4).
Таблица 4
Относительная плотность н осмолярность мочя в зависимости от возраста ребенка (по Ю. Е. Вельтищеву и М. С. Игнатовой)

Возраст

Относительная плотность мочи, г/л

Осмолярность, осм/л

Первые месяцы жизни

1016

530

Ранний

1025

825

Старший

1028

925

Пробы на концентрацию отражают функцию петли нефрона (петля Ген- ле), дистальных канальцев и собирательных трубочек. Функцию проксимальных канальцев исследуют в специализированных нефрологических стационарах: изучают спектр свободных аминокислот в плазме крови и моче, а также их клиренс, определяют канальцевую реабсорбцию фосфатных ионов или секрецию радиоактивного гиппурана.
Семиотика болезней мочевых органов. Патология мочевых органов может характеризоваться мочевым синдромом, нарушениями акта мочеиспускания и экстраренальными проявлениями, преимущественно артериальной гипертензией и отеками.
Мочевой синдром является скрининг-тестом по выявлению нефро- и уропатий. Моча здоровых детей прозрачна, соломенно-желтого цвета, pH 4,8 —7,4. Стойко сохраняющаяся щелочная реакция свежесобранной мочи позволяет исключить бактериурию, наличие препятствия к ее оттоку, застою в мочевых путях с последующей инфицированностью. Моча может быть мутной ^из-за значительного содержания солей, присутствия в ней микроорганизмов, обилия лейкоцитов, эритроцитов, клеток слущенного эпителия. Примесь крови делает мочу бурой, цвета мясных помоев и даже черного кофе, что объясняется превращением гемоглобина в солянокислый гематин. Макрогематурия чаще всего наблюдается при остром гломерулонефрите, геморрагическом васкулите, цистите. Появление мелких кровяных сгустков характерно для опухоли почки. Интенсивная окраска мочи, напоминающая крепкий чай или пиво с желтой пеной, появляется в связи с большим содержанием в ней желчных пигментов у детей с заболеваниями печени. У новорожденных в первые дни жизни повышенное количество желчных пигментов в моче обусловлено гемолизом эритроцитов. Следует помнить, что прием некоторых лекарств также меняет окраску мочи.
Поя вление белка в моче (протеинурия) может быть следствием физического напряжения или ортостаза, воспалительных, дистрофических, токсических нарушений в гломерулах, приводящих к повышению проницаемости мембранного фильтра. Особенно значительная протеинурия за счет преимущественного выделения альбуминов наблюдается у больных нефрозом. Тяжелое поражение почек при гломерулонефрите сопровождается появлением в моче не только альбуминов, но и грубодисперсных белков. Небольшая протеинурия может иметь канальцевое происхождение в связи с нарушением реабсорбции профильтровавшегося белка.
Обнаружение сахара в моче (глюкозурия) отмечается у детей с сахарным диабетом, генетической и приобретенной патологией канальцев.
При расстройствах обмена, возникающих при частой рвоте, на фоне лихорадки или голодания, появляется кетонурия. Она может быть и симптомом сахарного диабета.
Осадок мочи в норме может содержать отдельные эритроциты (не более 1 в препарате), единичные лейкоциты, число которых у девочек несколько больше (3 — 5 в поле зрения), цилиндры гиалиновые (до 10000 в суточной моче), цилиндроиды. Увеличение клеточного состава наблюдается при воспалительных и дегенеративных процессах в почках и мочевых путях, а у девочек, по-видимому, и за счет десквамированного эпителия слизистой оболочки влагалища и кожи промежности.
Гематурия наблюдается при многих заболеваниях почек (туберкулез, камни, новообразования, геморрагический диатез), но главным образом при гломерулонефрите. Пиурия — основной признак микробно-воспалительного процесса в почках и мочевых путях. О почечном ее происхождении говорит наличие лейкоцитарных цилиндров, клеток с признаками броуновского движения в цитоплазме (активных лейкоцитов) и клеток Штернгеймера —Мальбина. Лейкоцитурия может быть проявлением напряженности клеточного иммунитета и наблюдаться одновременно с эритроцитурией при гломерулонефрите, быть признаком интерстициального или наследственного нефрита.
Увеличение суточного количества мочи в П/2 раза и более (полиурия) характерно для больных сахарным и несахарным диабетом, хроническим нефритом в терминальной стадии, но также отмечается при схождении отеков, у реконвалесцентов после лихорадочного заболевания. Олигурия (уменьшение количества выделяемой мочи до 20 — 30% нормы) или анурия зависят как от падения или полного прекращения образования ее почками, так и от нервно-рефлекторного спазма или препятствия к оттоку в нижних мочевых путях. Причиной олигоанурии могут быть заболевания почек и сердца, значительные экстраренальные потери (понос, рвота), недостаточный прием жидкости и нарастающие отеки. Анурия более 3 дней после рождения является иногда результатом билатеральной агенезии или по- ликистоза почек.
Нар ушения мочеиспускания (дизурия) с задержкой мочи в мочевом пузыре чаще всего обусловлено рефлекторным спазмом сфинктера мочевого пузыря при цистите, нефролитиазе, фимозе, вульвовагинитах, колитах, перитоните, аппендиците, менингите, поражениях ЦНС и при тяжелых состояниях, сопровождающих другие заболевания. Учащение мочеиспускания (поллакиурия) с увеличением диуреза наблюдается при диабете, тубулопатиях, хронической почечной недостаточности, схождении отеков, без увеличения диуреза — при циститах, охлаждении, у детей-невропатов. Учащенные болезненные мочеиспускания малыми порциями свидетельствуют об острой инфекции в мочевых путях. Частой патологией является недержание мочи в ночное или дневное время суток, одной из причин которого является органическое поражение нервной системы.
Из экстраренальных проявлений патологии мочевых органов нередко приходится встречаться с артериальной гипертензией. Причиной почечной гипертензии у детей могут быть врожденная гипоплазия или вторичное сморщивание почек, сужение крупных почечных артерий, гломерулоне- фрит и значительно реже иные нефропатии.
Семиотика болезней половых органов. При обследовании ребенка следует обратить внимание на формирование наружных половых органов. Иногда у новорожденных мальчиков яички не опущены в мошонку (крипторхизм) или имеется аномалия расположения отверстия мочеиспускательного канала — гипоспадия. На первом году жизни нередко наблюдается водянка яичка.
У детей в первые 12—14 дней жизни могут наблюдаться так называемые половые кризы новорожденных, развивающиеся под влиянием эстрогенов матери. Они характеризуются набуханием грудных желез и выделениями, напоминающими молозиво. У девочек изредка отмечаются еще и влагалищные кровотечения типа менструаций. Оценке подлежит и своевременность развития вторичных половых признаков. Преждевременное половое созревание (ги- пергенитализм) возникает при патологических процессах в половых железах, первичном поражении гипофиза, при опухолях коры надпочечников. Задержка полового развития — гипогенитализм — наблюдается при акромегалии, болезни Иценко —Кушинга, гипофизарном нанизме, адипозогенитальной дистрофии, тяжелых соматических заболеваниях.
Узкая крайняя плоть (физиологический фимоз) часто способствует задержке смегмы и возникновению воспалительных явлений, т. е. баланиту и баланопоститу, с развитием патологического фимоза и парафимоза, что в свою очередь может служить причиной затрудненного и болезненного мочеиспускания. В ряде случаев сдавление головки полового члена требует хирургического вмешательства.
У девочек младшего и старшего возраста нередко наблюдаются выделения из влагалища слизистого или слизисто-гнойного характера вследствие воспалительного процесса. Эти явления вульвита или вульвовагинита развиваются под влиянием различной микрофлоры (изредка гонококков, дифтерийной палочки) преимущественно у детей с экссудативным и лимфатико- гипопластическим диатезами. Провоцирующими факторами могут быть глистная инвазия, мастурбация, инородные тела.