Приблизительно 8 из 1000 живорожденных детей имеют врожденные пороки сердца [1]. За последние 60 лет прогресс в диагностике, медикаментозном и хирургическом лечении в неонатальный период привел к изменению взгляда даже на самые сложные врожденные пороки сердца. В результате этого предполагается, что вскоре более 90% всех детей с врожденными заболеваниями сердца будут достигать взрослого возраста. Следовательно, в скором времени число взрослых с врожденными пороками сердца превысит число детей с врожденными пороками сердца [2]. Точные данные по выживаемости, основанные на долгосрочных результатах, до сих пор отсутствуют. Однако, по некоторым оценкам, в Великобритании ежегодный прирост взрослых с врожденными пороками сердца составляет 1600 и при этом 800 пациентов ежегодно требуют
специального сопровождения [3]. В настоящие время в Европе число взрослых с врожденными заболеваниями сердца составляет около 1,2 млн. Это число будет продолжать увеличиваться благодаря прогрессу в хирургии и ведении кардиологических больных [4]. Следовательно, взрослые врачи все чаще будут сталкиваться с такими пациентами, характеризующимися целым спектром комплексных состояний и нуждающимися в постоянном наблюдении, а нередко и в дальнейшем медикаментозном или хирургическом вмешательстве [5]. По мере улучшения дальнейшего прогноза цели лечения сместились от простого увеличения выживаемости в детстве к "сопровождению в течение всей жизни", задачей которого была бы оптимизация дальнейшей жизни и повышение ее качества.
Существует несколько важных тенденций, наблюдаемых в лечении пациентов с врожденными пороками сердца. Инвазивные диагностические методы, основанные на катетеризации сердца, сменяются быстроразвивающимися неинвазивными подходами. В 1980-х годах ЭхоКГ вызвала революцию в обследовании, что привело к значительному улучшению исходов. Дальнейшая эволюция диагностики, продолжающаяся и в настоящий период, связана с послойным сканированием методами МРТ и КТ, позволяющими осуществлять трехосную пространственную реконструкцию, а также четкое определение как анатомии, так и физиологии сердца. Параллельно с уходом от катетеризации сердца с диагностической целью произошло значимое увеличение количества и видов лечебных катетеризаций [6]. Педиатрическая кардиология активно развивается в этой отрасли, и нет признаков замедления процесса. Например, недавняя успешная имплантация обрамленного стентом тканевого клапана ЛА открывает перспективы успешного лечения другой клапанной патологии у детей и взрослых, как врожденного, так и приобретенного характера [7]. Часто возникает необходимость в лечении, объединяющем хирургическое воздействие и интервенционную катетеризацию, и такой лечебный подход может растягиваться на "сопровождение в течение всей жизни" [8]. Снижение заболеваемости и смертности было достигнуто в результате перехода от многоэтапных операций, начинающихся паллиативным вмешательством, к первичной радикальной коррекции порока в неонатальном периоде, когда это возможно. Это стало следствием улучшения как ведения новорожденных, так и осуществления экстракорпорального кровообращения, а также всевозрастающей уверенности в успехе, которая появилась благодаря появлению новых успешных реконструктивных операций в период новорожденности, таких как создание артериального свища при ТМА (см. "Транспозиция магистральных артерий").
По мере появления в будущем различных состояний, незнакомых даже опытным кардиологам, работающим со взрослыми, необходима оптимизация ведения взрослых с врожденными заболеваниями сердца. Соответствующий переход к специализированным отделениям для взрослых с врожденными заболеваниями сердца обеспечит преемственность лечения, начатого в детстве [9].
Имеется насущная необходимость в обучении кардиологов со стажем работы и в повышении уровня их осведомленности о врожденных пороках сердца. Данная глава посвящена области врожденных пороков сердца и предлагает описание этиологии, клинических проявлений, принципов обследования, современных лечебных подходов и исходов, кроме того, приводится детальная оценка частых пороков, встречающихся во взрослой практике. Кардиологи, ведущие взрослых с врожденными заболеваниями сердца, должны также понимать клинические проявления и проблемы ведения их в детском возрасте, поэтому описаны ключевые вопросы ведения как педиатрических, так и взрослых пациентов.