В данной главе описывается огромный прогресс, произошедший в области диагностики, обследования и ведения пациентов с врожденными пороками сердца, встречаемость которых во взрослой кардиологической практике увеличивается. Несмотря на то что ведение таких "сложных" пациентов становится важным "подразделом" взрослой кардиологии, в большинстве стран все еще не разработана соответствующая система оказания медицинской помощи. Обсуждаются номенклатура, этиология и частота встречаемости, а также наиболее частые клинические проявления данной патологии. Далее приводится обзор направлений обследования, так как за прошедшие два десятилетия наблюдаются чрезвычайно быстрое замещение инвазивных методик неинвазивными, включая ЭхоКГ, МРТ, КТ. Современный подход к лечению также претерпел значительные изменения и в настоящее время включает в себя как хирургические методы, так и интервенционную катетеризацию, как составные части "гибридной" стратегии ведения больных с врожденными пороками сердца на протяжении всей жизни.
Во второй части главы приведены описания наиболее важных врожденных пороков сердца, обсуждаются морфология, патофизиология, ранние проявления, обследование, течение, ведение, отдаленные результаты. Такая информация по специфическим нарушениям может оказаться неоценимой для практикующих кардиологов, ведущих пациентов с врожденными пороками сердца,
и,              в частности, указывать, когда уместно направлять таких пациентов в специализированные центры. Она важна также для докторов, участвующих в лечении взрослых пациентов с врожденными заболеваниями сердца, проливая свет на понимание "детской" фазы различных пороков. Кроме того, детские кардиологи и врачи смежных специальностей смогут увеличить эффективность своего лечения, если ознакомятся с отдаленными результатами и многочисленными направлениями лечения, применяемыми в детской практике.