Без своевременного выявления, точной диагностики и адекватного лечения около одной трети детей с врожденными пороками сердца умирают в течение первых двух месяцев жизни. СН и цианоз являются главными признаками врожденных пороков сердца у грудных детей, однако клинические проявления врожденных пороков сердца нарастают постепенно (табл. 10.2). У большинства пациентов они появляются в младенчестве, но у некоторых проявятся в детском или подростковом возрасте, или даже во взрослом. Типичными признаками являются шумы в сердце, аномальная ЧСС, отсутствующий пульс или гипертензия, судороги, обмороки, кривляния, боли в груди, обструкция воздухоносных путей.
Таблица 10.2. Причины наиболее частых клинических проявлений сердечной патологии в раннем младенчестве
Сердечная недостаточность
Синдром гипоплазии левого сердца
Коарктация аорты
Критический аортальный стеноз
Артериовенозная фистула
Открытый артериальный проток
Дополнительные атриовентрикулярные сообщения
Большой ДМЖП
Необструктивный общий аномальный дренаж легочных вен
Аномальное отхождение левой венечной артерии от ЛА
Цианоз
ТМА с или без ДМЖП
Тяжелая тетрада Фалло или атрезия ЛА с ДМЖП (с нормальной МЖП)
Критический стеноз ЛА
ОАС
Функционально единственный желудочек
Аномалия Эбштейна
Общий аномальный дренаж легочных вен
Аномалии сердечного ритма
НЖТ
Полная сердечная блокада
Предсердная или желудочковая ЭС
Шумы
"Невинные", функциональные
Открытый артериальный проток
Стеноз ЛА
ДМПП
ДМЖП
Дополнительные атриовентрикулярные сообщения
Регургитация через АВ-клапаны
Артериовенозная фистула