Такое необычное клиническое проявление в младенчестве связано с инспираторным стридором или затруднениями при глотании. Когда данные симптомы обусловлены структурным сердечным пороком, чаще всего это связано с сосудистым кольцом, например двойная дуга аорты или сдавливающая ЛА. В периоде новорожденности выраженная обструкция воздухоносных путей может быть важным признаком синдрома отсутствия клапана ЛА.
Изменения на рентгенограмме грудной клетки
Аномальный контур сердца является нечастым признаком гемодинамически значимого врожденного порока сердца, за исключением случая изолированной кардиомегалии. Иногда определения аномалии положения, размеров, формы сердца, ассоциированных со структурными сердечными пороками, могут стать случайной находкой при проведении рутинной рентгенограммы грудной клетки.
ПРОЯВЛЕНИЯ У ВЗРОСЛЫХ
Подавляющее большинство пациентов с врожденными пороками сердца выявляются до достижения взрослого возраста. Действительно, у многих взрослых окончательное лечение (хирургическое или, все чаще, интервенционное) уже проведено. Однако у некоторых первые проявления обнаруживаются взрослым кардиологом. Это наиболее типично для стран с неразвитой педиатрической службой, но с ростом иммиграции пациентов даже с комбинированными врожденными пороками сердца можно встретить и в развитых странах.
Иногда впервые проявившаяся во взрослом возрасте клиническая картина обусловливается возникновением нового симптома, который может быть как в структуре естественного течения заболевания, так и результатом осложнений, таких как инфекционный эндокардит или парадоксальная эмболия. Например, у взрослых с ДМПП первыми признаками могут стать диспноэ и сердцебиение (обычно вследствие предсердной аритмии). Небольшие врожденные пороки сердца могут оставаться не выявленными до развития приобретенных кардиальных проблем, усиливающих симптоматику. Больные с малыми ДМПП могут почувствовать симптомы впервые после 40 лет при увеличении лево-правого шунтирования, обусловленного изменением динамики ЛЖ вторично после гипертензии или коронарной патологии. ДМЖП у пациентов может проявить себя при возникновении новой аортальной регургитации или когда цианоз возникает в результате поражения легочных сосудов. И наоборот, аномалии могут обнаруживаться при рутинном обследовании, проводимом при оформлении страховки или, например, возникновении беременности. Часто приводимыми примерами являются артериальная гипертензия при коарктации или аномальный рентгеновский снимок грудной клетки и ЭКГ при неонатально скорригированой транспозиции.