Несмотря на то что многие механизмы развития СН общие для всех возрастов, патофизиология врожденных заболеваний сердца может отличаться и изменяться в зависимости от возраста. У новорожденных раннее развитие СН обычно обусловливается обструктивными повреждениями левых отделов сердца, длительной тахикардией, первичной дисфункцией миокарда или большими артериовенозными пороками [34]. СН у новорожденных проявляется быстрым наступлением нарушения кровообращения, частыми симптомами которого у детей раннего возраста будут вялое сосание, недостаточность развития, респираторные нарушения. К дополнительным признакам относятся галопирующая тахикардия, шумы в сердце, гепатомегалия, бледность, одышка. По сравнению с взрослыми не так значимы различия между проявлениями недостаточности правого или левого отделов сердца, так как сердечная недостаточность чаще всего развивается вследствие либо беспрепятственного тока крови между правыми и левыми отделами сердца, либо же дисфункции миокарда, затрагивающей оба желудочка. После неонатального периода наиболее частой причиной СН становятся пороки, обусловленные большим сбросом крови слева направо. Они обычно начинают проявляться, когда у новорожденных снижается сопротивление легочных сосудов. После этого клинические проявления нарастают, причем они имеют более тяжелое течение при комбинированном повреждении (например, ДМЖП и открытого артериального протока). Редко, когда СН впервые проявляется после периода младенчества, исключением является ее сочетание с первичной дисфункцией миокарда. Однако часто СН отмечается у подростков и взрослых с комбинированными врожденными заболеваниями сердца, в частности у пациентов с единственным желудочком или после операций, в результате которых системное кровообращение обеспечивается ПЖ (например, при интраатриальной пластике при ТМА).
Паллиативные операции по созданию шунта между большим и малым кругом кровообращения снижают выраженность цианоза, однако обусловливают хроническую избыточную работу желудочка. При операции по Фонтену такой системный желудочек может перестать быть координированными, разовьется недостаточность по различным механизмам, включая "снижение преднагрузки". Для улучшения результатов ведения взрослых с таким сложным комплексными поражениями сердца необходимо улучшать понимание основных детерминант механизмов развития СН.
ЦИАНОЗ
Цианоз (табл. 10.3) зависит не только от насыщения артериальной крови кислородом, но и от концентрации гемоглобина, что делает его клиническую оценку изначально неточной. Цианоз при врожденных пороках сердца обусловливается тремя основными механизмами, которые могут существовать одновременно. Наиболее частым является обструкция легочного кровотока, ассоциированная с существованием сброса крови справа налево. Цианоз также возникает при дискордантных ВА-соединениях (полная транспозиция) с неправильным течением крови через сердце. Третьим гемодинамическим механизмом является обычное смешивание крови, которое может возникать на уровне предсердий, желудочков или магистральных артерий (смешанный венозный отток из большого и малого круга поступает как в аорту, так и в ЛА). Алгоритм, представленный на рис. 10.3, поможет определить ситуацию. У пациентов с врожденными пороками сердца необходимо различать цианоз, ассоциированный со снижением легочного кровотока, и цианоз, сопровождающий увеличение легочного кровотока. В тех случаях, когда легочный кровоток снижен, возможно наличие обструкции на уровне ТК, ПЖ, клапана ЛА или самой ЛА, при этом обязательно наличие внутрисердечного сообщения, обеспечивающего возврат крови по венам большого круга из правых отделов сердца в левые.
Примерами этого являются тетрада Фалло, атрезия ЛА (с ДМЖП или без), атрезия трикуспидального клапана. Пациенты с цианозом и нормальным или увеличенным легочным кровотоком чаще всего будут иметь полную транспозицию или, реже, ситуацию с полным смешиванием крови. Смешение на уровне предсердия возникает при общем аномальном дренаже легочных вен и на уровне желудочков в случае функционально единственного желудочка. ОАС - пример смешивания на уровне крупных артерий.
Гематологические
Увеличение количества эритроцитов
Увеличение хрупкости эритроцитов
Поышение вязкости крови
Гемостатические
Снижение количества тромбоцитов
Снижение активности тромбоцитов
Дефицит факторов свертывания
Метаболические
Увеличение продукции уратов
Кальциевые билирубиновые камни в желчном пузыре
Почечные
Снижение клубочков фильтрации
Снижение креатинина
Протеинурия
Снижение клиренса уратов
Ортопедические
Гипертрофическая остеоартропатия
Сколиоз
Кожные
Акне
Инфекционные
Абсцессы мозга
Длительно сохраняющийся цианоз приводит к ряду хорошо известных последствий, включающих нарушение роста детей и отставание в физическом развитии [36]. Умственное развитие, тем не менее, страдает редко. Пальцы в виде "барабанных палочек" и полицитемия являются реакцией на хроническую гипоксемию, так же как почечные нарушения, гиперурикемия и акне.
Возникновение абсцессов головного мозга, вероятно, связано с изменением насыщения артериальной крови кислородом и имеет место у старших детей и взрослых. Об этом диагнозе следует думать у любого пациента с врожденным пороком сердца синего типа, с клинической картиной, включающей лихорадку и неврологическую симптоматику. Кровоизлияния являются результатом увеличения коллатералей бронхиального кровотока и сопровождаются обструктивной болезнью легких.