Синдром множественных эндокринных неоплазий I типа (МЭН-1) — сочетание опухолей околощитовидных желез, островково-клеточных опухолей и аденомы гипофиза. Наиболее ярким проявлением синдрома МЭН-I, как правило, является первичный гиперпаратиреоз (97 % больных); далее следуют островково-клеточные опухоли (80 %) и опухоли аденогипофиза (54 %). На момент постановки диагноза все 3 компонента МЭН-I отмечаются только в V3 случаев.
Первичный гиперпаратиреоз. Гиперпаратиреоз (гиперПТ) в рамках этого синдрома по своим проявлениям не отличается от спорадических форм. Поражение почек (нефролитиаз, реже — прогностически неблагоприятный нефрокальциноз) встречается в 40—50 % случаев. Отмечается АДГ-рефрак- терный инсипидарный синдром (полиурия, полидипсия, гипоизостенурия), в тяжелых случаях приводящий к почечной недостаточности. Рентгенологически чаще всего выявляется диффузная остеопения (при исследовании кистей — в 40 % случаев, позвоночника — в 20 %). При тяжелом первичном гиперПТ могут выявляться патогномоничная субпериостальная резорбция и акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп. Кисты, гигантоклеточные опухоли и эпулиды в настоящее время встречаются крайне редко. В 50 % случаев имеются гастроинтестинальные симптомы — анорексия, тошнота, запор, метеоризм, потеря массы тела; у 10 % больных возникают пептические язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки, в 10 % — панкреатит, реже — панкреокалькулез. Нередко отмечаются такие симптомы, как мышечная слабость и атрофия мускулатуры, депрессия, сонливость, снижение памяти. Гиперкальциемический криз регистрируется менее чем у 5 % пациентов и может провоцироваться длительным постельным режимом, приемом тиазидных диуретиков и проявляется полиурией, полидипсией, рвотой, эк- сикозом, адинамией, сомноленцией, комой. Диагностическими критериями первичного гиперПТ являются гиперкальциемия (90 %), повышение концентрации интактного ПТГ в плазме (90 %), гиперкальциурия, гипофосфа- темия (70 %), гиперфосфатурия, повышение уровня ЩФ и остеокальцина в плазме, повышение экскреции с мочой гидроксипролина и цАМФ. В топической диагностике, как правило, наиболее информативно УЗИ околощитовидных желез.
Особенностью первичного гиперПТ при МЭН является высокая частота

Показатели	Диагностические значения	Дальнейшие исследования
Кальциемия	gt;2,6 ммоль/л	Определение уровня ПТГ

Уровень гастрина в плазме              gt;100 лг/мл              Тест с секретином
Гликемия натощак              lt;40 мг/100              мл              Проба с 3-дневным              голоданием
Уровень в плазме ПРЛ              gt;20 nr/мл              Проба с церукалом,              МРТ гипо
физа
»              »              »              СТГ              gt;5              нг/мл              Определение              уровня              соматоме-
дина С, ОГТТ, проба с тиреоли- берином
рецидивов после субтотальной паратироидэктомии. Обнаружение гиперплазии четырех околощитовидных желез становится поводом для целенаправленного поиска МЭН-1 и МЭН-П, поскольку на долю этих синдромов приходится 10—15% всех случаев первичного гиперПТ. Следует отметить, что при тяжелом течении последнего и частых рецидивах пептических язв требуется исключения гастриномы (т.е. синдрома МЭН-1).
Островково-клеточные опухоли. Чаще всего встречаются гастриномы (в 25—60 % случаев МЭН-I) и инсулиномы, значительно реже — ВИПомы и глюкагономы или функционально неактивные эндокринные опухоли и кар- циноиды.
Опухоли аденогипофиза. Аденомы гипофиза выявляются у 50 % пациентов с синдромом МЭН-I. Наиболее часто встречаются пролактиномы, реже — соматотропиномы или гормонально неактивные опухоли. Кортикотропино- мы встречаются очень редко.
Семейному скринингу при МЭН-I с интервалом 1 раз в 2 года подлежат все родственники больного первой и второй степени родства в возрасте от 15 до 65 лет. Необходимые исследования перечислены в табл. 9.2.
Лечение синдрома МЭН-I строится на принципах, описанных для спорадических опухолей. При сочетании гиперПТ с синдромом Золлингера — Эллисона вначале добиваются полного подавления желудочной секреции с помощью омепразола, затем производят субтотальную (Vs всех желез) пара- тироидэктомию или полное удаление околощитовидных желез с последующей подсадкой аутотрансплантанта в клетчатку предплечья. После этого производят операцию по поводу гастриномы. При наличии других опухолей вопрос о последовательности операций решается индивидуально.

2.