I. Врожденный гипогонадизм. Крипторхизм — состояние, при котором одно или оба яичка не опустились в мошонку. Частота крипторхизма в популяции составляет 0,3—2,7 %. Он встречается у 2—4 % новорожденных и у 15—30 % недоношенных детей. Чаще бывает правосторонний крипторхизм (50,8 %); двусторонний наблюдается в 13,9 % случаев. В настоящее время известно более 36 заболеваний, сопровождающихся крипторхизмом. Диагноз крипторхизма как самостоятельного заболевания правомочен лишь тогда, когда он является единственным пороком развития. В норме тестикулы уже при рождении ребенка или к концу 1-го года его жизни должны находиться в мошонке. Процесс формирования и опускания яичка в мошонку, начиная от правильной закладки пола, определяется набором хромосом, хорионическим гонадотропином матери, а также гормонами половых желез и ЛГ плода. Этот процесс должен завершиться в период от 6-го месяца внутриутробной до 6-й недели постнатальной жизни ребенка.
Крипторхизм часто становится причиной нарушения гормональной и репродуктивной функций у мужчин.
Патогенез. Хромосомная и гормональная патология, разнообразные патологические воздействия приводят к задержке внутриутробного развития плода и повреждению его соединительной ткани с аномальным развитием пахового тяжа и тканей, окружающих яичко. Степень и характер поражения соединительной ткани определяют локализацию неопустившегося яичка.
Факторы, вызывающие крипторхизм, можно разделить на 3 группы:
^ механические: узость пахового канала, недоразвитие влагалищного отростка брюшины и мошонки, укорочение и недоразвитие семенного канатика и его сосудов, отсутствие направляющей связки и ее внут- рибрюшные сращения, гипоплазия семенной артерии, недостаточное кровоснабжение тестикул, грыжи (пахово-мошоночные и др.);
а гормональный дефицит: недостаточная стимуляция клеток Лейдига плода материнским хорионическим гонадотропином обусловливает дисгенезию тестикул. В процессе постнатального развития дисплас- тически-дистрофические явления в неопустившихся яичках прогрессируют. Дополнительную роль при этом играют нарушение температурного режима и ферментативных реакций в ткани тестикул. В дальнейшем постоянная травматизация их приводит к появлению в крови антител. Аутоиммунный конфликт усугубляет поражение паренхимы яичек;
а снижение чувствительности яичек и других тканей к гормонам.
В неопущенных яичках происходит дегенерация сперматогенного эпителия с уменьшением диаметра канальцев, числа сперматогоний и массы тестикулов. Изменения наблюдаются во всех клетках сперматогенного ряда. В наибольшей степени поражаются зародышевые клетки, находящиеся на высоких ступенях дифференцировки. Нормальный сперматогенез осуществляется только при определенной температуре, которая в мошонке на

1. 5—2 °С ниже температуры тела. Повышение же температуры в яичках может привести к прекращению сперматогенеза и бесплодию. Оптимальная температура тестикул создается лишь в мошонке. В неопущенных яичках патологические изменения возникают уже в 6-месячном возрасте. Они выражены тем больше, чем выше расположено яичко по отношению к мошонке и чем длительнее его дистопическое положение.

Клиническая картина. В зависимости от локализации тестикул различают паховую и брюшную формы крипторхизма. Паховую форму истинного крипторхизма следует отличать от псевдокрипторхизма (“мигрирующего” яичка), когда нормально опустившееся яичко при чрезмерном кремастерном рефлексе может периодически находиться вне мошонки. При пальпации такое яичко легко низводится в мошонку.
В 1—3 % случаев крипторхизма имеют место монорхизм и анорхизм. При одностороннем крипторхизме гормональную и репродуктивную функции выполняет одно, находящееся в мошонке яичко. Истинный крипторхизм характеризуется недоразвитием половины (симптом Хамильтона) или юей мошонки; при одностороннем крипторхизме мошоночный шов смещен i сторону отсутствующего яичка.
Близким состоянием является эктопия яичка (отклонение пути опускания яичка с необычным его местоположением). В таких случаях, пройдя паховый канал, яичко опускается не в мошонку, а располагается под кожей какого-либо прилегающего участка. Этой патологии способствуют врожденные дефекты направляющей связки. Дифференциальная диагностика между крипторхизмом и эктопией важна с терапевтической точки зрения. Если при крипторхизме прибегают к гормональному лечению, то при эктопии тестикул лечение только хирургическое. Часто без оперативного освобождения яичка невозможно отличить эктопию от истинного крипторхизма. Промежуточные (бедренная и перекрещенная) формы эктопии встречаются очень редко. Столь же редко оба яичка находятся в одной половине мошонки. При отсутствии яичек в мошонке могут возникать боли или неприятные ощущения в области гениталий при физическом напряжении, во время полового акта (у взрослых); в 60—70 % случаев отмечается бесплодие, а у части больных — импотенция. Двусторонний крипторхизм чаще сопровождается явлениями гипогонадизма.
Диагноз. В типичных случаях диагностика крипторхизма не представляет трудностей. Двусторонний крипторхизм следует дифференцировать от анорхизма, для чего используют пробу с ХГЧ и при необходимости — пельвиографию, тазовую ангиографию, сцинтиграфию с Те99т. Ряд осложнений крипторхизма — ущемление сопутствующей грыжи, заворот неопус- тившегося яичка — требует срочного оперативного вмешательства. Длительно существующая дистопия яичка грозит не только нарушением его функций, но и злокачественным перерождением.
Лечение. При ликвидации крипторхизма с помощью ХГЧ тестикулы, как правило, сохраняют лучшую оплодотворяющую способность, чем после хирургического лечения этого состояния. Прогноз репродуктивной функции зависит от возраста, в котором начато лечение. При своевременно выявленном крипторхизме лечение должно заканчиваться к концу 2-го года жизни ребенка. Оптимальные сроки лечения с 6-го по 24-й месяц жизни. На первом году дети получают ХГЧ (или его аналоги — профази, прегнил) по 250 ЕД 2 раза в неделю в течение 5 нед, на втором году им вводят ХГЧ по 500 ЕД 2 раза в неделю также в течение 5 нед. Если лечение начинают позднее (у ребенка до 6 лет), терапию осуществляют в тех же дозах, а начиная с 7 лет вводят ХГЧ по 1000 ЕД 2 раза в неделю в течение 5—6 дней. Лечение ХГЧ при появлении вторичных половых признаков противопоказано. Если после первого курса лечения отмечен очевидный, но недостаточный успех, курс введения ХГЧ целесообразно повторить. Повторный курс проводят через 6—8 нед после окончания предыдущего. Взрослым мужчинам с гипогонадотропным гипогонадизмом (например, с синдромом Каллманна) ХГЧ вводят длительно по 1500—2000 ЕД 2 раза в неделю месячными курсами с месячными перерывами. При отсутствии эффекта показано хирургическое низведение яичка.
В последнее время для лечения крипторхизма в раннем возрасте используют криптокур, активным началом которого является ГнРГ. Этот препарат стимулирует продукцию ЛГ и ФСГ гипофизом. Прием криптокура по несколько раз в день имитирует физиологическую секрецию ГнРГ гипоталамусом. Концентрация Т в крови остается в пределах “детской нормы”. Лечение криптокуром лучше всего начинать между 12-м и 24-м месяцами жизни ребенка. Противопоказаний для лечения криптокуром нет. Препарат применяется интраназально (в каждую ноздрю 3 раза в день в течение 4 нед). Через 3 мес курс лечения можно повторить.
Анорхизм. Внутриутробный анорхизм (анорхия) — редко встречающаяся эмбриональная аномалия, характеризующаяся отсутствием яичек у гено- и фенотипических мальчиков. В литературе описаны лишь отдельные случаи этого состояния. Предполагается, что гибель эмбриональных яичек происходит около 20-й недели внутриутробной жизни, когда уретра уже сформировалась по мужскому типу, однако половой член еще не достиг окончательного развития. Несомненное значение в генезе анорхизма имеют заболевания матери во время I триместра беременности.
Клиническая картина. Если яички погибают позднее 20-й недели эмбриональной жизни, то их роль в морфогенезе полового тракта успевает завершиться: женские внутренние половые органы не развиваются, происходит полная маскулинизация наружных половых органов (закрытие половой щели, формирование пениальной уретры). Однако размеры полового члена соответствуют внутриутробным — отсутствуют или слабо развиты кавернозные тела, головка полового члена недоразвита, иногда отсутствует мошонка (“гладкая промежность”). В пубертатном периоде не происходит развития вторичных половых признаков, размеры полового члена часто не превышают размеров гипертрофированного клитора, формируются евнухо- идные пропорции тела, чему нередко сопутствуют нарушения жирового обмена. Яички не удается обнаружить ни в брюшной полости, ни по ходу паховых каналов. Созревание скелета значительно отстает от возрастной нормы. Половой хроматин отрицательный, кариотип 46,ХУ. Экскреция с мочой 17-КС значительно снижена, уровень ЛГ и ФСГ в плазме высок, а Т — низок. Либидо резко ослаблено. Эрекции, как правило, отсутствуют; поллюций нет. Половая ориентация чаще по мужскому типу, но крайне неустойчива. Дифференциальная диагностика должна проводиться с двусторонним крипторхизмом, синдромом дисгенезии тестикул, врожденным ад- реногенитальным синдромом.
Лечение. Лечебные мероприятия зависят от клинической картины, реакции на андрогены и психосексуальной ориентации больного. При очень малых размерах полового члена, исключающих возможность половой жизни в качестве мужчины, оправдано избрание женского гражданского пола с феминизирующей реконструкцией половых органов и постоянной заместительной терапией эстрогенами (в период от 13—14 до 45 лет). Этим достигаются феминизация внешности, развитие молочных желез, возможность половой жизни (сексуальная реабилитация). При относительно развитом половом члене и адекватном ответе на андрогенотерапию рекомендуются сохранение мужского пола и заместительная терапия андрогенами начиная с пубертатного возраста. Обычно вводят внутримышечно сустанон-250 по 1 мл 1 раз в месяц до возраста 45—50 лет. Можно вводить и андрогены более короткого действия (10 % раствор тестената, 5 % раствор тестостерона пропионата и др.). В результате такого лечения у больных пробуждается половое влечение, увеличивается половой член, возникают адекватные эрекции, появляется оволосение на лобке и в подмышечных впадинах. Больные могут вступать в брак, так как приобретают способность к нормальному половому акту. Иногда терапия андрогенами недостаточно эффективна вследствие сниженной чувствительности тканей-мишеней к этим гормонам.
Синдром Клайнфелтера. Этот синдром, впервые описанный в 1942 г., проявляется евнухоидными пропорциями тела, гинекомастией, гипоплазией тестикул, недоразвитием вторичных половых признаков и азооспермией. Клеточные ядра при этой патологии содержат половой хроматин, характерный для лиц с женским генетическим полом. Синдром Кдайнфелтера среди мужчин встречается с частотой 1:500. На долю этого синдрома приходится больше половины всех хромосомных аномалий половой системы. В его патогенезе может иметь значение возраст матери (старше 35—40 лет). В хромосомном наборе больных присутствует лишняя Х-хромосома, которая появляется, по-видимому, из-за нерасхождения Х-хромосом в ходе гамето- генеза у родителей (чаще у матери). Кариотип обычно 47,XXY, но встречаются генотипы 48,XXXY, 48,XXYY; мозаичные типы 46,XY/47,XXY и др. При генотипах 48,XXXY и 49,XXXXY (синдром Жозефа II), как правило, отмечается дебильность.
В яичках после начала пубертата обнаруживают атрофию герминативного эпителия семенных канальцев и гиалинизацию их стенок; некоторые канальцы выстланы только клетками Сертоли, что обусловливает резкое торможение сперматогенеза. Клетки Лейдига гиперплазированы и образуют крупные скопления. У некоторых больных с мозаичным генотипом XY/XXY при гистологическом исследовании биоптата яичка наряду с типичными изменениями (гиалиноз канальцев и пролиферация клеток Лейдига) обнаруживаются участки канальцев с нормальным сперматогенезом.
Клиническая картина. Заболевание начинает проявляться после пубертатного периода. Больные обычно выше среднего роста. У них обнаруживаются гинекомастия и азооспермия. При мозаицизме иногда бывает оли- гозооспермия. Гинекомастия имеется у 25—50 % больных. Оволосение лобка по женскому типу. Тестикулы как правило, но не всегда гипоплазированы. Половой член обычно нормальной величины. Мошонка сформирована правильно, ее тургор несколько снижен. У большинства больных мускулатура слабо развита. Характерны психическая вялость, эмоциональная неустойчивость. Крипторхизм бывает редко. Копулятивная функция у большинства пациентов не нарушена; основная жалоба — бесплодие. У части больных снижено половое влечение, но спонтанные эрекции, как правило, сохранены.
При подозрении на синдром Кдайнфелтера в допубертатном периоде диагноз может быть подтвержден при наличии положительного полового хроматина в буккальном соскобе и характерного кариотипа. Чаще всего такие дети плохо успевают в школе и долгое время сохраняют черты инфантильности, хотя физически обычно не отличаются от сверстников.
Содержание гонадотропинов, особенно ФСГ, в крови повышено, уровень Т ближе к нижней границе нормы, концентрация ПРЛ нормальна. При исследовании эякулята выявляется азооспермия, редко — олигозооспермия (чаще всего при мозаицизме). Предстательная железа обычно в пределах нормы, реже — несколько гипоплазирована. Определение полового хроматина и кариотипа являются основными методами дифференциальной диагностики синдрома Кдайнфелтера.
Лечение. Бесплодие, на которое чаще всего жалуются пациенты, необратимо. В заместительной терапии андрогенами эти больные обычно не нуждаются, так как копулятивная функция у них сохранена, несмотря на относительно низкий уровень Т в крови. Мужские половые гормоны (внутримышечные инъекции тестената 10 % по 2—3 мл 2—3 раза в месяц или омнадрена-250 по 1 мл 1 раз в месяц) назначают лишь при клинических признаках недостаточной андрогенизации организма. Лечение андрогенами может способствовать повышению общего тонуса и полового влечения, увеличению мышечной силы. При выраженной гинекомастии показана мастэктомия.
Синдром 47,XYY диагностируется редко, хотя его частота, вероятно, не намного уступает частоте синдрома Клайнфелтера. Больные отличаются высоким ростом, хорошей мышечной силой и агрессивностью. У многих из них повышена сексуальность. При осмотре выявляются симптомы нерезко выраженного гипергонадотропного гипогонадизма: гипоплазированные плотные яички при нормальной величине полового члена, недостаточное оволосение лица, оволосение лобка по женскому типу, евнухоидные пропорции тела. Копулятивная функция не нарушена. Диагноз устанавливается только по кариотипу. В гормональном лечении больные не нуждаются. Лечение бесплодия бесперспективно.
Синдром XXу мужчин (синдром де ля Шапеля). Больные с этой патологией клинически мало отличаются от больных синдромом Клайнфелтера, но в этих случаях задержка умственного развития почти не встречается. Копулятивная функция не нарушена. Больные страдают бесплодием. Уровень Т ближе к нижней границе нормы, уровни ЛГ и особенно ФСГ повышены. Содержание ПРЛ и эстрадиола в пределах нормы. При гистологическом исследовании ткани яичка после пубертата находят те же изменения, что и при синдроме Клайнфелтера. Половой хроматин в соскобах со слизистой оболочки щек характеризуется смазанностью телец Барра. Лечение (инъекции андрогенов) назначают только при наличии признаков недостаточной андрогенизации организма.
Синдром Жозефа II, или XXXXY-синдром. Комплекс аномалий при многократной полисомии Х-хромосомы: евнухоидные пропорции тела, гипоплазия полового члена и мошонки, атрофия яичек, брахицефалия, про- гнатия или микрогения, иногда прогерия, дисплазия ушных раковин, монголоидное расположение глазных щелей, эпикант, гипертелоризм, косоглазие, выраженная миопия, укороченная шея. Множественные скелетные аномалии: утолщение костей черепа, проксимальный радиоульнарный синостоз, клинодактилия, сколиоз, гиперлордозы. Отмечаются мышечная гипотония, слабоумие, выраженная задержка моторного развития, нередко — аномалии мочевыводящих путей.
Синдром Нунан (псевдо-Ульрих-Тернер синдром, синдром Тернера у мужчин). Это комплекс наследственных аномалий, являющихся фенокопией синдрома Тернера. Заболевание впервые описано в 1963 г. Приблизительная распространенность этого синдрома в общей популяции — 1:8000. Заболевание наследуется аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем, но встречаются и спорадические случаи.
Клиническая картина у лиц обоего пола напоминает синдром Тернера. Отставание в росте более выражено у мальчиков. Множественные соматические аномалии у мужчин идентичны таковым у женщин с синдромом Шерешевского — Тернера, имеющих кариотип 45,ХО: выраженные шейные складки, низкий рост волос на затылке, антимонголоидный разрез глаз, гипертелоризм, уплощенная переносица, асимметрия лица, глазниц, деформированные и низко расположенные ушные раковины, эпикант, птоз. Часто встречаются пороки развития костной системы. Частота пороков сердечнососудистой системы (стеноз легочной артерии, незаращение межжелудочко- вой перегородки, незаращение боталлова протока, тетрада Фалло) варьирует в широких пределах.
Половое развитие в большинстве случаев нормально, однако иногда гмечается полная дисгенезия гонад. У мальчиков чаше, чем в обшей по- уляции, встречается крипторхизм. Половой член обычно развит нормально.
| крови часто выявляется дефицит XI фактора свертывания крови, что еобходимо учитывать при хирургической коррекции врожденных анома- ий. В биоптатах тестикул выявляется гипоплазия семявыносящих каналь- ;ев, неполноценность клеток Сертоли и Лейдига; количество зрелых спер- [атозоидов резко уменьшено. С наступлением пубертата эти нарушения тиеньшаются, а иногда полностью исчезают. Появление вторичных половых физнаков у лиц обоего пола запаздывает в среднем на 2 года. Из анамнеза *ожно выявить подобное заболевание у ближайших родственников.
В отличие от синдрома Тернера имеется выраженная умственная отста- юсть, вплоть до дебильности; часто находят крипторхизм и стеноз легочной фтерии. Половой хроматин отрицательный, кариотип обычно нормальный.
Лечение чаще всего направлено на стимуляцию роста (анаболические препараты — ретаболил, неробол, силаболил и др.). Половые гормоны назначают лишь при симптомах андрогенной недостаточности, которые могут быть при крипторхизме.
Синдром делъ Кастильо (сертоли-клеточный синдром, герминативная аплазия). Этот синдром бесплодия у мужчин с кариотипом 46,XY впервые описан в 1947 г. У больных в эякуляте выявляется азооспермия, а при гистологическом исследовании ткани тестикул — семенные канальцы, выстланные только клетками Сертоли. Предполагается сцепленное с Х-хромо- сомой наследование. Синдром возникает в результате гибели герминативных клеток в нормально сформированной гонаде. Аналогичное состояние наблюдается при радиоактивном облучении и некоторых заболеваниях (рассеянном склерозе, переломах позвоночника, травмах черепа). Больные обычно обращаются к врачу по поводу бесплодия. В половом и физическом развитии отклонений нет; пубертат начинается в обычные сроки. Основной признак синдрома — уменьшенные в размерах тестикулы на фоне нормального размера полового члена и мошонки, достаточного развития вторичных половых признаков, нормального телосложения. Копулятивная функция сохранена; либидо выражено. Имеются спонтанные и адекватные эрекции. Эякуляция и оргазм сохранены. В эякуляте — азооспермия.
Для постановки диагноза решающее значение имеет биопсия яичек с последующим гистологическим исследованием (обнаруживаются уменьшенные размеры семенных канальцев, полное отсутствие сперматогенного эпителия при наличии вакуолизированных клеток Сертоли). В интерстициальной ткани отмечаются скопления клеток Лейдига. У некоторых пациентов выявляется крипторхизм. Кариотип — 46,XY. Половой хроматин отрицательный. Уровень Т и ЛГ в крови в пределах нормы, содержание ФСГ повышено. В гормональном лечении больные не нуждаются. Лечение бесплодия бесперспективно.

2. Приобретенный первичный гипогонадизм. Патология возникает в результате гибели (или резкой гипоплазии) яичек в результате травмы, хирургического вмешательства, перекрута семенного канатика, воспалительного процесса, В некоторых случаях причиной является родовая травма наружных половых органов вследствие ягодичного предлежания плода. У части больных в крови присутствуют антитела к тестикулярной ткани, что позволяет предполагать роль аутоагрессии в патогенезе анорхизма или гипогонадизма.

Клиническая картина зависит от возраста, в котором возникла патология. При ее развитии в допубертатном возрасте у мальчиков 12—14 лет формируется типичный евнухоидный синдром. Размеры полового члена до 10 лет не отличаются от нормальных, но начиная с 11 лет отставание его в длине и диаметре прогрессирует. Особенно плохо развиваются кавернозные тела. Отмечается отсутствие возрастной динамики размеров половых органов. Характерны гипоплазия или отсутствие яичек в плохо сформированной мошонке. После 14 лет на фоне евнухоидных пропорций тела становится явным гипогенитализм с отсутствием вторичных половых признаков, либидо, поллюций и адекватных эрекций. У некоторых больных бывают редкие и непродолжительные эрекции по утрам. Обращают на себя внимание бледная сухая кожа, слабо пигментированные ареолы грудных желез, мышечная гипоплазия. В отдельных случаях отмечаются ожирение и ложная гинекомастия. Половой хроматин — отрицательный, кариотип 46,XY. Костный возраст значительно отстает от паспортного; на рентгенограммах кистей и черепа отмечается ОП.
Лечение. Используют андрогены: внутримышечные инъекции сустано- на-250 (или омнадрена) по 1 мл 1 раз в 3—4 нед или 10 % раствор тестената по 1 мл через каждые 10 дней.
Опухоли яичка встречаются в любом возрасте, преимущественно от 20 до 40 лет. У детей такие опухоли возникают редко, главным образом в течение первых 3 лет жизни. Обычно они бывают односторонними. На долю доброкачественных опухолей приходится лишь 0,8 % всех новообразований яичка. К ним относятся тератомы, липомы, хондромы и фибромиомы, которые обладают склонностью к малигнизации.
Злокачественные опухоли яичек составляют 1—2 % всех злокачественных новообразований у мужчин. Опухоль в неопустившемся яичке обнаруживается в 65 раз чаще, чем в яичке, находящемся в мошонке.
Ведущим фактором патогенеза злокачественных опухолей яичка является нарушение гормональных взаимодействий между гипофизом и яичками. Сниженная функция яичек индуцирует гиперсекрецию гипофизарных гонадотропинов, что приводит к гиперстимуляции атипичных клеток. Среди предшествующих заболеваний у больных со злокачественными опухолями яичек наиболее часто выявляются крипторхизм, травма (в том числе операции в пахово-мошоночной области) и воспалительные заболевания яичек с их последующей гипоплазией.
По морфологическим признакам злокачественные новообразования яичка делят на герминогенные и негерминогенные. Первые развиваются из клеток семенного эпителия; вторые — из других элементов ткани яичка. На долю герминогенных опухолей приходится 95 % всех новообразований яичка. Герминогенные опухоли подразделяются на 2 группы: опухоли одного гистологического типа (семиномы, эмбриональный рак, опухоль желточного мешка, полиэмбриома, хорионэпителиома и тератома) и опухоли нескольких гистологических типов (тератокарцинома, хорионэпителиома в сочетании с любой опухолью из герминативных клеток).
Семинома обычно представляет собой узел, состоящий из плотной дольчатой ткани. При гистологическом исследовании обнаруживаются крупные округлые клетки с большими центрально расположенными ядрами. Строма опухоли инфильтрирована лимфоцитами и гранулоцитами. Алластическая семинома отличается клеточным полиморфизмом, сперматоцитарная — состоит из клеток, напоминающих сперматогонии и сперматоциты.
Хорионэпителиома относится к наиболее злокачественным опухолям чка. Она отличается быстрым ростом с разрушением сосудов и очагами моррагического некроза. Микроскопически напоминает ворсинки хориона [и синцитиотрофобласт.
Тератобластома — плотная, бугристая опухоль. В ней присутствуют южественные кисты, наполненные желтоватой жидкостью или кровью, ма может развиваться из всех трех зародышевых листков. Микроскопичес- [ определяются элементы тератом (дифференцированная ткань эктодермы, щодермы или мезодермы) и участки недифференцированной ткани. Ана- [астическая тератобластома (эмбриональный рак) имеет мягкую консистен- 1Ю и содержит участки некроза. Это одна из наиболее зрелых опухолей; >стоящая из низкодифференцированных атипичных клеток, образующих гителиальные пласты или железистые структуры.
Опухоль желточного мешка построена из недифференцированных эимитивных клеток, растущих в виде рыхлых железисто-петлистых об- пований. Она встречается преимущественно у детей в возрасте от 4 мес ) 3,5 лет.
Негерминогенные опухоли могут быть специфическими и неспецифи- гскими. Специфические исходят из специфических элементов ткани яичка.
ним относятся лейдигома (из гландулоцитов яичка) и сертолиома (из (Чггентоцитов), неспецифические — берут начало из сосудов, нервов и дру- IX элементов стромы (рабдомиосаркома, микофибросаркома, ретикулосар- эма и др.). Рак предстательной железы крайне редко дает метастазы в яички ггоричная опухоль яичка). Вторичные опухоли могут наблюдаться и у ужчин, страдающих врожденной дисфункцией коры надпочечников. Эти пухоли чаще двусторонние. При микроскопическом исследовании выявляйся клетки коры надпочечников. Однако при ВДКН у мужчин могут азвиться и лейдигомы в обоих яичках.
Опухоль яичка прогрессирует незаметно, и 30—50 % больных поступают стационар уже при наличии метастазов. Вначале возникает чувство дис- омфорта, тяжести, давления в пораженном яичке. Позже появляется боль, бусловленная значительным повышением внутритестикулярного давления, рорастанием белочной оболочки или семенного канатика. Боль нередко лужит признаком запущенности заболевания и иррадиирует в пах, бедро и юясницу. По мере роста опухоли яичко увеличивается, становится плот- 1ым, бугристым, спаянным с кожей мошонки. Крипторхизм проявляется юлью, припухлостью и уплотнением в проекции яичка. Нередко опухоль опровождается водянкой оболочек яичка, что значительно затрудняет диа- ностику. Постепенно присоединяются общие симптомы — слабость, утом- [яемость, субфебрилитет; половая функция ослаблена. У 10—15 % больных (ыявляется гинекомастия. Особенно это характерно для хорионэпителиомы — тухоли, развивающейся из сустентоцитов (клеток Сертоли). Лейдигомы, фодуцирующие андрогены, обусловливают у мальчиков преждевременное юловое развитие. В диагностике, помимо пальпации с последующей био- тсией яичка, применяют УЗИ, а для поисков метастазов — КТ и МРТ.
Лечение всех видов опухолей яичка включает хирургический и лучевой методы, а также химиотерапию. Опухоль из эктопированной ткани надпо- 1ечников обычно регрессирует при назначении глюкокортикоидов.
Прогноз у пациентов с лейдигомами обычно хороший, хотя известны :лучаи выявления метастазов через 10 лет после хирургического лечения. Однако и при наличии метастазов больные могут прожить достаточно долго.

1. Врожденный гипогонадизм. Вторичный, или гипогонадотропный, гипогонадизм возникает вследствие гонадотропной недостаточности, которая может сочетаться с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза. При изолированной гонадотропной недостаточности основные клинические симптомы, как и при первичном гипогонадизме, обусловлены низким уровнем андрогенов.

Наиболее частыми причинами врожденного гипопитуитаризма являются наследственные синдромы, опухоли и нарушения эмбрионального развития гипоталамуса и гипофиза. В плазме у таких больных отмечается низкий уровень гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) и Т. Выраженность симптомов зависит от степени недостаточности функции гипофиза и от возраста, в котором возникло заболевание.
Синдром Каллманна, или ольфактогенитальная дисплазия, — комплекс наследственных аномалий, характеризующихся сочетанием гипогонадизма с аносмией или гипосмией. Патология развивается вследствие низкого уровня половых гормонов в организме и проявляется недоразвитием внутренних и наружных половых органов и вторичных половых признаков. По нашим данным, частота этого синдрома не уступает таковой синдрома Клайнфел- тера. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование. У больных имеется врожденный дефект развития гипоталамуса с недостаточной секрецией ГнРГ. Низкий уровень Л Г и ФСГ обусловливает вторичный гипогонадизм. Патология обонятельных анализаторов проявляется снижением чувствительности к запахам (аносмия или гипосмия). У больных имеется евнухоидизм, нередко сопровождаемый крипторхизмом. Наблюдаются также соматические отклонения — расщепление верхней губы (“заячья губа”) и твердого неба (“волчья пасть”), шестипалость, высокое (“готическое”) небо, укорочение уздечки языка, асимметрия лица, гинекомастия, функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы. Аналогичные пороки развития обнаруживаются и у некоторых членов семьи больного. При рентгенологическом исследовании кистей отмечается запаздывание возрастной диффе- ренцировки. Для лечения используют гонадотропины. Дозы подбирают индивидуально: взрослым больным обычно назначают инъекции ХГЧ по 1500 ЕД 2 раза в неделю. Через 1—2 мес лечение прерывают на тот же срок. На первых этапах ХГЧ сочетают с инъекциями андрогенов (10% раствор тестената по 1 мл 2—3 раза в месяц или сустанон-250 по 1 мл 1 раз в месяц). В дальнейшем лечение ХГЧ проводится месячными курсами с месячными перерывами в дозе 1500—2000 ЕД 2 раза в неделю, длительно. Прогноз для жизни благоприятный. При систематическом и адекватном лечении развиваются вторичные половые признаки, появляются половое влечение, адекватные эрекции, поллюции. Больные способны вступать в брак. В некоторых случаях восстанавливается и репродуктивная функция.
Синдром Паскуалини (изолированный дефицит ЛГ). В этих случаях уровень ФСГ в плазме чаще всего остается в пределах нормы, чем объясняется сохранность всех стадий сперматогенеза, хотя генез олигозооспермии остается неясным. Симптоматика зависит от выраженности дефицита Л Г и включает недоразвитие полового члена, скудное оволосение лобка, подмышечных впадин и лица, евнухоидные пропорции тела, нарушение половых функций. Гинекомастия бывает редко. Больные обращаются к врачу по
поводу бесплодия. Эякулят малого объема; отмечаются олигозооспермия, малая подвижность сперматозоидов, резкое уменьшение содержания фруктозы в семенной жидкости. Лечение гонадотропинами и андрогенами дает быстрый и хороший эффект. Применяют ХГЧ (по 1500 ЕД 2 раза в неделю) месячными курсами с месячными же перерывами. Обычно восстанавливаются и копулятивная, и репродуктивная функции.
Синдром Мэддока. Редкая форма вторичного гипогонадизма, возникающая в результате сочетанной недостаточности гонадотропной и адренокор- тикотропной функций гипофиза. Тиреотропная функция сохранена. У больных развиваются симптомы, характерные для постпубертатных форм гипогонадизма, в сочетании с признаками хронической недостаточности надпочечников. Так как гипокортицизм в данном случае имеет центральный генез, гиперпигментация кожных покровов отсутствует. Постепенно развиваются физическая и психическая слабость, потеря массы тела, ночная бессонница при дневной сонливости. Отмечаются признаки преждевременного старения, исчезает оволосение на лобке и в подмышечных впадинах. Лечение таких больных, как и при других формах вторичного гипогонадизма, длительное: инъекции ХГЧ (или его аналогов — профази, прегнил) по 1500— 2000 ЕД 2 раза в неделю месячными курсами с месячными перерывами; аевит по 1 капсуле в день (2—3 двухмесячных курса в год), аскорбиновая кислота, препараты женьшеня, китайского лимонника. Необходимо применять также препараты, стимулирующие функцию коры надпочечников (кор- тикотропин или его аналоги), или проводить заместительную терапию глю- кокортикоидами.
Краниофарингиома. Это врожденная, как правило, доброкачественная опухоль головного мозга, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода, так называемого кармана Ратке. Эндокринные нарушения отмечаются примерно у 35 % больных. При эндоселлярном росте этой опухоли происходит выпадение тропных функций гипофиза, что проявляется прежде всего половым и физическим недоразвитием. Изредка возникает изолированное выпадение гонадотропной функции гипофиза, обусловливающее развитие клинической картины вторичного гипогонадизма. У больных могут отмечаться полидипсия, аносмия, нарушения терморегуляции, зрения и другие признаки поражения гипоталамо-гипофизарной области. При рентгенологическом исследовании черепа у 60—75 % больных определяются петрификаты над турецким седлом. Тактика лечения краниофарин- гиом определяется нейрохирургом. Во всех случаях назначают заместительную терапию гонадотропинами и другими гормонами в соответствии со снижением тропных функций гипофиза. Гонадотропины применяют в обычных дозах. При недостаточном эффекте добавляют андрогены, что приводит в большинстве случаев к появлению вторичных половых признаков и полового влечения.
Синдром Рейфенштейна. Этот синдром нередко путают с синдромами Кдайнфелтера и неполной маскулинизации. Заболевание наследуется по доминантному' или рецессивному сцепленным с Х-хромосомой типу. Как правило, у пациентов отмечаются нормостеническое телосложение, выраженная гинекомастия, гипоспадия, уменьшенный в размерах и искривленный короткой уздечкой половой член; мошонка может быть сформирована правильно, но иногда отмечается ее уплощение или атоничность; яички чаще всего бывают нормальных размеров.
Оволосение лица и в подмышечных впадинах скудное, оволосение лобка по женскому типу. К 30 годам на лице нередко развивается геродерма. Половой хроматин отрицательный, кариотип 46,XY. Дифференцировка костей соответствует паспортному возрасту или несколько опережает его. В крови определяется высокий уровень Т, что позволяет предполагать резистентность к андрогенам. Объем эякулята обычно снижен, но бывает и нормальным; в эякуляте возможна любая степень снижения количества сперматозоидов. У братьев больного обычно отмечаются те же изменения. При гистологическом исследовании яичка прослеживаются спермио- и сперматогенез, но значительно сниженные по сравнению с нормой. В интерстиции имеются зрелые клетки Лейдига, в цитоплазме которых содержится липофусцин. Лечение сводится к созданию искусственной уретры, выпрямлению полового члена и мастэктомии. Удачное хирургическое лечение обеспечивает половую и социальную реабилитацию больных. Гормональная терапия не проводится, поскольку нарушения сексуальной функции связаны в основном с психологическими причинами (“психологическая кастрация”).

2. Приобретенный вторичный гипогонадизм. Эти формы гипогонадизма развиваются после инфекционно-воспалительных заболеваний, травм, опухолей гипоталамо-гипофизарной области, а также в условиях гиперпролактинемии. Гипогонадизм у больных, перенесших туберкулезный менингит, сопровождается выпадением и других функций гипофиза (тиреотропной, соматотропной), иногда — полидипсией. При рентгенологическом исследовании черепа в некоторых случаях над турецким седлом обнаруживаются петрификаты — косвенный признак перенесенного туберкулезного процесса в гипоталамической области.

Явления пангипопитуитаризма могут развиться и при опухолевых процессах в