"индромы множественных эндокринных неоплазий (МЭН) — группа ауто- юмно-доминантно наследуемых заболеваний, характеризующихся устойчи- jbiM сочетанием появления опухолей желез внутренней секреции. Клини- «еские варианты синдромов МЭН приведены в табл.9.1.
Основой синдромов МЭН является генетическая мутация в зародыше- юй полипотентной клетке, из которой формируется нервный гребешок. Последний служит источником клеток АПУД-системы (APUD — amine рге- :usor uptake and decarboxilation), общими признаками которых являются :пособность к поглощению предшественников аминов и их декарбоксили- рование.
Помимо этого, для специализированной высокоорганизованной клеточной АПУД-системы характерна высокая активность холинэстеразы, эс- геразы и глицеринфосфатдегидрогеназы. Эти клетки обладают специфическими иммуногистохимическими маркерами [нейронспецифическая энолаза (НСЭ), хромогранин, синаптофизин] и являются источником морфологически схожих опухолей, которые продуцируют структурно близкие гормоны. Нередко такие опухоли возникают одновременно в нескольких местах и сопровождаются разнообразными клиническими симптомами эндокринного и неэндокринного характера.
Таблица 9.1. Клинические варианты синдромов МЭН

МЭН-1 (синдром Вермера)	МЭН-11
	МЭН-Иа (синдром Сиппла)	МЭН-Иб (синдром Горлина)
Опухоли (солитарные, редко	Медуллярный рак	Медуллярный рак
множественные) или гипер	щитовидной железы	шитовидной железы	Сме
плазия всех околощитовид		Феохромоцитома	шан
ных желез		Гиперпаратиреоз	ные
Островково-клеточные опу	Феохромоцитома	Невриномы слизис	фор
холи (инсулинома, глюкаго-		тых оболочек	мы
нома, гастринома, ВИПома и		Патология мышц и	синд
др)		скелета (марфанопо- добная внешность)	ромов МЭН
Опухоли гипофиза (пролак- тинома, соматотропинома, кортикотропинома и др.)	Гиперпаратиреоз	Нейропатии

Концепция существования АПУД-системы впервые была выдвинута А.Пирсом в 1968 г. К этой системе принадлежат клетки аденогипофиза, паратиреоциты, С-клетки (парафолликулярные) щитовидной железы, клетки мозгового вещества надпочечников и экстраадреналовой хромаффинной ткани, клетки островков Лангерганса, а также клетки диффузной эндокринной системы желудочно-кишечного и дыхательного трактов. Эндокринные неоплазии в рамках синдромов МЭН клинически и прогностически отличаются от спорадических опухолей отдельных тканей. В этом плане принципиальное значение имеют два основных положения: 1) при обнаружении у пациента одного из компонентов МЭН необходимо тщательное обследование с целью выявления других опухолей; 2) при установленном диагнозе синдрома МЭН обязательно регулярное обследование родственников пациента первой и второй степени родства.

1.