Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы надпочечников — ИН) представляют собой гетерогенную группу образований, как правило, выявляемых случайно при УЗИ, КТ или МРТ. Клинические или клинико-лабораторные признаки нарушения функции надпочечников в этих случаях отсутствуют. Таким образом, термин “инциденталомы” является не диагнозом, а лишь собирательным определением образований, визуализируемых в проекции надпочечников и нуждающихся в дальнейшей идентификации.
Неинвазивные методы топической диагностики с высокой разрешающей способностью (УЗИ, КТ, МРТ) обнаруживают клинически немые образования диаметром от 5 мм в надпочечниках у 0,6—10% пациентов, обследуемых по различным другим поводам. У части этих пациентов при дальнейшем детальном обследовании в специализированном учреждении выявляются признаки функциональной гиперактивности пораженного надпочечника. При аутопсии лиц, не страдавших при жизни эндокринными заболеваниями, опухоли надпочечников обнаруживаются с частотой 1,45— 8,7%.
КЛАССИФИКАЦИЯ ИНЦИДЕНТАЛОМ НАДПОЧЕЧНИКОВ

1. Образования, исходящие из коры надпочечника: аденома, узелковая гиперплазия, карцинома.
2. Образования, исходящие из мозгового вещества: феохромоцитома, ганглионевро- ма, ганглионейробластома.
3. Другие патологические процессы в надпочечниках: миелолипома, нейрофиброма, гамартома, тератома, ксантоматоз, амилоидоз, киста, гематома, гранулема, липома, шваннома, лейомиома, лейомиосаркома, ангиосаркома, геман- гиома.
4. Метастазы: рак молочной железы, легких, меланобластома и др.
5. Псевдонадпочечниковые поражения (исходящие из почек, поджелудочной железы, селезенки, сосудов и др.)

Аденомы коры надпочечников при аутопсии находят у 1,45—8,7 % лиц, у которых при жизни не было клинической симптоматики. Однако среди всех форм ИН на долю адренокортикальных аденом приходится в среднем 31 %. В большинстве случаев они состоят из светлых, реже — из светлых и темных клеток.
Макроскопически такие аденомы имеют вид четко отграниченных узлов округлой или овоидной формы, окруженных тонкой фиброзной капсулой, светло-желтого, охряно-желтого, желто-коричневого или серо-желтого цвета на разрезе. Микроскопически светлоклеточные аденомы представлены крупными и мелкими спонгиоцитами, богатыми липидами (главным образом, связанным холестерином) с вакуолизированной цитоплазмой и центрально расположенным или сдвинутым к периферии ядром с отчетливыми ядрышками. Эти клетки формируют тяжи и альвеолы, реже — солидные структуры. Для смешанных аденом (из светлых и темных клеток) характерен структурный и клеточный полиморфизм. В различных участках эти опухоли имеют то солидное, то трабекулярно-тубулярное, железистое строение. Клетки крупные, с базофильной темной цитоплазмой. Чередуясь со светлыми клетками, они создают мозаичные структуры, а располагаясь в отечной строме, богатой сосудами, — дискомплексированные поля. В аденомах любого типа иногда наблюдаются выраженный анизоцитоз и полиморфизм ядер.
Гораздо реже ИН представлены диффузно-узелковой гиперплазией или аденоматозом коры надпочечника, поскольку диаметр узелков обычно не достигает 1 см и они не всегда выявляются при УЗИ. Гиперпластические процессы отмечаются не только при БИК, первичном гиперальдостерониз- ме, врожденной дисфункции коры надпочечников, но и при гипертонической болезни, сахарном диабете, ожирении. С возрастом пациентов частота обнаружения диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников увеличивается. Узелковая гиперплазия развивается, по-видимому, вследствие периодической ишемии коры надпочечника с последующими компенсаторными пролиферативными процессами. Такие изменения при длительно существующей артериальной гипертензии могут быть связаны и с предшествующей стимуляцией коры надпочечников (относительно ее источника существуют различные предположения) и на каком-то этапе приобретают относительную автономность, поддерживая гипертензию за счет влияния кортикоидов на объем циркулирующей плазмы, обмен электролитов и т.д.
Рак коры надпочечника развивается редко. Его ежегодная частота составляет 0,5—2 на 1 млн населения. Адренокортикальные карциномы обычно диаметром более 6 см и почти в 40 % случаев лишены функциональной активности. Микроскопически в них часто выявляются фигуры митоза и признаки инфильтративного роста. Гормонально-неактивный рак коры надпочечника по строению не отличается от функционально-активного, обусловливающего синдромы Кушинга и Конна, вирилизацию или феминизацию.
Частота феохромоцитом в популяции составляет приблизительно 0,13 %, у больных с артериальной гипертензией — 0,3—0,7 %. В 9 % случаев феохромоцитомы не проявляются клинически.
Миелолипомы (0,08—0,2 % всех ИН) всегда доброкачественны и не сопровождаются клинической симптоматикой. Они состоят из скоплений плотного жира с различным количеством миелоидной ткани. Такие образования могут исходить не только из надпочечника, но и из добавочной надпочечниковой ткани. Обычно они четко контурируются и имеют псевдокапсулу. Диаметр миелолипом варьирует от микроскопического до 30 см.
Еще реже встречаются кисты надпочечников (0,018—0,075 %) — паразитарные и врожденные (ретенционные), кистозные аденомы, эндотелиальные (лимфангиоматозные и ангиоматозные) и псевдокисты (результат кро-
воизлияния в неизмененный надпочечник или в опухоль). Эндотелиальные лимфангиоматозные кисты обычно множественные, мелкие, диаметром от

1. до 15 мм, содержат прозрачную или белую жидкость, имеют гладкую ровную эндотелиальную выстилку (в отличие от пролиферирующего эндотелия лимфангиоматозных опухолей). Кисты ангиоматозного типа, как и сосудистые опухоли надпочечников, встречаются очень редко и представляют собой расширенные капилляры или синусоиды между столбиками надпочечниковых каеток.

Чаще всего при гистологическом исследовании выявляются псевдокисты. Они образуются в результате кровоизлияния в нормальный или измененный надпочечник. Обычно они средних размеров, содержат густую крас- но-коричневую жидкость. Плотные фиброзные стенки содержат участки кальцификации и могут быть гиалинизированы. Кровоизлияния в надпочечник наблюдаются при родовых травмах и при геморрагической болезни новорожденных, а также при других патологических состояниях — острой травме, синдроме раздавливания, шоке, эклампсии, менингококковой пиемии (синдром Уотерхауса — Фридериксена), сифилисе, лейкемии и т.п. Двустороннее кровоизлияние в надпочечники всегда сопровождается недостаточностью надпочечников. Следует помнить о возможности кровоизлияний или некрозов с последующим формированием кисты в опухолях надпочечников, в том числе и гормонально-неактивных.
По данным аутопсии, метастазы злокачественных опухолей в надпочечники отмечаются в 8,3—13 % случаев. Надпочечники как место локализации метастазов занимают третье место после печени и легких. Наиболее часто в надпочечники метастазируют злокачественная меланобластома, рак молочной железы, почек и легких. В большинстве случаев поражаются оба надпочечника, одностороннее поражение чаще отмечается в левом надпочечнике.
Изучение ИН, поиск их биохимических маркеров и изучение стерои- догенеза в них позволяют надеяться, что термин “инциденталома” будет заменен более корректными определениями, которые явятся основой дифференцированного подхода к лечению соответствующих больных.
Клинические особенности. Большинство описанных гормонально-неак- тивных опухолей надпочечников представляет собой злокачественные опухоли, достигающие больших размеров, так как расположение надпочечников и преимущественно инкапсулированный характер таких опухолей обусловливают нарушение функций близлежащих органов лишь на поздних стадиях. Первыми признаками часто являются симптомы раковой интоксикации или наличие пальпируемого образования в животе. Небольшие же образования в проекции надпочечника обычно не вызывают никаких клинических симптомов, а жалобы больных связаны с сопутствующими заболеваниями, по поводу которых и проводятся УЗИ, КТ или МРТ.
В последнее время исследование надпочечников входит в число необходимых диагностических мероприятий, проводимых при артериальной гипертензии, что способствует выявлению ИН.
Диагностика. При обнаружении ИН в надпочечнике необходимо прежде всего выяснить, является ли найденное образование источником избыточной продукции гормонов и представляет ли оно собой злокачественную опухоль.
Опухоли надпочечников могут продуцировать избыточное количество гормонов, не сопровождаясь при этом явными клиническими симптомами.
Понятно, что установление гормональной гиперсекреции является показанием к адреналэктомии. Однако в литературе нет единого мнения относительно биохимических исследований, достаточных для исключения субкли- нической активности новообразований надпочечников.
У лиц с ИН вероятность наличия феохромоцитомы, альдостеромы, кортикостеромы и кортикобластомы составляет соответственно 6500, 7000, 35 и 58 на 100 000 пациентов. Таким образом, даже одни статистические данные диктуют необходимость гормональных исследований, включающих определение катехоламинов и/или их метаболитов, определение альдостерона и активности ренина плазмы (АРП). Следует также определять уровень кортизола в плазме или моче с дальнейшей оценкой автономности функционирования опухоли с помощью дексаметазонового теста.
С клинической точки зрения, наличие у больного феохромоцитомы при отсутствии гипертензии маловероятно. Маловероятна и альдостерома в отсутствие гипертензии и/или спонтанной гипокалиемии. У пациентов без гипертензии и/или ожирения вряд ли можно предполагать и гиперкортицизм.
Среди возможных биохимических маркеров адренокортикальной карциномы большое внимание уделяется определению дегидро-эпиандростеро- на сульфата (ДГЭАС). Известно, что при синдроме Кушинга вследствие аденомы надпочечника уровень надпочечниковых андрогенов гораздо ниже концентрации кортизола, тогда как при карциноме содержание ДГЭАС обычно повышено. Поэтому некоторые авторы рекомендуют проведение операции во всех случаях с повышением уровня ДГЭАС.
Некоторые ИН (миелолипомы, простые кисты и гематомы) можно идентифицировать с помощью УЗИ и КТ, не прибегая к дальнейшим исследованиям. Однако кистозные поражения, а также кровоизлияния могут возникать и в злокачественных опухолях. В подобных ситуациях индикатором злокачественности может служить диаметр новообразования. Доброкачественные новообразования имеют большие размеры (диаметром более

4. см) в 8 раз чаще, чем карциномы. Однако риск малигнизации возрастает с увеличением размеров образования. Диаметр ИН, при которых рекомендуется оперативное лечение, варьирует от 3 до 6 см. Образования диаметром более 6 см следует удалять независимо от их радиологических или цитологических характеристик.

Для функциональной характеристики ИН можно использовать сканирование с йодхолестеролом. Чувствительность и специфичность этого метода составляют 76 и 100 % соответственно и не уступают таковым КТ. Однако разрешающая способность сцинтиграфии не позволяет обнаружить образования диаметром менее 2 см.
Дифференциальная диагностика. Методы визуализации редко позволяют дифференцировать доброкачественные и злокачественные новообразования надпочечников. Однако все же существуют косвенные признаки, указывающие на природу новообразования. Так, карцинома надпочечника при КТ выглядит обычно как большое круглое или дольчатое образование с центрально расположенными очагами низкой плотности (некрозы). В 25—30 % случаев выявляются очаги кальцификации. После контрастного усиления негомогенность, как правило, усиливается; контраст накапливается в более плотной периферической части опухоли. В некоторых случаях после контрастного усиления вокруг опухоли становится виден тонкий капсулоподобный валик. Иногда отмечаются явления инвазии в сосуды, тромбозы, метастазы в регионарные лимфатические узлы. Доброкачественные аденомы, напротив, маленькие, гомогенные, с ровными четкими контурами, низкой или средней плотности и не увеличиваются за 6—12-месячный период наблюдения.
МРТ является высокоинформативным методом диагностики поражений надпочечников, позволяющим во многих случаях определить характер роста опухоли, выяснить ее корковую или медуллярную принадлежность, а также более точно оценить ее взаимоотношение с сосудами. Аденомы имеют более низкую интенсивность сигнала, чем нормальная паренхима печени. Все адреналовые медуллярные неоплазмы (феохромоцитома, нейробласто- ма) дают значительно более интенсивный сигнал, чем паренхима печени. По MPT-характеристикам выделяют 3 группы образований: 1) аденомы (низкая интенсивность сигнала), 2) метастазы и надпочечниковые карциномы (средняя интенсивность), 3) феохромоцитомы (высокая интенсивность сигнала).
Пункционная биопсия под контролем УЗИ или КТ в большинстве случаев помогает верифицировать диагноз. Клеточный материал, достаточный для исследования, получают в 80—100 % случаев. Отрицательный результат, однако, не исключает наличия злокачественного новообразования. Биопсия наиболее информативна в отношении метастазов в надпочечники. Нормальную же ткань надпочечника не всегда можно отличить от аденомы или карциномы. К тому же пункционная биопсия может привести к некоторым осложнениям (пневмоторакс, кровотечение и даже панкреатит), поэтому она должна использоваться по строгим показаниям после гормональных исследований. Особая осторожность необходима при подозрении на феохромоцитому, так как эта процедура может вызвать катехоламиновый криз с летальным исходом.
Специально следует упомянуть так называемый пре-Кушинг-синдром — состояние, при котором аденома коры надпочечника не сопровождается клиническими проявлениями, уровень кортизола в крови и моче остается в пределах нормы, но его суточный ритм отсутствует или проба с дексамета- зоном не приводит к подавлению его секреции. После операции зависимость секреции кортизола от АКТГ восстанавливается. В послеоперационном периоде иногда развивается недостаточность надпочечников. Описаны единичные случаи прогрессирования функциональной автономности подобных опухолей за период наблюдения.
В последние годы появились сообщения о применении позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) для дифференциальной диагностики злокачественных и доброкачественных новообразований надпочечников, а также верификации феохромоцитомы. Однако оценка преимуществ и недостатков этого метода — дело будущего.
Лечение. Основным методом хирургического лечения ИН остается ад- реналэктомия. Операционные доступы — торакофренолюмботомия, люмбо- томия, лапаротомия. В случае двустороннего поражения при невозможности дооперационной диагностики выполняется односторонняя адреналэктомия на стороне большего поражения и уточняется его морфологическая структура. При всех новообразованиях надпочечников диаметром более 4 см независимо от их гормональной активности и данных дополнительных методов исследований необходима операция. Новообразования диаметром менее 4 см подлежат хирургическому лечению в случаях доказанной их гормональной активности и подозрения на малигнизацию (увеличение размеров за период наблюдения). В большинстве случаев при подобных образованиях больного оставляют под динамическим наблюдением (повторные УЗИ, КТ каждые 6—12 мес).
С начала 90-х годов лапароскопическая адреналэктомия применяется столь же часто, как и открытые операции. Большинство авторов отдают предпочтение ретроперитонеальному доступу, но используется также и трансперитонеальный доступ. Применение ультразвуковой хирургической системы упрощает лапароскопическую адреналэктомию и повышает ее безопасность. Такие операции сопряжены с гораздо меньшей кровопотерей и меньшим числом осложнений. Значительно сокращаются и сроки пребывания больных в стационаре. Противопоказаниями к лапароскопической адрена- лэктомии являются подозрение на злокачественную природу опухоли, большие ее размеры (диаметр более 6 см), а также наличие у больных ожирения III—TV степени.
Прогноз у пациентов с доброкачественными опухолями благоприятный Пятилетняя выживаемость при злокачественных опухолях коры надпочечников, леченных любыми способами, колеблется в пределах от 25 до 43 %. Хирургическое лечение является методом выбора при I—II стадии рака коры надпочечника, при III и IV стадии почти у 70 % больных требуется дополнительная терапия митотаном, иногда в сочетании с другими цитостатика- ми. У неоперированных пациентов митотан дает положительный эффект лишь приблизительно в */з случаев. Вопрос о влиянии гормональной активности опухоли на прогноз остается открытым. При таких злокачественных новообразования, как нейробластома, ангиосаркома и т.п., прогноз неблагоприятный.