Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа. Частота порока у новорожденных составляет 5—8 %, а в старшем возрасте — 12—14 % всех ВПС и 50—75 % синих пороков (Gasul В. et. al., 1966; Keith J. et al., 1978; Bankl H., 1980). Первые описания этого ВПС принадлежат М. Stensen (1673) и A. Fallot (1883).
Анатомия. При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживают 4 признака: стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты (вторичная, связана с субаортальной локализацией ДМЖП).
Стеноз легочной артерии при тетраде Фалло обязательно инфундибулярный (низкий, высокий или в виде диффузной гипоплазии), нередко он сочетается с клапанным стенозом, гипоплазией кольца (60 %) и ствола легочной артерии (около 70 %). При сочетании клапанного и инфундибулярного стенозов выводной тракт между ними может расширяться, образуя выходной карман — так называемый «третий желудочек». С возрастом степень стеноза выводного тракта (фибромышечное образование) увеличивается, т. е. порок имеет прогрессирующее течение. Крайнюю форму обструкции представляет собой атрезия клапанов легочной артерии (20%). Нередко встречаются гипоплазия и стеноз ветвей легочной артерии, возможна атрезия левой ветви. ОАП функционирует, как правило, у детей первых месяцев жизни и его закрытие приводит к ухудшению состояния больных.
При атрезии клапанов легочной артерии легочный кровоток осуществляется за счет ОАП или аортолегочных коллатеральных сосудов, которые обычно дилатированы.
ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой, располагается ниже наджелудочкового гребня под корнем аорты.
Гипертрофия миокарда правого желудочка сочетается с нормальными по размеру левыми камерами сердца. При резко выраженном легочном стенозе полость левого желудочка может быть уменьшена
При тетраде Фалло имеются выраженные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения В начальной стадии они незначительны и заключаются в разрастании интимы, затем периферические сосуды значительно сужаются, появляются «многоствольные» сосуды, ангиоматозные структуры, артерии замыкающего типа и артериовенозные анастомозы. В 10—15 летнем возрасте и позже отмечается выраженная наклонность к тромбообразованию в легочных сосудах. Такие изменения во многом объясняют случаи неудовлетворительных исходов операции.
При тетраде Фалло почти в 40 % случаев имеются сопутствующие ВПС: правосторонняя дуга аорты (в 20—25 % случаев, чаще при гипоплазии или атрезии легочной артерии), сосудистое кольцо, вторичный ДМПП, ОАП, открытый общий атриовентрикулярный канал, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, частичный аномальный дренаж легочных вен.
Можно выделить три клинико-анатомических варианта порока: 1) тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии; 2) классическая форма с различной степенью стеноза; 3) бледная форма тетрады Фалло.
Гемодинамика. Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются размером ДМЖП и выраженностью стеноза легочной артерии. При значительном стенозе и больших размерах дефекта (наиболее частая анатомическая ситуация) во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в легочную артерию (рис. 50). Минутный объем большого круга кровообращения обычно увеличен. Выраженность артериальной гипоксемии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной стеноза. Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка, в силу чего при тетраде Фалло обычно не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность. Из-за большого ДМЖП в обоих желудочках устанавливается равное давление. У больных с крайней формой тетрады Фалло кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения через ОАП либо через коллатерали.
В случаях умеренного стеноза, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, имеется левоправый сброс, что клинически проявляется в виде бледной (ацианотичной) формы тетрады Фалло. Она чаще встречается у детей первых лет жизни
Рис. 50. Тетрада Фалло (схема).
и взрослых. По мере увеличения выраженности стеноза воз никает перекрестный, а затем стабильно праволевый (вено артериальный) сброс крови, в клинике это означает переход в цианотическую форму порока
Левые отделы сердца при тетраде Фалло функционально недогружены, что является
причиной относительной гипоплазии левого желудочка; у взрослых больных с выраженным коллатеральным кровообращением левый желудочек имеет достаточные размеры.
Клиника, диагностика. У детей первых дней жизни выявляются наиболее тяжелые формы тетрады Фалло. Диагноз чаще устанавливается в первые
Цианоз — один из главных симптомов тетрады Фалло. Время его появления и выраженность определяются степенью стеноза легочной артерии. С рождения он наблюдается приблизительно в 40 % случаев, чаше становится явным к 6—12 мес жизни по мере увеличения активности ребенка. Почти у половины больных на первом году жизни цианоз выражен слабо или умеренно, что отчасти обусловлено сопутствующей анемией; резкий цианоз отмечается в 13,8 % случаев. Симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляется в зависимости от степени гипоксемии на 1—2-м году жизни. Толерантность к физической нагрузке у детей с тетрадой Фалло, как правило, снижена, они часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.
Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС, являются одышечно-цианотические приступы. Они отсутствуют у детей первых 3 мес жизни и возникают, протекая наиболее тяжело в возрасте от 6 до 24 мес, на фоне абсолютной относительной (релятивной) анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Клиническая картина приступов полиморфна, иногда бывают лишь их эквиваленты. Тяжесть течения приступа не всегда соответствует сте
пени легочного стеноза: больные с поражениями ЦНС, умеренным стенозом, но плохой компенсацией артериальной гипоксе- мии страдают тяжелейшими одышечно-цианотическими приступами. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибу- лярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС.
При сочетании тетрады Фалло у больного с сосудистым кольцом отмечаются стридорозное дыхание и признаки сдавления пищевода и трахеи (см. главу 9).
Значительный дефицит массы не характерен для этого ВПС, отставание в массе у детей с тетрадой Фалло (гипотрофия II — III степени) встречается в 36,7 % случаев, что связано с отсутствием гиповолемии большого круга кровообращения и удовлетворительной компенсацией артериальной гипоксемии. Однако в более старшем возрасте и у взрослых нередко отмечается отставание в физическом развитии. У детей первого и второго года жизни отмечаются резкий цианоз и задержка моторного развития. Для больных с тетрадой Фалло характерны повторные ОРВИ, кариес зубов, хронический тонзиллит, гайморит.
Рецидивирующие пневмонии встречаются редко.
У взрослых больных цианоз может быть как выраженным, так и незначительным, так как длительно живут больные с умеренным стенозом легочной артерии. С возрастом толерантность к физической нагрузке снижается, появляются жалобы на сердцебиение, боли в области сердца, описаны случаи заболевания туберкулезом.
При тетраде Фалло одышка быражена по типу диспноэ — углубленное, аритмичное дыхание, меньше меняется частота дыхания. Сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце небольшое; иногда отмечают систолическое дрожание. При аускультации определяется громкий I тон, выслушивается грубый систолический шум изгнания с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева (при инфундибулярном стенозе) или во втором межреберье (при сочетании с клапанным). Шум ДМЖП отсутствует, так как давление в желудочках одинаковое. Над легочной артерией II тон ослаблен; если он сохранен или даже усилен, на ФКГ видно, что он в основном представлен аортальным компонентом. При выраженности коллатерального кровообращения на спине над легочными полями может выслушиваться систолический или систолодиастолический шум.
Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу не характерна для тетрады Фалло, а тахикардия и одышка связаны с гипоксемией. Однако мы наблюдали декомпенсацию у 8 % больных на фоне абсолютной и релятивной анемии и интоксикации в сочетании с резким стенозом легочной артерии, а также у больных с еще сохранившимся сбросом крови слева направо на уровне желудочков из-за небольшой степени инфун- дибулярного стеноза (бледная форма тетрады Фалло). Наличие
недостаточности кровообращения у больного синим пороком сердца в первые месяцы жизни не исключает диагноз тетрады Фалло, но ставит его под сомнение. У взрослых больных появление сердечной недостаточности при тетраде Фалло прогностически плохой признак, указывающий на резкий стеноз и распространенный кардиосклероз.
Дети с крайней формой тетрады Фалло — наиболее тяжелые больные. С рождения у них отмечают резкий цианоз, одышку, тахикардию (рефрактерная к медикаментозному лечению), снижение массы тела, малоподвижность, гипоксические приступы, рано деформируются ногтевые фаланги, возможны проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. При аускультации систолический шум не обнаруживается, может выслушиваться систолодиастолический шум во втором межреберье слева (ОАП) или на спине (шум коллатералей).
У больных раннего возраста с тетрадой Фалло можно выделить 3 клинические фазы порока , (Белоконь Н. А., 1971): 1) фаза относительного клинического благополучия (с рождения до 6 мес), нет отставания в физическом развитии, состояние вполне удовлетворительное, приступы чаще отсутствуют; 2) фаза одышечно-цианотических приступов (от 6 до 24 мес), имеется наибольшее число осложнений со стороны ЦНС и летальных исходов, так как происходят возрастная перестройка эритропоэза и становление других компенсаторных механизмов, одновременно увеличивается гемодинамический эффект стеноза; 3) переходная фаза, когда клиническая картина порока начинает приобретать черты, характерные для детей старшего возраста, несмотря на нарастание цианоза, исчезают приступы (или они предотвращаются изменением положения тела — на корточках), уменьшаются одышка и тахикардия, в крови развиваются полицитемия и полиглобулия, в легких — коллатеральное кровообращение.
Неврологический статус, интеллектуальное и умственное развитие больных тетрадой Фалло определяются генетическими факторами, степенью внутриутробного и постнатального повреждения ЦНС. Длительно существующая и выраженная артериальная гипоксемия способствует задержке умственного развития, усугублению органического поражения ЦНС. На психологические особенности личности больных большое влияние оказывают сам факт болезни, длительные госпитализации, ограниченные контакты со сверстниками, отношение родителей к заболеванию (гипер- и гипоопека). До и после операции желательно включать в план обследования больных консультацию невропатолога, психолога и при наличии изменений подбирать соответствующую лекарственную коррекцию.
Одним из осложнений при тетраде Фалло может быть абсцесс мозга, который образуется путем перехода гнойного процесса из внутреннего уха, придаточных пазух носа на головной мозг; возможны также посттравматические и метастатические абсцессы (при бактериальном эндокардите, после экстракции зуба, уда
ления миндалин и др.), нагноение старых очагов инфаркта или размягчение мозга. Это осложнение чаще встречается у больных от 2 до 20 лет, крайне редко — у детей первого года жизни. Основными признаками являются медленно, исподволь нарастающее недомогание, головная боль, нередко со рвотой и бради- кардией, гипертензионно-гидроцефальный синдром, психические отклонения, появляется очаговая симптоматика, возможны судорожные припадки. Для подтверждения диагноз-а следует произвести общий анализ крови (изменения могут отсутствовать), эхо- и электроэнцефалографию, церебральную ангиографию, пневмоэнцефалографию, компьютерную томографию.
Бактериальный эндокардит при тетраде Фалло до операции встречается нечасто. Источником его могут быть гнойные заболевания кожи, кариозные зубы, хронический тонзиллит и гайморит. Место локализации эндокардита — клапаны легочной артерии, выводной тракт правого желудочка (возможно резкое его сужение разросшимися вегетациями), трехстворчатый клапан, реже — края ДМЖП. Течение эндокардита может быть классическим и малосимптомным. Следует заметить, что у детей с ВПС синего типа часто отмечают немотивированные подъемы температуры в течение многих месяцев, что служит основанием для постановки диагноза бактериального эндокардита, больным назначаются длительно и в большом количестве антибиотики, которые не оказывают эффекта. Последнее связано с тем, что подъемы температуры обусловлены нарушением терморегуляции из-за хронической гипоксии ЦНС, в частности наиболее чувствительного к дефициту кислорода лимбико-ретикулярного комплекса. В пользу неинфекционных гипертермий свидетельствуют отсутствие ознобов, подъема температуры в ночное время, связь со стрессовыми ситуациями, удовлетворительная переносимость высокой температуры и самопроизвольное ее снижение, отрицательная амидопириновая проба, отсутствие воспалительных изменений в общих и биохимических анализах крови, рефрактер- ность к антибиотикотерапии; все это сочетается с астенонев- ротическими проявлениями, признаками органического поражения ЦНС и вегетативной дисфункции, наличием субдепрессивных состояний. На эхокардиограмме также нет данных за эндокардит клапанов.
На ЭКГ обнаруживаются отклонение электрической оси сердца вправо (/LaAQRS от +100 до +180°), признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса определяется у '/5 больных. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка отсутствуют и могут быть только при сопутствующем большом артериальном протоке или развитых бронхиальных сосудах, это более характерно для взрослых больных с тетрадой Фалло. У них же нередко появляются нарушения ритма (экстрасистолия), признаки гипертрофии правого предсердия. При «бледной» форме порока на ЭКГ возможна перегрузка обоих желудочков, но больше правого.
Рис. 51. Тетрада Фалло. Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.
На ФКГ регистрируется ромбовидной формы систолический шум с пиком в первую половину систолы, легочный компонент
На рентгенограммах органов грудной клетки (рис. 51) легочный рисунок обеднен, мелко- или крупнопетлистый, реже усилен за счет коллатералей. Крайне тяжелое состояние больных на фоне развившихся коллатералей свидетельствует о том, что они лишь частично компенсируют кислородную недостаточность. Развитие коллатералей увеличивается с возрастом и наиболее выражено у детей старшего возраста и взрослых. Форма сердца обычно типичная — в виде «деревянного башмачка», за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западе- ния дуги легочной артерии; тень сердца небольшая, увеличение может иметь место при атрезии легочной артерии. Другим рентгенологическим признаком является гипертрофия миокарда правого желудочка, левый желудочек небольшой, виден в виде шапочки во II косой проекции; по левому контуру сердца часто имеется выбухание («третий желудочек»), справа видна праворасположенная дуга аорты; возможно увеличение правого предсердия, расширение восходящей аорты. При бледной (ациано- тичной) форме тетрады Фалло на рентгенограмме имеются признаки, характерные как для изолированного ДМЖП, так и для тетрады Фалло, некоторое усиление легочного рисунка по арте-
риальному руслу, умеренное увеличение левых отделов сердца, западение дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка делают форму сердца, похожую на «башмачок».
Наиболее характерным признаком тетрады Фалло на М-ска- нограмме является отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку, при этом широкая аорта расположена над дефектом. К второстепенным эхокардиографическим признакам тетрады Фалло относятся: утолщение стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, которое иногда ведет к диспропорциональной ее гипертрофии по отношению к свободной стенке левого желудочка, сужение выводного тракта правого желудочка, уменьшение левого предсердия, расширение корня аорты.
Двухмерная эхокардиография (рис. 52) позволяет непосредственно определить величину смещения аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка. В проекции длинной оси левого желудочка из парастернального доступа определяются дилатированная аорта, пересекающая межжелудочковую перегородку, большой межжелудочковый дефект и митрально-аортальное продолжение. В проекции короткой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосудов выявляются гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, маленький клапан легочной артерии с нормальными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждается допплер-эхокардиографией.
При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое давление в правом желудочке, равное системному градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией. Низкое давление в последней отражает степень стеноза. Давление в правом предсердии чаще нормальное. Насыщение артериальной крови кислородом составляет в среднем около 70 %, при атрезии легочной артерии оно меньше. Прохождение катетера из правого желудочка в аорту является характерным призна-
Рис. 53. Тетрада Фалло. Правая вентрикулограмма.
ком тетрады Фалло. При рентгеноконтрастном исследовании аорта и легочная артерия заполняются контрастом одновременно (рис. 53). При атрезии легочной артерии определяется отсутствие поступления контрастного вещества из правого желудочка в легочную артерию, и после контрастирования дуги и нисходящего отдела аорты видно слабое контрастирование внутрилегоч- ных разветвлений или ветвей легочных артерий (через коллатеральные сосуды или ОАП). Аортография и легочная артерио- графия выявляют коллатеральный кровоток, ОАП, патологию ствола легочной артерии и ее ветвей. По показаниям производят ретроградную катетеризацию аорты и левого желудочка, левую вентрикулографию, селективную коронарографию и арте- риографию с введением контраста в коллатеральные сосуды.
В анализах крови у детей имеется абсолютная (гемоглобин меньше 107 г/л) или релятивная (относительная) анемия с гемоглобином меньше 160 г/л; количество ретикулоцитов и гемато- крит повышены. С возрастом развиваются полицитемия и поли- глобулия, способствующие увеличению кислородной емкости крови.
Дифференциальный диагноз следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, единственным желудочком, двухкамерным сердцем со стенозом легочной артерии.
Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни неопе- рированных больных — около 12 лет. Однако примерно 10% из них достигают 20-летнего возраста, около 1 % — 30-летнего и более, в редких случаях больные доживают до 75 лет. Причины смерти неоперированных больных: нарушения гемо-, ликвороди- намики, гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы головного мозга, сердечная недостаточность, бактериальный (септический) эндокардит.
Известно, что одышечно-цианотические приступы до операции — временный эпизод в течении тетрады Фалло, они, как правило, проходят после 3-го года жизни больного. Педиатр, должен учесть все моменты, провоцирующие приступы у данного пациента, чтобы избежать по возможности паллиативной операции. Для этого необходимо активное лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит и др.) (см. главу 22), проведение дегидратации диакарбом наряду с достаточным введением жидкости (не менее 1 —1,5 л/сут), назначение седативной терапии, p-адреноблокаторов (обзидан. анаприлин по 1 мг/кг-сут). Во время приступа парентерально назначают кордиамин и про- медол. При купировании приступов у детей следует воздерживаться от назначения сердечных гликозидов; повышая инотроп- ную функцию миокарда, они увеличивают склонность инфун- дибулярного стеноза к спазму.
При отсутствии эффекта от проводимой терапии, если приступ продолжается и возникает потеря сознания, т. е. развивается гипоксическая кома, производят внутривенное струйное или капельное введение жидкости: 4 или 5 % раствор бикарбоната натрия (под контролем кислотно-щелочного равновесия), 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, реополиглюкина, в капельницу добавляют эуфиллин, инсулин, витамины. Если с помощью проведенных мероприятий больного не удается вывести из приступа или выведение кратковременно и приступы вновь повторяются, показана экстренная операция наложения аортолегочного анастомоза.
При подготовке больных к операции за 2—4 нед до нее рекомендуется провести курс лечения ибупрофеном (бруфен) по 20 мг/(кг-сут) для улучшения микроциркуляции и реологических свойств крови, учитывая дезагрегантное действие препарата [Мурашко В. В. и др., 1986].
При наличии значительных отклонений со стороны нервно- психического статуса у детей в лечение необходимо включить психо- и вегетотропные препараты, церебропротекторы (см. главу 22).
Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. Вид операции в основном определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока и возрастом больных. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока. Вместе с тем у новорожденных и детей раннего возраста с резким цианозом и частыми одышечно-циано-
тическими приступами, а также у больных старшего возраста с гипоплазией легочных артерий показано выполнение паллиативных операций. Быстро ухудшающееся состояние больного может быть показанием к срочной операции. Паллиативные операции должны позволить больным дожить до возраста 5—6 лет, когда с меньшей степенью риска можно выполнить радикальную коррекцию порока.
Среди различных типов паллиативных вмешательств наибольшее распространение получили системно-легочные или межарте- риальные анастомозы Блелока — Тауссиг (подключично-легочный анастомоз), Ватерстоуна — Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артерией), соединение данных сосудов с помощью биологических (анастомоз Вишневского — Донецкого) или синтетических протезов и в меньшей степени анастомоз Поттса — Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной артерией) .
Летальность после шунтирующих операций колеблется от 1,6 до 15,6 % в зависимости от вида анастомоза и возраста больных [Мешалкин Е. Н. и др., 1977; Королев Б. А. и др., 1980; Фальковский Г. Э. и др., 1980; Бухарин В. А. и др., 1981J и чаще всего связана с кровотечением и нарушением функции анастомоза, а также с исходно тяжелым состоянием больных, вследствие чего развивается острая сердечная недостаточность. Среди осложнений отдаленного периода следует отметить гипофункцию и тромбоз анастомоза, гиперфункцию и развитие легочной гипертензии, перегиб, сужение и полный перерыв легочной артерии на стороне анастомоза.
Изучение отдаленных результатов шунтирующих операций свидетельствует о различной длительности функциональной полноценности анастомозов. Для анастомоза Блелока — Тауссиг и анастомозов, выполняемых с помощью протезов, характерно более быстрое наступление функциональной недостаточности и тромбоза, чем для анастомоза Ватерстоуна — Кули и ососбенно Поттса — Смита, при которых чаще наблюдается развитие легочной гипертензии. Следует отметить, что при любых видах анастомозов в отдаленные сроки после операции состояние больных ухудшается, причем при адекватной функции анастомоза ухудшение чаще всего связано с прогрессированием стеноза путей оттока из правого желудочка.
В последнее время у больных с тетрадой Фалло и гипоплазией легочных артерий, у которых исчерпаны возможности традиционных системно-легочных анастомозов и нельзя сделать радикальную операцию, стала применяться операция реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП [Подзол- ков В. П. и др., 1987].
Радикальная коррекция тетрады Фалло предложена С. Lillehei и R- Varco (1954), а в условиях искусственного кровообращения впервые выполнена J. Kirklin в 1955 г. Опера
ция заключается в закрытии ДМЖП и устранении стеноза легочной артерии. Поскольку при данном пороке ДМЖП всегда большой, то для закрытия требуется применение синтетических или биологических заплат. При устранении стеноза легочной артерии объем вмешательства зависит от типа инфундибуляр- ного стеноза выводного отдела правого желудочка, диаметра ствола, состояния кольца и клапанов легочной артерии и состояния ветвей легочной артерии. В последнее время при необходимости пластического расширения выводного отдела правого желудочка, легочного кольца и ствола ЛА применяется ксено- перикардиальная заплата, содержащая моностворку. В ходе радикальной операции также должны быть устранены ранее выполненные межартериальные анастомозы.
Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло отличны в различных хирургических клиниках и зависят от возраста, исходного клинического состояния больных, анатомического варианта порока и сопутствующих аномалий. Вместе с тем в последние годы отмечается тенденция к снижению послеоперационной летальности. Н. М. Амосов и М. Ф. Зиньковский (1982) сообщают о ее снижении до 15 % в 1981 г., В. И. Бураковский и соавт. (1988) —до 9,2 % в 1986 г. В большинстве зарубежных клиник летальность в среднем колеблется от 9,3 до 16,9 % [Seybold-Epting W. et al., 1980; Asano К. et al., 1985]. В. П. Под- золков и соавт. (1986) отметили сравнительно низкую летальность (5,5 %) в группе больных после операций наложения системно-легочных анастомозов.
Радикальные операции у детей раннего возраста с тетрадой Фалло успешно выполняются лишь в отдельных хирургических клиниках. Среди 92 больных в возрасте до 1 года, оперированных радикально A. Castaneda и W. Norwood (1983), летальность составила 7,6 %. В нашей стране первые успешные операции у больных в возрасте до 3 лет выполнены в Институте сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР академиком В. И. Бураковским. Радикальную коррекцию тетрады Фалло в раннем возрасте следует проводить больным, у которых стеноз выводного отдела правого желудочка обусловлен главным образом смещением и гипертрофией конусной перегородки при достаточно широком легочном стволе и артериях. У этого контингента больных послеоперационная летальность составляет 37 % [Фаль- ковский Г. Э., Бузинова Л. А., 1986]. Радикальную операцию при тетраде Фалло после выполненного в раннем возрасте анастомоза по Блелоку — Тауссиг целесообразно производить спустя 1—3 года, желательно до достижения ребенком школьного возраста. Одним из важнейших показаний к выполнению операции Блелока — Тауссиг у детей раннего возраста следует считать отсутствие благоприятных анатомических предпосылок для выполнения радикальной коррекции порока.
Отдаленные результаты радикального лечения неосложненных форм тетрады Фалло, как правило, хорошие; через 10 лет после
операции 95 % пациентов ведут практически нормальный образ жизни. 93—96 % пациентов, выписанных из клиники, живут более 10 лет, а 91 % — более 20 лет. Вместе с тем выживаемость больных через 10 лет после операции меньше, чем у здорового населения [Fuster V. et al., 1980; Katz N. et al., 1982]. Ухудшение состояния пациентов в отдаленные сроки наблюдения может быть связано с оставшимся в той или иной степени стенозом легочной артерии, легочной недостаточностью, реканализацией ДМЖП, аневризмой правого желудочка, нарушениями ритма сердца.
Нарушения ритма обычно обусловлены травмированием проводящих путей сердца во время операции, остаточным высоким давлением в правом желудочке, выраженной кардиомегалией из-за реканализации ДМЖП или развития аневризмы правого желудочка. Именно аритмии являются причиной внезапной смерти больных в различные сроки после операции. Выявляемость аритмий увеличивается при холтеровском мониторировании. Крайне редко источник нарушений ритма может локализоваться в области рубца миокарда правого желудочка, в таких случаях показана операция иссечения рубца с последующим подшиванием заплаты [Harken A. et al., 1980]. При углублении нарушений проводимости и возникновении полной поперечной блокады показано подшивание электрокардиостимулятора. При оставшихся пороках, ведущих к выраженным нарушениям гемодинамики, показана повторная операция для их коррекции.
Анатомия. При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживают 4 признака: стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты (вторичная, связана с субаортальной локализацией ДМЖП).
Стеноз легочной артерии при тетраде Фалло обязательно инфундибулярный (низкий, высокий или в виде диффузной гипоплазии), нередко он сочетается с клапанным стенозом, гипоплазией кольца (60 %) и ствола легочной артерии (около 70 %). При сочетании клапанного и инфундибулярного стенозов выводной тракт между ними может расширяться, образуя выходной карман — так называемый «третий желудочек». С возрастом степень стеноза выводного тракта (фибромышечное образование) увеличивается, т. е. порок имеет прогрессирующее течение. Крайнюю форму обструкции представляет собой атрезия клапанов легочной артерии (20%). Нередко встречаются гипоплазия и стеноз ветвей легочной артерии, возможна атрезия левой ветви. ОАП функционирует, как правило, у детей первых месяцев жизни и его закрытие приводит к ухудшению состояния больных.
При атрезии клапанов легочной артерии легочный кровоток осуществляется за счет ОАП или аортолегочных коллатеральных сосудов, которые обычно дилатированы.
ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой, располагается ниже наджелудочкового гребня под корнем аорты.
Гипертрофия миокарда правого желудочка сочетается с нормальными по размеру левыми камерами сердца. При резко выраженном легочном стенозе полость левого желудочка может быть уменьшена
При тетраде Фалло имеются выраженные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения В начальной стадии они незначительны и заключаются в разрастании интимы, затем периферические сосуды значительно сужаются, появляются «многоствольные» сосуды, ангиоматозные структуры, артерии замыкающего типа и артериовенозные анастомозы. В 10—15 летнем возрасте и позже отмечается выраженная наклонность к тромбообразованию в легочных сосудах. Такие изменения во многом объясняют случаи неудовлетворительных исходов операции.
При тетраде Фалло почти в 40 % случаев имеются сопутствующие ВПС: правосторонняя дуга аорты (в 20—25 % случаев, чаще при гипоплазии или атрезии легочной артерии), сосудистое кольцо, вторичный ДМПП, ОАП, открытый общий атриовентрикулярный канал, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, частичный аномальный дренаж легочных вен.
Можно выделить три клинико-анатомических варианта порока: 1) тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии; 2) классическая форма с различной степенью стеноза; 3) бледная форма тетрады Фалло.
Гемодинамика. Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются размером ДМЖП и выраженностью стеноза легочной артерии. При значительном стенозе и больших размерах дефекта (наиболее частая анатомическая ситуация) во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в легочную артерию (рис. 50). Минутный объем большого круга кровообращения обычно увеличен. Выраженность артериальной гипоксемии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной стеноза. Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка, в силу чего при тетраде Фалло обычно не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность. Из-за большого ДМЖП в обоих желудочках устанавливается равное давление. У больных с крайней формой тетрады Фалло кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения через ОАП либо через коллатерали.
В случаях умеренного стеноза, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, имеется левоправый сброс, что клинически проявляется в виде бледной (ацианотичной) формы тетрады Фалло. Она чаще встречается у детей первых лет жизни
Рис. 50. Тетрада Фалло (схема).
и взрослых. По мере увеличения выраженности стеноза воз никает перекрестный, а затем стабильно праволевый (вено артериальный) сброс крови, в клинике это означает переход в цианотическую форму порока
Левые отделы сердца при тетраде Фалло функционально недогружены, что является
причиной относительной гипоплазии левого желудочка; у взрослых больных с выраженным коллатеральным кровообращением левый желудочек имеет достаточные размеры.
Клиника, диагностика. У детей первых дней жизни выявляются наиболее тяжелые формы тетрады Фалло. Диагноз чаще устанавливается в первые
- мес по грубому систолическому шуму, одышке, цианозу.
Цианоз — один из главных симптомов тетрады Фалло. Время его появления и выраженность определяются степенью стеноза легочной артерии. С рождения он наблюдается приблизительно в 40 % случаев, чаше становится явным к 6—12 мес жизни по мере увеличения активности ребенка. Почти у половины больных на первом году жизни цианоз выражен слабо или умеренно, что отчасти обусловлено сопутствующей анемией; резкий цианоз отмечается в 13,8 % случаев. Симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляется в зависимости от степени гипоксемии на 1—2-м году жизни. Толерантность к физической нагрузке у детей с тетрадой Фалло, как правило, снижена, они часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.
Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС, являются одышечно-цианотические приступы. Они отсутствуют у детей первых 3 мес жизни и возникают, протекая наиболее тяжело в возрасте от 6 до 24 мес, на фоне абсолютной относительной (релятивной) анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Клиническая картина приступов полиморфна, иногда бывают лишь их эквиваленты. Тяжесть течения приступа не всегда соответствует сте
пени легочного стеноза: больные с поражениями ЦНС, умеренным стенозом, но плохой компенсацией артериальной гипоксе- мии страдают тяжелейшими одышечно-цианотическими приступами. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибу- лярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС.
При сочетании тетрады Фалло у больного с сосудистым кольцом отмечаются стридорозное дыхание и признаки сдавления пищевода и трахеи (см. главу 9).
Значительный дефицит массы не характерен для этого ВПС, отставание в массе у детей с тетрадой Фалло (гипотрофия II — III степени) встречается в 36,7 % случаев, что связано с отсутствием гиповолемии большого круга кровообращения и удовлетворительной компенсацией артериальной гипоксемии. Однако в более старшем возрасте и у взрослых нередко отмечается отставание в физическом развитии. У детей первого и второго года жизни отмечаются резкий цианоз и задержка моторного развития. Для больных с тетрадой Фалло характерны повторные ОРВИ, кариес зубов, хронический тонзиллит, гайморит.
Рецидивирующие пневмонии встречаются редко.
У взрослых больных цианоз может быть как выраженным, так и незначительным, так как длительно живут больные с умеренным стенозом легочной артерии. С возрастом толерантность к физической нагрузке снижается, появляются жалобы на сердцебиение, боли в области сердца, описаны случаи заболевания туберкулезом.
При тетраде Фалло одышка быражена по типу диспноэ — углубленное, аритмичное дыхание, меньше меняется частота дыхания. Сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце небольшое; иногда отмечают систолическое дрожание. При аускультации определяется громкий I тон, выслушивается грубый систолический шум изгнания с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева (при инфундибулярном стенозе) или во втором межреберье (при сочетании с клапанным). Шум ДМЖП отсутствует, так как давление в желудочках одинаковое. Над легочной артерией II тон ослаблен; если он сохранен или даже усилен, на ФКГ видно, что он в основном представлен аортальным компонентом. При выраженности коллатерального кровообращения на спине над легочными полями может выслушиваться систолический или систолодиастолический шум.
Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу не характерна для тетрады Фалло, а тахикардия и одышка связаны с гипоксемией. Однако мы наблюдали декомпенсацию у 8 % больных на фоне абсолютной и релятивной анемии и интоксикации в сочетании с резким стенозом легочной артерии, а также у больных с еще сохранившимся сбросом крови слева направо на уровне желудочков из-за небольшой степени инфун- дибулярного стеноза (бледная форма тетрады Фалло). Наличие
недостаточности кровообращения у больного синим пороком сердца в первые месяцы жизни не исключает диагноз тетрады Фалло, но ставит его под сомнение. У взрослых больных появление сердечной недостаточности при тетраде Фалло прогностически плохой признак, указывающий на резкий стеноз и распространенный кардиосклероз.
Дети с крайней формой тетрады Фалло — наиболее тяжелые больные. С рождения у них отмечают резкий цианоз, одышку, тахикардию (рефрактерная к медикаментозному лечению), снижение массы тела, малоподвижность, гипоксические приступы, рано деформируются ногтевые фаланги, возможны проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. При аускультации систолический шум не обнаруживается, может выслушиваться систолодиастолический шум во втором межреберье слева (ОАП) или на спине (шум коллатералей).
У больных раннего возраста с тетрадой Фалло можно выделить 3 клинические фазы порока , (Белоконь Н. А., 1971): 1) фаза относительного клинического благополучия (с рождения до 6 мес), нет отставания в физическом развитии, состояние вполне удовлетворительное, приступы чаще отсутствуют; 2) фаза одышечно-цианотических приступов (от 6 до 24 мес), имеется наибольшее число осложнений со стороны ЦНС и летальных исходов, так как происходят возрастная перестройка эритропоэза и становление других компенсаторных механизмов, одновременно увеличивается гемодинамический эффект стеноза; 3) переходная фаза, когда клиническая картина порока начинает приобретать черты, характерные для детей старшего возраста, несмотря на нарастание цианоза, исчезают приступы (или они предотвращаются изменением положения тела — на корточках), уменьшаются одышка и тахикардия, в крови развиваются полицитемия и полиглобулия, в легких — коллатеральное кровообращение.
Неврологический статус, интеллектуальное и умственное развитие больных тетрадой Фалло определяются генетическими факторами, степенью внутриутробного и постнатального повреждения ЦНС. Длительно существующая и выраженная артериальная гипоксемия способствует задержке умственного развития, усугублению органического поражения ЦНС. На психологические особенности личности больных большое влияние оказывают сам факт болезни, длительные госпитализации, ограниченные контакты со сверстниками, отношение родителей к заболеванию (гипер- и гипоопека). До и после операции желательно включать в план обследования больных консультацию невропатолога, психолога и при наличии изменений подбирать соответствующую лекарственную коррекцию.
Одним из осложнений при тетраде Фалло может быть абсцесс мозга, который образуется путем перехода гнойного процесса из внутреннего уха, придаточных пазух носа на головной мозг; возможны также посттравматические и метастатические абсцессы (при бактериальном эндокардите, после экстракции зуба, уда
ления миндалин и др.), нагноение старых очагов инфаркта или размягчение мозга. Это осложнение чаще встречается у больных от 2 до 20 лет, крайне редко — у детей первого года жизни. Основными признаками являются медленно, исподволь нарастающее недомогание, головная боль, нередко со рвотой и бради- кардией, гипертензионно-гидроцефальный синдром, психические отклонения, появляется очаговая симптоматика, возможны судорожные припадки. Для подтверждения диагноз-а следует произвести общий анализ крови (изменения могут отсутствовать), эхо- и электроэнцефалографию, церебральную ангиографию, пневмоэнцефалографию, компьютерную томографию.
Бактериальный эндокардит при тетраде Фалло до операции встречается нечасто. Источником его могут быть гнойные заболевания кожи, кариозные зубы, хронический тонзиллит и гайморит. Место локализации эндокардита — клапаны легочной артерии, выводной тракт правого желудочка (возможно резкое его сужение разросшимися вегетациями), трехстворчатый клапан, реже — края ДМЖП. Течение эндокардита может быть классическим и малосимптомным. Следует заметить, что у детей с ВПС синего типа часто отмечают немотивированные подъемы температуры в течение многих месяцев, что служит основанием для постановки диагноза бактериального эндокардита, больным назначаются длительно и в большом количестве антибиотики, которые не оказывают эффекта. Последнее связано с тем, что подъемы температуры обусловлены нарушением терморегуляции из-за хронической гипоксии ЦНС, в частности наиболее чувствительного к дефициту кислорода лимбико-ретикулярного комплекса. В пользу неинфекционных гипертермий свидетельствуют отсутствие ознобов, подъема температуры в ночное время, связь со стрессовыми ситуациями, удовлетворительная переносимость высокой температуры и самопроизвольное ее снижение, отрицательная амидопириновая проба, отсутствие воспалительных изменений в общих и биохимических анализах крови, рефрактер- ность к антибиотикотерапии; все это сочетается с астенонев- ротическими проявлениями, признаками органического поражения ЦНС и вегетативной дисфункции, наличием субдепрессивных состояний. На эхокардиограмме также нет данных за эндокардит клапанов.
На ЭКГ обнаруживаются отклонение электрической оси сердца вправо (/LaAQRS от +100 до +180°), признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса определяется у '/5 больных. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка отсутствуют и могут быть только при сопутствующем большом артериальном протоке или развитых бронхиальных сосудах, это более характерно для взрослых больных с тетрадой Фалло. У них же нередко появляются нарушения ритма (экстрасистолия), признаки гипертрофии правого предсердия. При «бледной» форме порока на ЭКГ возможна перегрузка обоих желудочков, но больше правого.
Рис. 51. Тетрада Фалло. Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.
На ФКГ регистрируется ромбовидной формы систолический шум с пиком в первую половину систолы, легочный компонент
- тона значительно ослаблен или отсутствует (при резком стенозе), систолодиастолический шум или коллатералей обычно не фиксируется.
На рентгенограммах органов грудной клетки (рис. 51) легочный рисунок обеднен, мелко- или крупнопетлистый, реже усилен за счет коллатералей. Крайне тяжелое состояние больных на фоне развившихся коллатералей свидетельствует о том, что они лишь частично компенсируют кислородную недостаточность. Развитие коллатералей увеличивается с возрастом и наиболее выражено у детей старшего возраста и взрослых. Форма сердца обычно типичная — в виде «деревянного башмачка», за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западе- ния дуги легочной артерии; тень сердца небольшая, увеличение может иметь место при атрезии легочной артерии. Другим рентгенологическим признаком является гипертрофия миокарда правого желудочка, левый желудочек небольшой, виден в виде шапочки во II косой проекции; по левому контуру сердца часто имеется выбухание («третий желудочек»), справа видна праворасположенная дуга аорты; возможно увеличение правого предсердия, расширение восходящей аорты. При бледной (ациано- тичной) форме тетрады Фалло на рентгенограмме имеются признаки, характерные как для изолированного ДМЖП, так и для тетрады Фалло, некоторое усиление легочного рисунка по арте-
риальному руслу, умеренное увеличение левых отделов сердца, западение дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка делают форму сердца, похожую на «башмачок».
Наиболее характерным признаком тетрады Фалло на М-ска- нограмме является отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку, при этом широкая аорта расположена над дефектом. К второстепенным эхокардиографическим признакам тетрады Фалло относятся: утолщение стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, которое иногда ведет к диспропорциональной ее гипертрофии по отношению к свободной стенке левого желудочка, сужение выводного тракта правого желудочка, уменьшение левого предсердия, расширение корня аорты.
Двухмерная эхокардиография (рис. 52) позволяет непосредственно определить величину смещения аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка. В проекции длинной оси левого желудочка из парастернального доступа определяются дилатированная аорта, пересекающая межжелудочковую перегородку, большой межжелудочковый дефект и митрально-аортальное продолжение. В проекции короткой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосудов выявляются гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, маленький клапан легочной артерии с нормальными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждается допплер-эхокардиографией.
При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое давление в правом желудочке, равное системному градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией. Низкое давление в последней отражает степень стеноза. Давление в правом предсердии чаще нормальное. Насыщение артериальной крови кислородом составляет в среднем около 70 %, при атрезии легочной артерии оно меньше. Прохождение катетера из правого желудочка в аорту является характерным призна-
Рис. 53. Тетрада Фалло. Правая вентрикулограмма.
ком тетрады Фалло. При рентгеноконтрастном исследовании аорта и легочная артерия заполняются контрастом одновременно (рис. 53). При атрезии легочной артерии определяется отсутствие поступления контрастного вещества из правого желудочка в легочную артерию, и после контрастирования дуги и нисходящего отдела аорты видно слабое контрастирование внутрилегоч- ных разветвлений или ветвей легочных артерий (через коллатеральные сосуды или ОАП). Аортография и легочная артерио- графия выявляют коллатеральный кровоток, ОАП, патологию ствола легочной артерии и ее ветвей. По показаниям производят ретроградную катетеризацию аорты и левого желудочка, левую вентрикулографию, селективную коронарографию и арте- риографию с введением контраста в коллатеральные сосуды.
В анализах крови у детей имеется абсолютная (гемоглобин меньше 107 г/л) или релятивная (относительная) анемия с гемоглобином меньше 160 г/л; количество ретикулоцитов и гемато- крит повышены. С возрастом развиваются полицитемия и поли- глобулия, способствующие увеличению кислородной емкости крови.
Дифференциальный диагноз следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, единственным желудочком, двухкамерным сердцем со стенозом легочной артерии.
Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни неопе- рированных больных — около 12 лет. Однако примерно 10% из них достигают 20-летнего возраста, около 1 % — 30-летнего и более, в редких случаях больные доживают до 75 лет. Причины смерти неоперированных больных: нарушения гемо-, ликвороди- намики, гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы головного мозга, сердечная недостаточность, бактериальный (септический) эндокардит.
Известно, что одышечно-цианотические приступы до операции — временный эпизод в течении тетрады Фалло, они, как правило, проходят после 3-го года жизни больного. Педиатр, должен учесть все моменты, провоцирующие приступы у данного пациента, чтобы избежать по возможности паллиативной операции. Для этого необходимо активное лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит и др.) (см. главу 22), проведение дегидратации диакарбом наряду с достаточным введением жидкости (не менее 1 —1,5 л/сут), назначение седативной терапии, p-адреноблокаторов (обзидан. анаприлин по 1 мг/кг-сут). Во время приступа парентерально назначают кордиамин и про- медол. При купировании приступов у детей следует воздерживаться от назначения сердечных гликозидов; повышая инотроп- ную функцию миокарда, они увеличивают склонность инфун- дибулярного стеноза к спазму.
При отсутствии эффекта от проводимой терапии, если приступ продолжается и возникает потеря сознания, т. е. развивается гипоксическая кома, производят внутривенное струйное или капельное введение жидкости: 4 или 5 % раствор бикарбоната натрия (под контролем кислотно-щелочного равновесия), 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, реополиглюкина, в капельницу добавляют эуфиллин, инсулин, витамины. Если с помощью проведенных мероприятий больного не удается вывести из приступа или выведение кратковременно и приступы вновь повторяются, показана экстренная операция наложения аортолегочного анастомоза.
При подготовке больных к операции за 2—4 нед до нее рекомендуется провести курс лечения ибупрофеном (бруфен) по 20 мг/(кг-сут) для улучшения микроциркуляции и реологических свойств крови, учитывая дезагрегантное действие препарата [Мурашко В. В. и др., 1986].
При наличии значительных отклонений со стороны нервно- психического статуса у детей в лечение необходимо включить психо- и вегетотропные препараты, церебропротекторы (см. главу 22).
Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. Вид операции в основном определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока и возрастом больных. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока. Вместе с тем у новорожденных и детей раннего возраста с резким цианозом и частыми одышечно-циано-
тическими приступами, а также у больных старшего возраста с гипоплазией легочных артерий показано выполнение паллиативных операций. Быстро ухудшающееся состояние больного может быть показанием к срочной операции. Паллиативные операции должны позволить больным дожить до возраста 5—6 лет, когда с меньшей степенью риска можно выполнить радикальную коррекцию порока.
Среди различных типов паллиативных вмешательств наибольшее распространение получили системно-легочные или межарте- риальные анастомозы Блелока — Тауссиг (подключично-легочный анастомоз), Ватерстоуна — Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артерией), соединение данных сосудов с помощью биологических (анастомоз Вишневского — Донецкого) или синтетических протезов и в меньшей степени анастомоз Поттса — Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной артерией) .
Летальность после шунтирующих операций колеблется от 1,6 до 15,6 % в зависимости от вида анастомоза и возраста больных [Мешалкин Е. Н. и др., 1977; Королев Б. А. и др., 1980; Фальковский Г. Э. и др., 1980; Бухарин В. А. и др., 1981J и чаще всего связана с кровотечением и нарушением функции анастомоза, а также с исходно тяжелым состоянием больных, вследствие чего развивается острая сердечная недостаточность. Среди осложнений отдаленного периода следует отметить гипофункцию и тромбоз анастомоза, гиперфункцию и развитие легочной гипертензии, перегиб, сужение и полный перерыв легочной артерии на стороне анастомоза.
Изучение отдаленных результатов шунтирующих операций свидетельствует о различной длительности функциональной полноценности анастомозов. Для анастомоза Блелока — Тауссиг и анастомозов, выполняемых с помощью протезов, характерно более быстрое наступление функциональной недостаточности и тромбоза, чем для анастомоза Ватерстоуна — Кули и ососбенно Поттса — Смита, при которых чаще наблюдается развитие легочной гипертензии. Следует отметить, что при любых видах анастомозов в отдаленные сроки после операции состояние больных ухудшается, причем при адекватной функции анастомоза ухудшение чаще всего связано с прогрессированием стеноза путей оттока из правого желудочка.
В последнее время у больных с тетрадой Фалло и гипоплазией легочных артерий, у которых исчерпаны возможности традиционных системно-легочных анастомозов и нельзя сделать радикальную операцию, стала применяться операция реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП [Подзол- ков В. П. и др., 1987].
Радикальная коррекция тетрады Фалло предложена С. Lillehei и R- Varco (1954), а в условиях искусственного кровообращения впервые выполнена J. Kirklin в 1955 г. Опера
ция заключается в закрытии ДМЖП и устранении стеноза легочной артерии. Поскольку при данном пороке ДМЖП всегда большой, то для закрытия требуется применение синтетических или биологических заплат. При устранении стеноза легочной артерии объем вмешательства зависит от типа инфундибуляр- ного стеноза выводного отдела правого желудочка, диаметра ствола, состояния кольца и клапанов легочной артерии и состояния ветвей легочной артерии. В последнее время при необходимости пластического расширения выводного отдела правого желудочка, легочного кольца и ствола ЛА применяется ксено- перикардиальная заплата, содержащая моностворку. В ходе радикальной операции также должны быть устранены ранее выполненные межартериальные анастомозы.
Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло отличны в различных хирургических клиниках и зависят от возраста, исходного клинического состояния больных, анатомического варианта порока и сопутствующих аномалий. Вместе с тем в последние годы отмечается тенденция к снижению послеоперационной летальности. Н. М. Амосов и М. Ф. Зиньковский (1982) сообщают о ее снижении до 15 % в 1981 г., В. И. Бураковский и соавт. (1988) —до 9,2 % в 1986 г. В большинстве зарубежных клиник летальность в среднем колеблется от 9,3 до 16,9 % [Seybold-Epting W. et al., 1980; Asano К. et al., 1985]. В. П. Под- золков и соавт. (1986) отметили сравнительно низкую летальность (5,5 %) в группе больных после операций наложения системно-легочных анастомозов.
Радикальные операции у детей раннего возраста с тетрадой Фалло успешно выполняются лишь в отдельных хирургических клиниках. Среди 92 больных в возрасте до 1 года, оперированных радикально A. Castaneda и W. Norwood (1983), летальность составила 7,6 %. В нашей стране первые успешные операции у больных в возрасте до 3 лет выполнены в Институте сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР академиком В. И. Бураковским. Радикальную коррекцию тетрады Фалло в раннем возрасте следует проводить больным, у которых стеноз выводного отдела правого желудочка обусловлен главным образом смещением и гипертрофией конусной перегородки при достаточно широком легочном стволе и артериях. У этого контингента больных послеоперационная летальность составляет 37 % [Фаль- ковский Г. Э., Бузинова Л. А., 1986]. Радикальную операцию при тетраде Фалло после выполненного в раннем возрасте анастомоза по Блелоку — Тауссиг целесообразно производить спустя 1—3 года, желательно до достижения ребенком школьного возраста. Одним из важнейших показаний к выполнению операции Блелока — Тауссиг у детей раннего возраста следует считать отсутствие благоприятных анатомических предпосылок для выполнения радикальной коррекции порока.
Отдаленные результаты радикального лечения неосложненных форм тетрады Фалло, как правило, хорошие; через 10 лет после
операции 95 % пациентов ведут практически нормальный образ жизни. 93—96 % пациентов, выписанных из клиники, живут более 10 лет, а 91 % — более 20 лет. Вместе с тем выживаемость больных через 10 лет после операции меньше, чем у здорового населения [Fuster V. et al., 1980; Katz N. et al., 1982]. Ухудшение состояния пациентов в отдаленные сроки наблюдения может быть связано с оставшимся в той или иной степени стенозом легочной артерии, легочной недостаточностью, реканализацией ДМЖП, аневризмой правого желудочка, нарушениями ритма сердца.
Нарушения ритма обычно обусловлены травмированием проводящих путей сердца во время операции, остаточным высоким давлением в правом желудочке, выраженной кардиомегалией из-за реканализации ДМЖП или развития аневризмы правого желудочка. Именно аритмии являются причиной внезапной смерти больных в различные сроки после операции. Выявляемость аритмий увеличивается при холтеровском мониторировании. Крайне редко источник нарушений ритма может локализоваться в области рубца миокарда правого желудочка, в таких случаях показана операция иссечения рубца с последующим подшиванием заплаты [Harken A. et al., 1980]. При углублении нарушений проводимости и возникновении полной поперечной блокады показано подшивание электрокардиостимулятора. При оставшихся пороках, ведущих к выраженным нарушениям гемодинамики, показана повторная операция для их коррекции.