Этот вид атрезии относится к порокам конотрункуса. В литературе сочетание атрезии J1A с ДМЖП нередко определяется как «крайняя форма» тетрады Фалло, «ложный» общий артериальный ствол. В связи с тем, что от сердца отходит одна магистральная артерия, длительное время этот порок рассматривался в группе ВПС с общим артериальным стволом; в настоящее время доказана самостоятельная нозологическая сущность порока.
Частота легочной атрезии с ДМЖП составляет 1—3 % всех ВПС [Gasul В. М. et al., 1966; Keith S. et. al., 1978].
Анатомия, классификация. Анатомически порок включает 5 следующих компонентов: 1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легочно-артери- альным руслом; 2) окклюзию выводного отдела правого желудочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.
Атрезия может локализоваться на уровне легочного клапана, выводного отдела правого желудочка, проксимального отдела легочного ствола, касаться всего легочного ствола, который представлен в таких случаях узким тяжем, и захватывать проксимальные отделы правой и левой легочных артерий, ведя к отсутствию сообщений между ними. В ряде случаев можно отметить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выводной отдел правого желудочка.
Большой ДМЖП, как правило, расположен ниже наджелудочкового гребня в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло, реже он виден выше наджелудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта, наблюдаемого при общем артериальном стволе.
Наибольшее распространение в клинической практике получила классификация J. Somerville (1970), основанная на степе-
Рис. 36. Схема атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (указан стрелкой).
ни сохранности легочных артерий, в которой выделяется 4 типа порока (рис. 36): I—атрезия легочного клапана; сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии; II — атрезия легочного клапана и легочного ствола; сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой; III — атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии; сохранена другая легочная артерия;
- — атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий; легкие кровоснабжаются за счет коллатеральных системных артерий.
Во всех случаях можно отметить декстропозицию всегда значительно расширенной аорты. Аортальный клапан обычно содержит три створки, реже он может быть дву- или четырехстворчатым. Во всех случаях легочный атрезии отмечается гипертрофия правого желудочка и умеренная гипоплазия левого желудочка (40 % случаев).
Среди источников кровоснабжения легких у больных с легочной атрезией и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии, отходящие от нисходящего отдела грудной аорты или дуги аорты; 2) открытый артериальный проток (ОАП); 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) большие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулу между коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы [Кирклин Д. В. и др., 1981].
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются наличием единственной магистральной артерии — аорты, в которую благодаря ДМЖГ1 поступает кровь из правого и левого желудочков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, приблизительно равны, в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному. Поскольку в аорте смешиваются
потоки артериальной и венозной крови, в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава и практически у всех больных определяется артериальная гипо- ксемия, степень которой зависит от величины легочного кровотока.
У подавляющего большинства больных отмечается небольшое аортолегочное сообщение, ведущее к резкому обеднению легочного кровотока, в силу чего в левый желудочек и аорту возвращается уменьшенный объем артериальной крови. У этих больных определяется выраженная артериальная гипоксемия. При ОАП или больших системных коллатеральных артериях легочный кровоток может быть нормальным и даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипоксемии может быть умеренным или минимальным. В редких случаях (при большом ОАП) может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями легочных сосудов.
Клиника, диагностика. В клинической картине легочной атрезии с ДМЖП преобладают признаки гипоксемии. Этот порок отличается от тетрады Фалло отсутствием одышечно-цианотичес- ких приступов. Наряду с общим цианозом, существующим с рождения больного, определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Слева от грудины может определяться деформация грудной клетки в виде сердечного горба. При аускультации определяется акцент II тона (проводной с аорты) на основании сердца и систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях справа или слева от грудины (в зависимости от состояния коллатерального кровообращения), проводящийся на спину.
ЭКГ характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, признаками гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.
При рентгенологическом исследовании (рис. 37) легочный рисунок обеднен, корни легких отчетливо не определяются. Усиление легочного рисунка обычно связано с атипичными тенями коллатеральных сосудов. У отдельных больных может наблюдаться усиление легочного рисунка с одной стороны и обеднение — с другой. Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике или нормальных размеров, напоминает по форме сердце при тетраде Фалло. Тень восходящей аорты расширена, амплитуда ее пульсации увеличена.
При эхокардиографическом исследовании лоцируется расширенная восходящая аорта и большой ДМЖП. При I типе порока [Somerville J., 1970] имеется резко гипоплазированный
легочный ствол (рис. 38), а при II—IV типах эхосигнал от легочного ствола отсутствует.
При катетеризации правых отделов сердца обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в восходящую аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом,
4t4
Рис. 37. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Рентгенограмма грудной клетки.
как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол возможно лишь при ОАП.
Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. Контрас- тируется окклюзированный выводной отдел и контрастное вещество через ДМЖП поступает в левый желудочек и в восходящий отдел аорты. Для установления источника кровоснабжения легких производится аортография с введением контрастного вещества в нисходящий отдел аорты и селективная артериография, при которой контрастное вещество вводится непосредственно в коллатеральную артерию. Эти исследования позволяют установить вариант порока.
Течение, лечение. Летальность в первые дни и недели жизни больных легочной атрезией с ДМЖП связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением больших аортолегочных коллатеральных артерий; причина смерти — нарастающая гипоксемия. Вместе с тем больные с ОАП и большими аортолегочными коллатеральными артериями могут в течение длительного времени находиться в состоянии компенсации. По данным A. Schmaltz и соавт. (1985), в возрасте до 2 лет погибают 68 % больных.
При данном пороке выполняются 2 типа операций: паллиативная и радикальная, показания к которым различны. У больных с 1 и II типом порока (по классификации J. Somerville) необ-
Рис. 38. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Эхокардиограмма.
а— парастернальная проекция длинной оси левого желудочка; видны декстропозиция аорты и большой подаортальный дефект межжелудочковой перегородки (указан стрелкой); б — парастернальная проекция длинной оси выводного тракта правого желудочка; видеи резко суженный выводной отдел правого желудочка, атрезия клапанов легочной артерии (указано стрелкой), ствол и ветви легочной артернн гипоплазированы; в — парастернальная проекция короткой оси на уровне корня аорты. Виден слепо заканчивающийся резко суженный выводной отдел правого желудочка (ПЖВО — указан стрелкой).
ходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом и небольшими размерами легочных артерий. Основная цель паллиативной операции состоит в увеличении легочного кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности — в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов. У больных с III типом порока паллиативная операция является единственно возможным методом лечения, при этом предпочтение отдается подключичнолегочному анастомозу Блелока — Тауссиг.
Поскольку у большинства больных выполнение радикальной операции возможно лишь с применением искусственного ствола и клапанов легочной артерии, ее желательно выполнять больным старше 5 лет.
Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J. Kirklin в 1965 г., причем для соединения правого желудочка с легочными артериями была использована созданная на операционном столе трубка из аутоперикарда [Rastelli G. et al., 1965]. В нашей стране при легочной атрезии с гипоплазией легочных артерий первая успешная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда, без закрытия ДМЖП выполнена В. П. Под- золковым в 1984 г.
Тактика хирургического лечения больных с данным пороком, разработанная J. Kirklin и соавт. (1981), включает полное ангио- кардиографическое обследование при первом же поступлении в клинику. Поскольку в раннем детском возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочных артерий, этим больным даже при умеренной выраженности цианоза показаны выполнение анастомоза Блелока — Тауссиг и перевязка больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, которые идут к бронхолегочным сегментам. Сразу после операции больной переводится в кабинет ангиокардиографии, где после введения контрастного вещества в подключичную артерию убеждаются в том, что кровь поступает во все отделы легкого. Если этого не происходит, больного возвращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают. В отдаленные сроки после операции, приблизительно в возрасте 5—10 лет, проводится повторное полное ангиокардио- графическое обследование. Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально, выполняют радикальную операцию; если их развитие недостаточное, следует выполнить еще одну паллиативную операцию — вшивание между правым желудочком и легочными артериями бесклапанного или клапансодержащего протеза без закрытия ДМЖП. Если повторная паллиативная операция способствовала развитию легочных артерий, в последующем производится закрытие ДМЖП.
У больных с хорошо развитыми легочными артериями возможна радикальная операция, которую выполняют в условиях гипотермического искусственного кровообращения и кардиопле-
гии, при этом перевязывают аортолегочные коллатеральные артерии или — если он есть — анастомоз Блелока — Тауссиг; затем заплатой закрывают ДМЖП. Далее при I типе порока (по J. Somerville) подшиванием заплаты расширяют суженные отделы и создают сообщение между правым желудочком и ЛА; в 53—60 % случаев легочной атрезии это можно сделать лишь с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза.
Паллиативная операция — реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда [Подзолков В. П. и др., 1987; Alfiery J. et al., 1978]. Послеоперационная летальность составляет 9,7—16% [Olin С. L. et al., 1976; Alfiery J- et al., 1978].
Больные, перенесшие операцию, как правило, чувствуют себя хорошо и относятся к I или II функциональному классу по NYHA. В отдаленном послеоперационном периоде наиболее частой причиной смерти является хроническая сердечная недостаточность, обусловленная оставшимся высоким давлением в правом желудочке [Alfiery J. et al., 1978].