Стеноз аорты — врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. В данном разделе описаны все виды стеноза, за исключением идиопатического гипертрофического, относящегося к кардиомиопатиям. Первым клапанный стеноз аорты описал С. Rayger в 1672 г., а подклапанный — N. Chevers в 1842 г. Различные варианты стеноза аор-
ты составляют 2—7 % всех ВПС [Gasul В. et al., 1966; Keith J. et al., 1978].
Анатомия, классификация. Сужение аорты может включать неправильное развитие створок, комиссур, кольца и ствола. В зависимости от места расположения (рис. 41) выделяют клапанный (65—70 %), надклапанный (10%) и подклапанный (дискретный) (20—25 %) стенозы [Rey С., 1985].
Наиболее распространен клапанный стеноз. Клапан может быть образован одной створкой с центральным или эксцентричным расположением отверстия. Одностворчатый аортальный клапан чаще вызывает тяжелые формы порока и гибель детей на первом году жизни. Как правило, это куполообразный стеноти- ческий аортальный клапан с отверстием типа восклицательного знака. При двустворчатом аортальном клапане имеются правая и левая створки с передней и задней комиссурами, видна третья борозда или ложная комиссура; такой клапан в систолу открыва ется неполно и недостаточно смыкается в диастолу, со временем отмечается повышенная кальцификация створок. Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапаны аорты с рождения могут не вызывать стеноза, но со временем в ответ на гемодинамический стресс створки утолщаются, кальцифицируются и возникает стеноз.
Подклапанный стеноз может быть трех видов: 1) тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты, размеры отверстия мембраны составляют 0,5—1,5 см; 2) на 1 см ниже клапанов имеется фиброзное или фиброзно-мышечное кольцо, нередко значительно суживающее выводной тракт (дискретный стеноз); 3) имеется диффузное сужение выводного тракта — туннельный вариант стеноза. Вихревые потоки крови при стенозе способствуют возникновению недостаточности собственно аортальных клапанов почти у всех больных. Дискретный стеноз может сочетаться с клапанным.
Намного реже встречается надклапанный стеноз — различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Валь-
сальвы. Чаще восходящая аорта имеет вид песочных часов с распространенным ее сужением. Гистологически стенка аорты имеет повышенное содержание коллагеновых волокон, дезорганизацию медии с отложением кальция. При этом отмечается поражение других ветвей аорты и легочной артерии в виде их гипоплазии, что подтверждает системную дезорганизацию соединительной ткани при этом виде стеноза. В 10 % случаев имеется фиброзная мембрана с центрально расположенным отверстием. Возможен так называемый гипопластический вариант надклапанного стеноза в виде гипоплазии ствола восходящей аорты.
При стенозах аорты имеет место гипертрофия миокарда левого желудочка с нормальной или дилатированной его полостью. При клапанном и дискретном стенозах аорты может развиться вторичный подклапанный мышечный стеноз. У детей первых месяцев жизни полость левого желудочка гипоплазирована, эндокард его утолщен за счет фиброэластоза. Нередко увеличены левое предсердие и правый желудочек, что облегчает функционирование левого желудочка. Их увеличение косвенно отражает степень клапанного стеноза. Одновременно с гипертрофией часто имеется распространенный фиброз миокарда — результат дефицита коронарного кровотока на фоне аортального стеноза. В случаях выраженного стеноза возможно возникновение аневризмы левого желудочка, некроза папиллярной мышцы со вторичной недостаточностью митрального клапана. Фиброэластоз эндомиокарда является также результатом гипоксии максимально нагруженных субэндокардиальных отделов миокарда и эндокарда левого желудочка. Четкой зависимости между степенью стеноза и выраженностью фиброэластоза эндомиокарда не отмечается. При клапанном стенозе всегда обнаруживается постстенотическая ди- латация восходящей аорты, как следствие турбулентного кровотока сразу после прохождения суженной части; строгого соответствия между расширением ствола аорты и степенью стеноза нет. В других случаях обнаруживается гипоплазия восходящей аорты.
Почти в 20 % случаев стенозы аорты сочетаются с другими ВПС: открытым артериальным протоком, коарктацией аорты. ДМЖП, периферическими стенозами легочной артерии.
Гемодинамика. При аортальном стенозе в аорту поступает меньше крови. Миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. Развивающаяся гипертрофия миокарда делает желудочек ригидным при наполнении, возникает компенсаторный подъем конечнодиастолического давления в нем, уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе субэндокардиальный. Одновременно повышается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии. Стеноз считается критическим для детей, если площадь отверстия менее 0,5 см2, для взрослых — менее 1 см2.
На направление кровотока при врожденных стенозах аорты
оказывает влияние ориентация полулунных клапанов аорты, которая может быть направлена вниз, горизонтально и вверх в зависимости от вида стеноза и его выраженности. Патологическое отклонение дна полулунных клапанов, значительно нарушая топографоанатомическое соотношение осей левого желудочка и аорты, вызывает резкое изменение направления кровотока через суженное отверстие и создает условия для непосредственного воздействия движущегося потока крови на стенку восходящей аорты, область аортальных синусов и створок аортального клапана. У 34,6 % больных с патологической ориентацией дна полулунного клапана это ведет к развитию постстенотического расширения аорты и недостаточности аортальных клапанов.
Клиника, диагностика. Стеноз аорты в 2—3 раза чаще встречается у мужчин. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В случаях выраженного стеноза, его сочетания с фиброэластозом или другими пороками признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного «благополучия» появляются жалобы на ангинозные боли, приступы сердцебиения, одышку, синкопе. Синкопе — признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт.ст. Причиной кратковременной потери сознания являются сниженный сердечный выброс и аритмии.
Почти 30 % детей с надклапанным стенозом аорты имеют своеобразную внешность — лицо «эльфа» (синдром Вильямса— Бойрена): утолщенные кожные складки над верхними веками, эпикант, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот. Одновременно отмечаются разница в АД на руках более чем на 10 мм рт.ст., отклонения в развитии скелета, грыжи, разболтанность суставов, плоскостопие, мышечная гипотония, олигофрения. В 60-е годы многие авторы относили этот вид стеноза аорты к идиопатической гиперкальцификации на фоне гипервитаминоза D, хотя уровень кальция в большинстве случаев нормальный. В настоящее время его считают лишь одним из симптомов наследственного заболевания соединительной ткани. Тип наследования аутосомно-доминантный, описаны и спорадические случаи. Надклапанный стеноз аорты встречается также у детей с ксантоматозами и семейной гиперхолестеринемией.
У лиц с наследственными вариантами подклапанного стеноза аорты также может быть характерный внешний вид: плоское лицо, высокий и выпуклый лоб, гипертелоризм; интеллект сохранен или снижен незначительно.
Сердечный горб при стенозе аорты, как правило, отсутствует, так как сердце долгое время остается неувеличенным. Развивающаяся гипертрофия миокарда левого желудочка уменьшает объем камеры. В случаях кардиомегалии с рождения к 6—12 мес развивается выраженный сердечный горб. При аускультации
При стенозах аорты пульс на ногах и руках пониженного наполнения, АД на нижней границе нормы. К осложнениям стеноза аорты относятся кальциноз и недостаточность аортальных клапанов, бактериальный эндокардит, который особенно поражает двустворчатый аортальный клапан. Клинические проявления эндокардита могут быть от ярких до малозаметных, когда первым симптомом является протодиастолический шум вдоль левого края грудины с максимумом во втором и третьем межреберьях слева у грудины; гепато- и спленомегалия часто отсутствует.
Сердечная недостаточность, преимущественно левожелудочковая, осложняет течение порока у детей раннего возраста и затем уже у взрослых. В обоих случаях этот признак указывает на выраженность стеноза и миокардиальную недостаточность, свидетельствует о плохом прогнозе. Иногда обращает на себя внимание несоответствие между клиническими данными порока и значительно увеличенными размерами сердца перкуторно и на рентгенограмме, что в сочетании с рефрактерной к лечению сердечной недостаточностью свидетельствует в пользу фиброэластоза эндомиокарда [Белоконь Н. А., Кубергер М. Б., 1987].
Внезапная смерть при стенозах аорты чаще возникает на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока. От 4 до 18 % детей с врожденным стенозом аорты умирают внезапно, что составляет ‘Д всех внезапно умерших детей [Lambert Е. et al., 1974]. У взрослых больных до 30 лет частота внезапной смерти составляет 0,4 % в год, затем она еще больше увеличивается; стеноз при этом значительный, хотя жалобы могут отсутствовать и на ЭКГ в покое имеются не-
Рис. 42. ЭКГ при умеренном (а) и выраженном (б) стенозе аорты. Объяснения в тексте.
значительные изменения. Синкопе и боли в сердце при нагрузке у детей со стенозом аорты служат показанием к хирургическому вмешательству, так как сочетание этих двух клинических симптомов указывает на возможность внезапной смерти.
На ЭКГ при легких степенях стеноза изменения отсутствуют или имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка (глубокий зубец Sv, и высокий (рис. 42, а). При выраженном стенозе и гипертрофии миокарда на ЭКГ регистрируются изменения типа «strain» — снижение сегмента ST ниже изолинии на
На ФКГ при клапанном стенозе аорты фиксируются достаточной амплитуды I тон на верхушке, высокоамплитудный ромбовидной формы систолический шум с максимумом на аорте, который заканчивается перед аортальным компонентом II тона; одновременно имеется систолический клик. При над- и подклапанном
Рис. 43. Клапанный стеноз аорты. Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.
стенозах аорты клик отсутствует, аортальный компонент Итона значительно снижен на верхушке и на основании сердца. При стенозе аорты в силу замедленного закрытия клапанов на ФКГ легочный компонент II тона может располагаться перед аортальным — парадоксальное расщепление Итона.
На рентгенограммах легочный рисунок нормальный; его усиление по венозному руслу бывает при значительном стенозе. Конфигурация тени сердца характерная: резко выражена талия, закругленная, приподнятая над диафрагмой верхушка образует острый угол с диафрагмой (рис. 43). В косых проекциях определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Сердце в большинстве случаев долго не увеличивается, если нет сердечной недостаточности, сопутствующих врожденных пороков, фиброэластоза эндомиокарда. Типичным признаком клапанного стеноза следует считать расширение восходящей аорты. При над- клапанном стенозе аорты может не определяться типичная форма сердца, чаще оно увеличено более значительно, постстенотичес- кое расширение аорты отсутствует, западение на правом контуре сердечной тени обусловлено сужением аорты выше ее клапанов. В случаях дискретного (мембранозного) стеноза может быть кардиомегалия с первых лет жизни, поскольку одновременно с гипертрофией миокарда имеется дилатация полости; расширение восходящей аорты отсутствует, так как основной удар струи кро
ви приходится на клапаны, а не на стенку аорты. У взрослых больных при рентгенотелевизионном обследовании выявляется кальциноз клапанов аорты.
При врожденном стенозе аорты на эхокардиограмме часто обнаруживается двустворчатый клапан аорты, при легких вариантах стеноза створки деформированы незначительно. В силу малой чувствительности одномерной эхокардиографии в таких случаях обращают внимание на вторичные проявления порока: уменьшение выводного отдела левого желудочка, гипертрофия его стенок, уменьшение наклона EF передней митральной створки. При двухмерной эхокардиографии определяется характерный симптом порока: створки дугообразно выбухают в просвет сосуда, отмечается их движение в виде «колебания маятника». При доп- плер-эхокардиографическом исследовании регистрируется турбулентный поток на уровне клапана и в надклапанном пространстве, возможно неинвазивно оценить чресклапанный градиент давления. При двухмерной эхокардиографии следует обращать внимание на размеры фиброзного кольца и восходящей аорты; узкую аорту также надо относить к группе стенозов. При этой патологии следует ограничивать физические нагрузки.
При дискретном подклапанном стенозе аорты с помощью М-эхокардиографии иногда удается увидеть подклапанную мембрану как тонкую полоску эхо в выводном тракте левого желудочка.
Секторное сканирование в проекции длинной парастернальной оси левого желудочка и короткой оси на уровне выводного тракта позволяет непосредственно определить подклапанную мембрану, суживающую выводной тракт левого желудочка. В ряде случаев при дискретном стенозе аорты выявляется сочетанный тип фиброзно-мышечной обструкции выводного тракта левого желудочка, при этом имеет место сужение подаортальной области в виде длинного туннеля.
При надклапанном аортальном стенозе одномерная эхокар- диография не позволяет определить точную локализацию и степень сужения. Двухмерная эхокардиография в проекции длинной оси левого желудочка и коротких парастернальных проекциях на уровне аорты дает непосредственную информацию о характере обструкции просвета сосуда. В большинстве случаев секторное сканирование позволяет дифференцировать тип анатомической обструкции. При наиболее распространенной локализованной форме надклапанного стеноза типа «песочных часов» выявляются суживающие просвет сосуда эхосигналы на уровне верхней границы синусов Вальсальвы.
Характерным признаком стеноза аорты при катетеризации полостей сердца следует считать систолический градиент давлений между левым желудочком и аортой; наряду с увеличением систолического давления в левом желудочке повышается и конеч- но-диастолическое давление до 30 мм рт. ст., одновременно оказывается умеренно увеличенным давление в легочных капилля-
pax, реже — в легочной артерии. Непрерывная регистрация давления при переходе катетера из аорты в левый желудочек позволяет определить уровень стеноза. Фракция выброса и сердечный индекс обычно нормальные или увеличены, их снижение — признак миокардиальной недостаточности. При левой вентрикулографии в передней и боковой проекциях отмечается узкая струя контрастного вещества, поступающего в аорту, видны размеры полости левого желудочка, гипертрофия его миокарда, нередко выявляется сопутствующая митральная недостаточность. Пост- стенотическая дилатация восходящей аорты чаще наблюдается при клапанном характере стеноза. В случаях надклапанного стеноза аорты сужение расположено над синусами Вальсальвы (вид «песочных часов»), при дискретном стенозе видна диафрагма в выводном тракте левого желудочка. У большинства больных со стенозом аорты выявляется локальная или тотальная гипокинезия миокарда левого желудочка [Волынский Ю. Д. и др., 1989].
Аортография помогает исключить сочетание стеноза аорты с открытым артериальным протоком и коарктацией аорты, оценить степень сопутствующей аортальной недостаточности.
Дифференциальный диагноз проводят межд^ различными вариантами стеноза, включая ревматическое поражение клапанов, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, а также с ДМЖП, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии.
Наибольшие трудности вызывает дифференциальный диагноз врожденного и ревматического стеноза аорты. Раннее обнаружение систолического шума (в первые годы жизни), отсутствие ревматического анамнеза, изолированный характер стеноза (без сочетания с аортальной недостаточностью и с поражением митрального клапана), данные эхокардиографии (двустворчатый клапан, аномалия развития створок, кольца) позволяют с уверенностью диагностировать врожденный стеноз аорты. Следует помнить, что появление аортальной недостаточности при врожденном стенозе аорты может быть связано с деформацией створок из-за постоянного гемодинамического воздействия вследствие повышенного давления в левом желудочке и не обязательно означает присоединение ревматизма или бактериального эндокардита.
Течение, лечение. Течение и прогноз при стенозе аорты определяются его локализацией и выраженностью, сопутствующим поражением миокарда, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом. При естественном течении порока почти 25 % больных умирают на первом году жизни, 60 % — в возрасте до 40 лет. С возрастом степень стеноза увеличивается, присоединяются кальцификация клапанов, диффузный склероз миокарда, резкая его гипертрофия.
Следует помнить, что больным со стенозом аорты противопоказаны занятия спортом, физкультура в школе должна проводиться только по спецпрограмме. Не диагностированный своевременно стеноз аорты — одна из основных причин внезапной смерти молодых спортсменов.
С целью профилактики эндокардита все хирургические манипуляции (тонзиллэктомия, экстракция зуба и др.) желательно проводить на фоне антибактериальной терапии.
При сердечной недостаточности на первом году жизни показаны умеренные дозы (0,03—0,05 мг/кг) сердечных гликозидов и мочегонных средств, препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде, коронаролитики (см. главу 22).
Причины смерти неоперированных больных — сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, аритмии, асистолия при физической нагрузке.
Показаниями к хирургическому лечению являются прогрессирующая сердечная недостаточность, синкопе, боли в сердце при нагрузке, электрокардиографические признаки гипертрофии и ишемии миокарда (снижение амплитуды или отрицательные зубцы 7v5.6). градиент давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст. Группу риска по неудовлетворительным результатам операции составляют больные с резким стенозом, значительной массой миокарда, изменениями в миокарде на ЭКГ по типу «strain». Выраженный характер аортального стеноза, ведущий к быстрому ухудшению состояния, так называемый «критический стеноз», требует неотложного оперативного вмешательства у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Успешную аортальную вальвулотомию у детей в возрасте 1,5— 2,5 мес выполнил академик АМН СССР В. И. Бураковский в 1981 г. с использованием срединной стернотомии и охлаждением больных до 29 °С.
В настоящее время при коррекции порока применяется искусственное кровообращение, позволяющее на более длительный период безопасно выключать сердце из кровообращения. При клапанном стенозе операция состоит в рассечении сросшихся створок клапана строго по комиссурам. В тех случаях, когда порок осложняется деформацией, утолщением и кальцинозом створок, и после разделения комиссур нельзя ожидать восстановления запирательной функции клапана, створки иссекают и на их место имплантируют протез.
В последнее время все большее распространение получает баллонная дилатация клапанного стеноза аорты [Петросян Ю. С. и др., 1986].
При подклапанных стенозах аорты применяют трансоарталь- ный доступ; мембрану, располагающуюся ниже фиброзного кольца, захватывают зажимами и иссекают по всему периметру ее основания. Эту процедуру следует выполнять осторожно, тщательно, чтобы не повредить створки аортального клапана, митральный клапан и проводящую систему сердца.
Для устранения диффузного подклапанного стеноза аорты, который обычно сопровождается гипоплазией устья аорты, применяются две принципиально различные методики операций. Первая из них, предложенная S. Коппо и соавт. (1975) и получившая название аорто-вентрикулопластики, заключается в расширении
выводного отдела левого желудочка и устья аорты с одновременным протезированием аортального клапана. По второй методике, предложенной W. Wernhard и соавт. (1975) и D. Cooley и соавт.
При надклапанном стенозе аорты объем хирургического вмешательства определяется типом патологии и уровнем расположения препятствия. В редких случаях, при нормальном диаметре аорты и локальном характере стеноза, обусловленном гребнем, вдающимся в просвет аорты, операция может быть ограничена аортотомией и иссечением суживающего гребня. В подавляющем большинстве случаев наряду с иссечением мембраны возникает необходимость в расширении восходящей аорты с помощью заплаты, вшиваемой в разрез на аорте. Оптимальный, но более обширный вариант аортопластики разработан D. Doty и соавт.
Хирургическая летальность колеблется от 4,2 до 18 % [Доло- тов В. К., 1985; Kirklin J., Barratt-Boyes В., 1986]. Она сравнительно низка при клапанном и дискретном подклапанном стенозе аорты и повышается у детей раннего возраста при суправальву- лярной форме порока и протезировании аортального клапана. Наибольшая летальность наблюдается у младенцев с критическими стенозами, требующими экстренных операций, и колеблется от 25 до 52 % [Keune J. et al., 1976; Sandor G. et al., 1980].
Из операционных осложнений следует отметить острую сердечную недостаточность, которая чаще всего обусловлена тяжелым исходным состоянием больного, развитием аортальной недостаточности, повреждением проводящей системы сердца.
Отдаленные результаты хирургического лечения аортального стеноза вполне благоприятные. Основной причиной неудовлетворительных результатов является недостаточность аортального клапана, или рестеноз. У больных с клапанным стенозом аорты (I и И классы в дооперационном периоде по классификаш- NYHA) 15-летняя выживаемость после операции составляет 90 % тогда как в тех случаях, когда исходное состояние расценивается как IV или V классы, 15-летняя выживаемость составляет только 27% [Bernhard W. F. и соавт., 1973; Ankeney J. и соавт., 1983]. Повторные операции, как правило, предпринимаются по поводу рестеноза или аортальной недостаточности [Ситар Л. Л. и Игнатов П. И., 1987].
ты составляют 2—7 % всех ВПС [Gasul В. et al., 1966; Keith J. et al., 1978].
Анатомия, классификация. Сужение аорты может включать неправильное развитие створок, комиссур, кольца и ствола. В зависимости от места расположения (рис. 41) выделяют клапанный (65—70 %), надклапанный (10%) и подклапанный (дискретный) (20—25 %) стенозы [Rey С., 1985].
Наиболее распространен клапанный стеноз. Клапан может быть образован одной створкой с центральным или эксцентричным расположением отверстия. Одностворчатый аортальный клапан чаще вызывает тяжелые формы порока и гибель детей на первом году жизни. Как правило, это куполообразный стеноти- ческий аортальный клапан с отверстием типа восклицательного знака. При двустворчатом аортальном клапане имеются правая и левая створки с передней и задней комиссурами, видна третья борозда или ложная комиссура; такой клапан в систолу открыва ется неполно и недостаточно смыкается в диастолу, со временем отмечается повышенная кальцификация створок. Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапаны аорты с рождения могут не вызывать стеноза, но со временем в ответ на гемодинамический стресс створки утолщаются, кальцифицируются и возникает стеноз.
Подклапанный стеноз может быть трех видов: 1) тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты, размеры отверстия мембраны составляют 0,5—1,5 см; 2) на 1 см ниже клапанов имеется фиброзное или фиброзно-мышечное кольцо, нередко значительно суживающее выводной тракт (дискретный стеноз); 3) имеется диффузное сужение выводного тракта — туннельный вариант стеноза. Вихревые потоки крови при стенозе способствуют возникновению недостаточности собственно аортальных клапанов почти у всех больных. Дискретный стеноз может сочетаться с клапанным.
Намного реже встречается надклапанный стеноз — различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Валь-
сальвы. Чаще восходящая аорта имеет вид песочных часов с распространенным ее сужением. Гистологически стенка аорты имеет повышенное содержание коллагеновых волокон, дезорганизацию медии с отложением кальция. При этом отмечается поражение других ветвей аорты и легочной артерии в виде их гипоплазии, что подтверждает системную дезорганизацию соединительной ткани при этом виде стеноза. В 10 % случаев имеется фиброзная мембрана с центрально расположенным отверстием. Возможен так называемый гипопластический вариант надклапанного стеноза в виде гипоплазии ствола восходящей аорты.
При стенозах аорты имеет место гипертрофия миокарда левого желудочка с нормальной или дилатированной его полостью. При клапанном и дискретном стенозах аорты может развиться вторичный подклапанный мышечный стеноз. У детей первых месяцев жизни полость левого желудочка гипоплазирована, эндокард его утолщен за счет фиброэластоза. Нередко увеличены левое предсердие и правый желудочек, что облегчает функционирование левого желудочка. Их увеличение косвенно отражает степень клапанного стеноза. Одновременно с гипертрофией часто имеется распространенный фиброз миокарда — результат дефицита коронарного кровотока на фоне аортального стеноза. В случаях выраженного стеноза возможно возникновение аневризмы левого желудочка, некроза папиллярной мышцы со вторичной недостаточностью митрального клапана. Фиброэластоз эндомиокарда является также результатом гипоксии максимально нагруженных субэндокардиальных отделов миокарда и эндокарда левого желудочка. Четкой зависимости между степенью стеноза и выраженностью фиброэластоза эндомиокарда не отмечается. При клапанном стенозе всегда обнаруживается постстенотическая ди- латация восходящей аорты, как следствие турбулентного кровотока сразу после прохождения суженной части; строгого соответствия между расширением ствола аорты и степенью стеноза нет. В других случаях обнаруживается гипоплазия восходящей аорты.
Почти в 20 % случаев стенозы аорты сочетаются с другими ВПС: открытым артериальным протоком, коарктацией аорты. ДМЖП, периферическими стенозами легочной артерии.
Гемодинамика. При аортальном стенозе в аорту поступает меньше крови. Миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. Развивающаяся гипертрофия миокарда делает желудочек ригидным при наполнении, возникает компенсаторный подъем конечнодиастолического давления в нем, уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе субэндокардиальный. Одновременно повышается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии. Стеноз считается критическим для детей, если площадь отверстия менее 0,5 см2, для взрослых — менее 1 см2.
На направление кровотока при врожденных стенозах аорты
оказывает влияние ориентация полулунных клапанов аорты, которая может быть направлена вниз, горизонтально и вверх в зависимости от вида стеноза и его выраженности. Патологическое отклонение дна полулунных клапанов, значительно нарушая топографоанатомическое соотношение осей левого желудочка и аорты, вызывает резкое изменение направления кровотока через суженное отверстие и создает условия для непосредственного воздействия движущегося потока крови на стенку восходящей аорты, область аортальных синусов и створок аортального клапана. У 34,6 % больных с патологической ориентацией дна полулунного клапана это ведет к развитию постстенотического расширения аорты и недостаточности аортальных клапанов.
Клиника, диагностика. Стеноз аорты в 2—3 раза чаще встречается у мужчин. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В случаях выраженного стеноза, его сочетания с фиброэластозом или другими пороками признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного «благополучия» появляются жалобы на ангинозные боли, приступы сердцебиения, одышку, синкопе. Синкопе — признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт.ст. Причиной кратковременной потери сознания являются сниженный сердечный выброс и аритмии.
Почти 30 % детей с надклапанным стенозом аорты имеют своеобразную внешность — лицо «эльфа» (синдром Вильямса— Бойрена): утолщенные кожные складки над верхними веками, эпикант, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот. Одновременно отмечаются разница в АД на руках более чем на 10 мм рт.ст., отклонения в развитии скелета, грыжи, разболтанность суставов, плоскостопие, мышечная гипотония, олигофрения. В 60-е годы многие авторы относили этот вид стеноза аорты к идиопатической гиперкальцификации на фоне гипервитаминоза D, хотя уровень кальция в большинстве случаев нормальный. В настоящее время его считают лишь одним из симптомов наследственного заболевания соединительной ткани. Тип наследования аутосомно-доминантный, описаны и спорадические случаи. Надклапанный стеноз аорты встречается также у детей с ксантоматозами и семейной гиперхолестеринемией.
У лиц с наследственными вариантами подклапанного стеноза аорты также может быть характерный внешний вид: плоское лицо, высокий и выпуклый лоб, гипертелоризм; интеллект сохранен или снижен незначительно.
Сердечный горб при стенозе аорты, как правило, отсутствует, так как сердце долгое время остается неувеличенным. Развивающаяся гипертрофия миокарда левого желудочка уменьшает объем камеры. В случаях кардиомегалии с рождения к 6—12 мес развивается выраженный сердечный горб. При аускультации
- тон громкий при всех видах аортального стеноза, за исключением случаев с резкой гипертрофией миокарда и выраженным фиброэластозом эндомиокарда. При пальпации часто определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, а при подклапанном — в третьем и четвертом межреберьях слева. Грубый систолический шум, связанный с I тоном, стенотического тембра, выслушивает-' ся во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, при подклапанном стенозе — в третьем и четвертом межреберьях слева, хорошо проводится на сосуды шеи справа. Здесь же при пальпации определяется систолическое дрожание. Интенсивность шума, как правило, прямо пропорциональна степени стеноза. Систолический клик выслушивается на верхушке сердца и вдоль левого края грудины, интенсивность его не связана с актом дыхания. Клик отсутствует при выраженном стенозе и иммобильном клапане, а также при над- и подклапанных стенозах. Во втором и третьем межреберьях слева нередко со временем появляется короткий протодиастолический шум недостаточности аортальных клапанов, причина которого — гемодинамическое повреждение створок струей крови, однако при этом необходимо исключать бактериальный эндокардит.
При стенозах аорты пульс на ногах и руках пониженного наполнения, АД на нижней границе нормы. К осложнениям стеноза аорты относятся кальциноз и недостаточность аортальных клапанов, бактериальный эндокардит, который особенно поражает двустворчатый аортальный клапан. Клинические проявления эндокардита могут быть от ярких до малозаметных, когда первым симптомом является протодиастолический шум вдоль левого края грудины с максимумом во втором и третьем межреберьях слева у грудины; гепато- и спленомегалия часто отсутствует.
Сердечная недостаточность, преимущественно левожелудочковая, осложняет течение порока у детей раннего возраста и затем уже у взрослых. В обоих случаях этот признак указывает на выраженность стеноза и миокардиальную недостаточность, свидетельствует о плохом прогнозе. Иногда обращает на себя внимание несоответствие между клиническими данными порока и значительно увеличенными размерами сердца перкуторно и на рентгенограмме, что в сочетании с рефрактерной к лечению сердечной недостаточностью свидетельствует в пользу фиброэластоза эндомиокарда [Белоконь Н. А., Кубергер М. Б., 1987].
Внезапная смерть при стенозах аорты чаще возникает на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока. От 4 до 18 % детей с врожденным стенозом аорты умирают внезапно, что составляет ‘Д всех внезапно умерших детей [Lambert Е. et al., 1974]. У взрослых больных до 30 лет частота внезапной смерти составляет 0,4 % в год, затем она еще больше увеличивается; стеноз при этом значительный, хотя жалобы могут отсутствовать и на ЭКГ в покое имеются не-
Рис. 42. ЭКГ при умеренном (а) и выраженном (б) стенозе аорты. Объяснения в тексте.
значительные изменения. Синкопе и боли в сердце при нагрузке у детей со стенозом аорты служат показанием к хирургическому вмешательству, так как сочетание этих двух клинических симптомов указывает на возможность внезапной смерти.
На ЭКГ при легких степенях стеноза изменения отсутствуют или имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка (глубокий зубец Sv, и высокий (рис. 42, а). При выраженном стенозе и гипертрофии миокарда на ЭКГ регистрируются изменения типа «strain» — снижение сегмента ST ниже изолинии на
- мм и более с отрицательным зубцом Т в отведениях Vs 6 (рис. 42, б), отражающие систолическую перегрузку миокарда левого желудочка, снижение субэндокардиального кровотока, ухудшение диастолического расслабления миокарда из-за его гипертрофии. Зубцы Qv56 часто расширены и увеличены. Можно отметить определенную положительную связь между выраженностью градиента давления левый желудочек — аорта и изменениями в миокарде на ЭКГ. Однако следует помнить, ч-то изменения на ЭКГ не всегда отражают выраженность стеноза (особенно у взрослых больных), поэтому их необходимо коррелировать с результатами других методов обследования, в частности — аускультацией.
На ФКГ при клапанном стенозе аорты фиксируются достаточной амплитуды I тон на верхушке, высокоамплитудный ромбовидной формы систолический шум с максимумом на аорте, который заканчивается перед аортальным компонентом II тона; одновременно имеется систолический клик. При над- и подклапанном
Рис. 43. Клапанный стеноз аорты. Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.
стенозах аорты клик отсутствует, аортальный компонент Итона значительно снижен на верхушке и на основании сердца. При стенозе аорты в силу замедленного закрытия клапанов на ФКГ легочный компонент II тона может располагаться перед аортальным — парадоксальное расщепление Итона.
На рентгенограммах легочный рисунок нормальный; его усиление по венозному руслу бывает при значительном стенозе. Конфигурация тени сердца характерная: резко выражена талия, закругленная, приподнятая над диафрагмой верхушка образует острый угол с диафрагмой (рис. 43). В косых проекциях определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Сердце в большинстве случаев долго не увеличивается, если нет сердечной недостаточности, сопутствующих врожденных пороков, фиброэластоза эндомиокарда. Типичным признаком клапанного стеноза следует считать расширение восходящей аорты. При над- клапанном стенозе аорты может не определяться типичная форма сердца, чаще оно увеличено более значительно, постстенотичес- кое расширение аорты отсутствует, западение на правом контуре сердечной тени обусловлено сужением аорты выше ее клапанов. В случаях дискретного (мембранозного) стеноза может быть кардиомегалия с первых лет жизни, поскольку одновременно с гипертрофией миокарда имеется дилатация полости; расширение восходящей аорты отсутствует, так как основной удар струи кро
ви приходится на клапаны, а не на стенку аорты. У взрослых больных при рентгенотелевизионном обследовании выявляется кальциноз клапанов аорты.
При врожденном стенозе аорты на эхокардиограмме часто обнаруживается двустворчатый клапан аорты, при легких вариантах стеноза створки деформированы незначительно. В силу малой чувствительности одномерной эхокардиографии в таких случаях обращают внимание на вторичные проявления порока: уменьшение выводного отдела левого желудочка, гипертрофия его стенок, уменьшение наклона EF передней митральной створки. При двухмерной эхокардиографии определяется характерный симптом порока: створки дугообразно выбухают в просвет сосуда, отмечается их движение в виде «колебания маятника». При доп- плер-эхокардиографическом исследовании регистрируется турбулентный поток на уровне клапана и в надклапанном пространстве, возможно неинвазивно оценить чресклапанный градиент давления. При двухмерной эхокардиографии следует обращать внимание на размеры фиброзного кольца и восходящей аорты; узкую аорту также надо относить к группе стенозов. При этой патологии следует ограничивать физические нагрузки.
При дискретном подклапанном стенозе аорты с помощью М-эхокардиографии иногда удается увидеть подклапанную мембрану как тонкую полоску эхо в выводном тракте левого желудочка.
Секторное сканирование в проекции длинной парастернальной оси левого желудочка и короткой оси на уровне выводного тракта позволяет непосредственно определить подклапанную мембрану, суживающую выводной тракт левого желудочка. В ряде случаев при дискретном стенозе аорты выявляется сочетанный тип фиброзно-мышечной обструкции выводного тракта левого желудочка, при этом имеет место сужение подаортальной области в виде длинного туннеля.
При надклапанном аортальном стенозе одномерная эхокар- диография не позволяет определить точную локализацию и степень сужения. Двухмерная эхокардиография в проекции длинной оси левого желудочка и коротких парастернальных проекциях на уровне аорты дает непосредственную информацию о характере обструкции просвета сосуда. В большинстве случаев секторное сканирование позволяет дифференцировать тип анатомической обструкции. При наиболее распространенной локализованной форме надклапанного стеноза типа «песочных часов» выявляются суживающие просвет сосуда эхосигналы на уровне верхней границы синусов Вальсальвы.
Характерным признаком стеноза аорты при катетеризации полостей сердца следует считать систолический градиент давлений между левым желудочком и аортой; наряду с увеличением систолического давления в левом желудочке повышается и конеч- но-диастолическое давление до 30 мм рт. ст., одновременно оказывается умеренно увеличенным давление в легочных капилля-
pax, реже — в легочной артерии. Непрерывная регистрация давления при переходе катетера из аорты в левый желудочек позволяет определить уровень стеноза. Фракция выброса и сердечный индекс обычно нормальные или увеличены, их снижение — признак миокардиальной недостаточности. При левой вентрикулографии в передней и боковой проекциях отмечается узкая струя контрастного вещества, поступающего в аорту, видны размеры полости левого желудочка, гипертрофия его миокарда, нередко выявляется сопутствующая митральная недостаточность. Пост- стенотическая дилатация восходящей аорты чаще наблюдается при клапанном характере стеноза. В случаях надклапанного стеноза аорты сужение расположено над синусами Вальсальвы (вид «песочных часов»), при дискретном стенозе видна диафрагма в выводном тракте левого желудочка. У большинства больных со стенозом аорты выявляется локальная или тотальная гипокинезия миокарда левого желудочка [Волынский Ю. Д. и др., 1989].
Аортография помогает исключить сочетание стеноза аорты с открытым артериальным протоком и коарктацией аорты, оценить степень сопутствующей аортальной недостаточности.
Дифференциальный диагноз проводят межд^ различными вариантами стеноза, включая ревматическое поражение клапанов, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, а также с ДМЖП, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии.
Наибольшие трудности вызывает дифференциальный диагноз врожденного и ревматического стеноза аорты. Раннее обнаружение систолического шума (в первые годы жизни), отсутствие ревматического анамнеза, изолированный характер стеноза (без сочетания с аортальной недостаточностью и с поражением митрального клапана), данные эхокардиографии (двустворчатый клапан, аномалия развития створок, кольца) позволяют с уверенностью диагностировать врожденный стеноз аорты. Следует помнить, что появление аортальной недостаточности при врожденном стенозе аорты может быть связано с деформацией створок из-за постоянного гемодинамического воздействия вследствие повышенного давления в левом желудочке и не обязательно означает присоединение ревматизма или бактериального эндокардита.
Течение, лечение. Течение и прогноз при стенозе аорты определяются его локализацией и выраженностью, сопутствующим поражением миокарда, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом. При естественном течении порока почти 25 % больных умирают на первом году жизни, 60 % — в возрасте до 40 лет. С возрастом степень стеноза увеличивается, присоединяются кальцификация клапанов, диффузный склероз миокарда, резкая его гипертрофия.
Следует помнить, что больным со стенозом аорты противопоказаны занятия спортом, физкультура в школе должна проводиться только по спецпрограмме. Не диагностированный своевременно стеноз аорты — одна из основных причин внезапной смерти молодых спортсменов.
С целью профилактики эндокардита все хирургические манипуляции (тонзиллэктомия, экстракция зуба и др.) желательно проводить на фоне антибактериальной терапии.
При сердечной недостаточности на первом году жизни показаны умеренные дозы (0,03—0,05 мг/кг) сердечных гликозидов и мочегонных средств, препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде, коронаролитики (см. главу 22).
Причины смерти неоперированных больных — сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, аритмии, асистолия при физической нагрузке.
Показаниями к хирургическому лечению являются прогрессирующая сердечная недостаточность, синкопе, боли в сердце при нагрузке, электрокардиографические признаки гипертрофии и ишемии миокарда (снижение амплитуды или отрицательные зубцы 7v5.6). градиент давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст. Группу риска по неудовлетворительным результатам операции составляют больные с резким стенозом, значительной массой миокарда, изменениями в миокарде на ЭКГ по типу «strain». Выраженный характер аортального стеноза, ведущий к быстрому ухудшению состояния, так называемый «критический стеноз», требует неотложного оперативного вмешательства у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Успешную аортальную вальвулотомию у детей в возрасте 1,5— 2,5 мес выполнил академик АМН СССР В. И. Бураковский в 1981 г. с использованием срединной стернотомии и охлаждением больных до 29 °С.
В настоящее время при коррекции порока применяется искусственное кровообращение, позволяющее на более длительный период безопасно выключать сердце из кровообращения. При клапанном стенозе операция состоит в рассечении сросшихся створок клапана строго по комиссурам. В тех случаях, когда порок осложняется деформацией, утолщением и кальцинозом створок, и после разделения комиссур нельзя ожидать восстановления запирательной функции клапана, створки иссекают и на их место имплантируют протез.
В последнее время все большее распространение получает баллонная дилатация клапанного стеноза аорты [Петросян Ю. С. и др., 1986].
При подклапанных стенозах аорты применяют трансоарталь- ный доступ; мембрану, располагающуюся ниже фиброзного кольца, захватывают зажимами и иссекают по всему периметру ее основания. Эту процедуру следует выполнять осторожно, тщательно, чтобы не повредить створки аортального клапана, митральный клапан и проводящую систему сердца.
Для устранения диффузного подклапанного стеноза аорты, который обычно сопровождается гипоплазией устья аорты, применяются две принципиально различные методики операций. Первая из них, предложенная S. Коппо и соавт. (1975) и получившая название аорто-вентрикулопластики, заключается в расширении
выводного отдела левого желудочка и устья аорты с одновременным протезированием аортального клапана. По второй методике, предложенной W. Wernhard и соавт. (1975) и D. Cooley и соавт.
- , достигается обходное шунтирование стеноза вшиванием клапансодержащего трубчатого протеза между верхушкой левого желудочка и восходящей аортой.
При надклапанном стенозе аорты объем хирургического вмешательства определяется типом патологии и уровнем расположения препятствия. В редких случаях, при нормальном диаметре аорты и локальном характере стеноза, обусловленном гребнем, вдающимся в просвет аорты, операция может быть ограничена аортотомией и иссечением суживающего гребня. В подавляющем большинстве случаев наряду с иссечением мембраны возникает необходимость в расширении восходящей аорты с помощью заплаты, вшиваемой в разрез на аорте. Оптимальный, но более обширный вариант аортопластики разработан D. Doty и соавт.
- , согласно которому расширение восходящей аорты достигается вшиванием заплаты в форме «штанишек». При диффузной форме надклапанного стеноза аорты, при котором эффективная аортопластика невозможна, J. Keane и соавт. (1976) предложили методику экстракардиального шунтирования стеноза посредством вшивания клапансодержащего трубчатого протеза между верхушкой левого желудочка и нисходящим отделом аорты.
Хирургическая летальность колеблется от 4,2 до 18 % [Доло- тов В. К., 1985; Kirklin J., Barratt-Boyes В., 1986]. Она сравнительно низка при клапанном и дискретном подклапанном стенозе аорты и повышается у детей раннего возраста при суправальву- лярной форме порока и протезировании аортального клапана. Наибольшая летальность наблюдается у младенцев с критическими стенозами, требующими экстренных операций, и колеблется от 25 до 52 % [Keune J. et al., 1976; Sandor G. et al., 1980].
Из операционных осложнений следует отметить острую сердечную недостаточность, которая чаще всего обусловлена тяжелым исходным состоянием больного, развитием аортальной недостаточности, повреждением проводящей системы сердца.
Отдаленные результаты хирургического лечения аортального стеноза вполне благоприятные. Основной причиной неудовлетворительных результатов является недостаточность аортального клапана, или рестеноз. У больных с клапанным стенозом аорты (I и И классы в дооперационном периоде по классификаш- NYHA) 15-летняя выживаемость после операции составляет 90 % тогда как в тех случаях, когда исходное состояние расценивается как IV или V классы, 15-летняя выживаемость составляет только 27% [Bernhard W. F. и соавт., 1973; Ankeney J. и соавт., 1983]. Повторные операции, как правило, предпринимаются по поводу рестеноза или аортальной недостаточности [Ситар Л. Л. и Игнатов П. И., 1987].