Аорто-левожелудочковый туннель представляет собой ВПС, при котором между аортой и левым желудочком имеется аномальное сообщение, начинающееся в восходящей аорте (над устьем правой коронарной артерии) и заканчивающееся в левом желудочке (ниже правой аортальной створки), оно проходит позади инфундибулума правого желудочка и через межжелудоч- ковую перегородку. Этот порок впервые описан К. Hart (1905) и J. Edwards (1961).
У детей первых лет жизни диагноз ставят на основе наличия гемодинамических нарушений, сходных с клиникой тяжелой аортальной недостаточности. Подтверждением диагноза служит грубый протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины в первые месяцы жизни ребенка, чаще у мальчиков; отмечается сердечная недостаточность; в редких случаях порок асимптоматичен.
На ЭКГ фиксируются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, нередко с проявлениями его ишемии (смещение ниже изолинии сегмента ST с отрицательными зубцами Т в отведениях
- II. aVL. V™V
На рентгенограмме органов грудной клетки видны значительная дилатация восходящей аорты, увеличение, полости левого желудочка, возможно определение расширенного правого синуса аорты (рис. 49).
Двухмерная эхокардиография и допплер-кардиография позволяют поставить правильный диагноз аорто-левожелудочкового туннеля и провести дифференциальный диагноз с недостаточностью аортального клапана.
Всем больным с подозрением на аорто-левожелудочковый туннель показана аортография, при которой обнаруживается резко расширенный правый коронарный синус Вальсальвы, внутри- желудочковая часть туннеля определяется неотчетливо. Аортальное кольцо дилатировано, видна недостаточность аортальных клапанов.
Дифференциальный диагноз следует проводить с ДМЖП с аортальной недостаточностью, ОАП, врожденной аортальной недостаточностью с двустворчатым клапаном, разрывом аневриз-
Рис. 49. Аортскпевожелудочковый туннель. Рентгенограмма грудной клетки, а — прямая проекция, б — вторая косая проекция.
мы синуса Вальсальвы, коронарными фистулами, врожденной недостаточностью клапанов легочной артерии.
У больных с аорто-левожелудочковым туннелем уже в младенческом возрасте развивается тяжелая сердечная недостаточность, ведущая к летальному исходу в первые месяцы жизни (Okoroma Е. et. al., 1982), поэтому операция обычно производится крайне тяжелым больным и нередко по срочным показаниям. Во время операции доступом через аорту закрывают туннель отдельными швами или заплатой. В более старшем возрасте, до которого доживают единичные больные, нередко отмечается выраженная недостаточность аортального клапана, поэтому требуется имплантация искусственного протеза..
Хирургическая летальность высокая и составляет около 40 % (Perez-Martinez V. et al., 1973). В СССР первые успешные операции по поводу аорто-левожелудочкового туннеля выполнены В. И. Бураковским и Г. Э. Фальковским. В отдаленные сроки после операции отмечают появление или прогрессирование недостаточности аортального клапана, что нередко приводит к необходимости имплантации искусственного протеза.