В 1886 г. W. Osier отметил, что двустворчатый клапан аорты является довольно частой находкой на аутопсии, гораздо более распространенной, чем другие ВПС. Двустворчатый клапан имеет одну створку спереди, другую сзади и две комиссуры. Эта аномалия развития сопутствует другим врожденным порокам: коарктации аорты, дефекту межжелудочковой перегородки, над- и под- клапанному стенозу аорты, перерыву дуги аорты и др., а также наследственным синдромам (синдром Тернера, Марфана, три- сомия 18). По данным М. Silver (1973), частота встречаемости двустворчатого клапана аорты в общей популяции составляет 1 %.
Несмотря на доброкачественное течение порока, возможны следующие осложнения: прогрессивное утолщение створок и развитие стеноза с возрастом, присоединение эндокардита (10—15%), кальцификация створок, недостаточность клапанов. У детей створки могут быть не изменены, и такой клапан функционирует как нормальный трехстворчатый. Однако у взрослых двустворчатый клапан становится частой причиной стеноза аорты. Если створки имеют недостаточные размеры, то полное их открытие исключается, и таким образом возникает эффект сте
ноза. Слишком удлиненные створки пролабируют и способствуют развитию со временем недостаточности клапанов, что часто сопутствует артериальной гипертензии.
Диагностировать двустворчатый клапан аорты помогает средней интенсивности, но грубоватый по тембру систолический шум во втором межреберье справа, иногда в сочетании со слабым коротким диастолическим шумом, связанным со II тоном. Последний лучше выслушивается у лежащего ребенка и исчезает в положении стоя. Клики выслушиваются на основании сердца, но реже, чем при стенозе аорты.
Подтвердить диагноз двустворчатого аортального клапана помогает только эхокардиография [Делягин В. М., 1989]. При одномерной эхокардиографии двустворчатый аортальный клапан диагностируют на основании индекса эксцентричности, равного 1,3 и более (индекс рассчитывается как отношение половины ширины просвета аорты к расстоянию от одной аортальной створки до ближайшей стенки аорты в начале диастолы). Этот признак не имеет строгой специфичности и может наблюдаться при поражении трехстворчатого клапана аорты, нарушении ориентации ультразвукового луча. Косвенным эхокардиографическим признаком двустворчатого аортального клапана является множественность диастолического эхосигнала от створок, более широкая и акустически более плотная диастолическая линия смыкания аортального клапана (фиброз свободного края створок). Часто при данной аномалии определяется диастолическое трепетание передней митральной створки. Двухмерная эхокардиография позволяет непосредственно определить количество аортальных створок в проекции короткой оси из парастернального доступа. При двустворчатом клапане выявляются две неравнозначные по размеру, иногда выбухающие створки, линия их смыкания эксцентрична, расположена горизонтально. Одномерная эхокардиография выявляет двустворчатый аортальный клапан в 75 % случаев, двухмерная — в 95 %. Двустворчатый клапан аорты нередко сочетается с пролапсом митрального клапана.
Пациенты с двустворчатым клапаном аорты нуждаются в регулярном (1 раз в год) эхокардиографическом обследовании, хирургические манипуляции (удаление зубов, миндалин, рентгеноурологическое обследование и др.) у них желательно проводить под прикрытием антибиотиков. В случае прогрессирующего течения заболевания должны быть ограничены занятия спортом.