При нормальном строении сердца, как известно, выходной тракт правого желудочка перекрещивает спереди направление выходного тракта левого желудочка. П/ри транспозиции сосудов выходные тракты желудочков не перекрещиваются, восходящая аорта и легочная артерия расположены параллельно, причем аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого.
Мы обнаружили у 5 больных аномальное положение аорты и легочной артерии, которое состоит в том, что общий ствол легочной артерии расположен справа от восходящей аорты, причем отходила легочная артерия от правого желудочка. При этой .аномалии .выходные тракты желудочков и продолжающие их магистральные сосуды располагаются «е перекрестно, а параллельно, так же как .при транспозиции^
Рис. 146. Контрастная ангиокардиограмма. На 2-й секунде контрастное вещество заполняет левую верхнюю полую вену (а), левое и правое предсердие (б), левый желудочек (в), смещенную влево восходящую аорту с переходом ее через левый бронх (г).
но назвать эту аномалию транспозицией .нельзя потому, что аорта отходит правильно от левого желудочка, а легочная артерия — правильно от правого желудочка. В отличие от транспозиции, мы называем эту аномалию парапозицией аорты и легочной арте/рии. Эту аномалию называют также правым положением легочной артерии. У наших больных она сочеталась с другими пороками: у 2 — с тетрадой Фалло, у одного —с атрезией правого 'венозного отверстия, незаращением бо- таллова протока, переходом дуги аорты через .правый бронх, у одного — с атрезией правого 'венозного отверстия с переходом дуги аорты через левый бронх; у одного больного была тетрада Фалло в сочетании с декстрокардией, парапозицией сосудов и правым положением верхней полой вены.
1. Татьяна X., 4 лет 3 месяцев, поступила в 1959 г. Порок сердца и цианоз обнаружены с рождения. При ,поступлении физическое и умственное развитие соответствует возрасту, цианоз выражен, одышка при ходьбе. При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум в третьем межреберье по правому я левому
'краю грудины, откуда шум ® ослабленном виде проводится в другие точки выслушивания сердца. I тон на верхушке ясный, II тон «ад основанием сердца не ославлен.
Рентгенологическое исследование: сердце имеет форму «туфельки», сосудистый пучок широкий; верхушка сердца -погружена в диафрагму. Сосуды корня легкого не пульсируют. |
Контрастная ангиокардиография (рис. 146, 147): контрастное вещество введено в левую кубитальную вену; через левую верхнюю полую вену контрастное вещество ¦поступает в левое предсердие, правое предсердие, левый желудочек и в восходящую
Рис. 147. Контрастная ангиокардиограмма. Снимок сделан на 3-й секунде. Справа от восходящей аорты появилась тень сосуда, который оказался (по данным секции) общим стволом легочной артерии.
аорту, 'Смещенную влево « переходящую через левый бронх; на втором снимке, произведенном через 3 секунды, контрастное вещество проникло в сосуд, расположенный справа от восходящей аорты. Анализ крови: НЬ 118%. эр. 8 600 000; РОЭ 0 мм в час.
Электрокардиограмма: увеличение вольтажа желудочкового комплекса, замедление внутрижелудочкового 'поведения, увеличение электрической систолы, изменения миокарда; электрическая ось сердца не отклонена, увеличение систолического показателя (58% при норме 48%).
Это наблюдение представляет большой диагностический интерес. Считалось, что для атрезии правого венозного отверстия левограмма на электрокардиограмме обязательна, так как при, этом пороке лет правого желудочка, а у нашей больной электрическая ось сердца не отклонена. Возможно, что поворот влектрической оси сердца от левого положения до нормы и даже вправо может осуществляться при правом положении легочной артерии и при смещении восходящей аорты влево до вертикального положения ее. Диагноз: врожденный порок сердца — двойная верхняя полая вена, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, правое положение легочной артерии, сужение устья легочной артерии.
Девочка была переведена ,в Морозовскую больницу -по поводу токсического гриппа и через суткн скончалась.
На секция: атрезия правого венозного отверстия, правое положение легочной артерии, двойная верхняя полая вена, не функционирующий 'рудиментарный правый желудочек, дефект межжелудочковой перегородки.
У второго больного тоже была атрезия правого венозного отверстия с парапозицией сосудов, но дуга аорты переходила через правый бронх. Приводим выписку из истории болезни.
Больной iM., 3 лет 6 месяцев, поступил в 1959 г. по поводу врожденного’ порока сердца. Цианоз отмечен с первого дня рождения. Состояние мальчика тяжелое, циа- иоз резко выражен, одышка в покое, больной не ходит. В возрасте 2 лет было нару-
Рис. il48. Ангиограмма больного М. Диагноз- правое положение легочной артерии в сочетании с атрезией правого венозного отверстия, переходом аорты через правый бронх и с незаращением артериального протока. Снимок сделан на 3-й секунде после начала введения контрастного вещества. а — восходящая аорта: б — легочная артерия.
шение мозгового кровообращения с правосторонней гемиплегией. В настоящее время имеется правосторонний гемипарез. Мальчик не говорит. Имеются признаки перенесенного рахита.
При аускультации в четвертом межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум. В третьем 'межреберье выслушивается непрерывный систолодиастолический шум. II тон над основанием сердца ясный. Артериальное давление 95/60 мм рт. ст., вены шеи слабо пульсируют. Анализ крови: НЬ 1118%, эр. 8 330 000.
Электрокардиограмма: выраженное отклонение электрической оси сердца влево, удлинение электрической систолы, систолический показатель 56%.
Рентгенологическое исследование: прозрачность легочных полей повышена, сосуды корня легкого не пульсируют; сердце ,в передней проекции имеет шарообразную форму, талия его сглажена; сосудистый пучок очень широкий. Контрастная ангиокардиография (рис. 148): на 3-й секунде контрастное вещество заполняет верхнюю полую вену, оба предсердия, левый желудочек и восходящую аорту, причем устье аорты смещено к левой границе сердца, а восходящая аорта направляется косо от левой границы сердца вверх и вправо, переходя через правый бронх; справа от .восходящей аорты расположен какой-то сосуд, также заполненный контрастным веществом.
Наличие диастолического шума можно было объяснить .незаращением боталлова протока.. Для уточнения диагноза больному была сделана аортография через сонную- артерию (рис. 1149), которая показала, что у него действительно имеется сообщение
между аортой и легочной артерией на уровне боталлова протока, правое положение легочной артерии и смещение устья аорты влево.
Диагноз: атрезия правого венозного отверстия с рудиментарным правым желудочком и уменьшением легочного кровотока, правое положение легочной артерии, не- заращеиие ¦боталлова протока. Учитывая недостаточную функцию боталлова протока, больному наложили анастомоз то Блелоку с трансплантатом с левой стороны (04/IV '1,959 г.) с хорошим клиническим результатом.
У остальных 3 больных диагноз пара-позиции сосудов подтвержден на операции или на секции.
Рис. 149. Аортограмма того же больного в передней проекции.
а — аорта с большим смещением устья влево и с переходом через правый бронх; б — легочная артерия с пра* вым положением, заполнившаяся контрастным веществом через открытый боталлов проток.
Таким образом, парапозиция сосудов, ил,и правое положение легочной артерии, является самостоятельной аномалией. Она может сочетаться с другими аномалиями — тетрадой Фалло, атрезией правого венозного отверстия, декстрокардией и др. При наличии апарапозиции клиническая симптоматика основного порока может меняться и в том случае, если пара,позиция остается нераспознанной, намеченный план операции может оказаться ошибочным и (невыполним при выбранном: доступе.