В 1888 г. 'французский патологоанатом [Фалло (Fallot)] описал врожденный порок сердца, для которого характерны четыре постоянных анатомических признака: 1) сужение устья легочной артерии или артериального конуса правого желудочка; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки; 3) смещение устья аорты в правую сторону; 4) гипертрофия стенки правого желудочка. Три первых анатомических 'признака (представляют собой аномалию развития, четвертый признак— утолщение стенки правого желудочка — является следствием трех первых аномалий и формируется по закону рабочей гипертрофии.
В международной медицинской практике за этим пороком утвердилось название тетрады Фалло. Впоследствии выяснилось, что анатомическая и клиническая характеристика этого порока была описана неоднократно до Фалло:              Сандифортом (1777), Раухфусом (1866),
А. А. Кисель (1886).
После Саидифорта (Sanditort) сведения об анатомической характеристике тетрады Фалло значительно пополнили своими наблюдениями А. А. Кисель (1887), С. Э. Островский (1911), М. JI. Абельман (1914), В. П. Жуковский (1913), Кристеллер, Абботт, Донзело, Беффис, Джонсон, Поттс, Гибсон (Cristeller, 1916; Abbott, 1936; Donzelot, 1952; Baffes, Johnson, Potts, Gibson, 1953), Литтманн и Фоно (1954), A. H. Бакулев, Е. Н. Мешалкин (1955), Клод д’Аллен, Франсуа д’Аллен (Clod d’Allaines, Francois d’Allaines, 1957) и др.
Патологоанатомическая .картина тетрады Фалло имеет большое разнообразие анатомических особенностей, состоящих в том, что каждый из четырех классических анатомических -признаков может иметь разную форму и степень выраженности, что влечет за собой чрезвычайное разнообразие клинической картины. Значение анатомического варианта порока имеет определяющее значение при выборе типа операции. Поэтому мы позволим себе изложить эту часть накопившихся сведений более подробно (рис. 119).
Признано, что ib сочетании этих аномалий наибольшее патофизиологическое значение имеет сужение легочной артерии. К настоящему времени накопилось некоторое количество секционных наблюдений, опубликованных в 'Мировой литературе, которые свидетельствуют о том, что сужение легочной артерии может располагаться на разных уровнях, имеет различную форму и различную величину просвета.
Различают четыре основных анатомических варианта сужения выхода из правого желудочка: сужение устья легочной артерии на уровне клапанов; подклапанное сужение артериального конуса правого желудочка; сочетание клапанного и подклапанного сужений, сужение легочной артерии на протяжении.
Сужение устья легочной артерии также имеет различную анатомическую форму. Описаны случаи полной атрезии устья. Общий ствол и сама система легочной артерии при этом варианте существуют, но в нее нет хода из правого желудочка.
Существуют различной степени гипоплазии устья, при которых легочная артерия на уровне клапанов имеет диаметр 4—6 мм; клапан в этом случае гипоплазирован, 'представлен двумя створками, «о общий ствол легочной артерии имеет достаточно большой диаметр. Самым благоприятным из этой группы следует считать так (называемый клапанный стеноз, при котором створки склеены между собой от основания к свободному краю, вследствие чего весь клапан принимает форму воронки, обращенной вершиной в сторону общего ствола легочной артерии.
Сужения артериального конуса правого желудочка, или так называемые подклананные стенозы (рис. 120, 121), также имеют чрезвычайное разнообразие анатомических форм, но все они в общем имеют или вид трубки (тубулярные стенозы), или форму диафрагмы.
Тубулярные стенозы чаще суживают выход из (правого желудочка на протяжении 20—30 мм и имеют диаметр внутреннего просвета на месте максимального сужения 2—4 мм. Сужения диафрагмального типа рас-

Рнс. 120. Различные формы сужения выходного тракта правого желудочка.
/— клапанный стеноз (1):              гипоплазия и
атрезия устья (2, 3); 11 — подклапаниые сужения; высокое (4), низкое (5, 6), трубчатое (7), трубчатое с двойным уодом (8);
111 — сочетание клапанных сужений с под- клапанными (9—10); IV—сужении легочной артерии на протяжении: коарктация левой легочной артерии (11), атрезия левой легочной артерии (12).
полагаются на разных уровнях: на расстоянии то 3—5 мм от кла-панов (высокий подклананный стеноз), то 25—40 мм от клапана с образова-, нием шарообразного расширения между участком сужения и уровнем клапана — так называемого третьего желудочка.
Необходимо отметить, что при диафрагмальном сужении отверстие, ведущее из полости '.правого желудочка в полость «третьего» желудочка, может располагаться необязательно в точке, ближайшей к верхушке сердца. Очень часто оно бывает расположено «а заднеправой стенке «третьего» желудочка ,на разных расстояниях от клапана легочной артерии. У одной из наших больных, скончавшейся 'после операции, ход из правого желудочка в полость «третьего» желудочка шел через толщу межжелудочковой перегородки в виде канала диаметром 2,5 мм.
Иногда выходной канал правого желудочка разделен мышечными перемычками на 2—3 канала..

Рис. 121. Некоторые варианты сужений выходного тракта правого желудочка при тетраде Фалло (из работ Донзело и д’Аллена).
аgt; б, в, г — подклапанные сужения, д, е — низкие подклапаниые сужения с образованием «третьего» желудочка; ж, з, и — атрезия легочной артерии.
Сочетания клапанного сужения с подклананным встречаются относительно'часто. При высоком расположении инфунднбулярного сужения почти всегда имеется гипоплазия устья легочной артерии. Клапан легочной артерии при таком сочетании бывает представлен двумя деформированными створками.
Кроме трех -основных анатомических типов сужения выхода из правого желудочка, встречается еще один, о котором пока известно очень мало. Это — сужение левого ствола легочной артерии на протяжении. Сведения о частоте, с какой встречаются различные разновидности сужения выходного тракта 'правого желудочка, представлены в сводной таблице (табл. 7).
По данным табл. 7, к сожалению, нельзя составить достоверное представление о процентном соотношении частоты разновидностей сужения выходного тракта правого желудочка. Часть авторов 'представила подклапанные стенозы общей группой, не разделив их на «высокие», «низкие» и «трубчатые». Кроме того, сведения некоторых авторов расходятся настолько, что сармо расхождение требует объяснений. Так, например, у Брока, который пропагандирует прямые операции, из 26 больных 'было 15 с клапанным сужением и 11 с низким подклапан- ным, т. е. только такие разновидности, при которых прямые операции технически выполнимы. По сведениям Беффиса и Поттса, которые предпочитают внесердечные анастомозы, из 42 больных только у 9 прямая операция 'была технически выполнима, а у 33 — были такие разновидности сужения, при которых прямые операции технически были бы

	Общее число наб люде ний	Сужение устья легочной артерии			И нфу ндибу лярны стенозы			Сочета ния
Автор		атрезия устья	гипо плазия устья	клапан ный стеноз	высо кий	низкий	тубу лярный	клапанных стенозов с подклапанными
Кей . .	141			47			_	_
Кемпбелл . . . .	100	—	—	37	—	45	—	18
Джонс .	95	22	—	10	—	49	—	14
Донзело .	54	10	—	4	—	24	—	16
Даунинг	зо	3	—	15	—	12	—	—
Брок .	26	—	—	15	—	11	—	—
Бойнтон ......	25	—	—	2	—	18	—	о
Зельцер и Кернес	24	__	—	8	---	8	¦ 7	1
Берри ..... ...	20	—	—	1	—	5	2	12
А. Ф. Грибовод М. С. Григорьев п В. И. Ми	8	—	"—	1		:gt;	2
шура	135	—	—	50	—	71	•)	9
Беффис, Поттс и др .	42	12	—	—	11	9	10	—
Н. К- Галанкин	23	1	3	—	3	9	—	/
Всего .	723	48	3	т	14	266		82

невыполнимы. Вероятно, это расхождение данных объясняется возрастным составом больных. Дети с .низкими подклаланными стенозами живут дольше. При атрезии, гипоплазии и сочетаниях их большинство больных умирает в дошкольном возрасте.
Таким образом, процентные соотношения частоты различных разновидностей сужений выходного тракта правого желудочка, представленные в табл. 7, следует принимать как 'предварительные данные.
Вторым 'постоянным анатомическим признаком тетрады Фалло ЯВ7 ляется высокий дефект межжелудочковой перегородки. Этот дефек^ всегда располагается .в верхней части .межжелудочковой 'перегородки на месте, где должна быть .мембранозная ее часть. Площадь дефекта обычно измеряют в квадратных сантиметрах. Однако такое измерение затрудняет определение его патологической значимости для организма, так как дефект одной и той же величины имеет разное значение для бальных разных возрастов. Поэтому целесообразнее определять размер дефекта не в абсолютных, а в относительных величинах: в процентном отношении площади дефекта к площади устья аорты. По данным Беф- фиса, площадь дефекта может составлять 30—80% площади устья аорты.
При исследовании 23 препаратов сердца умерших больных, находившихся под нашим наблюдением, получены следующие величины дефекта .межжелудочковой перегородки в процентном соотцошении к площади устья аорты: у одного больного — 40%, у 10 больных — 50%, у 8 больных — от 100 до 160%. у 4 больных — 200%.
Смещение устья аорты вправо является третьим постоянным анатомическим' признаком тетрады Фалло. Устье аорты смещается в правую сторону, так что просвет аорты оказывается расположенным над перегородкой, сообщаясь с полостями обоих желудочков. Степень смещения бывает различной, «ад правым желудочком может располагаться 30—60% поперечного сечения аорты. У одной нашей больной с атре-
зией устья легочной артерии около 80% площади поперечного сечения аорты располагалось над .правым желудочком.
Гипертрофию стенки правого желудочка все исследователи единодушно признают не аномалией развития, а следствием трех первых аномалий. Утолщение стенки правого желудочка формируется по закону рабочей гипертрофии в связи с 'повышенной работой, которую ему приходится выполнять, -при тетраде Фалло по сравнению с нормально сформированным сердцем. При других пороках, например при митральном стенозе, изолированном клапанном стенозе легочной артерии, также

Рис. 122. Препарат сердца с тетрадой Фалло. Зонд введен в отверстие, ведущее в правый желудочек из «третьего» желудочка.
/ — клапан легочной артерии; 2 —низкое подклапанное сужение; 3 — полость правого желудочка; 4 — полость «третьего» желудочка.
бывает выраженная рабочая гипертрофия стенки правого желудочка, но никто не считает этот -признак первичным. Нет оснований считать его первичным и при тетраде Фалло. Но этот признак является анатомическим и постоянным для тетрады Фалло, поэтому исключение его из анатомической характеристики порока было бы нецелесообразно.
Изучение 60 препаратов сердца (JI. Д. Крымский) (рис. 122) показало, что гипертрофии подвергается стенка не только правого, но и левого желудочка. Возможна, что смещение устья аорты в правую сторону создает некоторое препятствие для выхода крови из левого желудочка. В связи с этим увеличивается объем работы и стенка его гипертрофируется. В большинстве препаратов обнаружено также утолщение межжелудочковой перегородки. Этот новый факт можно понимать так, что мышечные волокна межжелудочковой перегородки выполняют не только пассивную 'функцию по разграничению желудочков, но и активную механическую работу, участвуя в сокращениях желудочков во время систолы и уменьшая размер сердца по продольной оси его.
Кроме четырех .постоянных анатомических признаков, описаны также анатомические изменения, которые встречаются непостоянно. К ним относится правое расположение дуги аорты с переходом ее через пра
вый бронх. У 25% больных дуга аорты располагается оправа (Тауссиг) (рис. 123). По нашим данным, из обследованных больных правая дуга аорты обнаружена у 25,7%-
Часто отмечают обилие мелких сосудов под плеврой корня легкого, несущих кровь в малый круг кровообращения. По имению Кристеллера (1916), Литтмана (1954) и др., развитие этих коллатералей происходит за счет бронхиальных меди- астинальных, пищеводных, перикардиальных сосудов, а также вновь образующихся веточек сосудов перикарда, диафрагмы и даже коронарных артерий.
Плевральные спайки, образующиеся иногда после перенесенных плевритов и пневмоний, содержат в себе большое количество сосудов. У большинства бальных, находившихся под нашим наблюдением, отмечалось ясно выраженное развитие сети подкожных вен на передней поверхности грудной и брюшной стенок, боковых частях лица, шеи и волосистой части головы.
Объяснения этому явлению пока нет. Возможно, что кровь из подкожной сети также поступает в малый круг кровообращения через слой мелких коллатераль- рис контрастная ангиокардиограмма. Тетра- ных сосудов корней легкого. да фалло с правой дугой аорты. Дуга аорты пе- Примечательно, что после              реходит              через              правый              бронх,
наложения обходного анастомоза сеть подкожных вен постепенно исчезает.
Необходимо также отметить, что описаны сочетания тетрады Фалло с другими аномалиями — дефектом межпредсердной перегородки, двойной дугой аорты, двойной верхней полой веной, правым положением общего ствола легочной артерии, незаращением боталлова протока, декстрокардией и др.
Описанные анатомические разновидности тетрады Фалло необходимо постоянно иметь в виду при решении вопроса о выборе вида операции.
Патогенез тетрады Фалло пока не выяснен. Линдее (Lindes, 1887) высказал .мнение, что этот порок является следствием неправильного деления луковицы сердца. В результате смещения бульбарной перегородки вправо легочная артерия оказывается слишком узкой, а аорта-—широкой и смещенной вправо.
Существуют факты, которые трудно согласовать с этой точкой зрения. Известно, что в средней части луковицы сердца образуются 4 эндо- кардиальных подушки, 2 из которых (противолежащие) бульбарной перегородкой делятся пополам, образуя всего 6 подушек, из них 3 принимают участие в образовании клапанов аорты и 3 — клапанов легоч
ной артерии. Значительное смещение бульбарной перегородки в сторону легочной артерии "неизбежно должно сопровождаться ненормальностями клапанов легочной артерии в отношении их формы или числа, и, действительно, у части больных тетрадой Фалло клапан легочной артерии бывает деформирован или состоит только из 2 створок. Но у значительной части больных клапаны сформированы правильно, а суженный участок располагается на 35—40 мм от клапанов в сторону верхушки сердца, т. е. в той части сердца, к которой бульбарная перегородка не имеет отношения. Кроме того, многократно описаны клапанные сужения артериального конуса правого желудочка © сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, а не межжелудочковой. Сторонники теории «праводеленности бульбуса» 'предполагают, что смещение бульбарной перегородки неизбежно влечет за собой смещение устья аорты и дефект межжелудочковой перегородки, так как бульбарная и межжелудочковая перегородка оказываются не в одной плоскости и поэтому не могут встретиться.
Как же в таком случае объяснить появление триада Фалло с под- клапанным сужением, при котором выход из правого желудочка такой же, как при тетраде Фалло, а межжелудочковая перегородка с бульбарной все-таки встретились и высокого дефекта не образовали? Более того, М. Н. Заевлошин (1921) описал препарат сердца, у которого было только сужение артериального конуса правого желудочка при нормальных предсердной и желудочковой перегородках. Можно думать, что под- клапанные стенозы связаны с ненормальностями развития какой-то другой эмбриональной закладки.
По мнению Орта (Orth, 1887), мышечные сужения артериальных конусов правого и левого желудочков являются следствием неправильного развития вентрикуло-бульбарной перегородки. Известно, что вен- трикуло-бульбарная перегородка состоит из мышечных волокон, которые кольцом охватывают первичную сердечную трубку на участке между бульбусом и той частью, из которой разовьются желудочки. По мере развития мышечные волокна этой перегородки распределяются равномерно и дают начало выходным артериальным конусам правого и левого желудочков. Скопление этих волокон на ограниченном участке может привести к формированию подклапанного мышечного стеноза правого или левого желудочка, что мы и наблюдаем у больных с тетрадой Фалло и у больных с подклапанными сужениями аорты. Но предположение Орта не объясняет сужений устья легочной артерии.
Остается предполагать, что формирование тетрады Фалло может быть связано с нарушением развития трех перегородок сердца: смещением бульбарной перегородки вправо (клапанные стенозы), вентрикуло-бульбарной перегородки (подклапанные стенозы), сочетание двух этих нарушений (сочетание клапанного и подклапанного стеноза) и недоразвитие межжелудочковой перегородки.
Патофизиологические основы клинических проявлений болезни. Клиническая картина тетрады Фалло представляет собой внешнее проявление патологических особенностей, присущих этой болезни. Существует мнение, согласно которому тетраду Фалло понимают как стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки.
Новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально. Это свидетельствует о том, что в периоде плацентарного кровообращения аномалия развития сердца плода не препятствовала нормальному снабжению его органов кровью и кислородом (рис. 124). Сопоставление эмбрионального кровообращения плода при нормально сформированном сердце и
шгода с тетрадой Фалло делает понятным, почему, несмотря на наличие порока, обеспечение плода кровью и кислородом остается близким к норме.
Как доказывает схема, в периоде плацентарного кровообращения к артериальной крови, прежде чем она пойдет к органам, в четырех пунктах примешиваются все новые потоки венозной крови: ib нижней 'полой вене, правом предсердии, левом предсердии из легочных ,вен и, наконец, в аорте, в которую через боталлов проток вливается остальная 'венозная кровь из легочной артерии.

б
Рис. (124. Схемы внутриутробного кровообращения плода. а, — в норме; б — при тетраде Фалло.
В результате смешения артериальной и венозной крови в нескольких точках шути кровотока различные органы .неодинаково снабжаются кислородсм и питательными веществами. Чистую артериальную кровь получает лишь 'печень. Головной мозг, сердце и верхняя половина тела получают несколько менее насыщенную кровь и еще менее насыщенную получают органы нижней половины тела (А. Г. Гуревич, В. Н. Жданов, Причард, Литтман).
Эмбриональное кровообращение у плода с тетрадой Фалло отличается от нормального только тем, что включение венозной крови в артериальный лоток 'происходит не на четырех, а на пяти уровнях: часть венозной крови поступает в аорту уже из правого желудочка через высокий дефект межжелудочковой перегородки. Поэтому сердце, верхняя половина тела и головной мозг получают кровь с несколько меньшим содержанием кислорода и питательных веществ, чем это бывает в норме.
В момент рождения плацентарное кровообращение прекращается, а собственное кровообращение (интраэмбриональное, по Литтману) внезапно меняется. Новорожденный получает кислород и выделяет углекислоту через собственные легкие.
При наличии тетрады Фалло после перехода от плацентарного дыхания к легочному создаются патологические особенности .кровообращения (рис. 125). Вследствие наличия сужения на пути из правого
желудочка в легочную артерию в легкие поступает только часть венозной крови, а часть ее из правого желудочка направляется в аорту через высокий дефект межжелудочковой перегородки.
Несмотря на поступление потока венозной крови в аорту, синюха появляется не сразу, а через несколько месяцев и даже лет (3—5) после рождения. Объясняют это двумя обстоятельствами. Во-первых, несмотря на сужение, в легкие поступает количество крови, достаточное для поддержания насыщенности ее кислородом на та'ком уровне, :при котором нет и не бывает цианоза. Затем по мере роста организма .минутный объем и камеры сердца увеличиваются, а диаметр суженного участка отстает в росте. В связи с этим стеноз легочной артерии относительно усугубляется по мере роста организма. Этим объясняется тот


Рис. 125. Схемы движения крови после перехода на легочное дыхание. а — в норме; 6 — при тетраде Фалло.
связан с наличием неокисленного гемоглобина..® артериальной крови {Лунгард, ван Слайк, Е. Тауссиг, Литтман и др.).
Известно, что 100 т ¦крови содержат 15 г гемоглобина. В условиях нормального кровообращения кровь, оттекающая из легких, содержит 98% оксигемоглобина и 2% редуцированного гемоглобина (т. е. 0,3 г). Цианоз появляется тогда, когда в артериальной крови содержится не менее 3 г редуцированного .гемоглобина. При резко выраженной синюхе это количество может доходить до 5 г.
Лунгард и ®ан Слайк отмечали четыре фактора, которые приводят - к появлению неокисленного гемоглобина ib артериальной крови: 1) повышение содержания гемоглобина; 2) поступление венозной крови в артериальное русло; 3) недостаточное насыщение крови кислородом в легких; 4) усиленное использование кислорода тканями.
При тетраде Фалло действуют три из четырех факторов. Количество гемоглобина у этих больных увеличивается до 22—24 г (в 100 г крови). Имеет место поступление венозной крови из правого желудочка в аорту. Правый желудочек сбрасывает в аорту не менее 74 поступающей в него крови: по данным Р. С. Виницкой, от 20 до 60% минутного объема сердца. Кровь недостаточно поступает в легкие. Замедление тока крови в капиллярах (Р. М. Шумяцкая, 1939; С. Л. Либов, П. С. Ширяева, 1954; Ю. М. Панова, 1955) создает условия для перехода большего количества кислорода из крови .в ткани.
Итак, клиническая картина тетрады Фалло формируется на основе аномалий строения .сердца и нарушений гемодинамики, которые свойственны этому пороку (недостаточное поступление крови в легкие и сброс венозной крови из правого желудочка .в аорту).
Клиника и диагностика. Взрослые больные тетрадой | Фалло жалуются на одышку, синюху, высокую утомляемость, головную [III] боль, невозможность заниматься физическим трудом. Надо сказать, что дети с тетрадой Фалло даже 9—10-летнего возраста не могут самостоятельно изложить свои жалобы.
Ребенок с тетрадой Фалло в первые месяцы жизни часто не вызывает подозрений родителей на наличие у него порока сердца. Появление легкого цианоза во время крика или кормления служит первым проявлением болезни, на которое обращают внимание родители. У больных с атрезией устья легочной артерии или с резким сужением, близким к атрезии, цианоз и одышка появляются с первых дней жизни. Затем цианоз и одышка возникают при движениях ребенка, с каждым месяцем становятся все более выраженными и, наконец, в возрасте 1—-2 лет приобретают постоянный характер, не исчезая даже в состоянии покоя. Из-за одышки ребенок :не может спокойно сосать грудь. Нарушение питания и снижение аппетита ведут к '.некоторому отставанию в физическом развитии. Ребенок плохо прибавляет в весе и это часто бывает второй причиной, которая побуждает родителей обратиться к врачу. Отставание в физическом развитии проявляется еще и в том, что ребе-j нок начинает позже обычного держать голову, сидеть. В тяжелых случаях дети начинают ходить в юозрасте 3—4 лет. Такие больные умеют ходить, но не ходят из-за одышки.
В анамнезе особое место занимают приступы синюхи. Приступ начинается обычно без видимой причины, сопровождается резким усилением синюхи и одышки.
При изучении анамнеза очень важно выяснить жизненную динамику общего состояния. При тетраде Фалло общее состояние с каждым годом ухудшается. Некоторая стабилизация общего состояния наступает в период полового созревания. Из 140 наших больных улуч
шение состояния по мере роста мы отметили только у 2 больных; оба перенесли левостороннюю пневмонию, осложнившуюся экссудативным плевритом. При операциях у них обнаружена облитерация левой плевральной полости с огромным количеством сосудов в стайках. У остальных больных состояние с каждым годом ухудшалось. Это тем более важно, что у 'части больных с другими пороками, характеризующимися уменьшением легочного 'кровотока, свойственно отчетливое улучшение состояния то мере роста (истинный общий артериальный ствол, атре- зия правого венозного отверстия). Отчетливое улучшение общего состояния, уменьшение синюхи и одышки по мере роста ребенка должны
насторожить внимание врача в смыюле точности диагноза.
Итак,              при изучении
анамнеза              особое диагностическое              значение имеют: время              появления циа
ноза, синюшно-одышеч- ные приступы и динамика общего состояния по мере роста ребенка.
Общее состояние больного тетрадой Фалло зависит в первую очередь от тяжести порока, от состояния сократительной функции миокарда, сопутствующих заболеваний и в меньшей мере от возраста.
Для определения тяжести общего состояния больного 'предложено несколько способов, которые основаны на показателях переносимости физической нагрузки. При определении тяжести общего состояния пользуются той же схемой, т. е. выраженностью синюшно-одышечно- го синдрома:

1. общее состояние удовлетворительное, когда больной может проводить              дневное время              вне постели,              за              исключением часа              отдыха (20%);
2. общее              состояние              средней              тяжести, когда больной              часть дневного

времени вынужден проводить в постели (55%);

3. тяжелое состояние, когда больной прикован к постели, не способен к самообслуживанию (25%); к этой же группе следует относить больных с синюшно-одышечными приступами независимо от того, какое общее состояние ребенка бывает между приступами.

При усилении одышки после ходьбы или даже после -приема пищи больные садятся ма корточки, ложатся на бок с поджатыми к животу ногами или на живот, поджимая колени к груди. В таком положении они отдыхают некоторое время, пока успокоится дыхание (рис. 126).
Однако не все больные тетрадой Фалло принимают коленно-грудные позы. По нашим данным, 18,5% больных не принимали коленногрудные позы даже при сильной одышке после физической нагрузки. Пока точно неизвестно, почему, но эти позы облегчают состояние больного. Леким и Марле (1951) установили, что при коленно-грудном положении тела у больных увеличивается насыщение артериальной крови кислородом. Предполагают (Е. Н. Мешалкин), что в таком положении повышается периферическое сопротивление току крови в аорте и это способствует увеличению тока крови в легочную артерию. Возможно также (Литтман), что в коленно-грудном положении уменьшается количество

1. отмечается застойная гиперемия ногтевых фаланг без их утолщения и без деформации ногтей. Губы больного синюшные, язык темно-,вишневого цвета, иногда испещрен бороздами и 'покрыт .неправильной формы участками с белым налетом. Слизистая рта, десен и тлотки имеет оплошную вишнево-синюю окраску. Конъюнктивы покрыты густой сетью утолщенных сосудов темного цвета и оставляют впечатление конъюнктивита. Глазное дно цианотично, артерии и вены почти не отличаются по цвету.

Подкожножировой слой у XU больных выражен слабо. Ожирение мы наблюдали только у 2 больных (18 и 29 лет).
В лимфатической системе нет изменений, присущих только тетраде Фалло. У особенно тяжело больных, с резкой синюхой бывают хронические гипертрофические тонзиллиты. Небные миндалины увеличены настолько, что почти соприкасаются между собой по средней линии. Тонзиллиты время от времени обостряются с повышением температуры тела до 39—40°. Зубы у таких больных обычно разрушены, десны рыхлы, отечны, легко кровоточат, нередко бывают язвенные стоматиты.
Мышечная система развита слабо; чем тяжелее порок, тем слабее- мышцы. Особенно слабы, дряблы и атрофичны мышцы нижних конечностей у детей, прикованных к постели и не начавших ходить из-за сердечной слабости.
Костная система обычно развита нормально. Исключение составляет грудная клетка — у небольшого числа больных она имеет форму куриной груди. У тяжелобольных бывают признаки'рахита.
Связочный аппарат ослаблен. Часто встречается плоскостопие. Слабость связочного аппарата особенно отчетливо обнаруживается при- тыльном сгибании пальцев кистей и стоп.
При объективном обследовании обнаруживается ряд изменений со стороны органов дыхания. При значительных сужениях легочной артерии дыхание форсированное, глубокое и достигает 40 дыхательных движений в минуту. При ходьбе, движениях в постели и даже после приема пищи одышка усиливается и сопровождается усилением синюхи. Постоянная одышка и синюха через разные промежутки времени усиливают- тся до синюшно-одышечного приступа — так (называемого приступа тетрады Фалло.
В начале приступа ребенок становится беспокойным, стонет, плачет. Дети старшего возраста жалуются на сильные боли в груди. Затем появляются расстройства дыхания. Оно становится неравно,мерным по частоте и .глубине. Резко усиливается синюха, ребенок ложится на бок или спину с испуганным выражением лица, продолжает стонать или время от времени вскрикивать. Затем приступ постепенно проходит, уменьшается цианоз, успокаивается дыхание, ребенок начинает проявлять интерес к окружающему и возвращается к состоянию, в котором находился до приступа.
При аускультации во время приступа удается отметить исчезновение систолического шума над легочной артерией. При рентгенографии определяется резкое просветление легочных полей.
Приступы могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. В тяжелых случаях они сопровождаются потерей сознания и могут закончиться смертью больного. Из числа наших больных 3 умерли во время синюшно-одышечного приступа, без операции. Варио (WariQ) высказал предположение, 'что происхождение приступов связано со спазмом мышечных волокон на месте сужения выходного тракта правого желудочка, в результате чего прекращается 'поступление крови в легочную артерию. Литтман у 5 детей отметил во время приступа исчез
новение систолического шума над легочной артерией и обнаружил на рентгенограммах просветление легочных полей.
От синюшно-'одышечных приступов .необходимо отличать коллапсы (описаны Н. К. Таланкиным). Синюшно-одышечные приступы связаны со спазмом мышечных волокон артериального конуса правого желудочка на месте сужения. Они прекращаются в возрасте 4—5 лет, если ребенок .не погибает во время одного из приступов.
У детей старше 4—5 лет бывают «приступы» другого происхождения и характера, связанные с ослаблением сократительной функции миокарда. В 'периоде между коллапсами, когда больной лежит :в 'постели, его состояние обычно удовлетворительное, синюха выражена не очень резко. После 30—40 шагов ходьбы или подъема ,на один этаж у больного вдруг появляется общая слабость, головокружение; по выражению больных, наги становятся «ватны'ми»,.«темнеет в глазах». Если в этот момент больного не усадить, он падает. Синюха усиливается и приобретает сероватый оттенок, дыхание частое, поверхностное, пульс учащен и очень слабого наполнения. При потере сознания тахикардия сменяется брадикардией. Тоны сердца крайне глухие, систолический шум ослабевает. Артериальное давление падает до 70—60 мм рт. ст. Через 2—3 минуты оно начинает подниматься, возвращается сознание, уменьшается синюха, дыхание становится реже, общая слабость проходит. Такой коллапс возникает всякий раз при физической перегрузке.
Между при