Существуют несколько врожденных форм .неправильного расположения аорты и легочной артерии. Из них транспозицией аорты и легочной артерии .называют такую аномалию развития сердца, три которой аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого (рис. 141). В периоде плацентарного дыхания артериальная кровь, оттекающая из плаценты, смешивается с кровью нижней полой вены, поступает в правое предсердие и оттуда идет двумя потоками. Часть крови идет в правый желудочек, в отходящую от него аорту и далее
к органам, вторая часть крови направляется через овальное окно в левое предсердие, левый желудочек и оттуда через отходящую от него легочную артерию в легкие. Поступление крови в легкие при транспозиции может также происходить из аорты 'через незаращенный боталлов проток. Таким образом, до рождения органы плода получают крово* снабжение, достаточное для .нормального развития.
После перехода на легочное дыхание овальное окно и боталлов проток могут закрыться. Большой и ‘малый крути .кровообращения
оказываются замкнутыми, не связанными между собой (рис. 142). Жизнь организма после рождения становится невозможной, если не будет других аномалий, обеспечивающих смешение венозной ,и артери* альной крови. В настоящее время на основании данных патологоанатомических исследований описано большое количество дополнительных аномалий, одни из которых имеют компенсаторное значение, другие, наоборот, делают порок и состояние больного еще более тяжелым.
Из компенсаторных аномалий, которые обеспечивают переход крови из большого круга ,в малый и из малого в большой, описа.ны, по секционным данным, следующие: незаращение боталлова протока, дефект межартериальной перегородки, дефект межпредсердной перегородки, общее предсердно-желудочковое отверстие, дефект межжелудочковой перегородки в мембранозной ее части, дефект межжелудочковой перегородки в мышечной ее части с сохранением мембранозной части, аномальное впадение легочных вен, впадение верхней полой вены в левое предсердие, впадение нижней полой вены в левое предсердие.
Кроме компенсаторных аномалий, облегчающих состояние больного, описаны дополнительные пороки, делающие состояние больного еще более тяжелым. К ним относятся: гипоплазия легочной артерии, гипоплазия аорты, стеноз правого венозного отверстия с гипоплазией правого желудочка, атрезия правого венозного отверстия с отхожде- нием аорты от гипоплазированного правого желудочка, коарктация аорты с незаращенным боталловым протоком и др.
Гемодинамика при транспозиции сосудов, как было сказано выше, имеет чрезвычайно тяжелые отклонения от нормальных условий. Венозная кровь, возвращаясь из большого круга кровообращения через правое предсердие, .направляется из правого желудочка в аорту, т. е. снова в большой «руг кровообращения. К этому потоку венозной крови присоединяется разное количество артериальной через внесердечные или внутрисердечные компенсаторные аномалии. Основная масса артериальной крови так же циркулирует в (пределах одного круга: левый желудочек— легочная артерия—легкие—шевое предсердие — левый желудочек и т. д., отдавая часть крови в большой круг и принимая от него небольшие количества венозной крови.
Наиболее благоприятные условия кровообращения создаются в тех случаях, когда обеспечено наиболее полное смещение венозной и артериальной крови, например, ¦при большем дефекте межжелудочковой перегородки или .когда имеются две компенсаторные аномалии, по одной из которых венозная кровь переходит в легкие, а по другой — артериальная поступает в правую половину сердца, напри- ¦мер, полые вены, впадающие в левое предсердие и легочные вены, впадающие в правое предсердие и др.
Тяжесть нарушения гемодинамики в каждом конкретном случае зависит от характера компенсаторных аномалий и дополнительных пороков, но практически по условиям кровообращения можно равличать две группы: транспозицию с увеличением легочного кровотока и транспозицию с уменьшением его. Второй тип кровообращения встречается, когда, кроме транспозиции, имеется стеноз легочной артерии, стеноз или атрезия левого венозного отверстия. Первый тип 'бывает при всех остальных вариантах. Такое деление больных на две труппы имеет большое значение при выборе типа операции.
Казалась бы, что жизнь должна быть невозможной при наличии только одного узкого сообщения между большим и малым кругом, например, только боталлова протока, тол г. ко дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Казалось бы, кровь не может проходить одновременно в двух направлениях через один узкий канал. Оказалось это не так. Тауесиг описала случай, когда был только один небольшой дефект межпредсердной перегородки и тем не менее больной жил несколько лет. Цианоз у него то усиливался, то ослабевал,
¦повторяясь через 3—4 минуты круглые сутки. Следовательно, кровь поступала из (правого предсердия в левое (т. е. в -малый круг) до тех пор, пока в легких ее накапливалось столько, что давление в левом предсердии становилось выше и направление сброса менялось, кровь из левого предсердия шла в правое (т. е. в большой круг). Под нашим наблюдением находился больной И., 14 месяцев, с транспозицией и только один шунтом открытым овальным окном диаметром 7 мм Мальчик умер после операции Блелока, диагноз на секции подтвержден. Этим мы подтверждаем 'наблюдение Тауссиг ,о том, что 'при транспозиции один переменный шунт может обеспечить жизнь.
Кроме того, под нашим наблюдением находились 2 мальчика — 8 и 11 месяцев, — у которых при транспозициях был дефект межжелудочковой перегородки в мембранозной части очень малого .размера — около 0,8 см. движение крови через него имело переменное направление.
При транспозиции сосудов нарушается кровоснабжение миокарда. Дело в том, что коронарные .сосуды всегда отходят от аорты .независимо от того, из какого желудочка она исходит. Чем более венозная кровь 'Поступает в аорту, тем сильнее выражена гипоксия миокарда.
Клиническая карти- н а. Цианоз .появляется с первого дня 'рождения. Очень редко он может появиться через несколько дней или недель. Одышка обычно выражена даже в покое. Утолщение ногтевых фаланг появляется на 2-м .году жизни. Физическое развитие значительно задерживается, закрытие родничка задерживается до 3—4-го года. Дети начинают ходить на 3—5-м году жизни.
При вариантах, для которых характерно расширение полостей сердца, рано появляется передний сердечный горб и декомпенсация кровообращения. При аускультации области сердца у 30% больных выслушивается систолический шум.
Второй тон над основанием сердца всегда усилен, его создает клапан прилежащей к грудине аорты. Содержание гемоглобина и эритроцитов у большинства больных повышено, но у 20% больных эти (показатели соответствуют норме, у 25% больных имеются признаки декомпенсации 'кровообращения в виде напряжения шейных вея, увеличения печени, асцита, застойных явлений в почках.
Электрокардиограмма показывает склонение электрической оси сердца вправо, дистрофические изменения миака/рда.
При рентгенологическом исследовании (рис. 143) у 75% больных отмечается значительное расширение границ сердца, быстро нарастающее при дальнейших исследованиях. Верхушка сердца закруглена, но
стоит над диафрагмой менее высоко, чем при тетраде Фалло, талия сердца западает. Сосудистый пучок в передней проекции узкий. В левом косом положении широкий в тех случаях, когда легочная артерия расположена позади восходящей аорты, встречается у 50% больных. При левом (положении общего ствола легочной артерии дуга аорты может быть развернута во фронтальной плоскости настолько, что в .передней проекции хорошо' видно аортальное окно. Такое положение аорты свойственно транспозиции сосудов, сочетающейся со стенозом леворасположенной легочной артерии. В левом косом положении видно смещение корня аорты вперед настолько, что контур переднего желудочка переходит в контур вентрикуло- вазального угла. Смещение корня аорты вперед встречается у 50% больных. В правом косом положении отмечается значительное выбухание вперед контура выходного тракта правого желудочка. В боковой проекции переднее средостение сужено, сердце почти прилегает к грудине. У больных с увеличенным легочным кровотоком при /рентгенографии отмечается усиленная пульсация сосудов легкого, застойные явления в легких. К 4—5-му году жизни у этих больных возникает склероз сосудов легкого с уменьшением просвета ветвей 1-го, 2-го и т. д. торядка. В ето время резко снижается пульсация сосудов корня легкого и исчезают рентгеновские признаки застоя.
При контрастной ангиокардиографии (рис. 144) контрастное вещество из правого желудочка почти полностью уходит в аорту. В легочную артерию его поступает так мало, что на рентгеновских снимках легочная артерия почти не выявляется. Если снимки при ангиокардиографии сделаны в боковой проекции, то удается установить отхождение аорты от артериального конуса правого желудочка.
Зондирование сердца может иметь диагностическое значение только в том случае, если имеется дефект межжелудочковой перегородки и через него удается пройти зондом в легочную артерию. Тогда забор крови из легочной артерии показывает высокое насыщение ее кислородом, а введение контрастного вещества выявляет размеры легочной артерии. Отсутствие контрастного вещества в легочной артерии при трансвенозной ангиокардиографии (при наличии хорошо развитой легочной артерии по данным зондирования и селективной ангиокардиографии является достоверным симптомом транспозиции аорты и легоч
ной артерии. При таких вариантах, когда пройти зондом в легочную* артерию невозможно, зондирование сердца не имеет диагностической ценности. В сомнительных случаях большое диагностическое значение имеет пункция левого желудочка с введением контрастного вещества (рис. 145). При этом контрастное вещество поступает из левого желудочка в легочную артерию. Это доказывает, что легочная артерия отходит от левого желудочка, а не от правого. Следует иметь в виду, что часть контрастного вещества .при этом проникает и в аорту, отходящую от правого желудочка (если имеется дефект межжелудочковой перегородки), причем, при транспозиции с уменьшением легочного кровотока в аорту идет больше контрастного вещества, чем ib легочную артерию, и все-таки это свидетельствует о наличии транспозиции сосудов.
По данным Института хирургии имени А. А. Вишневского, на 1000 больных диагноз транспозиции был поставлен у 18. Приводим выписки из историй болезни
- больных с увеличенным и уменьшенным легочным крово током, у которых диагноз был подтвержден на секции.
Боря Ж, 3 лет, поступил 18/Х 1967 г. Цианоз и порок сердца отмечены с рождения. Симюшно-одышеч- ных приступов не было.
При поступлении общее состояние ребенка тяжелое, он не ходит из-за одышки, все время бодрствования проводит, сидя со скрещенными ногами. Рост 84 см, вес 11 кг, родничок не закрыт.
Кожные покровы и волосы почти круглые сутки влажные, потница. Мальчик истощен. Подкожные вены напряжены и расширены в области волосистой части головы, шеи, груди, живота. Выражен передний сердечный горб. Верхушечный толчок значительно расширен, имеется передаточная пульсация в эпигастральной области. I тон иа верхушке сердца полный, II тон иад основанием сердца у левого края грудины резко усилен. У левого мрая мечевидного отростка выслушивается гром.вий систолический шум, который .начинается одновременно с .первым тоном, занимает всю фазу изгнания, хорошо слышен над всей прудиной; в подключичных областях шум выслушивается слабее. Шейные вены .напряжены, но не пульсируют, вены на тыльной поверхности пальцев кистей расширены. Пульс в покое 130 ударов в минуту, артериальное давление максимальное 80 мм рт. ст. по пульсу, так как тоны Короткова не прослушиваются. НЬ 109%, эр. 7 460 000; РОЭ 0 мм в час.
Электрокардиограмма показывает склонение электрической оси влево.
Рентгеноскопия и рентгенография: прозрачность легочных полей снижена, сосуды корня легкого не пульсируют. Сердце увеличено, особенно влево. Сосудистый пучок очень широкий. Талия сердца западает. В левом косом положении отмечается увеличение обоих желудочков, особенно левого, корень аорты смещен кпереди, создается такое впечатление, что аорта выходит из правого желудочка.
Контрастная ангиокардиография: контрастное вещество из правого желудочка уходит в аорту. Дуга аорты резко развернута и располагается почти во фронтальной плоскости настолько, что аортальное окно видно в передней проекции. В легочную артерию контрастное вещество не проникло, и по данным ангиокардиограммы невозможно решить, имеется ли у больного легочная артерия. Левая .половина сердца свободна от контрастного вещества.
Учитывая тяжесть состояния больного, отсутствие пульсации сосудов легкого, отсутствие системы легочной артерии по данным ангиокардиограммы, поставлен диагноз: общий артериальный ствол.
28/Х 1967 г. предпринято хирургическое вмешательство с целью оперативного сужения грудной аорты по Галанкину — Цукерману. lt;Во время операции выяснилось, что легочная артерия у больного не только существует, и о .напряжена так же, как аорта, располагается слева от восходящей аортьг, имеет диаметр 30 мм; диаметр аорты 20 мм. Диагноз изменен: транспозиция сосудов, 'большой дефект межжелудочко- вой перегородки. Произведена операция Мюллера — общий ствол легочной артерии сужен н.а 50% путем наложения танталовых скрепок. После операции цианоз значительно уменьшился. На 8-й день после операции мальчик скончался от гнойного перикардита.
Данные секции: аорта выходит из правого желудочка, ее диаметр 20 м,м; легочная артерия выходит из левого желудочка, ее диаметр 30 м,м; сосуды малого круга склерсзированы; открытое овальное окно диаметром 7 мм; дефект межжелудочковой перегородки в -мембранозной части; высота дефекта 15 mim.
Таким образом, для транспозиции сосудов с перегрузкой малого круга характерно: тяжелое общее состояние больного; отставание в физическом развитии; передний сердечный горб; низкое артериальное давление; смещение сосудистого пучка «перед, выявляемое в косых положениях при рентгенографии; поступление почти всего контрастного вещества из правого желудочка в аорту; склонение электрической оси сердца .влево.
Под иашим наблюдением было 5 больных с транспозицией сосудов, недоразвитием левого желудочка и недогрузкой малого круга кровообращения иа почве сужения устья легочной артерии. Одна больная скончалась; диагноз подтвержден секционными данными. Приведем данные из этой истории болезни.
Больная Н., 4'/г лет, поступила в Институт жирурши имени А. В. Вишневского 27/IV 1957 г. по .поводу врожденного порока сердца. Синюха и порок отмечены с рождения. Синюшно-одышечных .приступов не было. В возрасте 1 года было нарушение мозгового кровообращения, .после чего остался парез .нижних конечностей. Девочка не ходит, все понимает, но не говорит. Синюха выражена умеренно, ногтевые фаланги отчетливо утолщены. Имеется .умеренно выраженный передний сердечный горб. Верхушечный толчок не расширен, отчетливо выражена .передаточная пульсация в эпигастральной области. I тон иа верхушке укорочен, II тон над основанием ясный, не ослаблен. Точка максимального звучания систолического шума в третьем межреберье по правому краю грудины, шум хорошо .проводится в правую подключичную область и по ходу, правой санной артерии. iB другие точки ,шум проводится в ослабленном виде. Вены шеи отчетливо пульсируют. При легкой пальпации вен шеи палец не ощущает пульсации, следовательно, это не передаточная пульсация с сонных артерий. Пульс 116 ударов в минуту. Артериальное давление 70 мм рт. ст. Тонов 'Короткова нет, поэтому диастолическое давление определить невозможно. Анализ крови: НЬ 85%, эр. 5360 000; РОЭ 2 мм в час.
Электрокардиограмма: .правопрамма, 4-й тип. Данные рентгенографии: прозрачность легочных полей повышена; сосуды корня легкого не пульсируют; сосудистый пучок сердца очень широкий; талия сердца западает, верхушка закруглена, стоит высоко .над диафрагмой. Интересно отметить, что имеется западение по левому контуру «а месте 3-й дуги, создаваемое левым .предсердием. На секции выяснилось, что левое ушко расположено справа от аорты, рядом с правым. В левом косом положении левый желудочек имеет очень маленький радиус закругления и выступает кзади в виде «придатка» к сердцу. Передний контур сосудистого пучка .смещен кпереди и имеет большой переднезадний размер.
Контрастная ангиокардиография: на il-й секунде контрастное вещество заполняет левую верхнюю полую вену, проникает в правое предсердие, нижняя граница хода контрастного вещества .смазана; на .3-й секуиде контрастное вещество заполняет все камеры сердца, дугу аорты; над правым предсердием две добавочные полости, заполненные контрастным веществом |(|ушки правого и левого предсердий); дуга аорты развернута во фронтальной плоскости; .система легочной артерии заполнена контрастным веществом слабо, общий ствол ее, левый и правый стволы не выявляются.
На основании полученных данных поставлен диагноз: транспозиция аорты и ле- точной артерии с сужением устья легочной артерии и недоразвитием левого желудочка; двойная верхняя полая вена.
У больной .имеется впадение левой полой вены в венозный синус сердца, парез нижних конечностей после перенесенного кровоизлияния в мозг.
Учитывая наличие левой веркией полой вены, решено наложить левый кава- пульмонадьный анастомоз. /17/V 1957 г. произведена операция. .Наркоз вфирно-кисло- родный, .интубационный, 'без гипотермии. Левая верхняя полая 'вена и левая легочная ¦артерия прошиты и пересечены вне перикарда, .их периферические концы соединены ручным выворачивающим П-образным швом. Через 4 часа .после операции девочка •скончалась от отека головного мозга.
Данные секции: аорта выходит из 'правого желудочка, легочная артерия из левого желудочка; клапан легочной артерии имеет две створки; устье легочной артерии ¦имеет диаметр 5 gt;мм; общее предсердие: общее предсердно-желудочковое отверстие 18 мм; высокий дефект межжелудочковой перегородки, высота дефекта 13 мм. Толщина стенки правого желудочка — 12 мм, стенки левого желудочка — 3 мм, объем левого желудочка 8 см3; диаметр травой верхней полой вены —• 1,2 -м.м; диаметр .левой верхней полой вены — 13 мм. Левая верхняя полая вена впадает в венозный синус сердца и с ним в общее предсердие. Ушки правого и левого предсердий расположены над правым предсердием справа от восходящей аорты. Имеются три селезенки размером: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3,5 и 1 X I X 0,5 ом, старые кисты размером 2X2X1 см по одной 'в левой и правой теменных областях.
Таким образом, для транспозиции сосудов с сужением легочной артерии и недоразвитием левого желудочка характерны: умеренно выраженный передний сердечный горб; пульсация шейных вен; низкое артериальное давление; максимальное звучание систолического шума по правому краю грудины; западсние третьей дуги по левому контуру сердца; очень маленький радиус закругления контура левого желудочка в левом косом .положении; смещение корня аорты вперед по отношению К контуру правого желудочка; широкий сосудистый .пучок в левом косом положении; поступление основной массы контраста из (правого желудочка .в аорту; разворот дуги аорты с образованием аортального •окна в переднезадней проекции; 4-й тип правограммы на электрокардиограмме.
Дифференциальный диагноз. Транспозицию аорты и легочной артерии приходится дифференцировать с атрезией правого венозного отверстия, тетрадой Фалло, комплексом Эйзенменгера, общим желудочком, парапозицией сосудов.
Прогноз. При транспозиции аорты и легочной артерии продолжительность жизни зависит от эффективности компенсаторных аномалий и тяжести дополнительных пороков. Большинство больных погибают рано: 34% — 1-й месяц жизни, 86% — в течение 1-го года. Из 200 случаев, описанных до 1951 г., лишь 8% жили до 5 лет, несколько человек —до 20 и один до 56 лет. При транспозиции к: увеличением легочного кровотока декомпенсация кровообращения появляется в первые месяцы жизни. Больные ic транспозицией сосудов и умеренным уменьшением легочного кровотока живут дольше. Старшему из наших больных было 22 года.
Лечение возможно только хирургическое. Предложено более 10 внесердечных и внутрисердечных операций. Пока удовлетворительные результаты получены только от подключично-легочного анастомоза по Блелоку—Тауссиг при транспозиции с уменьшением легочного кровотока.