Артериальный проток (ductus arteriosus) анатомически представляет собой короткий сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Он отходит от верхнего края общего ствола легочной артерии, у места ее деления (в 82%) или от ее левой ветви (в 18%) и вливается в аорту напротив отхождеиия от «ее левой подключичной артерии (рис. 150).
При правосторонней дуге аорты артериальный 'проток может сообщать правую ветвь легочной артерии и аорту, но это относится .к редким 'вариантам протока. Длина протока у плода—10—12 мм, диаметр— 4—6 мм.
Гистологическое исследование стенки протока показало наличие в ней мышечных волокон и большого количества соединительной ткани, которая со временем разрастается. Мышцы, окружающие '.проток, располагаются в виде ножек 'подобно сфинктеру.
Незаращение артериального протока, по данным различных авторов, составляет от 6 до 34% всех аномалий сердца. Абботт (1936) указывает цифру 24,2%, Литтманн (1954)—9%, Поттс (1956) — 34,7%, А. Н. Бакулев и Е. Н. Ме- шалкин (1955) —6,2%, А. А. Ке- шишева (1957) —19,8%, Ф.X.Ку- тушев (1959) —17,5%, А. А. Вишневский (1960)—9,8%.
Этиология данного порока неясна. Многие авторы усматривают причину в заболевании матери в период беременности краснухой. Ductus arteriosus .принято также называть бо- талловым протоком, однако до сих пор нет точного свидетельства того, что именно Ббгадло (Bottall) описал этот проток, поэтому определение ductus bottalli не точное.
Время полной облитерации протока наступает к 4-му месяцу внеутробной жизни у 95% детей (Ф. X. Кутушев, 1901). Н. Я. Галкин считает, что проток закрывается у 90% новорожденных к j 1 году. В литературе имеется небольшое число сообщений о позднем спонтанном закрытии протока. Гросс (Gross) считает, что позднее закрытие протока может быть частично 'причиной редкости этого порока у взрослого по сравнению с относительной частотой его у детей. В настоящее время правильным считается мнение, что открытый артериальный проток после 1 года жизни уже относится к аномалии.
Существует несколько теорий о причинах незаращения артериального протока. Наиболее вероятной является аноксемическая теория, согласно которой небольшое сужение аорты в области протока создает уменьшение количества крови в этом отделе аорты и тем самым относительную аноксемию, которая является химическим раздражителем. В результате кровь из легочной артерии идет в аорту и .поддерживает функцию протока.
Открытый артериальный проток вызывает ряд нарушений гемодинамики. Степень этих изменений в организме зависит от нескольких причин: возраста больного, диаметра протока, величины сброса крови из аорты в легочную артерию, резистентности сосудов малого круга кровообращения и, наконец, от резервных возможностей сердечной мышцы.
В норме давление в легочных сосудах в 4—5 раз ниже аортального. В силу этой разницы значительная часть крови (.при широком
диаметре протока от 40 до 70%) 'поступает из -аорты в легочную артерию. Вследствие этого в левом желудочке сердца оказывается .дополнительный объем крови, поступающей туда во время диастолы, gt;что привадит к гипертрофии левого желудочка.
Вслед за гипертрофией стенок сердца и растяжением его полостей происходят склеротические изменения в стенках сосудов малого круга. Сосуды становятся малоэластичны ми, резистентность их возрастает. Правому желудочку приходится выполнять усиленную .работу, преодолевая 'повышенное давление в легочной артерии, в результате развивается гипертрофия и правого желудочка.
С возрастом склероз сосудов малого круга кровообращения приводит к легочной гипертензии, следствием чего может явиться образование обратного шунта крови справа налево, из легочной артерии в аорту. Легочную гипертензию могут вызвать три фактора [Грисвольд (Griswold, 1941)]: 1) увеличение легочного артериального кровотока при наличии постоянного сопротивления сосудов; 2) увеличение легочного венозного давления, зависящего от нарушения дренажа в левое сердце или через него; 3) увеличение периферического легочно-артери- альнсго сопротивления.
В причинах механизма гипертензии имеет значение диаметр протока. Широкий проток не представляет сопротивления току крови и величина сброса крови зависит от разности давления в аорте и легочной артерии. Узкий артериальный проток оказывает сопротивление току крови, что влияет на величину сброса.
различные по тяжести нарушения гемодинамики и обусловливают клиническую картину данного порока, которая может быть в связи с этим очень разнообразной. В соответствии с факторами, определяющими величину и направление сброса, клиника артериального протока может быть классифицирована типичной и атипичной.
Диагностика незаращенного артериального протока в своей неосложненной, типичной форме не представляет особых трудностей. Она основывается на клинических, (рентгенологических и лабораторных данных. Как правило, дети, страдающие этим пороком сердца, бледные, слабо развиты, несколько отстают в росте и весе, умственное же развитие их остается нормальным. В первые годы жизни порок обычно выявляется случайно при выслушивании сердца.
Иногда порок не влияет на состояние больных и самочувствие их остается хорошим до старости. Валькер, Эллис (1940) и др. описали случаи наличия открытого артериального протока у людей в 60—73-летнем возрасте. Однако у большинства больных с возрастом появляется основная жалоба — одышка, вначале незначительная, но со временем она беспокоит больного постоянно. Одновременно появляются жалобы на головную боль, быструю утомляемость, боль в области сердца и носовые кровотечения. Не менее важным обстоятельством является предрасположенность этих больных к частым, повторяющимся пневмониям.
При обследовании можно определить у" большинства больных систолическое дрожание при пальпации передней грудной стенки слева от грудины; небольшое расширение границ сердца, а также притупление перкуторного звука во втором межреберье слева спереди — так называемая зона Гергардта. Однако этот последний признак не менее часто встречается и при других пороках сердца, сопровождающихся расширением легочной артерии.
Аускультация, за редким исключением, весьма характерна. Во втором межреберьеслева от грудины выслушивается грубый жужжащий, «машинообразный» шум, захватывающий обе фазы сердечных сокраще-

17. Врожденные пороки сердца
    

\ний, как систолу, так и диастолу (,рис. 151, а). Такой типичный шум при открытом артериальном протоке встречается у 94% больных. Он может отсутствовать в тех случаях, когда имеется выраженная сердечная нс-
'20 лгмрт. ст.
Рис. 151.
а — электрокардиограмма в I отведении, фонокардиограмма и давление в полости правого желудочка и легочной артерии у больной Б., 8 лет, страдающей незаращением артериального протока. На фонограмме — непрерывный систоло-диастолический шум. Величина внутрисердечного давления не повышена (20 мм), б — электрокардиограмма в I отведении и давление в легочной артерии и в правом желудочке у больного М., 10 лет, с открытым артериальным протоком, осложненным легочной гипертензией. Обращает на себя вниманне характерный вид кривых давления: вершина кривой расположена в конце фазы изгнания.
достаточность, бактериальный эндокардит или резкая легочная гипертензия без шунта. Кроме того, шум очень часто не выслушивается у детей раннего возраста (1—2 лет), :пока .не выражена разница давления в аорте и легочной артерии.
Второй тон на легочной артерии акцентуирован, иногда расщеплен. При задержке дыхания и а вдохе шум обычно уменьшается, на вы,до
хе — усиливается (симптом Валысальвы). Шум усиливается также при надавливании на брюшную аорту -в ‘верхнем ее отделе. Довольно постоянным 'признаком открытого артериального протока является также низкое диастолическое давление наряду gt;с (нормальными цифрами систолического. Пульсовое давление обычно .повышено от 60 до 100 мм рт. ст. При большом диаметре протока наблюдается пульсация сонных артерий, высокий и скорый пульс. Описаны случаи афонии .'вследствие паралича возвратного нерва, сдавленного между расширенным протоком и аортой.
Электрокардиографические данные в большинстве случаев указывают на нормограмму. При нагрузке левого сердца «а электрокардиограмме появляются изменения, характеризующие преобладание электрической активности левого желудочка (рис. 151,6). Прогрессирующая же легочная гипертензия и значительное повышение давления в правом желудочке сердца приводят в ряде случаев к отклонению электрической оси сердца вправо.
Рентгенологическое исследование таких больных не может являться основным показателем в диагностике этого порока, но оно оказывает большую помощь в постановке диагноза. При подозрении на незара- щение артериального протока на рентгеновских снимках следует обращать внимание .на следующее: 1) увеличенный левый желудочек; 2) увеличенное левое предсердие; 3) расширенную легочную артерию; 4) усиленную пульсацию левого желудочка и легочной артерии; 5) «танцующие» корни легкого или расширение крупных сосудов легочных корней (рис. 152).
При каждом ударе сердца через левый желудочек и легочную артерию проходит увеличенный объем крови, что создает усиленную пульсацию этих структур. Выбухание легочной артерии вызвано поступлением большого количества крови из правого желудочка и из аорты. Избыток крови, .поступающей в малый круг кровообращения, вызывает переполнение его сосудов и, если митральный клапан недостаточно велик для пропускания этого объема ирови, то левое предсердие также увеличивается.
Таким образом, на основании описанной клинической картины, довольно характерной для открытого артериального протока, можно диагностировать порок, не прибегая к дополнительным методам определения характера сердечной аномалии.
В случаях «атипичных» протоков имеется также нарушение физического развития, бледность кожных покровов, слабость, резкое увеличение границ сердца. Все эти признаки заболевания появляются очень рано и быстро ведут к ухудшению общего состояния больных. Над сердцем вместо продолжительного систоло-диастолического шума во втором межреберье у них выслушивается только громкий систолический шум, который объясняется уравненным давлением в аорте и легочной артерии во время диастолы. Иногда же шум совсем отсутствует. Наиболее тяжелым проявлением этого порока является цианоз Нижней половины туловища вследствие перемены шунта.
Эти обстоятельства значительно затрудняют диагностику артериального протока.
Сочетание открытого артериального протока с другими пороками сердца встречается реже, чём незаращение протока в изолированном виде. Но встречается немало комбинаций открытого протока с дефектами 'межпредсердной и межжелудочковой перегородок, с тетрадой и пентадой Фалло, двойной дугой аорты, со стенозом легочной артерии, с врожденным митральным стенозом, и, наконец, наиболее часто,
Рис. 152. Рентгенограмма и кимограмма больного С., 9 лет. Диагноз: незаращение артериального протока. Отмечается усиление легочного рисунка, пульсация корней легких, умеренное увеличение левого желудочка и левого предсердия.
с 'коарктацией аорты. М. Абботт сообщила о 10% сочетания коарктация аорты с открытым артериальным протоком.
Дифференцировать открытый артериальный проток от /других сердечных аномалий не всегда прссто, тем более если имеет место ^комбинация его с другими пороками. Как правило, при этом меняется
! характер и локализация шума. Выслушивается один систолический или один диастолический шум и значительно ниже своего обычного места расположения. Иногда он может иметь точку своего максимального звучания у мечевидного отростка грудины слева и тем самым усложнять его распознавание. Такой же шум определяется при сужении аорты, но располагается он справа от мечевидного отростка. Нередко при незаращении артериального протока у верхушки сердца выслушивается короткий диастолический шум и хлопающий II тон. В этих случаях нельзя забывать о возможности стеноза митральных клапанов.
На рентгенограммах во всех случаях атипичного артериального протока в стадии легочной гипертензии сердце увеличено за счет левого желудочка. Ветви легочной артерии увеличены, но почти не пульсируют.
Этот признак отличает проток от меж предсердных коммуникаций, при которых 'легочные сосуды явно пульсируют. Кроме того, на электрокардиограмме при открытом протоке имеются признаки диастолической перегрузки левого желудочка, чего не бывает при дефекте межпредсердной перегородки.
Межжелудочковое сообщение также дает более низксе расположение шума, и он отчетливо выслушивается и по правому краю грудины на том же урозне, что и слева.
К имитирующим проток аномалиям относятся также коммуникации коронарных артерий с полостями желудочков сердца и артерио- венозные коронарные аневризмы. Кроме того, описаны случаи, когда на операции вместо предполагаемого артериального протока оказывался высокий суправентрикулярный дефект межжелудочковой перегордЛи с аневризмой синуса Вальсальвы. Но эти пороки встречаются крайне редко.
Очень трудно в силу общности клинических данных дифференцировать артериальный проток от дефекта аорто-пульмональной перегородки. Поэтому целесообразным и даже совершенно необходимым является применение специальных методов исследования — аортографии, зондирования сердца и контрастной ангиокардиографии.
Аортография позволяет исключить или подтвердить наличие открытого артериального протока. Попадание контрастного вещества в легочную артерию сразу же после введения его в аорту дает основания предполагать сообщение между этими сосудами (рис. 153). Но такую же картину одновременного заполнения контрастным веществом аорты и легочной артерии можно получить и при дефекте аорто-пульмональ-
ной перегородки, где и клинические ,да«ные очень напоминают незара- щен'ие артериального протока. Уточнению диагноза помогает катетеризация сердца. У больных с функционирующим артериальным протоком зондирование дает возможность установить высокое давление в легочной артерии и правом желудочке сердца, а также повышенное содержание кислорода в порциях крови из легочной артерии; в остальных камерах сердца процент насыщения крови кислородом остается нормальным. Если же катетер удается провести из легочной артерии в восходящую аорту и он идет вверх, в безымянную или сонную артерию, то это отличает дефект аорто-пульмональной перегородки от артериального протока, при котором зонд идет через проток вниз, по нисходящей аорте.
В ряде случаев у больных, страдающих .незаращением артериального протока, наблюдается цианоз нижней половины туловища вследствие обратного «шунта» крови. Аналогичная мар тин а может иметь место и при коарктации аорты в сочетании с артериальным протоком, который впадает в легочную артерию ниже места сужения аорты.
Помимо сходной клинической картины, такое сочетание пороков трудно выявить и при помощи аортографии и зондирования сердца. Но контрастная ангиокардиография помогает установить уровень и направление сброса крови. На рентгенограммах после введений контрастного вещества в вену, произведенных с регистрацией кадров каждые полсекунды в течение 10 секунд, можно заметить «дефект наполнения» контрастным веществом левой ветви легочной артерии на уровне протока вследствие смыва контрастного вещества артериальной кровью.
Таким образом, лишь комплексное клиническое обследование больных с применением всех методов кардиологического исследования позволяет дифференцировать незаращение артериального протока от других пороков сердца.
Осложнения. Больным с открытым артериальным протоком всегда угрожает опасность осложнений. Наиболее существенными из них являются: 1) сердечная недостаточность; 2) легочная гипертензия и артериосклероз; 3) аневризма и сосудистые разрывы; 4) 'бактериальный эндартериит и сепсис; 5) паралич возвратного (нерва, спонтанно возникающий.
Сердечная недостаточность встречается в 23—43% (по данным Абботт, Стокгольмской клиники и др.).
Наиболее частым осложнением является гипертензия малого круга кровообращения. Очень редко она бывает с рождения. У ряда больных на протяжении длительного времени давление в легочной артерии может оставаться на нормальном уровне. Повышение же давления в легочных сосудах развивается постепенно и ведет в свою очередь gt; к изменению внутрилегочных сосудов, стенки которых утолщаются, просвет их суживается. Все это отягчает состояние больного. По различным данным, легочная гипертензия встречается в 25% всех осложнений.
Аневризма легочной артерии или самого протока как следствие высокого давления в этих сосудах встречается редко. Но разрыв такой аневризмы может явиться причиной смерти.
Бактериальный эндартериит как одно из тяжелых осложнений встречается в 10—30% случаев.
Постоянный, под давлением, ток крови из аорты в легочную артерию вызывает изменения в последней и в интиме протока. Внутренняя
оболочка сосуда утолщается, подвергается склеротическим и атероматозным изменениям с .последующим образованием тромбов в этих местах. Они и являются благоприятной .почвой для развития патогенных микроорганизмов, а следовательно, и для развития ©последствии септического эндокардита.
Бактериальный эндокардит встречается и .в детском воврасте, и у взрослых. Вызывается он Streptococcus viridans. Это осложнение проявляется в лихорадочном состоянии. Несмотря на тяжелое состояние больного, операция показана после проведения активного лечения антибиотиками. Часто встречающиеся осложнения 'при артериальном протоке пагубно действуют на состояние больного. Средней цифрой .продолжительности жизни этих больных считают 24—26 лет (Абботт, 1936).
Протноз у неоперированных больных с открытым протоком зависит от нескольких причин — ширины протока, состояния сосудистой системы, присоединившихся осложнений и др. Он может быть и смер-

1. тельным, и безобидным.

Лечение. Некоторые хирурги считают возможным существование больных с открытым протоком без операции, другие придерживаются обратного мнения — рекомендуют операцию независимо от состояния больного. Опыт клиники Института хирургии имени А. В. Вишневского показывает, что операция, производимая 'больным.. .с, профилактической целью,-оправдана.
Такая операция легко осуществима и сопряжена с наименьшим риском, чем при осложненном протоке. Бервелл (Burwell) сравнивал открытый артериальный проток с бомбой отложенного действия, когда ежедневно можно ожидать взрыва.
Оптимальным для хирургического лечения является возраст от 3 до 15 лет, когда обычно клинические проявления довольно отчётливы и позволяют без затруднений диагностировать порок, а затем оперировать больного. Все больные с неблагоприятным проявлением порока, что бывает чаще’при широком диаметре протока, должны быть оперированы в любом возрасте.
Операция у больных в возрасте старше 25 лет (Джонсон указывает, что лишь 5% больных имеют возраст старше 20 лет) обычно сопряжена с трудностями и опасностью .по причине выраженного артериосклероза и легочной гипертензии. Однако если нет прямых противопоказаний к перевязке протока, то такое хирургическое вмешательство должно быть произведено даже у пожилых людей. В случаях комбинированных врожденных пороков операция показана лишь тогда, когда проток не выполняет компенсаторную функцию, .например, при сочетании с тетрадой и пентадой Фалло, с транспозицией крупных сосудов и три- куспидальной атрезией.
Противопоказана операция закрытия артериального протока при легочной гипертензии с обратным шунтом, при сбросе крови справа налево. При этом проток выполняет ;роль как бы предохранительного клапана и перевязка его опасна. Операция противопоказана также при выраженной сердечной декомпенсации.
Лечение, как вытекает из изложенного выше, может быть только хирургическим. Результаты его зависят от сроков хирургического вмешательства и от возраста больного.
Принимая во внимание возможность и тяжесть осложнений, операцию нужно производить до развития необратимых изменений со стороны сердечно-сосудистой системы и легких. Хирургическое лечение заключается в закрытии артериального .протока, что и ликвидирует порок.
Коарктацией аорты называют врожденное сужение или 'полное закрытие ее просвета на ограниченном участке. Сужение чаще всего располагается на месте 'перехода дуги аорты в нисходящую грудную аорту.
Название «коарктация» происходит от латинского слова coarctatio— сужение, сжатие, стеснение. В настоящее время этот термин применяют для обозначения сужений только в области перешейка аорты.
Другое название этой аномалии развития — стеноз перешейка аорты — происходит от греческого слова stenosis — сужение и употребляется в тех случаях, когда речь идет о сужении не дуги аорты, а других ее частей: устья аорты, нисходящей грудной или брюшной аорты.
Коарктация аорты впервые описана Морганьи (Morgagni) в 1760 г. Первые случаи прижизненного распознавания были описаны лишь после первой мировой войны. После того, как в кардиологической практике стали применять методы контрастного исследования, прижизненное распознавание коарктации аорты стало обычным явлением, не представляющим особых трудностей. О действительной частоте коарктации аорты пока больших статистических сведений нет. М. Абботт на 1000 вскрытий трупов с врожденными пороками сердца нашла 142 случая коарктации. Считают, что в действительности этот парок встречается чаще, чем он (представлен в статистических данных, составленных в тот период, когда по поводу коарктации еще не применяли хирургическое лечение.
Патогенез болезни неизвестен. Шкода высказал предположение, согласно которому сужение дуги аорты развивается постепенно после рождения и является распространением процесса рубцевания с боталлова протока на стенку аорты. Эта- теория не объясняет те случаи коарктации, при которых боталлов проток остается открытым, и те, при 'которых место сужения располагается далеко от закрытого боталлова протока, а аорта на уровне прикрепления межартериальной связки имеет нормальный диаметр просвета.
Многие авторы считают коарктацию врожденной аномалией развития, возникающей в эмбриональном периоде. И. Литтманн указывает, что коарктация аорты является аномалией развития, которая возникает в момент образования крупных сосудов. Согласно его предположению, дуга аорты —подходящее место для образования такого сужения. В этом месте встречаются три крупных сосуда:              левая              4-я жаберная
дуга, из которой развивается дуга аорты, левая 6-я дуга, остатком которой является боталлов проток, и дорсальная аорта, которая, соединяясь с -правой дорсальной аортой, образует нисходящую аорту. На месте соединения этих сосудов может образоваться в большей или меньшей степени сужение, вследствие чего и получится коарктация. В иных случаях, по предположению И. Литтманна, соединение трех сосудов нарушается настолько, что соединяются лишь два сосуда. В результате могут возникнуть две, отличающиеся друг от друга аномалии развития. При одной аномалии лишь левая 6-я дуга аорты соединяется с дорсальной аортой, т. е. в нисходящую аорту кровь идет через боталлов проток, дуга аорты прерывается перед боталловым протоком и снабжает только верхнюю половину тела. При другой аномалии левая 4-я дуга аорты соединяется с дорсальной аортой, а 6-я дуга не достигает двух других сосудов, при этом находят нормальную дугу аорты с заращенным боталловым протоком. Часть сосудов эмбриона, действительно, в процессе развития подвергается обратному развитию с после-
дующей облитерацией, часто не оставляя после себя даже соединительнотканных тяжей. Попытка И. Литтманна объяснить образование коарктация тем, что процесс инволюции может распространиться и на те сосуды, которые в норме должны развиваться, не лишена основания.
Патологоанатомические и клинические наблюдения показывают, что наиболее частая локализация сужений ограничена очень небольшим участком дуги аорты: перед левой подключичной, между левой подключичной артерией и аортальным устьем боталлова протока, после устья боталлова оротока с облитерацией самого протока. Эти места действительно являются теми участками, где соединяются сосуды эмбриона, часть из которых подвергается инволюции. Но имеются факты, которые трудно объяснить с позиций этой теории. Если сочетание коарктации с боталловым протоком возникает на месте слияния 4-й жаберной дуги с дорсальной аортой, то левая подключичная артерия должна отходить от участка аорты, расположенного дистальнее стеноза и боталлова протока. А в действительности в случаях, описанных в литературе, левая подключичная артерия отходит от дуги аорты перед сужением. При изолированной коарктации, если теорию Литтманна считать правильной, левая подключичная артерия также должна отходить от постсте- нотического участка аорты, а в действительности она отходит всегда от участка перед стенозом.
Такое взаимное расположение участка сужения левой подключичной артерии и боталлова протока при коарктации может возникнуть только в ТО'М случае, если процесс стенозирования начнется после того, как формирование магистральных сосудов закончено. Известно, что левая подключичная артерия отходит от дорсальной аорты значительно дистальнее того участка, где соединяются 5-я и 6-я жаберные дуги с дорсальной аортой. По мере развития дуги аорты устья боталлова протока и левой подключичной артерии постепенно сближаются и в сформированном организме они противостоят или устье левой подключичной артерии располагается даже проксималынее устья боталлова протока. Формирование дуги аорты заканчивается к концу 6-й недели внутриутробного развития (А. А. Заварзин). К этому времени инволюция 'части дорсальной аорты и артерий жаберных дуг (1, 2, 5) заканчивается.
Итак, если учесть, что место сужения аорты располагается ди- стальнее левой .подключичной артерии, то приходится признать следующее: 1) процесс инволюции на месте слияния дорсальной дуги аорты с 4, 5 и 6 артериями жаберных дуг не может быть причиной возникновения коарктации; 2) процесс стенозирования возникает после того, как формирование дуги аорты закончено. Имеется еще один факт, который не согласуется с предположением Литтманна. Описаны случаи стеноза аорты другой локализации: в нисходящем отделе грудной аорты, на уровне диафрагмы, стеноз и атрезии брюшной аорты. Где бы ни располагался участок сужения, всегда между пре- и постстенотическим частями аорты существует связка в виде узкого сосуда, диафрагмы или соединительнотканного тяжа без внутреннего сосудистого канала. И это обстоятельство также говорит о том, что процесс стенозирования начинается после того, как формирование аорты и процесс инволюции первичных сосудистых закладок закончены.
Многие авторы придерживаются другой точки зрения, согласно которой процесс стенозирования является остановкой дальнейшего развития аорты под влиянием местной причины. Он может возникнуть в любой стадии эмбрионального развития, в любом участке аорты. При
таком объяснении становятся более понятными и локализация, и степень, и анатомические формы коарктации.
К 'настоящему времени не 'получено никаких фактов, .которые бы позволили творить о том, что коарктация имеет специальные этиологические факторы, отличные от тех, в результате действия которых формируются другие врожденные пороки сердца. Наоборот, анатомическая характеристика участков сужения, усиленное развитие обходных путей и наличие дололнительных аномалий говорят о том, что мы имеем дело с процессом, общим для 'врожденных тороков сердца и сосудов: остановка в развитии тех сосудов, которые должны быть в норме, и усиленное развитие тех эмбриональных сосудистых закладок, .которые в норме подвергаются инволюции.
С этой точки зрения .попытки применять термины «коарктация» для сужений дуги аорты и «стеноз» для сужений нисходящей и брюшной аорты не обоснованы. За этими разными терминами не кроются различия в этиологии и патогенезе. Наоборот, это «различие» произошло в сущности от неправильного перевода слова coarictatio. Для устранения этой путаницы целесообразно применять один какой-либо термин: или «стенов», или «коарктация» с указанием локализации и степени сужения. В дальнейшем изложении мы будем применять термин «коарктация» с указанием локализации: коарктация дуги аорты, «оаркта- ция нисходящей грудной аорты, коарктация брюшной аорты. Bonnet (1903) различал два типа коарктации — «взрослый» и «инфантильный». Взрослым типом он называл изолированную коарктацию с хорошо развитыми коллатераля1ми. Сочетание коарктации с незаращением боталлова протока он обозначил «инфантильный» тип из тех соображений, что при таком сочетании нет коллатералей, и больные якобы погибают рано, как только закроется боталлов проток. Теперь известно, что сочетание коарктации с 'боталловым протоком встречается как у детей, так и у взрослых, без коллатералей и с мощными коллатералями в зависимости от локализации и степени сужения. Классификация лишилась анатомического обоснования и потеряла свой смысл.
В настоящее время описаны сужения аорты на различных участках, сочетания коарктации с различными врожденными аномалиями и приобретенными заболеваниями. Институт хирургии имени А. В. Вишневского придерживается следующей классификации сужений аорты.

1. Изолированная коарктация:

1. дуги аорты: а) перед левой подключичной артерией; б) после левой подключичной артерии; в) двойная коарктация (перед и после левой подключичной).
2. перешейка аорты;
3. нисходящей грудной аорты;
4. брюшной аорты до отхождения почечных сосудов;
5. брюшной аорты после отхождения почечных сосудов.

2. Коарктация в сочетании с врожденными сердечно-сосудистыми аномалиями:

1. с незаращением боталлова протока;
2. с подклапанным стенозом аорты;
3. с дефектом межпредсердной перегородки;
4. с дефектам межжелудочковой перегородки;
5. с аномальным впадением легочных вен;
6. с левой полой веной;
7. с сужением левой или правой подключичной артерии.

3. Коарктация в сочетании с приобретенными заболеваниями:
   

1. эндокардит;
2. стеноз и недостаточность клапанов сердца.

И з о л и р от а Н.Н а я к о а р к т а ц и я. Для анатомической картины коарктации характерны: сужение аорты ига ограниченном участке с изменениями стенки аорты, склеротические изменения в сосудах верхней половины тела, развитие коллатеральных сосудов, дистрофические изменения миокарда (рис. 154).
Анатомия суженного участка бывает различна в смысле степени сужения, формы и 'протяженности. Описаны сужения в виде диафрагмы. При этом типе внешний диаметр аорты на уровне сужения не изменен, просвет аорты перекрыт диафрагмой толщиной 3—4 мм с отверстием в

центре диаметром 4—5 мм и больше. В других случаях аорта на .месте сужения имеет вид сосуда, меньшего по диаметру, чем аорта. Степень сужения 'при этом типе различна: от умеренного сужения, когда диаметр просвета равен 50% диаметра аорты и более, до полной атрезии на месте сужения. Протяженность сужения от 5 до 50 'мм, 'причем отмечено, 'что при умеренных сужениях протяженность больше, а при атрезий v протяженность малая.
Стенозы располагаются в области дуги аорты, перешейка, нисходящей грудной аорты после отхождения бронхиальной артерии, над диафрагмой, на уровне диафрагмы, в области брюшной аорты до или после отхождения почечных сосудов. Из коарктаций дуги аорты описаны случаи расположения сужения между безымянной артерией и левэй сонной, между левой сонной и левой подключичной артериями, после левой подключичной на протяжении 15—20 мм. Описаны также случаи двойного диафрагмального типа сужения перед левой подключичной артерией и после нее. Довольно часто сужения располагаются «а уровне перешейка аорты (участок нисходящей грудной аорты длиной 30—40 мм над 'бронхиальной артерией).
Престсиотический и постстенотический участки аорты обычно расширены. Стенка аорты изменена, главным образом в своей верхней части, от сердца до сужения склерозирована, часто имеет очаги кальцинации или диффузное обызвествление. Описаны склероз, кальцинация в области устья безымянной артерии, левой сонной и подключичной артерий со значительным сужением просвета сосуда. В сосудах верхней половины тела, отходящих от престенотического участка аорты, рано возникает склероз, атероматоз и обызвествление.
Усиленное .развитие коллатеральных сосудов, 'по которым кровь переходит из верхней части аорты в постстенотический ее участок, свойственно изолированной коарктации. Особенно значительному расширению подвергаются: подключичные артерии, нисходящая ветвь поперечной артерии шеи, ветви подмышечной артерии. Внутренняя грудная артерия анастомозирует с расширенными межреберными артериями.
Левая подключичная артерия иногда имеет диаметр до 25 мм. Расширенные межреберные артерии образуют узурации по нижнему «раю III—VII ребер.

Рис. 155. Схема коарктации аорты в сочетании с незаращением артериального
протока.
/ — место сужения; 2 — нисходящая грудная аорта; 3 — левая подключичная артерия; 4 —
дуга аорты.
Описаны случаи изолированной коарктации без расширения коллатеральных сосудов. Это бывает .при умеренном сужении аорты. В эксперименте доказано, что коллатерали развиваются при значительном сужении аорты, превышающем 50% площади поперечного сечения аорты. Если аорта сужена менее, чем на 50%, то гипертензии в верхней половине тела не .возникает и коллатерали не развиваются (П. Н. Ма- заев, А. Д. Джагарян, И. И. Савченков).
Анатомические изменения миокарда проявляются в .виде гипертрофии, множественных мелких инфарктов, диффузном миофиброзе.
При сочетании коарктации с другими аномалиями 'присоединяются анатомические изменения, свойственные данной аномалии. Сочетание коарктации с незаращением артериального протока (рис. 155) имеет различные анатомические формы. Сужение может располагаться цент- ральнее аортального устья боталлова протока, тогда венозная кровь из легочной артерии поступает в нисходящую грудную аорту, что сопровождается цианозом нижней половины тела.
В легочной артерии давление повышается до уровня давления в сосудах нижней половины тела. Эта умеренная гипертензия вызывает умеренный склероз сосудов легкого. Когда сужение аорты располагается периферичнее устья боталлова протока, тогда давление в легочной артерии бывает очень высоким, равным давлению в сосудах верхней половины тела. Легочная артерия в этих случаях бывает резко расширена, склероз и кальцинация стенок общего ствола и ее ветвей резко выражены. Среди наших наблюдений у 2 больных сужение располагалось точно против устья боталлова протока, оно имело форму полудиа- фрагмы, расположенной на стенке аорты, противоположной устью протока, и закрывало около 50% просвета аорты. Гипертензии верхней половины тела не было. Давление в легочной артерии было равно давлению в дуге аорты, сброс крови двусторонний —во время систолы в аорту, во время диастолы ,в легочную артерию. Описаны случаи двой
ной коарктации в сочетании с боталловым протоком, когда имеются два участка сужения аорты: один перед аортальным устьем протока, другой — сразу после устья протока. При этом венозная кровь из легочной артерии проходит через боталлов проток только в левую подключичную артерию. Клинически для этого варианта характерен цианоз только левой руки.
При сочетании коаркта