Общим артериальным стволом называют такую аномалию развития, при которой кровь из сердца выходит через один сосуд.
Существует несколько пороков, при которых кровь из сердца выходит через один сосуд. К ним относятся: 1) истинный общий артериальный ствол; 2) крайний вариант тетрады Фалло с атрезией устья легочной артерии; 3) атрезия восходящей аорты или truncus pulmonalis, при котором нет восходящей аорты и кровь из сердца выходит через легочную артерию; 4) один из вариантов атрезии правого венозного отверстия, при котором полностью заращен правый желудочек и кровь из сердца выходит только через аорту.
Три последних порока хотя гемодинамически и являются общим артериальным стволом, однако эмбриологически они представляют собой крайние варианты самостоятельных нозологических единиц и по-
- Врожденные пороки сердца
этому подлежат описанию в разделах, посвященных порокам, вариан тами которых они являются. Объединение их в одну группу (Литтмаин) нецелесообразно с точки зрения диагностики и выбора способа хирургического лечения.
Следовательно, под названием: «общий артериальный ствол» будет описан истинный общий артериальный ствол (рис. 138, 139).
В условиях нормального эмбриологического развития сердца бульбарная перегородка делит луковицу сердца и общий артериальный
ствол по продольной оси на два сосуда —аорту и легочную артерию. В том случае, когда бульбарная перегородка не развивается, общий артериальный ствол остается неразделенным, кровь из обоих желудочков сердца транспортируется через один широкий сосуд. От восходящей части общего ствола отходят сосуды, которые направляются к корню легкого и по которым часть крови поступает в малый круг кровообращения. Эти сосуды раз виваюгся из сосудов 6-й жабер ной дуги, которая 'В условиях
Рис. 138. Схема порока -истинного общего нормального развития превра-
артериального ствола. щается в ООТЗЛЛОв лроток, а 33-
1 — правый желудочек; 2 — межжелудочковая пе- ТСМ -В Мб'ЖЗ'РТб'р’ИЙЛЬНуЮ (ОВЯЗКу.
регородка; 5 —дефект межжелудочковой перего- Cnrxruui uapvtttup n
родки; 4 — общий артериальный ствол; 5 — сосу- ^ииуДЫ, Несущие KjJUob а
ды. идущие от восходящей части общего артери- ЛбГ.КИв, обЫ'ЧНО ИМеЮТ МЭЛЫЙ
ального ствола в легкие; 6 — бронхиальные арте- «
рии. диаметр. Кроме этой ан-омалии,
всегда имеется большой дефект межжелудочковой перегородки, расположенный в мембранозной части ее. Дуга аорты может располагаться справа, т е. переходить через правый бронх, как .при тетраде Фалло.
Такое анатомическое строение сердца приводит к тяжелому нарушению гемодинамики. В левый желудочек приходит небольшое количество артериальной крови. При поступлении в общий ствол она смешивается с большим количеством венозной крови, поступающей из правого желудочка через высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки. К рабочим органам кровь поступает с малым содержанием кислорода.
Существует второй анатомический вариант истинного общего артериального ствола. От описанного он отличается тем, что не имеет сосудов, начинающихся от восходящей части ствола. Кровь в легкие поступает через сосуды, берущие начало от передней поверхности нисходящей части дуги аорты, эмбриологически соответствующие бронхиальным артериям. Некоторые врачи (Литтманн) называют этот порок «ложным общим артериальным стволом», в отличие от первого .Бари ант а В действительности, в развитии этого порока нет ничего ложного. Он так же, как истинный общий артериальный ствол, представляет собой сохранение эмбрионального общего ствола в сформированном организме.
Из 1000 больных врожденными пороками сердца, обследованных в Институте хирургии имени А. В. Вишневского, truncus arteriosus был обнаружен у 2 больных в возрасте 5 и 17 лет.
Для клинической картины характерны симптомы, (присущие порокам с уменьшением легочного кровотока и сбросом венозной крови в артериальное русло. Цианоз появляется с (первого дня рождения. Акроц-ианоз и утолщение ногтевых фаланг выражены отчетливо. Больные отстают .в физическом развитии от своих сверстников. Форма грудной клетки нормальная. При аускультации удается обнаружить систолический шум, он не громкий, занимает всю фазу изгнания. Точка максимального звучания располагается над основанием мечевидного отростка. Шум хорошо выслушивается над всей поверхностью грудины и по ходу сонных артерий.
Второй тон над основанием сердца сильный, никогда не бывает 'раздвоен. Артериальное давление ниже возрастной нормы (если нет сопутствующих заболеваний — нефрита и др.). Скорость кровотока равна 6—7 секундам. Объясняется это тем, что вводимый в вену индикатор из правого желудочка поступает в аорту, не заходя в малый круг кровообращения.
Электрокардиограмма показывает склонение электрической оси сердца вправо (рис. 140).
При рентгенологическом исследовании отмечается (повышение прозрачности легочных .полей, отсутствие или резкое ослабление пульсации сосудов легкого, западе,ние второй дуги по левому контуру сердца, увеличение радиуса закругления правого"'желудочка. Сосудистый пучок в своей восходящей части имеет необычно широкий размер, .напоминающий умеренную
аневризму восходящей аорты.
При контрастной ангиокардиографии контрастное вещество из правого желудочка, не заполняя левого желудочка, большим потоком направляется в расширенную восходящую аорту. Общий ствол легочной артерии не выявляется. Сосуды легкого имеют очень малый диаметр, их расположение беспорядочное в том отношении, что не удается обнаружить древовидного строения, т. е. ветвей 1-го, 2-го и т. д. порядка. Особую диагностическую ценность имеет контрастная аортография. При введении контрастного вещества в восходящую аорту с помощью зонда через правую сонную артерию раствор заполняет расширенную восходящую аорту и выявляет сосуды, направляющиеся .в легкие. lt;
Таким образом, для общего артериального ствола характерны следующие симптомы: ранний цианоз; систолический шум над грудиной с проведением по ходу сонных артерий; усиление II тона над основанием сердца; укорочение времени кровотока; отсутствие пульсации сосудов легкого; запздение талии сердца; расширение восходящей аюрты; электрокардиограмма—правограмма; поступление контрастного вещества из правого желудочка в аорту при отсутствии его в левой половине
сердца; отсутствие общего ствола легочной артерии по данным ангиокардиограммы; поступление контрастного вещества из аорты .при аорто- графии в мелкие беспорядочно расположенные сосуды легкого.
Дифференциалыный диагноз .необходимо проводить с пороками, которым свойственно уменьшение легочного кровотока при наличии сброса венозной крови в артериальное русло (тетрада Фалло,
триада Фалло, атрезия правого венозного отверстия).
Прогноз. Дети .с общим артериальным стволом обычно погибают в дошкольном возрасте. Из нескольких десятков наблюдений, опубликованных в мировой литературе до 1958 г. и подтвержденных секцией, са мый старший больной имел возраст 17 лет. Из 2 наших больных один был в .возрасте 5 лет, яругой 17 лет.
Лечение возможно только оперативными методами. Цель операции — увеличение легочного кровотока. Ввиду отсутствия легочной артерии при этом пороке невозможны прямые операции -и внесердечные анастомозы, увеличивающие легочный кровоток. Возможны только операции, способствующие развитию колла терального кровообращения. Для этой цели гаредло-