Дефектом межпредсердной перегородки обозначается врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в перегородке предсердий. От этого порока следует отличать незаращение овального окна, встречающегося в 25% у взрослых. Как известно, в нормальных условиях кровообращения нет сброса крови через него, так как оно прикрывается со стороны левого предсердия специальным клапаном, и нарушения гемодинамики не происходит.
Дефект межпредсердной перегородки встречается довольно часто среди врожденных аномалий сердца. По статистикам различных авторов этот порок составляет 7—25% всех врожденных пороков и более часто (до 45%) как компонент более сложных пороков [Линд и Веге- лиус (Lind a. Wegelius, 1953)]. С другой стороны, А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин, Абботт (Abbott), ГазулиФелл (Gasul, Fell), Крафорд (Crafoord) считают дефект межпредсердной перегородки менее частым пороком, встречающимся в 10% среди врожденных аномалий. Такое различие в статических данных, ио-видимому, объясняется тем, что разные авторы объединяют в группу дефектов межпредсердной перегородки различное число форм (изолированные дефекты, незаращение овального окна, сочетание дефекта с другими аномалиями). Разумеется, изолированные дефекты межпредсердной перегородки встречаются соответственно реже. У девочек дефект межпредсердной перегородки встречается в 4 раза чаще, чем у мальчиков [Гловер (Glower)].
Патологическая эмбриология порока определяется нарушениями развития или повышенной резорбцией возникающих в процессе эмбриогенеза элементов межпредсердной перегородки. По эмбриологическому признаку все дефекты межпредсердной перегородки делятся на первичные отверстия (ostium primum), вторичные (ostium secundum) и дефекты в области овального окна.
Существуют различные анатомические классификации дефектов межпредсердной перегородки [П. А. Куприянов и М. И. Бурмистров;
А. А. Вишневский и В. И. Бураковский; В. А. Бухарин; Рокитанский и Шпитцер (Rokitansky, Spitzer); Льюис и Тауфик (Lewis, Taufic); Варко 'и Ниази (Varco, Niazi); Хусфельдт (Husfeldt) и др.]. В связи
Рнс. 72. Виды дефектов межпредсердной перегородки. а — простой первичный дефект; б — вторичный дефект в области овального окна; в — вторичный дефект в области впадения нижней полой вены; г — вторичный дефект в области впадения верхней полой вены; О — общий атриовентрикулярный дефект.
с развитием в (последние годы открытых методов хирургического лече- ния межпредсердных дефектов классификация их должна иметь клини- ко-анатомический характер и помочь хирургу определить не только вид возможной операции, но и способ ее проведения на обескровленном сердце с выключением его из кровообращения под гипотермией или с экстракорпоральным кровообращением.
Дефекты межпредсердной перегородки можно разделить на следующие четыре группы (по Льюису и Тауфику) (рис. 72): 1) дефекты овального окна; 2) высокие дефекты; 3) дефекты, захватывающие
овальное окно и высокую часть перегородки — «непрерывные дефекты»;
- низкие дефекты.
Дефекты, -входящие в первые три группы, in о своему эмбриологическому происхождению являются вторичными дефектами (ostium secundum). Четвертая группа объединяет различные варианты первичного отверстия (ostium primum). Среди них следует различать (-по Хусфельдту) простой первичный дефект (ostium iprimum simplex), при котором сохранены митральный и трехстворчатый клаланы и выражен низкий край дефекта, представляющий сзбой фиброзную ткаиь, расположенную между основаниями створок митрального и трикуспидально- го клапанов; срединный первичный дефект с нарушением целости парусов митрального и трехстворчатого клапанов и атриовентрикулярный дефект, при котором имеется незаращение общего атриовентрикулярного канала.
Из разновидностей вторичных дефектов следует выделить расположенные в области впадения верхней или нижней полой вены, так как они представляют известные трудности для ушивания с обеспечением правильного дренажа полых вен. Высокие дефекты в области верхней полой вены обычно сопровождаются аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие. Известны сочетания дефекта в области верхней полой вены с дефектом в области нижней полой вены.
Дефекты в области овального окна могут достигать больших размеров и также сочетаться с аномальным впадением легочных вен. Возможны и множественные дефекты межпредсердног, перегородки.
Клиническая картина дефекта межпредсердной перегородки разнообразна и 'определяется не только величиной дефекта, но и его локализацией, а также наличием сопутствующих аномалий. Клинические проявления порока определяются нарушениями гемодинамики; ведущим фактором в их возникновении является нали-1' чие сброса из левого предсердия в правое, величина которого определяется размерами дефекта и разностью давлений в предсердиях. Дополнительный объем крови, поступающей через дефектв правое предсердие, приводит к его расширению, увеличивается также кровенаполнение правого желудочка и объем легочного кровотока, что ведет к изменениям в стенках сосудов легких .к их склерозу и потере эластичности и появлению легочной гипертензии, которая может значительно превышать системное давление. Однако при этом направление шунта через дефект в межпредсердной перегородке еще не меняется пока гипертрофированный правый желудочек справляется с изгнанием поступающего в него увеличенного объема крови. Дальнейшее прогрессирующее течение 'порока приводит к ослаблению мышцы правого желудочка, опорожнение его становится неполным, соответственно этому неполностью опорожняется и правое предсердие, что ведет к увеличению давления в нем. В дальнейшем, когда давление в правом предсердии превысит величину давления в левом, изменится направление шунта, появится сброс венозной крови из правого предсердия в левое, что клинически проявится цианозом.
Следует иметь в виду, что не всегда цианоз является свидетельством наступления финальных стадий развившихся тяжелых нарушений гемодинамики. Он может иметь место и при ранних случаях порока, когда дефект межпредсердной перегородки расположен у устья верхней или нижней полых вен и при этом осуществляется их аномальный дренаж в левое предсердие. Ранний цианоз также может иметь место при сочетании дефекта межпредсердной перегородки со стенозом легочной артерии (триада Фалло) и синдромом Эбштейна. При этих
пороках изменение направления сброса на обратное наступает значительно .раньше, чем при изолированных дефектах межпредсердной перегородки.
Клиническая картина дефекта межпредсердной перегородки зависит от .величины сброса и при небольших дефектах в раннем детском возрасте может ib ряде случаев проходить бессимптомно. Основные жалобы 'больных — на одышку при физической нагрузке и быструю утомляемость, отставание в росте и развитии. Некоторые больные отмечают боли gt;в области сердца, приступы сердцебиения, изредка обмороки. Очень редко отмечается кровохарканье. Обращает внимание склонность к пневмониям и катарам верхних дыхательных путей. При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых, в ряде случаев— деформация грудной клетки в виде сердечного горба (увеличение правого желудочка). При пальпации области сердца выявляется усиление верхушечного толчка, который имеет разлитой характер ,и систолическое дрожание над областью легочной артерии во втором — третьем межреберье у левого края грудины, последнее определяется далеко не во всех случаях.
Перкуторно отмечается увеличение размеров сердца вправо и влево. При выслушивании определяется мягкий дующий систолический шум с точкой максимального звучания во втором и третьем межреберь- ях у левого края грудины. Как известно, шум определяется не .прохождением крови через дефект, а повышенным кровотоком через относительно узкое устье легочной артерии. Этим и объясняется соответствующая локализация шума. Описаны случаи дефектов межпредсердной перегородки, при которых шум не определялся.
В случаях, не осложненных легочной гипертензией, шум начинается вскоре после I тона, достигает максимума в середине и заканчивается перед II тоном. В случаях гипертензии он может занимать всю систолу. Кроме описанного шума, при больших дефектах может выслуши- ваться диастолический шум над трехстворчатым клапаном из-за увеличенного кровотока через правое венозное отверстие. Шум этот проводится на верхушку сердца, образованную увеличенным правым желудочком. В .ряде случаев выслушивается протодиастоличеюкий шум в третьем или четвертом межреберье у левого края грудины, возникающий из-за относительной недостаточности клапанов легочной артерии в связи с расширением ее устья (Крафорд).
Характерным для описываемого порока является усиление II тона над легочной артерий, связанное с гипертензией, и расщепление его ввиду отставания закрытия клапанов легочной артерии от аортальных на 0,1 секунды из-за повышенного кровенаполнения правого желудочка, систола которого становится продолжительнее систолы левого. П.ри вторичном отверстии систолический шум имеет мягкий дующий тембр.
При первичном отверстии шум более громкий, грубый, часто имеется диастолический компонент (при полном ostium primum с деформацией клапанного аппарата). Системное артериальное давление обычно нормально. Пульс может быть учащен. При электрокардиографическом исследовании отмечается нормальный синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с диастолической его перегрузкой. Отмечаются также деформации зубца Р и удлинение интервала P—Q. При дефектах межпредсердной перегородки часто встречается полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Происхождение этой блокады неясно. Крафорд высказывает предположение, что она возникает вследствие резкой гипертрофии правого желудочка и увеличения из-за этого вре
мени его возбуждения. Данные электрокардиограммы в ряде случаев позволяют дифференцировать вторичное отверстие от первичного. Для последнего характерна левограм'ма и признаки гипертрофии левого желудочка, наиболее резко выраженные при общем атриовентрикулярном канале.
Рентгенологическое исследование позволяет получить много ценных данных для диагноза. Увеличение правой и левой ветвей легочной артерии особенно выражено при дефектам межпредсердной перегород-
Рнс. 73. Рентгенограмма грудной клетки больного П. Дефект межпредсердной перегородки. Усиление легочного рисунка, сглаженность талии сердца, выбухание 2-й дуги по левому контуру сердца.
ки, и по мнению Даунинга и Гольдберга (Downing, Goldberg), не встречается ib такой степени ни три каких других пороках, что имеет большое дифференциально-диагностическое значение. Характерными, являются признаки повышенного кровотока ib легких, усиление легочного рисунка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Повышенная, пульсация корней легких особенно хорошо выявляется при рентгеноки- мографическом исследовании. В прямой проекции отмечается увеличение поперечника сердца вправо, талия отсутствует, имеется выбухание 2-й дуги по левому контуру сердца (рис. 73).
В косых проекциях выявляются признаки гипертрофии и расширения правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии, главным образом ее отдела, расположенного выше клапанов. В первом косом положении соответственно сказанному отмечается выбухание в области легочного конуса, расширение левой ветви легочной артерии. Ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения правого предсердия. Следует отметить, что расширение его происходит главным образом за счет более тонких и податливых передних и боковых стенок, затем присоединяется расширение правого ушка.
Во втором косом положении отмечается значительное расширение правого желудочка и отсутствие гипертрофии левого. Сброс крови из
левого предсердия в правое, достигающий больших величин, приводит к недогрузке левого желудо-жа и соответственно меньшему поступлению крови в аорту. Размеры ее сужены, что отчетливо видано три сравнении с расширенной легочной артерией; отмечается также 'пониженная амплитуда ее пульсации по сравнению с пульсацией легочной артерии, выявляемые при рентгенэкимографическом исследовании.
Наиболее ценные для диагностики данные удается получить при зондировании полостей сердца с забором проб крови для определения кислородного ее насыщения и записью кривых давления. Повышение насыщения кислородом крови в правом .предсердии по сравнению с по-
Рис. 74. Фонограмма (две верхние кривые) н кривые давления в полостях сердца, записанные при зондировании. Систолический шум и усиленный II тон. Градиент давления в легочной артерии за счет вторичного стеноза.
лыми венами обычно свидетельствует о наличии сброса из левого предсердия в правое через .имеющийся дефект в межпредсердной перегородке.
Попадание зонда из правого предсердия в левое также свидетельствует в большинстве случаев о наличии дефекта ,в перегородке, однако не всегда этот факт говорит о наличии дефекта (зонд может пройти в левое предсердие через незаращенное овальное окно между его краем и клапаном овального окна (М. А. Иваницкая и В. С. Савельев). В этом случае сброса крови из левого предсердия в правое не будет.
Данные зондирования позволяют вычислить величину сброса и в ряде случаев размеры дефекта, что имеет большее значение для определения показаний и плана операции.
Для определения величины и локализации дефекта Бьорк и Крафорд используют специальный зонд с баллоном на конце. После проведения зонда из правого предсердия в левое баллон заполняют 'контрастным веществом и в таком виде проводят обратно через дефект. Максимальная величина тени баллона, который удалось провести через дефект, соответствует размерам межпрецсердного сообщения (цит. по М. А. Иваницкой и В. С. Савельеву).
Запись кривых давления в правом предсердии, желудочке и легочной артерии позволяет выявить легочную гипертензию и в ряде случаев наличие вторичного относительного стеноза легочной артерии, часто сопутствующего дефекту межпредсердной перегородки (рис. 74).
Зондирование правых полостей сердца не обнаруживает сброса крови из правого предсердия в левое, кроме случаев попадания зонда в левое предсердие через дефект. Зондирование левого предсердия при его пункции, а также легочных вен позволяет выявить наличие сброса справа налево и определить его величину.
При изолированных дефектах межпредсердной перегородки с обычным направлением сброса слева направо возможность попадания контрастного вещества из правого предсердия ib левое очень ограничена (М. А. Иваницкая,
В. С. Савельев), хотя и признается многими авторами [Кастельянос (Castellanos); Кьельберг (Kjellberg) с соавторами и др.)]. Для того чтобы контрастное вещество прошло из правого предсердия в левое против обычного тока крови через дефект, необходимо вводить его под повышенным давлением, что достигается селективной ангиокардиографией, когда контрастное вещество вводят через зонд, конец которого находится в правом предсердии, однако и при этом условии не всегда удается выявить прохождение контрастного вещества через дефект.
Крафорд и Бьорк предлагают вводить контрастное вещество также
селективно через зонд, введенный в левое предсердие через дефект. В этих случаях последний обнаруживается благодаря прохождению контраста с током крови из левого предсердия в правое.
Среди других признаков контрастной ангиокардиографии, характерных для дефекта межпредсердной перегородки, следует иметь в виду: симптом разведения контрастного вещества в правом предсердии током крови, поступающей из левого предсердия; повторное контрастирование правого предсердия при попадании крови, содержащей контрастное вещество, из левого предсердия в правое и длительное контрастирование правых полостей сердца и сосудов малого круга, обусловленное «короткой» циркуляцией контрастного вещества с кровью по сокращенному пути; правые отделы сердца — малый круг .кровообращения — левое предсердие — правое предсердие (через дефект) (рис. 75).
Диагноз дефекта межпредсердной перегородки должен строиться при учете и сопоставлении всех данных комплексного клинического обследования. Руководствуясь при постановке диагноза только признаками, полученными при одном каком-либо виде обследования, легко впасть в диагностическую ошибку.
Этот порок приходится дифференцировать с открытым боталловым протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, с сидромом Лю-
тембаше (сочетание дефекта межпредсердной перегородки со стенозом левого венозного отверстия), с некоторыми формами триады Фалло (сочетание дефекта межпредсердной перегородки со стенозом легочной артерии), и наконец, с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие.
Кроме того, приходится отличать вторичный дефект межпредсердной перегородки от первичного и от общего атриовентрикулярного дефекта. Выявление последних двух форм особенно важно, ибо требует специального более сложного хирургического лечения.
В затруднительных для диагностики случаях данные зондирования позволяют установить уровень сброса, а следовательно, и диагноз. При сомнительных данных зондирования аортография позволяет подтвердить или исключить подозреваемый открытый боталлов проток.
Дифференциальный диагноз с дефектом межжелудочковой перегородки в ряде случаев может оказаться очень сложным. В отличие от дефекта межпредсердной перегородки при нем отсутствует или мала выражено увеличение правого предсердия; наряду с увеличением правого желудочка имеется увеличение и гипертрофия левого желудочка. Данные зондирования позволяют уточнить диагноз. Однако 'следует иметь в виду, что при некоторых больших и низко расположенных дефектах межпредсердной перегородки во время диастолы возможно попадание артериализованной крови из левого предсердия в правый желудочек, что дает при зондировании повышенное содержание кислорода в крови, находящейся в его полости. Такое положение может иметь место и при недостаточности трехстворчатого клапана.
Крайне затруднена дифференциальная диагностика с синдромом Лютембаше, характеризующимся высокой степенью гемодинамических нарушений, обусловленных наличием сочетания дефекта межпредсердной перегородки со стенозом левого венозного отверстия. Для этого порока характерно значительно более резкое увеличение правого предсердия, желудочка и легочной артерии и увеличение левого предсердия (что не характерно для дефекта межпредсердной перегородки). При ангиокардиопрафии /повторное .контрастирование правого предсердия более резко выражено при синдроме Лютембаше, чем при изолированном дефекте межпредсердной перегородки. В ряде случаев доопераци- онная диагностика этого синдрома невозможна и окончательно решать вопрос приходится хирургу во время операции (до вскрытия правого предсердия, через правое ушко вводят палец, который проводят через дефект в межпредсердной перегородке и определяют ощупыванием состояние левого венозного отверстия; при наличии стеноза производят пальцевую ком.иссуротомию).
Дифференциальный диагноз с триадой Фалло в типичных случаях нетруден. Оказывает помощь анализ кривых давления в правом желудочке и легочной артерии, записанных при зондировании (характерный тип кривой давления в правом желудочке в виде равнобедренного треугольника, градиент давления в легочной артерии и ряд других признаков (подробнее см. специальный раздел о зондировании).
Крайне затруднительна дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки с аномальным впадением одной или нескольких легочных вен в правое предсердие как с изолированным, так и в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Для исключения аномально впадающей легочной вены в правое предсердие при наличии дефекта межпредсердной перегородки Крафорд и Бьорк предлагают следующий способ: через дефект в межпредсердной перегородке вводят зонд со специальным резиновым баллоном на конце, раздува-
«нем баллона закупоривается дефект, вторым зондом, введенным в правое предсердие, забирают пробы крови до и после закрытия межпредсердного отверстия. Если сброс будет выявлен и при закрытии дефекта, значит имеется аномальное впадение легочных вен.
Следует 'подчеркнуть,- что вообще использование три исследовании больных с дефектами межпредсердной перегородки двух зондов имеет -большое 'преимущество и позволяет получить ори зондировании ценные данные. Зондом, введенным снизу через вену иоги, сравнительно легко лопасть через дефект в межпредсердной перегородке в левое предсердие, в это время вторым зондом, введенным через вену руки, можно обследовать состояние правого желудочка и легочной артерии. Данные, получаемые при таком исследовании, очень важны для дифференциальной диагностики.
Прогноз при изолированных дефектах межпредсердной перегородки зависит от величины, локализации и типа дефекта. Средняя продолжительность жизни больного 30 лет. Причина смерти—недостаточность правого желудочка.
Показания к операции: все дефекты с выраженной 'Симптоматикой, наличием сброса и гемодинамических нарушений.
Противопоказания к операции: наличие высокой легочной гипертензии, обусловливающей перемену направления шунта (постоянный цианоз), наличие правожелудочковой недостаточности.
Существующие методы хирургического лечения дефектов межпредсердной перегородки разделяются на две большие группы.
В первую группу объединяются закрытые методы, при которых устранение дефекта происходит «вслепую» без контроля зрением области перегородки, подвергающейся ушиванию.
Вторая группа операций объединяет так называемые открытые способы ушивания дефекта межпредсердной перегородки на «сухом» обескровленном сердце, выключенном из кровообращения под гипотермией или с применением аппаратов искусственного кровообращения.