Дефект              м еж желудочковой
перегородки, по данным Газула и Фелла (Gasul, Fell), встречается в 20,5% всех ацнанотических пороков.
Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки обычно разделяются, в зависимости от их локализации, в мышечной или мембранозной части перегородки. Подобное разделение обусловлено не только различием в эмбриогенезе этих дефектов, но Рис. 78. Схема расположения межжелудоч- И, ЧТО самое главное, особенно- ковой перегородки на поперечном разрезе стями КЛИНИКИ И гемодинамики сердца, произведенном па у,ровне .клапанов порока, зависящими ОТ места (по Шпитцеру), Объяснения в тексте.              „              „              „л.™™
'              расположения              дефекта в перего
родке.
Разработанные лишь в последнее время методы радикального хирургического лечения врожденных пороков сердца, в частности устранение дефектов .межжелудочковой перегородки в открытом поле зрения, требуют знания их анатомической классификации, рассматриваемой в аспекте, необходимом для хирурга, оперирующего на сердце.
Наиболее полной и удобной является классификация Рокитанского (Rokitansky, 1875), дополненная Шпитцером (Spitzer) и модифицированная Уорденом (Warden), де Уолом (de Wall), Коеном (Cohen), Варко (Varco) и Лиллехейем (Lillehey).
Из этой классификации мы приведем здесь лишь данные об изолированных дефектах межжелудочковой перегородки, не связанных с другими аномалиями.
На рис. 78 схематически изображено расположение межжелудочко- вой перегородки и ее частей на поперечном разрезе сердца на уровне клапанов (вид сверху). Поскольку встречаются дефекты, захватывающие одновременно и мембранозную, и мышечную части, целесообразно разделить перегородку на заднюю и переднюю области, что соответствует на схеме цифрам 6—4 и 4—1. Рокитаиский называет их просто передней и задней перегородками.

Рис. 79. Задний дефект межжелудочковой перегородки по Уордену.
*
Рис. 80. Дефект задней части передней перегородки по Рокитан- скому, или дефект мембранозной части.
им образом, различают следующие группы дефектов: тта А: полное отсутствие перегородки, ее .передней и задней частей (рис. 78, 1—6) —так называемый единый желудочек.
Группа В: дефект в задней части межжелудочковой перегородки (рис. 78, 4—6, рис. 79); дефект прикрыт частично септальной створкой трехстворчатого клапана и сухожильными нитями.
В группу С объединены дефекты, расположенные в 'передней части межжелудочковой перегородки (рис. 78, /—4).
Дефекты этой области разделяют на 3 типа:

1. полное отсутствие передней перегородки (рис. 78, 1—4)\
2. дефекты задней части передней перегородки (рис. 78, 2—4);
3. дефекты передней части передней перегородки (рис. 78, 1 2). Полное отсутствие передней части межжелудочковой перегородки

часто называют высоким дефектом. Его верхний край представляет собой узкую фиброзную полоску, разделяющую паруса аортального и легочного клапанов. Подобные дефекты в сочетании со стенозом или атрезией легочной артерии характерны для тетрады Фалло^
На рис. 80 изображен дефект в задней части передней перегородки, обычно называемый дефектом мембранозной части, но, как видно ня схеме, он захватывает как мембранозную, так и мышечную часть передней перегородки (рис. 81).
Кирилин, Харшбаргер, Дональд и Эдвардс предложили более простую и менее точную классификацию, согласно которой дефекты меж- желудочковой перегородки разделяются в зависимости от того, связаны ли они с выходным или входным трактами правого желудочка. На рис. 82 схематически изображены типы указанных дефектов. Среди них. следует различать: дефекты, связанные с выходным трактом:              высо
кие, расположенные,выше над- желуд очкового' гребешка; б) "'нйзКиё,. расположенные ниже указанного гребешка. Дефекты, связанные с входным трактом, также можно разделить на а) высокие, расположенные ниже перегородковой створки трехстворчатого клапана; б) низкие, размещающиеся в мышечной перегородке вблизи от верхушки желудочка.
Мы подробно остановились на анатомической классификации дефектов, ибо от их анатомического расположения зависят нарушения гемодинамики. Кроме того, часто в зависимости от локализации определяются показания к операции закрытия дефекта и ее особенности (вид шва, его направление, использование пластических материалов). Нарушения гемодинамики наименее выражены при дефектах мышечной части межжелудочковой перегородки. Эти дефекты обычно единичны, но бывают и множественными. Размеры их невелики от 3 до 10 мм. Встречаются они значительно реже, чем дефекты мембранозной части перегородки. Сокращение мышечной части перегородки во время систолы приводит к уменьшению или закрытию дефекта, так что сброс артериальной крови из левого желудочка в пра- . вый может отсутствовать.
Дефекты мем'бранозной части перегородки, локализация и величина которых могут быть .различными, характеризуются значительными нарушениями гемодинамики. Так как давление крови ib левом желудочке значительно превосходит таковое в правом, то во время каждой систолы из левого желудочка в правый сбрасывается через дефект до половины и более систолического объема. Таким образом, значительно увеличивается кровенаполнение правого желудочка, что вызывает его расширение. Поступление из правого желудочка в систему легочной артерии увеличенного объема крови вызывает вторичные изменения в легочных сосудах, артериях и артериолах. Сосуды теряют эластичность, уплотняются, развивается склероз их стенки. Таким образом, увеличивается их сопротивление легочному кровотоку, что ведет к увеличению давления в системе легочной артерии и в правом желудочке. Развивается так называемая легочная гипертензия. Систолическое давление
в «равом желудочке и легочной артерии может .возрасти до величины артериального давления, при этом сброс крови слева 'направо может прекратиться или стать переменным. Дальнейший рост давления в системе малого круга кровообращения приводит к перемене направления шунта на обратное. Иными словами, .вместо сброса артериальной крови из левого желудочка в правый наступит 'состояние, при котором венозная кровь из правого желудочка будет сбрасываться в левый и оттуда поступать в большой круг кровообращения, снижая в нем насыщение артериальной крови кислородом, что клинически проявится появлением цианоза.
Возникновение легочной гипертензии и прогрессирующее ее развитие зависят в большой степени от размеров дефекта. Принято различать .малые дефекты межжелудочковой перегородки, размеры которых равны или не превышают .диаметр аорты. Дефекты с размерами больше диаметра аорты считают большими дефектами. При их наличии легочная гипертензия развивается значительно быстрее, раньше наступают необратимые изменения в артериях легкого, которые приводят в конечном итоге к изменению направления шунта на обратное. Важно знать, насколько обратимы указанные изменения в легочных сосудах, ибо от этого зависит решение вопроса о целесообразности хирургического лечения и о дальнейшем прогнозе заболевания.
Одним из широко применяемых способов, позволяющих в какой-то степени судить об обратимости сосудистых изменений в легких, обусловливающих гипертензию, является проба с вдыханием 100% кислорода; при этом в случаях обратимости поражения сосудов легкого можно .отметить снижение давления в системе легочной артерии.
Существует довольно-таки укоренившееся представление [Абботт (Abbott)] о том, что направление шунта при дефекте межжелудочковой перегородки может определяться и расположением корня аорты, который может быть сдвинут вправо (комплекс Эйзенменгера). При этом . якобы создаются все условия для сброса крови справа налево из правого желудочка в аорту, «сидящую верхом» на перегородке прямо против дефекта. Однако против этого представления имеются существенные возражения [Зельцер и Лякер (Selzer, Laqueur); Эдвардс; М. А. Иваницкая и В. С. Савельев и др.].
Указанные авторы считают, что направление шунта определяется не расположением аорты, а соотношением давлений — системного и в
правом желудочке. Лишь преобладание одного из них определяет направление шунта. Нам представляются эти возражения существенными, тем более что известны случаи болезни Эйзенменгера со сбросом слева направо, несмотря на наличие декстропозиции аорты (так называемый «белый Эйзенменгер»; С. Л. Либов, Эдвардс и др.). Кроме того, известно, что больные, страдающие синдромом Эйзенменгера, рождаются в большинстве случаев «белыми» с левосторонним сбросом и лишь в дальнейшем, с ростом гипертензии в системе малого круга кровообращения при превышении системного давления .меняется направление шунта и появляется цианоз.
Таким образом, нет оснований выделять комплекс Эйзенменгера среди других дефектов межжелудочковой перегородки, сопровождающихся сбросом справа налево в связи с возросшим давлением в правом желудочке и легочной артерии, превышающим системное давление (Эдвардс). Описанные нарушения гемодинамики и патофизиология порока обусловливают клиническую картину страдания.
Клиническая картина изолированного дефекта межжелудочковой перегородки (мембранозной ее части) разнообразна и определяется размером дефекта, его локализацией (в пределах мембранозной части перегородки), возрастом больного и величиной, сопутствующей легочной гипертензии. Этот врожденный порок сердца встречается в равном числе случаев у лиц мужского и женского пола.
! Небольшие дефекты в раннем детском возрасте могут проходить (бессимптомно. Жалобы больных не специфичны и сводятся в основном к одышке при физической нагрузке и большой утомляемости. Некото- |рые больные отмечают боли в области сердца, приступы сердцебиения типа пароксизмальной тахикардии. В анамнезе — указания на пневмонии, инфекции дыхательных путей, редко отмечается кровохарканье. В единичных случаях наблюдаются головокружения и обмороки.
При осмотре отмечается бледность кожных покровов[I], отставание в росте и развитии, асимметрия грудной клетки отмечается у 50—60% больных с выбуханием левой половины (сердечный горб) [Даунинг, Гольдберг (Dauning, Goldberg)].
Границы сердца увеличены вправо. При выслушивании определяется громкий систолический шум по левому краю грудины с максимальным звучанием в третьем и четвертом межреберьях. Шум ирра- диирует вдоль края грудины и в нодкрыльцовую впадину, в 2% случаев он может отсутствовать. В месте наибольшей интенсивности шума у большинства больных определяется систолическое дрожание. В связи с увеличенным кровенаполнением легочной артерии определяется усиление или акцент II тона над областью расположения ее клапанов.
В ряде случаев могут выслушиваться дополнительные систолические шумы функционального характера, связанные с относительным стенозом клапанов легочной артерии или недостаточностью трехстворчатого клапана. С развитием гипертензии в системе малого круга кровообращения и расширением легочной артерии у ряда больных определяется диастолический шум над ней, связанной с функциональной недостаточностью ее клапанов (Даунинг, Гольдберг). Артериальное давление обычно нормальное, пульс может быть учащен.
Изменения электрокардиограммы не характерны. В большинстве случаев отмечается нормальный синусовый ритм. Признаки гипертрофии правого желудочка нередко сочетаются с гипертрофией левого.
В единичных случаях можно отметить нарушение атриовентрикулярном проводимости и блокаду ножек тучка Гиса.
При рентгенологическом исследовании оргамов грудной клетки выявляются признаки, характерные для увеличенного кровотока через правый желудочек и легочную артерию: усиленный рисунок легочных сосудов, выбухание дуги легочной артерии (2-я дуга по левому контуру сердца), сглаженность талии сердца. Сердце увеличено в тотереч- нике больше ‘вправо, отмечается смещение кардиова- залыюго угла вверх. В косых проекциях видно значительное увеличение правого желудочка. Нередко отмечается увеличение и левого, хотя тоследнее может быть обусловлено его смещением ib связи с резким увеличением правого желудочка В связи с увеличенным поступлением крови в левое 'предсердие из легочных вен возможно его увеличение (Кьельберг,
М.А. Иваницкая и B.C. Савельев) (рис. 83, 84).
Рентгенокимографиче- ское исследование выявляет усиленную пульсацию корней легких, повышенную амплитуду зубцов килограммы по контуру левого желудочка и легочной артерии.
Перечисленные признаки, выявляемые три рентгенологическом исследовании, не являются патогномонич- ными для дефекта межжелудочковой перегородки. Более ценные для диагностики данные можно получить при введении контрастного вещества в полости сердца, используя метод ангиокардиографии (рис. 85).
При обычном направлении сброса через дефект в межжелудочковой перегородке слева направо контрастное вещество не может вместе с кровью попасть через дефект из 'правого желудочка в левый, однако при этом исследовании могут быть выявлены два характерных «признака. Один из них заключается в том, что контр актированная мровь в правом желудочке разбавляется кровью, поступающей из левого желудочка через дефект; таким образом, контрастная тень выводного тракта .правого желудочка и легочной артерии становится менее интенсивной. При этом выявляется и второй признак — так называемый симптом «смыва контраста», выявляющийся вследствие того, что конт- растированная кровь, заполняющая правый желудочек как бы смывается током крови, поступающим через дефект в терегородке из левого желудочка. Третьим признаком дефекта межжелудочковой перегородки, устанавливаемым при ангиокардиографии, является повторное контрастирование правого желудочка, т. е. поступление в него .контра-
стного вещества из левого желудочка через дефект уже в период прихода его из легких в левую половину сердца. Это исследование необходимо (производить в .переднем левом косом 'положении, при котором наиболее четко выявляются контуры обоих желудочков и перегородка между 'ними оказывается расположенной перпендикулярно к экрану
[Абрамс и Каплан (Abrams, Kaplan)].
Следует подчеркнуть, что прохождение контрастного вещества через дефект при обычной ангиокардиографии не всегда удается четко выявить из-за его большого разведения. Более четкие данные могут быть получены при селективной ангиокардиографии, когда контрастное вещество избирательно вводится в полость правого желудочка через зонд или в полость левого через пункционную иглу. В этих случаях дефект в перегородке может быть выявлен более четко, вплоть до установления его размеров.
При изменившемся направлении шунта дефект в перегородке выявляется при простой ангиокардиографии на основании поступления контрастного 'вещества из правого желудочка в левый или, при более высоких де-
фектах, по одновременному заполнению аорты и легочной артерии кон- трастированной кровью из правого желудочка.
Наиболее цевные для диагностики данные могут быть .получены при зондировании полостей сердца с анализом газового состава крови в «их и записью кривых давления. Возможно случайное проникновение зонда из правого желудочка в левый через дефект. О наличии дефекта в перегородке со сбросом из левого желудочка в правый свидетельствует повышенное содержание кислорода в крови последнего по сравнению с правым предсердием на 1—2 об.%.
Изменение давления в полости правого желудочка и в легочной артерии позволяет установить величину развившейся гипертензии, что очень важно для дифференциального диагноза, определения прогноза и противопоказаний к операции, t              Клиническое              течение порока определяется размерами дефекта, его
локализацией и величиной развившейся легочной гипертензий. Резкие нарушения гемодинамики вызывают дефекты больших размеров, близких к диаметру аорты.
Чем выше расположен дефект в мембранозной части, тем выражен- нсе клинические симптомы: одышка, сердцебиение, утомляемость. Состояние больного прогрессивно ухудшается с развитием легочной гипертензии. Когда величина давления в легочной артерии станет равной
системному давлению, может прекратиться сброс через дефект или он станет переменным, ори этом у больного периодически будет появляться цианоз, усиливающийся при нагрузке. В дальнейшем давление в правом желудочке превысит системное, направление сброса полностью изменится, цианоз станет стойким. Наступит клиническая картина, характерная для комплекса Эйзенменгера.

Рис. 85. Ангиокардиограмма больного С. Дефект межжелудочковой перегородки. Отмечается симптом «смыва» контрастного вещества в правом желудочке кровью, поступающей из левого через дефект в перегородке.
Многие авторы (А. Н. Бакулев, Е. Н. Мешалкин, С. Л. Либов, Лит- тманн и др.) выделяют с инд.р о м Эйзенменгера как отдельную нозологическую форму врожденного порока сердца, характеризующуюся наличием дефекта мембранозной части межжелудочковой перегород- I ки с декстроппозицией аорты. При этом различают «белый» синдром I Эйзенменгера, при котором имеется сброс артериальной крови из левого желудочка в правый, и «синий», когда направление сброса изме-; нилось на обратное и появился цианоз. Характерными клиническими признаками этого порока являются: усиление легочного рисунка и усиленная пульсация корней легких, расширение легочной артерии и ее ветвей, при ангиокардиографии — одновременное заполнение аорты и легочной артерии контрастным веществом, поступающим из правого желудочка.
В механизме развития легочной гипертензии много неясного. Однако известно, что наряду с глубокими морфологическими изменениями имеют место и функциональные нарушения типа стойкогЪ сужения мелких разветвлений легочной артерии. Чем дольше длится состояние гипертензии, тем большее значение приобретает морфологический компонент: гипертрофия средней мышечной оболочки и утолщение интимы (Даунинг и Гольдберг, Эдвардс).
Наличие функционального компонента среди причин, обусловливающих гипертензию, определяет ее обратимость. Известно, что после
своевременно произведенной операции ушивания дефекта давление в системе малого круга кровообращения постепенно снижается. Отсюда вытекает целесообразность ранних операций, производимых до наступления необратимых изменений, и, конечно, задолго до того момента, когда наступит переменный или обратный сброс.
Ряд других аномалий представляет собой усложненную форму дефекта межжелудочковой перегородки.
Большие дефекты межжелудочковой перегородки трудно дифференцируются от порока, называемого общим желудочком, или сог triloculare biatriatum. Нередко ему сопутствует транспозиция больших сосудов (Крафорд и Бьорк).
Д в у х,к а м е р н о е сердце (cor biloculare) встречается очень редко. При этом пороке отсутствует как межжелудочковая, так и медпредсердная перегородка. Часто он сочетается с транспозицией больших сосудов и общим артериальным стволом. Наконец, известна аномалия, при которой имеется сообщение левого желудочка с правым предсердием. Это происходит через дефект в мембранозной части перегородки, к краям которого прилегает дефект в септальной створке три- куспидального клапана. Клинически подобную аномалию невозможно отличать от других дефектов межжелудочковой перегородки, сочетающихся с недостаточностью трехстворчатого клапана.
Дефект межжелудочковой перегородки может сочетаться и с другими врожденными пороками: с открытым бэталловым протоком, дефектом межпредсердной перегородки, транспозицией сосудов и общим артериальным стволом, а также входить составной частью в сложные комбинированные пороки — тетраду или пента.ду Фалло.
Дифференциальный диагноз этого порока в простых случаях не сложен. Дефект межжелудочковой перегородки чаще всего приходит- | ся дифференцировать с дефектом межпредсердной перегородки, открытым боталловым протоком. Данные зондирования помогают исключить тот или иной похожий по клинической картине порок. Открытый боталлов проток при нечетких показателях зондирования исключается на основании контрастной аортографии.
Довольно трудна дифференциальная диагностика с так называемым «белым Фалло» — сложным пороком, ^ацианотического типа, в котором сочетается не резко выраженный стеноз легочной артерии с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки. Такое сочетание обусловливает весьма небольшой сброс из правого желудочка в аорту, не вызывающий цианоза, однако определяемый по контрастному исследованию и по данным зондирования левых полостей сердца, проведенного через лучевую или плечевую артерии. Сравнение кривых давления в правом желудочке и легочной артерии позволяет установить или отвергнуть стеноз, тем самым исключив или подтвердив наличие порока, известного под названием тетрады Фалло ацианотическэго типа.
Прогноз изолированного дефекта межжелудочковой перегородки [II] серьезен. Прогрессирующее течение заболевания приводит к недостаточности правого желудочка и смерти в среднем к 14—15 годам (Гловер).
Показания к хирургическому лечению: выраженная симптоматика и прогрессирующее течение заболевания.
Противопоказания: частичный или .полный обратный сброс и цианоз. Относительным противопоказанием является высокая гишamp;ртензия в системе малого круга кровообращения с систолическим давлением выше 80—90 мм рт. ст.
Хирургическое лечение заключается в радикальной операции закрытия дефекта отдельными швами при небольших дефектах или в более сложных случаях с использованием пластических материалов типа айвалоновой губки. Эти операции возможно произвести в открытом поле зрения на так называемом сухом сердце.