Из аномалий отхождения и направления коронарных сосудов описаны ^следующие: 1) отхождение левой, правой или обеих коронарных артерий не от аорты, а от легочной артерии; 2) наличие третьей коронарной артерии; 3) общая коронарная артерия при атрезии восходящей аорты. Отхождение одной или двух 'коронарных артерий от легочной артерии возможно в том случае, если устья 'коронарных артерий будут заложены правее бульбарной перегородки. Тогда в процессе деления общего артериального ствола бульбарной .перегородкой они отходят с той частью сосуда, из которой формируется легочная артерия. Общая коронарная артерия при атрезии восходящей аорты берет начало от дуги аорты, направляется в сторону сердца, на уровне предсердно- желудочковой борозды делится на два сосуда, которые идут далее по ходу левой и правой коронарных артерий. Эмбриологически общая коронарная артерия является недоразвитой восходящей аортой.
В 1958 г. Л. Д. Крымский и А. Д. Джагарян описали препарат сердца с тремя коронарными артериями. С точки зрения известных эмбриологических закладок происхождение третьей коронарной артерии непонятно. Аномалии отхождения коронарных артерий ухудшают кровоснабжение миокарда. Отхождение коронарной артерии от легочной до рождения не ухудшает снабжения миокарда кислородом. После перехода от плацентарного к легочному дыханию к сердечной мышце начинает поступать венозная кровь с малым насыщением кислорода. Возникает хроническая гипоксия миокарда, особенно плохо переносимая левым желудочком. Стенка левого желудочка истончается, наступает дегенерация мышечных волокон, утолщение эндокарда, миогенная ди- лятация левого желудочка. В связи со .слабостью левого желудочка возникает застой в легких, гипертрофируется правый желудочек с последующей декомпенсацией кровообращения. Клинически это заболевание протекает при явлениях нарастающей декомпенсации кровообращения. Сердце расширено, тоны глухи, особенно ослаблен I тон, печень увеличена, появляется асцит, отеки, правосторонний гидроторакс.
Рентгенологически сердце расширено влево за счет дилятации левого желудочка, пульсация левого желудочка значительно ослаблена по сравнению с пульсацией правого желудочка. Электрокардиограмма показывает характерную картину тяжелой гипоксии миокарда. Вольтаж зубцов низкий, зубец Т направлен вниз во всех трех стандартных отведениях. Прогноз зависит от снабжения мышцы левого желудочка кислородом. Часть больных погибает в первые 5 дней после рождения. При развитии коллатерального кровообращения больные могут жить до совершеннолетия без признаков декомпенсации. Описаны случаи внезапной смерти таких больных в возрасте 17—20 лет в момент физической нагрузки, например во время игры в волейбол.
Хирургическое лечение — пересадка коронарных артерий и операции по созданию и развитию коллатерального кровообращения находятся в стадии экспериментальной разработки.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПЕРИКАРДА
Из аномалий развития перикарда известны: полное отсутствие перикарда, дефект перикарда при передних диафрагмальных грыжах и дивертикулы перикарда.
Врожденное отсутствие перикарда не вызывает нарушений кровообращения и лечения не требует. Дефект перикар- д а .при врожденной диафрагмальной грыже может 'вызывать расстройства кровообращения. Через «его в полость сердечной сорочки проникают органы брюшной полости и затрудняют работу .сердца, .вызывая смещение его и даже .сдавление .предсердий. Клинически это может проявляться в виде общей слабости, повторяющегося коллапса и даже в виде эпилептоидных приступов. Лечение хирургическое.
Дивертикулы перикарда чаще располагаются по правому контуру сердца и бывают различных размеров. Дивертикулы больших размеров бывают причиной сердцебиений, одышки, снижения дыхательной функции легкого. Рентгенологически для дивертикуша перикарда характерно интенсивное затемнение, прилегающее к тени сердца и имеющее ровный четкий контур округлой формы. .Пульсация по контуру дивертикула глубокая, на рентгенокимолрамме отмечаются зубцы желудочкового типа, несколько отстающие от сокращений желудочков.
Прогноз благоприятный. Дивертикулы малого размера лечения не требуют. Дивертикулы большого размера, диаметром 8—10 см, вызывающие сердцебиение, одышку, снижение дыхательной функции легкого, требуют хирургического лечения.