Сообщение между восходящей аортой и общим стволом легочной артерии трактуется как дефект аорто-пульмональной перегородки.
Это определение наиболее правильное ввиду сходства его образования с дефектами внутрисердечной перегородки. Некоторыми авторами он расценивается как персиетирующий truncus arteriosus. Разницу усматривают не в типе порока, а в степени.
Перегородка аорты (бульбарная) образуется к 6—8 .неделям зародышевой жизни. Дефекты ее возникают вследствие либо неполного слияния перегородок или при неполном повороте сердца.
Располагается дефект чаще ;в центре, ближе к полулунным клапанам. Диаметр его варьирует от 2 до 30 мм.
Описанный порок встречается крайне редко. Он составляет около 1 % всех врожденных аномалий сердца.
М. Абботт (Abbott) в 1936 г. сообщала лишь о 10 среди 1000 врожденных пороков сердца.
В 1943 г. Шаттенберг и Гаррис (Schattenberg, Harris) впервые описали 62 случая дефектов аорто-пульмональной перегородки.
Нарушение кровообращения характеризуется симптомами уменьшения тока крови в большом круге кровообращения и перегрузки малого.
Неизбежно развивающаяся легочная гипертензия со временем, а нередко очень быстро ведет к резкому ухудшению состояния боль- ных. Наряду с этим свищ может стать местом локализации септического зндартериита, что сопровождается тромбозом и эмболиями как большого, так и малого круга кровообращения.
Клиническая картина. Симптоматология и патофизиология при этом пороке напоминают открытый артериальный проток, поэтому дифференциальный диагноз данного порока затруднителен. В большинстве случаев правильное определение порока удавалось установить только на операции или посмертно. Однако .при врожденном дефекте аорто-пульмональной перегородки (рис. 86) имеется своя клиника. Ввиду наличия постоянного, обычно большого, сброса крови из аорты в легочную артерию нарушается сердечная деятельность, следствием чего являются жалобы больного еще в детстве на слабость, сердцебиение, одышку при физической нагрузке. Дети заметно отстают в физическом развитии от своих сверстников. Часто наблюдается деформация грудной клетки. Отмечается бледность кожных покровов, хотя описаны случаи раннего цианоза при этом пороке, когда дефект больших размеров и в результате этого быстро развивающаяся сердечная слабость и легочная гипертензия очень скоро ведут к изменению шунта справа налево. Такие больные резко ослаблены, жалуются на постоянную одышку, нередко кровохарканье.
Границы сердца .расширены ,в обе стороны. Над сердцем выслушивается систоло-диастолический шум с точкой максимального звучания в четвертом—пятом межреберье слева от грудины, а иногда у рукоятки ее. Часто имеет место только систолический шум, проводящийся по ходу ветвей аорты. Он напоминает шум при незаращении артериально-
го протока с выраженной легочной гипертензией, но при дефекте перегородки начинается раньше в систоле. Второй тон на легочной артерии усиленный, расщепленный. Иногда же определяется только диастолический шум, особенно если давление в аорте и легочной артерии не имеет большой разницы и шунт
невелик. Характерным для
данного порока является
большое пульсовое давление, низкое диастолическое давление.
При рентгенологическом обследовании можно определить увеличение границ сердца; усиленный легочный рисунок, с резким расширением ствола легочной артерии;чрезмерную пульсацию расширенной восходящей аорты.
На электрокардиограмме отмечается гипертрофия левого желудочка, чаще :в комбинации с гипертрофией пра
вого.
Описанная клиническая картина дефекта аортгнпуль- мональной перегородки сходна с картиной открытого артериального протока. В связи с этим дифференцировать
данный порок очень трудно, а подчас невозможно. В Институте хирургии имени А. В. Вишневского АМН СССР на 1000 больных, страдающих врожденными пороками сердца, было 2 с дефектами аортопульмональной ’перегородки. Диагноз был установлен на операционном столе. В одном случае предполагали незаращение артериального протока, в другом — болезнь Эйзенменгера, дефект межжелудочковой перегородки.
Для уточнения диагноза проводят следующие специальные методы исследования:
- ретроградную аортографию (введение контрастного вещества в левую плечевую или 'сонную артерию); рентгеновский снимок делают в переднелевой проекции; при наличии дефекта аорто-пульмоиальной перегородки легочная артерия заполняется контрастным веществом, попадающим туда из аорты, непосредственно над ее клапанами. Затемнение начинается спереди и идет кзади. При открытом артериальном
¦протоке происходит затемнение дистальной части дуги ао.рты и легочной артерии; - зондирование сердца; если катетер, /введенный через правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию, проходит ib аорту, а затем вверх в безымянную или сонную артерию, то это отличает дефект аорто-пульмональной перегородки от незаращенного артериального протока, ори котором зонд пойдет вниз, по нисходящей аорте. В случае, если зонд не удается провести из легочной артерии в аорту, то через зонд, расположенный в a. pulmonalis над ее клапанами, вводят под давлением краситель—краску Эванса; появление красителя в безымянной или сонной артериях также подтверждает подозреваемый дефект аорто-пульмональной перегородки.
Кроме того, при наличии шунта крови справа налево насыщение крови кислородом в конечностях бывает равномерно понижено при аорто-'пульмональном дефекте. При незаращении артериального протока понижение насыщения крови кислородом наблюдается только в бедренных артериях и иногда в левой плечевой.
Таким образом, аортография, катетеризация сердца, проба с красителем, а также локализация шума над сердцем (обычно ниже, чем при артериальном протоке) помогают в ряде случаев установить правильный диагноз.
Ввиду тяжести порока и опасности его для жизни прогноз при этом заболевании плохой. Больные погибают от сердечной декомпенсации, эндартериита и эндокардита.
Лечение может быть только хирургическим. Показанием к операции является наличие дефекта аорто-пульмональной перегородки без обратного шунта «рави из легочной артерии в аорту, пониженная трудоспособность больных, отставание их в физическом развитии, упроза вторичных изменений в русле легочной артерии и со стороны сердца.
В случаях отсутствия осложнений операция показана абсолютно, и чем своевременнее она будет сделана, тем лучше прогноз.
Хирургическое вмешательство сводится к закрытию дефекта путем либо простой перевязки лигатурой, либо прошивания, или путем рассечения после прошивания аортального и легочного конусов в области дефекта.