Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом является врожденным пороком, впервые описанным Лютем- баше в 1916 г. и известным в литературе под названием синдрома или болезни Лютембаше. Формирование порока в эмбриогенезе связано с .нарушением развития межпредсердной перегородки, первичной или вторичной ее части, в сочетании с неправильным развитием эндокардиальных подушек, образующих створки митралыного клапана; их частичное сращение или неправильное дифференцирование обусловливает возникновение врожденного митрального стеноза. В этиологии врожденного митрального стеноза нельзя исключить и наличие эндокардита, перенесенного в период внутриутробного развития. Локализация и величина дефекта межпредсердной перегородки могут быть различными. Вариа- бильна также степень митрального стеноза. Часть хирургов считает, что стеноз левого венозного отверстия возникает после рождения, т. е. является приобретенным.
Нарушения гемодинамики определяются 'большим сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. П.ри выраженном стенозе значительная часть крови, поступающей в левое предсердие, переходит в правое через дефект в перегородке и увеличивает его кровенаполнение. Увеличенный объем крови из правого предсердия попадает в правый желудочек и затем в малый круг кровообращения. При выраженном митральном стенозе и 'большом /дефекте межпредсердной перегородки объем «рови, проходящий через правую половину сердца и малый круг кровообращения, может во много раз превы- вышать количество крови, поступающей в большой крут. Это приводит к значительному расширению правого предсердия, желудочка и легочной артерии, величина которой может достигать огромных размеров, не наблюдаемых ии при каком другом пороке.
Повышенное кровенаполнение сосудов легкого вызывает реактивные изменения в их стенке, потерю эластичности, увеличение их сопротивления — все это приводит к развитию гипертензии в системе легочной артерии и резко выраженной гипертрофии мышцы правого желудочка. Давление в нем может значительно превышать системное. Переполненный кровью правый желудочек не может полностью опорожниться во время систолы, в нем остается остаточный объем, затрудняющий опорожнение правого предсердия, что вызывает нарастание давления в нем. Описанные нарушения гемодинамики напоминают таковые при изолированном дефекте межпредсердной перегородки с той только разницей, что они выражены более резко и развитие их происходит значительно быстрее. Развитие гипертензии в системе малого круга кровообращения и переполнение правых отделов кровью может быть выражено в такой степени, что давление в правом предсердии превысит давление в левом, которое выше нормального из-за митрального стеноза. При этом направление шунта изменится на обратное и появится цианоз. Подобный случай описан М. А. Иваницкой и В. С. Савельевым.
Клиническая картина порока напоминает тяжелые случаи дефекта межпредсердной перегородки. Больные жалуются на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, значительное отставание в росте и развитии. При осмотре обращает внимание бледность кожных покровов. Часто бывает выражен сердечный горб. При ощупывании- области сердца, кроме систолического дрожания в области второго меж- реберья у левого края грудины может определяться диастолическое дрожание на верхушке сердца.
При выслушивании, кроме характерного систолического шума, выслушиваемого над легочной артерией, усиления и расщепления II тона над ней, на верхушке определяется пресистоличеокий шум и хлопающий I тон.
На электрокардиограмме определяется выраженное отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка с диастолической его 'перегрузкой, увеличение и деформация зубца Р во втором отведении, свидетельствующее о гипертро фии правого предсердия.
При рентгенологическом исследовании обращает внимание значительное увеличение правого предсердия и 'правого желудочка. Легочная артерия имеет огром ные размеры, выбухание ее по левому контуру сердца, по выражению Литтманна и Фоно, напоминает опухоль средостения (рис. 76 и 77).
При рентгенокимогра- фическом исследовании отмечается усиленная пульса ция корней, увеличение амплитуды зубцов по контуру правого желудочжа и легочной артерии и уменьшение ее по контуру левого желудочка и аорты.
При контрастной ангиокардиографии можно отчетливо отметить феномен разбавления контрастного вещества в правом предсердии неконтрастированной кровью, поступающей в большом количестве из левого предсердия через дефект. Характерным также является повторное контрастирование правого предсердия, замедленное поступление контрастного вещества в левый желудочек и плохое его заполнение.
Характерным является более выраженная, чем при изолированном дефекте межпредсердной перегородки, повторная циркуляция контрастного вещества в системе малого круга, левого предсердия и правых отделов сердца.
Расширенная в значительной степени легочная артерия хорошо выполняется контрастным веществом, диаметр ее в несколько раз может превышать размер плохо контрастируемой аорты.
Прижизненный и дооперационный диагноз синдрома Лютембаше очень труден.
Данные зондирования далеко не всегда облегчают задаяу установления этого диагноза. При прохождении зонда через дефект в межпредсердной перегородке удается измерить давление в левом предсердии, значительное повышение 'которого позволяет предположить наличие сопутствующего митрального стеноза. Выраженность клинической симптоматики и гемодинамических нарушений, не соответствующих
предполагаемому размеру дефекта в межпредсердной -перегородке, заставляет предположить наличие синдрома Лютембаше.
Следует иметь в виду, что характерный пресистолический шум на верхушке может отсутствовать. Во многих случаях окончательно исключить или подтвердить наличие сопутствующего митрального стеноза
хирург может только во время операции. Пальцем, введенным через правое ушко, хирург проходит через дефект межпредсердной перегородки и обследует левое венозное отверстие, устанавливая наличие или отсутствие митрального стеноза.
Прогрессирующее течение порока, значительное увеличение размеров сердца требуют х и- рургического лечения. Операция заключается в устранении стеноза левого венозного отверстия и ушивании дефекта межпредсердной перегородки.