Ретролентальная фиброплазня, или ретинопатия недоношенных, характеризуется выраженной клеточной миграцией и пролиферацией на поверхности СТ и сетчатки. Развивающиеся вследствие фиброза тракции вызывают появление складок сетчатки. Дальнейшее постепенное прогрессирование процесса приводит к тотальной нерегматогенной ОС. В тяжелых случаях ОС принимает типичную воронкообразную конфигурацию [34].
Преэкваториальная часть сетчатки из-за адгезии в этой зоне ЗГМ при развитии фиброза стягивается к центру. Одновременно идет и передняя пролиферация, в результате которой формируется круговая складка сетчатки, и она подтягивается к цилиарному телу. Стягивание сетчатки вперед идет еще и под влиянием фиброза ЗГМ, которая, сокращаясь, смещается вместе с сетчаткой вперед и сливается с ПГМ в единую пластину. Эта пластина спаяна с одной стороны с задней капсулой хрусталика, а с другой —с сетчаткой (рис. 13.1).
Передняя пролиферация может распространиться и на радужку. Образование сине- хий и полное зарастание зрачка приводит к блоку зрачка, измельчению передней камеры и вторичной глаукоме. Контакт радужки с роговицей и подъем ВГД могут привести к отеку роговицы [57 ]. Пролиферация нередко развивается и в ретроретинальном пространстве.
Гам может сформироваться пластинчатая или древовидная пролиферация, в более поздних случаях характерно скопление кристаллов хо лестерина.
Осмотр глаз нужно проводить в привычном для ребенка положении на руках родителей. Следует воздерживаться от оттягивания век. Вооружившись бинокулярным офтальмоскопом, бинокулярной лупой, осветителем и терпением, можно в те моменты, когда ребенок открывает глаза, оценить состояние роговицы, передней камеры, радужки, сетчатки. Из-за риска сердечных и легочных осложнении исследование глаза под анестезией должно проводить ся в случаях крайней необходимости с привлечением опытного анестезиолога в условиях операционной. Ценная информация может быть получена при УЗИ, позволяющем выяснить конфигурацию сетчатки, состояние ретро- лентального и субретинального пространства. В-сканирование возможно провести в амбулаторных условиях без применения анестезии.
Решение о необходимости и возможности оперативного вмешательства должно приниматься с учетом многих факторов. Операция, проведенная в ранние сроки, позволяет получить более высокий функциональный результат. Однако анестезия у детей до 6 месяцев и с весом до 4,5 кг связана с риском тяжелых осложнений. Операция должна быть отсрочена в тех случаях, когда имеются признаки воспаления
- расширенные сосуды, перикорнеальная гиперемия, экссудация. Необходимо проведение противовоспалительной терапии, для того что бы снизить риск послеоперационной репролиферации. От операции следует воздержать ся, если процесс односторонний или если ОС не распространяется на макулярную область.
Окончательное решение об операции нужно принимать с учетом мнения неонатолога и опытного детского анестезиолога. Следует учитывать, что успешные операции возможны до 18-месячного возраста. Иногда операция должна быть проведена по срочным показаниям. Это относится к случаям возникновения блока зрачка и развития глаукомы. Чаще всего данное осложнение возникает в возрасте 3-4 месяцев. Распознать его можно по отеку век, слезотечению, блефароспазму. При осмотре определяются мелкая передняя камера и повышенное ВГД. Операция заключается в лен сэктомии, углублении передней камеры и секторальной иридэктомни. Проведение витрэк томии может быть отсрочено.
Рис. 13.3. Подход через отростчатую часть ци.пиарного тела
Глаз недоношенных уменьшен в размере, плоская часть цилиарного тела не развита. Кроме того, в результате передней пролиферации имеются выраженные ретиноцилиарные тракции, подтягивающие сетчатку вперед. Все это делает обычный подход через плоскую часть цилиарного тела опаспым. JI им бальный подход связан с риском поражения эндотелия и развитием эндотелиально-эпителиальной дистрофии роговицы. Кроме того, при лимбаль- пом доступе затруднено устранение тракций на крайней периферии (рис. 13.2), Наиболее безопасным является подход через цилиарное тело (рис. 13.3) [90].
попадания под нее инфузионной жидкости. Через вторую склеротомию вводится активный инструмент. Ввиду того, что сетчатка подтянута вперед, эндоиллюминатор и контактная линза не нужны, достаточно коаксиального осветителя микроскопа. Использование бимануальной техники (инфузионная кашоля и активный инструмен т) позволяет двигать глазное яблоко и менять местами инструменты, перекладывая их при необходимости из одной руки в другую.
Удаление хрусталика является необходимым этапом операции. Через склеротомию микрохирургический витреальный нож вкалывают в хрусталик в области его экватора.
Нож продвигают s передние кортикальные слои, и производится рассечение передней капсулы изнутри (рис. 13.4). В сформированный канал следует ввести аспирационную канюлю. Мягкие хрусталиковые массы достаточно легко аспирируются (рис. 13.5). Внимание должно быть обращено на максимально полное удаление всех хрусталиковых масс. Капсульный мешок необходимо удалить ви- треотомом (рис. 13.6).
Если требуется углубление передней камеры, то это можно сделать после удаления капсульного мешка. Для этого инфузионную канюлю через зрачок вводят в переднюю камеру и с ее помощью начинают отжимать радужку назад. При очень мелкой передней камере необходимо использовать вначале тонкий шпа-
Рис. 13.7. Углубление передней камеры шпателем и инфузионной канюлей
Рис. 13.10. Начальный разрез фиброзной пластины
тель для углубления камеры с противоположной стороны. Действуя шпателем и инфузионной канюлей, отжимая радужку с двух сторон, можно разрушить синехии, углубить переднюю камеру и освободить угол (рис. 13.7). Делать это нужно осторожно из-за опасности повреждения сосудов и развития кровотечений. Если операция предпринималась для снижения высокого ВГД и если есть элементы экссудации и резко расширенные сосуды сетчатки, го операцию на этом следует закончить [ 90 ].
В тех случаях, когда нет явных признаков активного воспалительного процесса, операция может быть продолжена. Для расширения ригидного зрачка возможно использовать его растягивание с помощью шпателя и ипфузи- онпой канюли и проведение сфинктеротомии в нескольких местах (рис. 13.8). Выполнение широкой иридэктомии нежелательно.
Фиброзная ретролентальная пластина, состоящая из задней капсулы хрусталика, ПГМ и ЗГМ, плотно спаянных между собой (рис. 13.9), сращена с ВПМ сетчатки. Сращение это может быть прочным, но никогда не бывает сплошным. Подтянутая к пластине сетчаткаобразует складки, имеющие в основном радиальное направление. Зоны адгезии проходят по вершинам складок. В центре сетчатка, собираясь в складки, образует конус, обращенный вершиной к ДЗН.
Таким образом, в центре ретроленталъная пластина не связана с сетчаткой. Именно здесь нужно проводить первый разрез. Этот начальный разрез необходимо делать очень острым инструментом (витреоретинальный нож, одноразовое лезвие) так, чтобы не сдвигать пластину (рис. 13.10). Резкое смещение пластины в сторону может быть причиной разрыва или диализа сетчатки. По этой причине все последующие разрезы должны проводиться с помощью ножниц. Через разрез можно видеть сетчатку, которая отличается от фиброзной пластины, имеющей белый матовый цвет, тем, что содержит сосуды и имеет серо-желтоватый цвет и глянцеватую поверхность.
Для рассечения и иссечения мембраны нужно использовать ручные витреальпые ножницы, имеющие тупоконечные бранши, как прямые, так и изогнутые под углом 45 и 90°. После выполнения первого разреза в центре браншу ножниц проводят через этот разрез под пластину в промежутках между складками сетчатки и рассекают пластины в направлении от центра к периферии (рис. 13.11). Используя различные ножницы, необходимо рассечь пластину вначале по радиусам, а затем по кругу на периферии (рис. 13.12). При этом нужно использовать для проведения ножниц вначале одну склеротомию, а затем другую, меняя местами инфузионную канюлю и активный инструмент [89].
Рассечение ретролентальной пластины на отдельные сегменты позволяет провести их отслоение от сетчатки и последовательно удалить (рис. 13.13), используя витреотом (рис. 13.14). Мембранопилинг применять нельзя из- за риска повреждения сетчатки. Деламинацию и сегментацию нужно проводить только с помощью ножниц. Предпочтение следует отдавать ручным ножницам, работу автоматических значительно труднее контролировать.
Вслед за иссечением ретролентальной пластины нужно мобилизировать сетчатку в заднем отделе (рис. 13.15). Эта часть сетчатки собрана в складки и по своей конфигурации напоминает конус. Между складками имеются сращения, образованные ЭРМ. Эти сращения, однако, значительно менее прочные, чем в ре- тролентальном отделе. Раздвигая изнутри конус, разделяя последовательно складки, можно проводить пилннг ЭРМ.
После того как удалена ретролентальная фиброзная пластина и сняты все ЭРМ, внутри конуса необходимо ликвидировать передние цил иоретинальные тракции, создаваемые кольцеобразной пролиферативной мембраной между цилиарным телом и преэкваториалыюй сетчаткой. В результате цилиоретинальной тракции образуется кольцевая складка сетчатки, Рассечение мембраны также нужно проводить ножницами. Для того чтобы мембрана стала видна в области зрачка, следует использовать вдавлен не склеры, применяя склеральную компрессию (рис. 13.16).
После того как ликвидированы все тракции и в ходе их удаления обнаружено, что ОС тракционная и разрывов сетчатки нет, нужно провести аспирацию СРЖ. Для этого склеротомию активного инструмента закрывают склеральной заглушкой и тонкой иглой, соединенной с аспирационной системой, проводят прокол склеры в экваториальной зоне. Иглу проводят в субрегинальное пространство и медленно, контролируя положение сетчатки, осуществляют аспирацию СРЖ (рис. 13.17). Инфузия должна быть понижена. Снижение инфузии и медленная аспирация необходимы для того, чтобы не создать слишком большой градиент давления, так как это может привести к разрыву сетчатки (рис. 13.18).
Под влиянием инфузии и аспирации СРЖ сетчатка начинает расправляться и прилегать, если в ней нет разрыва. Добиваться полного прилегания не следует из-за риска повреждения сетчатки. По этой же причине нецелесообразно вводить газ. Силиконовое масло может вызвать повышение ВГД и дистрофию роговицы, и поэтому также не должно применяться [90].
Б случае возникновения кровотечений в ходе операции необходимо повысить офтальмотонус, подняв вверх сосуд с инфузионным раствором. Применение диатермокоагуляции нелlt;елательно, так как она может вызвать репролиферацию. Для предупреждения кровотечения как в процессе операции, так и в послеоперационном периоде нужно использовать гемостатические средства [79]. При обнаружении разрыва сетчатки необходимо сделать локальное промбирование склеры. В этом случае оправдано введение воздушно-газовой смеси (рис. 13.19).
В послеоперационном периоде нередко наблюдаются рецидивы в результате развития репролиферации. На поверхности сетчатки образуются новые ЭРМ. Причинами, приводящими к новому пролиферативному процессу, являются выполнение операции в стадии активной пролиферации, остаточные хрусталиковые массы, кровь, повреждение ВПМ сетчатки в ходе деламинации, диатермия, введение газа и силикона. Часто при репролиферации формируются иридореганальные сращения.
Операции по поводу репролиферации необходимо проводить при отсутствии воспалительных явлений. Используется та же техника деламинации, как и при первичной операции.
Рис. 13.19. Эписклеральное пломбирование, тампонада воздушно-газовой смесью
Из-за риска повреждения сетчатки, подтянутой к радужке, инфузионную канюлю и инструменты нужно вводить очень близко к корпю радужки и параллельно ее задней поверхности. Для рассечения иридоретинальных сращений нужно использовать витреорешпальный пож и ножницы.
Остаточная СРЖ рассасывается в послеоперационном периоде медленно, прилегание сетчатки растягивается до 2-6 месяцев. Только после ее прилегания наступает регенерация наружных члеников палочек и колбочек. С этого периода необходима постоянная полная очковая коррекция, определенная с помощью рефрактометрии. Афакические очки из-за малой длины глаза могут иметь силу от 18 до 30 диоптрий, их необходимо носить постоянно. Развитие зрительных функций идет медленно и может занимать 2-3 года.
Положительный анатомический результат может быть получен в 46% случаев, включая и очень тяжелые. Функциональные результаты отличаются от анатомических. Иногда при полном прилегании сетчатки острота зрения сохраняется лишь на уровне светоощущения или движения руки у лица. Это связано с необратимыми изменениями в нейрорецепторном аппарате. Максимальная острота зрения не превышает 0,1. Многие дети могут самостоятельно ориентироваться в знакомой обстановке, видят игрушки. Старшие дети различают крупные буквы [90].
Применение современных средств, подавляющих пролиферацию, снижающих проницаемость сосудов, улучшение техники операции, особенно методики рассечения и иссечения ре- тролентальной пластины могут существенно улучшить результаты.