К тромбоцитопатиям относят нарушения гемостаза, связанные с врожденными или приобретенными (вторичными) качественными дефектами и дисфункцией кровяных пластинок. Эти дефекты тромбоцитов могут быть связаны с мембранными нарушениями — отсутствием или блокадой рецепторов к антагонистам агрегации (например, отсутствие гликопротеинов Нв/Ша при болезни Гланцманна), отсутствием или нарушением реакции высвобождения плотных и альфа-гранул в тромбоцитах, дефицитом и блокадой ферментов, трансформирующих арахидоновую кислоту в мощный стимулятор агрегации тромбоцитов — тромбоксан А2, нарушением участия тромбоцитов в свертывании крови (см. З.С. Баркаган, 1988). Эти нарушения могут резко усиливаться и вызываться аспирином и другими нестероидными противовоспалительными препаратами, тиклопидином, некоторыми цитостатиками, массивными трансфузиями крови, плазмы, декстранов и т.д. Приобретенные тромбоцитопатии наблюдаются при уремии, пернициозной анемии, заболеваниях щитовидной железы, ряде мезенхимальных дисплазий (гиперэластоз кожи, костно-суставные дисплазии и др.), гиповитаминозах и других видах патологии.
В терапии тяжелых кровотечений, связанных с тромбоцитопатиями, используются как переливания концентратов тромбоцитов, так и введения криопреципитата (при болезнях отсутствия гранул или нарушениях их высвобождения), в некоторых случаях — трансфузии СЗП. При профузных маточных кровотечениях назначается аминокапроновая кислота (по 8—10 г/сут внутрь или внутривенно), проводится гормональный гемостаз. В наиболее тяжелых случаях прибегают к экстирпации матки под прикрытием трансфузий концентратов тромбоцитов. Профилактические трансфузии тромбоцитов используются также при других хирургических вмешательствах у больных с тромбоцитопатиями (тонзилэктомия, полостные операции). При уремической тромбоцитопатии нарастание числа тромбоцитов в крови и улучшение их функции наблюдается нередко в процессе лечения эритропоэтином.
Показания к трансфузиям тромбоцитов
Таблица 36

Виды
патологии тромбоцитов
Эффективность
трансфузий
тромбоцитов
Особые показания
Другие способы лечения

Иммунные
тромбоцитопении
Не эффективны
ИТП новорожденных; критические состояния
Внутривенные введения имму-ноглобулина (сандогло- бин и др.), кортикостероиды, спленэктомия и др.

Тромбоцитопении потребления (ДВС, ТТЛ, ГУС и др.)
Эффективны
Обильные
кровотечения
Трансфузии СЗП, плазмо- замена, контрикал в/в

Тромбоцитопении гипорегенераторные (апластическая анемия, химиотерапия, лучевая болезнь и др.)
Эффективны
Те же
Глюкокортикоиды, трансплантации костного мозга, лейкопоэтины, эритропоэтин

Тромбоцитопатии
Эффективны
Профузные
кровотечения
Аминокапроновая кислота или другие антифибриноли- тики; гормональный гемостаз, трансфузии СЗП или криопреципитата

Примечание: Ориентировочные дозы: новорожденным 0,1 ед/кг (4х 109/кг), взрослым — 4-6 доз/день).

Контроль за эффективностью трансфузий тромбоцитов. В связи с тем что приживляемость перелитых тромбоцитов и степень нарастания их содержания в крови больных варьируют в очень больших пределах, а также из-за изменчивости количества и жизнеспособности кровяных пластинок в концентратах этих клеток, необходим контроль за достаточностью введенных доз этого концентрата. Для этого принято производить подсчет содержания тромбоцитов в крови реципиента через 30—60 мин и через 24 ч после внутривенного введения концентрата тромбоцитов (см. специальный раздел).
ЛИТЕРАТУРА
  1. Аграненко В.А., Скачилова Н.Н. Гемотрансфузионные реакции и осложнения. — М. 1986. — 164 с.
  2. Балуда В.П., Баркаган З.С., Гольдберг Е.Д. и др. Лабораторные методы исследования системы гемостаза. — Томск, 1980. — 312 с.
  3. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. — 2-е изд. — М.: Медицина, 1988. - 527 с.
  4. Баркаган З.С. Тромбогеморрагический синдром. — БМЭ, Изд. 3-е, 29. — С. 527—530.
  5. Баркаган 3. С. Узловые вопросы комплексной терапии острого и подострого ДВС-синдро- ма // Вести, интенсивы.терапии. — 1992. — 1, № 1, 1992. — С. 11-17.
  6. Баркаган З.С., Буевич Е.И., Елыкомов В.А. Первый опыт внедрения системы один/два донора — один больной при лечении гемофилии и болезни Виллебранда // Совершенствование методов диагностики, лечения и диспансеризации больных гемофилией и болезнью Виллебранда: Материалы Всесоюзн. совещания. — Барнаул, 1991.— С. 48-49.
  7. Баркаган З.С., Елыкомов В.А., Цалихин А.Д. Способ повышения и стандартизации выхода антигемофильного глобулина в криопреципитат. — Совершенствование методов диагностики, лечения и реабилитации больных гемофилией и болезнью Виллебранда. Барнаул, 1991, 111-112.
  8. Баркаган З.С. Нарушения гемостаза у детей. — М.:Медицина, 1993. — 172 с.
  9. Гемофилия и ее лечение (под. ред. ЗД.Федоровой). — Л.: Медицина, 1977. — 183 с.
  10. Диагностика и амбулаторное лечение и профилактика больных гемофилией // Методические рекомендации (под. ред. З.С.Баркагана). — М.: М3 СССР. — 1989. — 24 с.
  11. Елыкомов В.А. и др. Унифицированная методика одностадийного количественного определения факторов VIII и IX // Гематол. и трансфузиол. — 1991. — № 4. — С. 243-248.
  12. Инструкция по переливанию крови и ее компонентов (под. ред. А. И. Воробьев а). — М. — 1990. - 53 с.
  13. Климанский В.А., Андреев Ю.Н. Трансфузионная гемостатическая терапия у больных гемофилией. — Методические рекомендации. — М3 СССР, 1984. — 17 с.
  14. Папаян Л.П. Патологические изменения молекулы фактора VIII и их клиническое значение. — Современные проблемы клинической коагулологии. — Л., 1985, 21-27.
  15. Папаян Л.П., Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей. — Л.: Медицина, 1982. — 286 с.
  16. Руководство по гематологии (под. ред. А.И. Воробьева). — 2-е изд. — М.: Медицина, 1985. -1-2. - С. 370.
  17. Серов В.Н., Макацария А.Д. Тромботические и геморрагические осложнения в акушерстве. — М.: Медицина, 1987. — 288 с.
  18. Шабалин В.Н., Серова ЛД. Клиническая иммунология. — Л., 1988.
  19. Abildgaard C.F. Use of activated prothrombin complex in factor VIII inhibitors // Forbes Ch.D., Lowe G.D.O. (eds.) / Unresolved Problems in Haemophilia. — Lancaster, England: MTP Press.— 1982. - P. 133-142.
  20. Agranenko V.A. Main guidelines for component haemotherapy in paediatrics clinics // Transfusion Medicine in Paediatric Haematology / Eds. U. Rossi, A.A. Todd. — Moscow, 1992. — P. 47-50.
  21. Ala F.A. Frozen fresh plasma and albumin consumption in the United Kingdom. Therapy with plasma and albumin: Production and Clinical use / Eds. U. Rossi, W. G. Van Aken, M. Orlando. — Rome, 1992. — P. 17-30.
  22. Andrew M., Pacs B., Milner R. et al. Development of the Human Coagulation System in the Full-term infant // Blood. - 1987, 70. - № 1. - P. 165-172.
  23. Andrew M., Pacs B., Milner R. et al. Development of the Human Coagulation System in the Healthy Premature Infant // Ibid. — 1988, 72. — № 5. — P. 1651-1657.
  24. Bayers W.L., Bodensteiner D.C., Tilzer L.L. et al. Use of platelets and other transfusion products in patients with malignancy // Sem. Thromb. Haemost. — 1992, 18. — P. 380-391.
  25. Bemtrop E., Nilsson I.M. Biochemical and in vivo properties of commercial Virus-inactervated factor VIII concentrates // Eur. J. Haematol. — 1988, 40. — N° 3. — P. 205-214.
  26. Bemtrop E., Nilsson I.M. Use of aHigh-purity factor VIII concentrate (Hemate-P) in von Willebrand’s Disease // Vox Sang. — 1989, 56. — № 4. — P. 212-217.
  27. Bick R.L. Disorders of Hemostasis and Thrombosis. Principles of Clinical Practice, Thieme Inc. - N.Y., 1985. - 371 p.
  28. Biggs R., Rizzo C.R. (Eds.) Human blood Coagulation // Haemostasis and Thrombosis. — Ed. 3. - Oxford, 1984. — P. 340.
  29. Briasi de R., Racino A., Papa M.L. et al. Incidence of factor VIII inhibitor development in hemophilia A patient treated with less pure plasma derived concentrates // Thromb. Haemost. — 1994, 5. - P. 544-547.
  30. Coder B.S. Platelets and their Disorders. Disorders of Haemostasis / Eds. O.D. Ratnoff, Ch.D. Forbes. — Orlando, 1984. — P. 73—176.
  31. Czapek E.E., Gadarowski J.J., Ontiveros J.D., Pedraza J.L. Hemate-P for treatment of von Willebrand disease // Blood. — 1988, 72. — № 3. — P. 1110.
  32. Disorders of Hemostasis / Eds. O.D.Ratnoff, Ch.D.Forbes. — Oriando-Lond.-N.Y.: Grune a Statton, 1984. - 577 p.
  33. Gerritsen S.W., Akkerman J. -W.N., Sixma J.J. Correction of the bleeding time in patients with storage pool deficiency by infusion of ciyoprecipitate // Brit. J. Haematol. — 1978,40. — P. 153—157.
  34. Gibson B.E.S. Current strategies for the management of congenital coagulopathies. Current problems of Transfusion Medicine in clinical practice // Proc. of residental course / Eds. U. Rossi, A.A.M.Todd. — St.-Petersburg. — 1993. — P. 129-135.
  35. Gibson B.E.S. Investigation and Management of the haemorrhagic baby. Current problems of Transfusion Medicine in clinical practice / Eds. U. Rossi, A.A.M. Todd. — St.-Petersburg. — 1993. — P. 161-165.
  36. Gilles J.G.G., Amout J., Peerlinck K., Vermilen J., Saint-Remy J.-M.R. A sudden outbreak of inhibitors during treatment with a particular pasteurized factor VIII concentrate (P YIII-CPS-P): Characterization of specific antibodies // Thromb. Haemost. — 1993, 69. — № 6. Abst. 56. — P. 557.
  37. Hampton K.K., Preston T.E., Lowe G.O.D. et al. Reduced coagulation activation following of a highli purified factor IX concentrate compared to a prothrombin complex concentrate // Brit. J. Haematol. - 1993, 84. - P. 279-284.
  38. Hathaway W.E. Hemorrhagic disorders in neonates // Thromb. Res. — 1986, Suppl. 6, Abstr. 20,- P. 11.
  39. Hathaway W.E., Bonnar J. // Perinatal Coagulation. — N.Y., 1979. — 234 p.
  40. Ingram G.I.C., Brozovic M., Slater N.G.P. Bleeding Disorders. Investigation and Management. — 3d ed. — Oxford-bond: Blackwell Publ. — 1982. — 413 p.
  41. Kaplan C. Platelet transfusion therapy and management of refractoriness. Current problems of Transfusion Medicine in clinical practice / Eds. A.A.M. Todd, U. Rossi. — St.-Petersburg, 1993, P. 125-127.
  42. Lusher J.M., Arkin S., Abildgaard C., Schwartz R.S. Recombinant factor VIII for the treatment of previously intreated patimts with hemophilia A // N. Engl. J. Med. — 1993, 69. — № 7. — P. 453-459.
  43. Lusher J.M., Shapiro S.S., Palascak J.E. et al. Efficacy of prothrombin complex concentrates in hemophiliacs with antibodies to factor VIII. A multicenter therapeutic trial // Ibid. — 1980, 303, P. 421-425.
  44. McMillan C. W., Shapiro S., Whitehurst D. et al. The natural history of factor VIII:C inhibitors in patients with hemophilia A: A national cooperative study. II.Observations on the initial development of factor VIII:C ingibitors // Blood. — 1988, 71. — № 2. — P. 344-348.
  45. Moroff G., Garratty G., Heal J.M. et al. Selection of Platelets for refractoiy patients by HLA matching and prospective crossmatching // Transfus. — 1992, 32. — P. 633.
  46. Mannucd P.M. Impact of recombinant factor VIII on hemophilia care // Vox. Sang. — 1974. — №67, S3. - P.49-52.
  47. Okajima K., Imamura H., Koga Sh. et al. Treatment of patients with Disseminated intravascular coagulation by protein C // Amer. J. Hematol. — 1990, 33. — № 4. — P. 277—279.
  48. Platelet transfusion therapy. National Institutes of Health Consensus Conference // Transfus. Med. Rew. — 1987, 1,— P. 195-200.
  49. Plotz R.D., Ciotola R.T. Thawing of fresh-frozen plasma at 45” C versus 37” C // Amer. J. Clin. Pathol. - 1988, 89. - № 3. - P. 381-384.
  50. Rebulla P. Platelet support of patients with haematological malignancy. Current problems of Traasfusion Medicine in clinical practice / Eds. A.A.M. Todd., V. Rossi. — St.-Petersbuig. — 1993, P 95-100.
  51. RizXfl C.R. The management of haemophiliacs who have antibodies to factor VIII // Scand. J Haematol. - 1984, 33, Suppl. 40.- P. 187-193.
  52. Solomon R.P., Clifford J.S., Gutman S.I. The use of laboratory intervention to stem the flow of fresh-frozen plasma // Amer. J. Clin. Pathol. — 1988, 89. — P. 518—521.
  53. Sandberg H., Sebring S., Almstedt A. et al. Functional characteristics of a new recombinant factor VIII with a deleted В-domain, r-VIII SQ // Thromb. Haemost. — 1993, 69. — № 6, Abst. 2358. — P. 1204.
  54. Scharer I. The von Willebrand’s Syndrome // Blut. — 1983, 47. — № 3. — P. 123-130.
  55. Shaikh B.S., Wegar D., Lau P.M., Camplell E. W. Transfusion pattern of fresh frozen plasma in medical school hospital // Vox Sang. — 1985, 48. — № 6. — P. 366-369.
  56. Stenbierg S., Jorgensen J. Activated factor IX concetrate (FEIBA) used in the treatment of haemophilic patients with antibody to F VIII // Acta Med. Scand. — 1978, 205. — P. 471—476.
  57. The Hemophilias / Ed. by A.L. Bloom. — Edinburgh: Churchill Livingston, 1982. — 201 p.
  58. Todd A.A. General and specific transfusion problems in Paediatrics. Transfusion Medicine in Paediatrics Haematology / Eds. U. Rossi, A.A.M. Todd. — Moscow, 1992. — P. 35-46.
  59. Todd A.A. The role of Transfusion Medicine in the prophylaxis and therapy of neonatal sepsis. Current problems of Transfusion Medicine in clinical practice / Eds. A.A.M.Todd, U.Rossi. — St.-Petersburg, 1993. — P. 167—173.
  60. Tuchschmid P. Red cell and platelet replacement in paediatric patients // Schweiz, med. Wschr. — 1991. 121, Suppl. 43. — P. 250.
  61. Zimmerman T.S., Ruggeri Z.M. Von Willebrand’s disease // Clin. Haematol. — 1983, 12. — № 1. - P. 175-200.
  62. Vinazzer H. Clinical use antithrombin 111 concentrates // Vox Sand. — 1987, 53. — № 4. — P. 193-198.