Все виды нарушения поступления желчи в кишечник приводят к нарушению всасывания витамина К и прогрессирующему дефициту факторов VII, X, IX и II. В этих условиях уже через 2—3 недели после появления ахоличного кала возникают признаки общей кровоточивости, причем первые геморрагии появляются при удлинении протромбинового времени свертывания в 2,5—3,0 раза. При поражениях паренхимы печени к этому дефекту присоединяется нарушение синтеза и ряда витамин К- независимых факторов — в первую очередь, фактора V. Следует также учитывать, что при тяжелых деструктивных процессах в печени может развиваться и ДВС-синдром, для которого характерна комплексная депрессия как многих факторов свертывания, так и физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S) при одновременном развитии тромбоцитопении потребления, фрагментации эритроцитов, нарастании маркеров внутрисосудистого свертывания крови — положительные этаноловый и ортофенантролино- вый тесты, тест склеивания стафилококков, нарастание в плазме фибринопеп- тидов А и В и др. (см. раздел «ДВС-синдром»).
Диагностика основывается на выявлении дефицита синтезируемых в печени факторов свертывания крови.
Терапия. Парентеральное введение препаратов витамина К, в ургентных случаях и при предоперационной подготовке — трансфузии СЗП и введение концентратов факторов протромбинового комплекса (под контролем протромбинового теста и АПТВ).