ПТП является редким,но тяжелым осложнением, которое наблюдается в основном у больных женщин, иммунизированных против тромбоцитарных аллоантигенов (чаще Р1А1). Такая иммунизация имеет место в результате предшествующих трансфузий компонентов крови, содержащих антигенные тромбоциты. Патогенез осложнения состоит в том, что аллогенные тромбоциты разрушаются аллоантителами. Многое в этом осложнении остается не ясным, в частности, почему аллоантиген-негативные аутологичные тромбоциты включаются в процессе иммунной деструкции тромбоцитов. Синдром развивается примерно через 5-12 дней, чаще 7-8 дней после трасфузии концентратов тромбоцитов больному с наличием тромбоцитарных аллоантител, развившихся в результате повторных переливаний тромбоцитов и/или беременностей. ПТП может быть спровоцировано не только трансфузиями концентратов тромбоцитов, но и переливанием эритроцитной массой, цельной крови. Феномен деструкции аутологичных клеток крови не ограничивается тромбоцитами — аналогичное описано у больных, иммунизированных против эритроцитарных аллоантигенов (прямой антиглобулиновый тест указывает на участие аутологичных клеток в иммунной реакции).
В некоторых случаях развивается состояние, подобное аутоиммунной гемолитической анемии, которая поддерживается «псевдоспецифическими» аллоантителами, реагирующими с аутологичными эритроцитами больного. Описаны случаи тромбоцитопении после трансфузии плазмы, эритроцитной массы, содержащих тромбоцитарные аллоантитела, комплиментфиксирующие анти- НРА-Ia антитела с высоким титром (Shulman et al., 1961).
Диагноз ПТП устанавливается по типичной клинической симптоматике и на основании наличия специфических тромбоцитарных аллоантител, обычно — анти-Р1А1 (Kiefel U., Kroll Н.). В тяжелых случаях обнаруживается повышенное количество IgG на тромбоцитах реципиета. Когда фрагменты тромбоцитов связываются с IgG, тромбоциты с иммунными комплексами на них подвергаются деструкции мононуклеарной фагоцитарной системой (Mollisson Р.,1994). В клинической картине — на фоне выраженной реакции негемолитического типа (температура, лихорадка) отмечается тяжелая иммунная тромбоцитопения с интенсивными кровотечениями.
Несмотря на то что заболевание продолжается несколько дней или недель, тромбоцитопения и связанная с ней кровоточивость требуют лечения. Эффективным является до наступления ремиссии плазмообмен с замещением свежезамороженной плазмой в дозе 2 л и более. Трансфузии концентратов тромбоцитов и кортикостероиды малоэффективны. В острой стадии наиболее эффективен иммуноглобулин внутривенно в больших дозах. Однако лечебный эффект может быть временным или неполным.