При наследственной анемии (талассемия, серповидноклеточная), повторная, длительная трансфузионная терапия представляет серьезную опасность перегрузкой организма железом. Следует учитывать, что при трансфузии 100 мл эритроцитной массы больной получает приблизительно 85 мг железа, а в результате 5 трансфузий по 200 мл, организм вводится около 800 мг железа. Многократные трансфузии эритроцитной массы больному без кровопотери и с анемией (апластические и наследственные гемолитические и другие анемии), вызванной недостаточностью гемопоеза, в результате распада эритроцитов, может привести к расстройству метаболизма железа в организме, избыточному его накоплению (депонированию) в клетках паренхиматозных органов, вызывая распространенное повреждение тканей,сердечно-сосудистую, легочную и печеночную недостаточность. Избыток железа «стареющих» эритроцитов абсорбируется из кишечника и транспортируется через портальную вену в гепатоциты, нарушая функцию печени.
Характерный для талассемии неэффективный эритропоэз осложняется повышенным всасыванием железа в желудочно-кишечном тракте, а повторяющиеся переливания эритроцитной массы приводят к гемосидерозу. Посттрансфузионный гемосидероз при хронической гемотерапии больных апластической сидеробластной анемией, миелофиброзом, талассемией и другими заболеваниями^, клинически проявляется типичным темным окрашиванием кожных покровов (серо-темное лицо), повышенной концентрацией сывороточного железа и ферритина, значительным увеличением железа в тканях печени, селезенки, лимфатических узлах.
Для предупреждения подобных осложнений при длительных, повторных гемотрасфузиях следует применять специальные программы трансфузий, обеспечивающие минимальную нагрузку организма железом, с обязательным определением концентрации сывороточного ферритина и железа и с расчетом на основании этого количества железа в организме реципиента после каждой дозы гемотрансфузии. Важным в такой программе является стремление к ограничению числа трансфузий путем поддержания гематокрита, например, у больных талассемией на уровне 0,35 л/л. Основным методом лечения гемосидероза является назначение десферрала (десферроксанина), который увеличивает выделение железа с мочой. Детям с талассемией, получающим множественные и регулярные трансфузии эритроцитов,для достижения отрицательного баланса железа необходимо ежедневно вводить по 8—12 г десферриоксамина — по 40— 60 мг/кг (Ward J.). Рекомендуются также одновременные введения аскорбиновой кислоты в минимальной дозе. Эффективным методом профилактики гемосидероза является использование при хронических трансфузиях «молодых» эритроцитов (неоцитов), обладающих более длительным сроком жизни в циркуляции, поэтому позволяющих удлинить сроки между трансфузиями и уменьшить их число. Mollisson Р. (1994) указывает на большую эффективность использования неоцитов в сочетании с десферроксанином.