Удаление клеточных компонентов и крови у детей с лечебной целью применяется в основном по следующим клиническим показаниям:
Лейкаферез. При различных формах лейкозов (ОМЛ, ОЛЛ, ХМЛ, ХЛЛ) экстренным показанием к применению лейкафереза служит гиперлейкоцитоз, когда число лейкоцитов в периферической крови превышает 100х 109/л (особенно при ХЛЛ). Следствием гиперлейкоцитоза является повышение вязкости крови, гипоксия, острый дистресс-синдром в результате блокады легочных сосудов лейкостатическими пробками. Лейкостаз встречается у детей с ОНЛЛ и ОЛЛ, он может вызывать поражение ЦНС (нарушение зрения, атаксия, ступор, кома, кровоизлияния в сетчатку глаза, внутричерепные геморрагии). Эти осложнения возникают при числе лейкоцитов 100 000/мкл и более.
Наиболее эффективный метод лечения тяжелого лейкоцитоза — лейкафе- рез (2 процедуры на курс), снижающий число лейкоцитов на 20—50% и уменьшающий опасные симптомы гиперлейкоцитоза. После лейкафереза немедленно начинается специфическая химиотерапия. В качестве замещающего раствора при лейкаферезе используют 5%-ный раствор альбумина в комбинации с плазмой или эритроцитами — в зависимости от показателей состава крови и ее факторов свертывания.
Тромбоцитаферез. Экстренным показанием к тромбоцитаферезу является выраженный тромбоцитоз (реактивный или вторичный) — редкое гематологическое осложнение, возникающее как следствие стресса, железодефицитной анемии, острой кровопотери после спленэктомии, воспалительных заболеваний. Первичный тромбоцитоз обычно связан с миелопролиферативными заболеваниями (истинная полицитемия, эссенциальный тромбоцитоз, ХМЛ, миелофиброз) и может сопровождаться увеличением числа тромбоцитов до 1 000 000/мкл и более с симптомами геморрагий (носовых, десневых, желудочно-кишечных, мозговых) и тромбозов.
Тромбоцитаферез в течение 3—4 часов проводят под контролем числа тромбоцитов. Параллельно используются химиопрепараты, снижающие число тромбоцитов.
Эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия и другие миело- пролиферативные заболевания с гематокритом 0,60 л/л требуют немедленного применения лечебного тромбоцитафереза — в начале 1—3 раза в неделю, а после стабилизации гематокрита — 1—2 раза в месяц с последующей миелосу- прессивной химиотерапией.
Эритроцитаферез. Клинические ситуации, при которых желательно удаление эритроцитов (эритроцитаферез) больного и замещение их нормальными донорскими эритроцитами, следующие: криз серповидноклеточной анемии (СКА), приапизм, острый дыхательный дистресс-синдром, бактериальная септицемия у детей до 5-летнего возраста.
Серповидные клетки более плотны, чем нормальные эритроциты, и легко могут быть отделены с помощью клеточных сепараторов (Kemoff,a Botha, 1977). При проведении эритроцитафереза следует иметь в виду некоторые соображения, на которые обращают внимание Kevy S. и Fosburg М. (1990):
Наиболее выраженный эффект авторы наблюдали при СКА, осложненной острой дыхательной недостаточностью.
Цианотический «синий» порок сердца — второе возможное показание к эрит- роцитаферезу у детей. Повышение гематокрита и увеличение вязкости крови у детей с диалогическим пороком сердца приводят к снижению толерантности больных к нагрузке, головным болям, увеличению цианоза (Kevy S.,Fosbuig М.,1990).
Эритроцитаферез показан при Ш gt; 0,60 л/л и наличии синдрома гипервязкости. Kevy S. и соавт. применяли в этих случаях процедуру амбулаторно, с использованием 5%-ного альбумина в качестве замещающего раствора и центрифужных клеточных сепараторов с непрерывным током. Продолжительность процедуры плазмацитафереза — около 1 ч.
- при острых и хронических лейкозах — для лечения осложнений, связанных с гиперлейкоцитозом и лейкостазом;
- при тромбоцитозах (реактивных или вторичных);
- при эритроцитозах — при серповидноклеточной анемии — для обмена эритроцитов;
- при цианотических («синих») пороках сердца (синдром повышенной вязкости);
- при гемолитических кризах и необходимости замены эритроцитов — обменные трансфузии.
Лейкаферез. При различных формах лейкозов (ОМЛ, ОЛЛ, ХМЛ, ХЛЛ) экстренным показанием к применению лейкафереза служит гиперлейкоцитоз, когда число лейкоцитов в периферической крови превышает 100х 109/л (особенно при ХЛЛ). Следствием гиперлейкоцитоза является повышение вязкости крови, гипоксия, острый дистресс-синдром в результате блокады легочных сосудов лейкостатическими пробками. Лейкостаз встречается у детей с ОНЛЛ и ОЛЛ, он может вызывать поражение ЦНС (нарушение зрения, атаксия, ступор, кома, кровоизлияния в сетчатку глаза, внутричерепные геморрагии). Эти осложнения возникают при числе лейкоцитов 100 000/мкл и более.
Наиболее эффективный метод лечения тяжелого лейкоцитоза — лейкафе- рез (2 процедуры на курс), снижающий число лейкоцитов на 20—50% и уменьшающий опасные симптомы гиперлейкоцитоза. После лейкафереза немедленно начинается специфическая химиотерапия. В качестве замещающего раствора при лейкаферезе используют 5%-ный раствор альбумина в комбинации с плазмой или эритроцитами — в зависимости от показателей состава крови и ее факторов свертывания.
Тромбоцитаферез. Экстренным показанием к тромбоцитаферезу является выраженный тромбоцитоз (реактивный или вторичный) — редкое гематологическое осложнение, возникающее как следствие стресса, железодефицитной анемии, острой кровопотери после спленэктомии, воспалительных заболеваний. Первичный тромбоцитоз обычно связан с миелопролиферативными заболеваниями (истинная полицитемия, эссенциальный тромбоцитоз, ХМЛ, миелофиброз) и может сопровождаться увеличением числа тромбоцитов до 1 000 000/мкл и более с симптомами геморрагий (носовых, десневых, желудочно-кишечных, мозговых) и тромбозов.
Тромбоцитаферез в течение 3—4 часов проводят под контролем числа тромбоцитов. Параллельно используются химиопрепараты, снижающие число тромбоцитов.
Эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия и другие миело- пролиферативные заболевания с гематокритом 0,60 л/л требуют немедленного применения лечебного тромбоцитафереза — в начале 1—3 раза в неделю, а после стабилизации гематокрита — 1—2 раза в месяц с последующей миелосу- прессивной химиотерапией.
Эритроцитаферез. Клинические ситуации, при которых желательно удаление эритроцитов (эритроцитаферез) больного и замещение их нормальными донорскими эритроцитами, следующие: криз серповидноклеточной анемии (СКА), приапизм, острый дыхательный дистресс-синдром, бактериальная септицемия у детей до 5-летнего возраста.
Серповидные клетки более плотны, чем нормальные эритроциты, и легко могут быть отделены с помощью клеточных сепараторов (Kemoff,a Botha, 1977). При проведении эритроцитафереза следует иметь в виду некоторые соображения, на которые обращают внимание Kevy S. и Fosburg М. (1990):
- у больных СКА имеется склонность к образованию антиэритроцитарных антител, поэтому они должны получать эритроцитную массу, лишенную лейкоцитов;
- серповидные клетки более вязки, чем нормальные эритроциты, что способствует гиперкоагуляции. В связи с этим необходимо в процессе процедуры эритроцитафереза постоянно контролировать время свертывания крови;
- поскольку гематокрит (Ш) удаляемых серповидных клеток составляет 0,90 л/л, а замещающих — 0,70 л/л, у больного Ш снижают во время процедуры на 20%. После замещения 1 объема эритроцитная масса замещается плазмой для увеличения Ш до желаемого уровня — 0,35 л/л. Если начальный Ht ниже 0,20 л/л, процедуру начинают с замены плазмы на эритроциты.
Наиболее выраженный эффект авторы наблюдали при СКА, осложненной острой дыхательной недостаточностью.
Цианотический «синий» порок сердца — второе возможное показание к эрит- роцитаферезу у детей. Повышение гематокрита и увеличение вязкости крови у детей с диалогическим пороком сердца приводят к снижению толерантности больных к нагрузке, головным болям, увеличению цианоза (Kevy S.,Fosbuig М.,1990).
Эритроцитаферез показан при Ш gt; 0,60 л/л и наличии синдрома гипервязкости. Kevy S. и соавт. применяли в этих случаях процедуру амбулаторно, с использованием 5%-ного альбумина в качестве замещающего раствора и центрифужных клеточных сепараторов с непрерывным током. Продолжительность процедуры плазмацитафереза — около 1 ч.