Бери-бери. Заболевание, обусловленное Bi -авитаминозом. Нередко встречается у детей грудного возраста, вскармливаемых матерями, которые страдают недостатком витамина в связи с потреблением в пищу продуктов с низким его содержанием. Заболевание распространено в некоторых средиземно- морских странах, на Филиппинах, в Южном Китае, на островах Тихого океана.
Клиническая картина. Дети с Bi авитаминозом жалуются на боли в животе, отсутствие аппетита. В зависимости от характера и локализации поражения нервной системы существует несколько форм болезни. Первичная форма имеет подострое начало, но может развиваться внезапно и заканчиваться летальным исходом в течение нескольких часов вследствие острой сердечной недостаточности. Клинические особенности зависят ог того, какая из двух систем — периферическая нервная или сердечно-сосудистая — поражена наиболее значительно. Вторичная форма развивается на фоне ряда хронических заболеваний, детям несвойственна.
Бери-бери грудных детей чаще развивается в дождливый сезон. В наиболее тяжелых случаях у практически здорового ребенка в возрасте Г/2 — 3 мес внезапно появляются судороги и он умирает при явлениях острой сердечной недостаточности. При менее остром течении симптомам сердечной недостаточности предшествует период рвоты, диспноэ, дисфагии и афонии. Характерны птоз, артериальная гипотония, снижение общей кислотности желудка и содержания свободной соляной кислоты.
Независимо от формы заболевания развиваются истинные параличи, за исключением случаев, протекающих с афонией, в основе которой лежит паралич левого возвратного нерва как следствие давления на него делати- рованного левого предсердия.
Диагноз. Основан на клинической картине.
Лечение. Терапия включает диету с высоким содержанием белка, витаминов, ограничением соли и жидкости, а также мероприятия по борьбе с сердечной недостаточностью. Необходимо введение препаратов витамина Bi в больших дозах. Детям грудного возраста материнское молоко следует заменить адаптированными молочными смесями. На Филиппинах с лечебной целью используют экстракт из продуктов очистки риса.
Профилактика. Разъяснительная работа среди населения о вреде одностороннего приема в пищу очищенного (белого) риса.
Прогноз. В указанных странах бери-бери является одной из причин высокой смертности детей до года. Среди общего числа заболевших летальность колеблется в широких пределах (от 6 до 30%) и зависит от многих факторов. При адекватной терапии выздоровление наступает в течение нескольких дней.
Пеллагра. Заболевание, обусловленное недостатком витаминов группы В, в основном никотиновой кислоты, а также незаменимой аминокислоты — триптофана. Развивается у лиц, традиционно употребляющих в пищу маис. Эндемическими зонами являются Западная и Восточная Африка, Южный Китай.
Клиническая картина. Клиника заболевания характеризуется появлением раздражительности, депрессии, отмечаются и другие признаки поражения нервной системы (адинамия, извращение обоняния, вкуса, снижение зрения и т. д.). Кожа и волосы теряют обычную окраску и блеск, становятся ломкими, образуются участки облысения. Развивается диарея с транзиторны- ми отеками кистей, стоп, лица. К середине 2-й недели на коже разгибательной поверхности голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых суставов, а также на лице появляются пигментированные участки (образуются пел- лагрические «перчатки», «чулки», «бабочки»). Нарастает дистрофия, может развиться анемия, эндокринопатия.
Диагноз. В типичных случаях диагноз не представляет затруднений. В связи с тем что кожа при пеллагре иногда приобретает темно-красную окраску, проводят дифференциальную диагностику наряду с дистрофией и диареей и со злокачественными формами квашйоркора.
Лечение. Назначение высококалорийной диеты, включающей свежее мясо, печень, молоко, яйца с дополнительным введением никотиновой кислоты, рибофлавина и других витаминов группы В. В тяжелых случаях заболевания прибегают к инфузиям плазмы, применяют анаболические гормоны, ферменты, улучшающие пищеварение, глюкокортикоиды.
Профилактика. Диета, сбалансированная по белку и витаминам. В эндемических зонах детям необходимо назначать препараты никотиновой кислоты и рибофлавина.
Спру (белая диарея, липодиарея). Заболевание сложного патогенеза, протекающее с нарушением всасывания и усвоения, характеризующееся белковой недостаточностью и полигиповитаминозом. Дефицит ферментов, белков и витаминов в кишечном содержимом, а также изменение ферментативной активности и других биохимических показателей крови способствуют развитию и поддержанию бродильных процессов в кишечнике, дисбактериозу и тем самым тяжелым диспепсическим расстройствам, кахексии, дефициту солей кальция. Всасывание продуктов брожения приводит к общей интоксикации.
Клиническая картина. Заболевание сопровождается болями в животе, который становится вздутым, кишечная перистальтика усилена. Характерен жидкий, обильный, пенистый стул с остатками непереваренной пищи, с гнилостным запахом, сероватого цвета, сопровождающийся стеатореей. Развиваются дистрофия, остеопороз, выявляются типичные признаки гиповитаминоза, особенно арибофлавиноза: стоматит, трещины в углах рта, себорея кожи лица, огрубение кожи за счет закупорки пробками выводных протоков сальных желез. Аналогичные изменения кожи конечностей носят название «фринодерма» («жабья кожа»). Дерматит кожи и век приводит к мацерации и склеиванию их. Слизистая оболочка нижней губы часто покрывается корочками, на ней образуются глубокие вертикальные трещины (перлехии). Развивается глоссит; язык становится пурпурно-красным с утолщенными или грибообразными сосочками. Типичным является экзематозный дерматит кожи мошонки. Длительное и упорное течение нередко сочетается с аномалией строения кишечника врожденного или функционального характера (megacolon, caecum mobile). Появляются признаки плюригландулярной недостаточности, полиневриты, как при бери-бери, развивается анемия.
Л е ч е н и е. Терапия комплексная, включает полноценное питание, применение поливитаминов, соляной кислоты с пепсином, ферментов кишечных и поджелудочной железы, симптоматических средств. Учитывая, что рибофлавин не депонируется и быстро выводится из организма, применять его следует длительно.
Квашиоркор. Эта тяжелая форма нарушения питания вследствие дефицита белка, часто сопровождающегося недостатком витаминов и присоединением инфекции. Болезнь имеет следующие названия: злокачественное нарушение питания, алиментарная дистрофия, обвози (Уганда), дибоба, мбуаки (Конго), кулебулла (Мексика), депигментационно-отечный синдром, пеллагроидное бери-бери (Куба). Заболевание широко распространено среди населения, употребляющего в пищу растительные продукты, бедные белком (кассаву, бананы, сладкий картофель, маис). Чаще поражаются дети первых 4 лет жизни, так как в этот период потребность растущего организма в белке наиболее высока, а потребление в условиях Африки — наименьшее.
Этиология. Предполагается, что важным этиологическим фактором является дефицит ряда аминокислот, в частности метионина. Заболевание развивается вскоре после отнятия ребенка от груди, что в условиях Африки зачастую происходит около двухлетнего возраста. Примечательно, что эта патология не встречается среди масаев, проживающих в Кении, которые регулярно питаются молоком и кровью животных и лишь изредка едят мясо. В определенных странах квашиоркор имеет явно сезонный пик заболеваемости независимо от характера употребляемой пищи. Так, в Центральной Африке самое большое число случаев заболеваний регистрируется в жаркий сезон. Инфекционные диареи, преобладающие в этот период, рассматриваются как предрасполагающий фактор. В других случаях развитию заболевания способствует зависимость снабжения жителей пищевыми продуктами от погодных условий.
Патогенез. Вследствие дефицита белка последний начинает выводиться из печени, происходит жировая дистрофия печени — ранний и характерный признак болезни (жировые скопления составляют 30 — 50% чистой ее массы). Вначале жировая инфильтрация появляется в периферических зонах органа, затем, увеличиваясь, постепенно захватывает все гепатоциты. В клетках печени резко снижается содержание РНК при неизмененном содержании ДНК. Возможно раннее развитие фиброза и лобулярного цирроза печени. Выраженные изменения с развитием секреторной недостаточности наблюдаются и в поджелудочной железе. Происходит атрофия слюнных и слезных желез. Поражается железистый аппарат кишечника. Жировая дистрофия имеет место и в адреналовой системе. Заметно нарушаются процессы оссификации, имеет место генерализованное подавление роста костей.
Клиническая картина. Заболевание развивается постепенно. Появляется анорексия, ребенок отстает в физическом развитии, замедляется его рост, нарастают признаки дистрофии. Наблюдается пастозность ног или развиваются отеки, создающие ложное впечатление упитанности ребенка (рис. 105). Волосы усиленно выпадают, исчезает их курчавость, они могут полностью обесцветиться. Те их них, которые отрастают в период стихания процесса, имеют обычный темный цвет. Чередование темных полос с обесцвеченными участками носит название «симптом флага». Полного восстановления пораженных волос не происходит. В разной степени представлены изменения кожи. Наиболее характерна депигментация, сочетающаяся с явлениями дерматоза. Чаще всего на лице появляются красновато-коричневые участки округлой формы. Дерматоз включает «орнаментные» высыпания на наружных поверхностях конечностей. После их исчезновения остаются депиг- ментированные участки красноватого цвета со склонностью к образованию трещин. Легко развиваются подкожные септические абсцессы, приводя к формированию глубоких некротических язв. Не исключена возможность развития гангрены конечностей. В легких случаях заболевания имеются лишь сухость кожи и углубление кожных складок. Происходит истончение и размягчение ногтей. В южных районах Африки изменения кожи при квашиоркоре и других формах дистрофии носят более выраженный характер и называются «кожа аллигатора» или «мозаичная кожа».
При квашиоркоре поражается сердечно-сосудистая система. На рентгенограммах обращают внимание малые размеры сердца, по-видимому, за счет выраженной дистрофии, что сопровождается признаками пониженного сердечного выброса крови. Внезапная остановка сердца может явиться причиной смерти. В процесс вовлекаются органы кроветворения. Описывается гипоплазия красного кровяного ростка. Количество ретикулоцитов может снижаться до полного их отсутствия, обусловливая развитие гипопластического криза, проявления которого могут исчезать спонтанно. У всех больных развивается анемия. В моче обычно определяется небольшое количество белка. Часто наблюдается диарея, которая иногда носит интермиттирующий характер. Стул обильный, жидковатый, имеет неприятный внешний вид и запах. Как правило, выявляется стеаторея, которая нередко вызывает подозрение на целиакию или спру. Диарейный криз может быть прелюдией к фатальному исходу и в этих случаях он, как правило, сопровождается гепатомегалией. Всегда выявляются признаки поражения ЦНС. Ребенок обычно заторможен, апатичен, жалобно стонет. Любые, даже самые неприятные манипуляции не вызывают с его стороны сопротивления или плача. Возможно развитие энцефалитоподобных симптомов. Больным присуща повышенная чувствительность к холоду. Несмотря на высокую окружающую температуру, они нуждаются в согревании. В разгар заболевания для ребенка характерна поза плода.
Диагноз. Заболевание диагностируют на основе характерных клинических признаков. Диагноз подтверждается результатами дополнительных исследований, выявляющих значительную гипопротеинемию, снижение содержания сывороточного железа и меди, нарушение функций печени. Характерна макроцитарная гипохромная анемия, стеаторея (содержание общего жира в каловых массах — 30 — 40%), в печеночном биоптате — жировая дистрофия гепатоцитов. Квашиоркор необходимо дифференцировать от так называемых голодных отеков, которые редко встречаются у детей и не сопровождаются функциональными нарушениями печени.
Лечение. Основой является рациональное вскармливание, в первую очередь достаточное поступление в организм ребенка полноценного белка, что значительно затруднено из-за упорной анорексии. Функциональная недостаточность поджелудочной железы делает неэффективным кормление смесями, приготовленными на коровьем молоке. Главным продуктом питания следует считать обезжиренное сухое молоко в сочетании с равным количеством кальцинированного творога, куда добавляются сахар и хлопковое масло, а также вода до определенного объема. Показано переливание крови в дозе 20 мл на 1 кг массы тела с целью восполнения белковых потерь и восстановления он- котического давления, что приводит к быстрому уменьшению отеков. Перевод на общую диету соответственно возрасту возможен только после исчезновения всех симптомов заболевания и нормализации функции печени и поджелудочной железы. Показателями правильной диетотерапии являются кривая нарастания массы тела и исчезновение стеатореи. В ряде случаев затянувшаяся диарея может быть следствием интолерантности к углеводам, в частности к лактозе, что требует замены углеводов хлопковым маслом, соевой мукой с добавлением метионина. Показаны анаболические стероиды, симптоматические средства. Профилактически назначаются антибиотики широкого спектра действия.
Профилактика. Проведение мероприятий по обеспечению детей грудного возраста правильно скорригированным питанием. В ряде стран Африки дети, находящиеся на грудном вскармливании, дополнительно получают бесплатно сухие адаптированные в соответствии с возрастом смеси.
Прогноз. Без лечения летальность высока, в условиях Африки достигает 30% и более. Полноценная диета быстро дает удовлетворительный эффект.