За некоторыми исключениями медикаментозное сопровождение врожденных пороков сердца в большей степени носит поддерживающий характер (например, СН), большие структурные аномалии требуют проведения интервенционных манипуляций. В таких случаях патофизиологические механизмы развития сердечной и дыхательной дисфункции отличаются от недостаточности кровообращения, развивающейся у обычного взрослого человека, поэтому не всегда легко пользоваться результатами исследований, проведенных на взрослых сердечных больных. К примеру, применение иАПФ не оказывало никакого эффекта на кровообращение пациентов с синдромами Фонтена или Мустарде-Сеннинга [51, 52]. Лишь несколько специфических препаратов действуют непосредственно на пораженный участок сердца. Например, использование инфузии простагландинов для поддержания артериального протока в открытом состоянии, а также использование оксида азота, ингибиторов фосфодиэстеразы и антагонистов эндотелия оказалось весьма полезно при легочной гипертензии [53].
Основными целями лечения являются электрофизиологические последствия врожденных пороков сердца, особенно при длительном ведении пациента. Принципы диагностики и ведения аритмий такие же, как и при нормально сформированном сердце, однако оценка рисков, подбор методов исследования, выбор лечения могут значительно различаться. Возникновение аритмии может стать первым признаком гемодинамической декомпенсации. Более того, риск аритмии может быть значительно выше в условиях "ненормальной" циркуляции (например, ТП у пациентов с синдромом Мустарде-Сеннинга, при дисфункции ПЖ и сужении вен) [54]. Комбинированная анатомия и наличие субстрата для аритмии осложняют электрофизиологические интервенционные мероприятия, часто приводя к ухудшению результатов [55]. Однако ситуацию изменило улучшение понимания и применение других катетеров, и результаты улучшаются. У пациентов с врожденными заболеваниями сердца предъявляются повышенные требования к водителю ритма, что является следствием размера и анатомии сердца. Лечение пейсмейкера в структуре борьбы с СН очень затруднительно, но иногда может давать результат [56, 57].
Протоколы ресинхронизации, разработанные для ведения пациентов со структурно неповрежденным сердцем, сейчас применяются для лечения больных с врожденными пороками сердца. В настоящее время недостаточно данных, основанных на доказательной медицине, для определения показаний и исходов [58, 59]. Также до сих пор не определены показания к ИКД у пациентов с врожденными пороками сердца [60]. Остается нерешенным вопрос о выявлении маркеров риска развития серьезной аритмии и внезапной смерти, и еще больше проблем с выбором места имплантации водителя ритма, пониманием алгоритмов ЭКГ, применением неадекватных "шоков" у пациентов с врожденными пороками сердца [61, 62].