Одним из триумфальных достижений современной кардиологии является продолжающееся улучшение результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца. Некоторые состояния, которые еще 20 лет назад считались практически некурабельными, например синдром гипоплазии левых отделов сердца, в настоящее время имеют вполне приемлемые показатели в отношении детской смертности [63]. Это было достигнуто в результате более точной диагностики, улучшения пре- и постоперационного ведения, совершенствования анестезии, экстракорпорального кровообращения, а также совершенствования мастерства и уверенности хирургов. Важную роль также сыграла интраоперационная трансэзофагеальная ЭхоКГ,
позволяющая верифицировать адекватность манипуляции. В основном произошел отказ от паллиативных операций с последующим выполнением второго этапа в пользу одноэтапных операций, проводимых сразу после постановки диагноза. Это привело к снижению анатомических нарушений, получаемых вследствие паллиативных операций (например, шунт между большим кругом кровообращения и ЛА, связка ЛА), нарушения функций сердца до операции, и общего риска лечения.
Улучшение результатов хирургического лечения даже самых сложных врожденных пороков сердца привело к тому, что в настоящее время появилось новое поколение подростков и взрослых, требующих внимания кардиологов (табл. 10.4, 10.5) [64]. Оценка кардиологического и некардиологического состояния этих выживших пациентов является важной задачей для специалистов. Например, важным является вопрос неврологических проблем, связанных с нарушением общения (когнитивностью) у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, перенесших операцию Норвуда, решение которого может повлиять на общий подход и лечение [65].
Таблица 10.4. Наиболее частые врожденные пороки сердца, при которых пациент может дожить до взрослого возраста без проведения хирургического лечения или интервенционной катетеризации
Легкий стеноз клапана ЛА
Периферический стеноз ЛА
Двухстворчатый клапан аорты
Легкий субаортальный стеноз
Легкий надклапанный стеноз аорты
Небольшой ДМПП
Небольшой ДМЖП
Небольшой открытый артериальный проток
ПМК
ДМПП типа ostium primum
Синдром Марфана
Аномалия Эбштейна
Корригированная транспозиция (атриовентрикулярное/вентрикулоартериальное несоответствие)
Компенсированные сложные пороки (например, двухприточный желудочек со стенозом ЛА)
Дефекты с обструктивной болезнью легочных сосудов (синдром Эйзенменгера)
Таблица 10.5. Наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца, при которых пациент может дожить до взрослого возраста после проведенного хирургического вмешательства или интервенционной катетеризации
Стеноз ЛА, вальвотомия
Тетрада Фалло
ДМПП
ДМЖП
Дополнительные атриовентрикулярные сообщения
Транспозиция магистральных сосудов, предсердная редирекция (обратный ток)
Сложная транспозиция магистральных сосудов
Общий аномальный дренаж легочных вен
Операция Фонтена при сложных врожденных пороках сердца
Аномалия Эбштейна
Коарктация аорты
Поражения митрального клапана
Большинство подростков и взрослых (около 75%), уже перенесших неоднократные вмешательства, нуждаются в дальнейшем хирургическом лечении. Это могут быть:
пациенты, у которых пороки не были диагностированы в детстве или тяжесть которых была недооценена;
те, кто перенес паллиативные операции;
пациенты, у которых после радикального хирургического лечения сохранились остаточные или появились новые гемодинамические осложнения (табл. 10.6).
Таблица 10.6. Показания к повторной операции при врожденных пороках сердца у взрослых
Неизбежная повторная операция после окончательного вмешательства: протезирование клапанов, экстракардиальные шунты, установленные в раннем возрасте и ставшие неадекватными в результате роста организма
Остаточные дефекты после окончательной операции: ДМЖП после тетрады Фалло и МК
Новые/повторившиеся дефекты после окончательных операций: субаортальный стеноз, рестеноз АК, легочная регургитация при тетраде Фалло
Этапная операция при сложных пороках: атрезия ЛА с ДМЖП
Непредвиденные осложнения: инфекционный эндокардит
Пересадка сердца/комплекса сердце-легкие при не корригируемых врожденных пороках сердца
Пациенты, оперированные ранее по поводу врожденных пороков сердца, с новыми приобретенными заболеваниями сердца: коронарные заболевания
Хирургическая тактика при лечении таких больных отличается от традиционно принятой во взрослой кардиохирургии и требует концентрации всех ресурсов в специализированных
отделениях, являющимися как лечебными, так и учебными базами [2, 64]. Чрезгрудинный доступ при повторных операциях значительно более опасен, особенно если ПЖ или сосуд непосредственно прилегают к грудине. Для обеспечения экстракорпорального кровообращения может понадобиться метод введения канюли в бедренную вену. У пациентов с цианозом имеют место множественные коллатерали, что часто сочетается с нарушениями функции миокарда, аномалиями русла легочных сосудов и другими (например, кифосколиоз). Жизненно необходимо тщательное предоперационное планирование с участием специалистов во всех областях на всех этапах вмешательства, включая защиту миокарда, анестезию, техники сбережения крови. Соотношение риск/польза при таких комплексных операциях часто сложно оценить и разъяснить пациентам и их родственникам.
Даже относительно небольшие некардиологические хирургические операции у пациентов со сложными врожденными пороками сердца могут нести в себе высокий риск как результат возможных гемодинамических нарушений, артериальной гипотензии, гиповолемии, эндокардита. В таких случаях, во избежание катастрофы, необходимы тщательное предоперационное планирование и интраоперационный мониторинг [66].
Несмотря на успешность интервенционных подходов к врожденным порокам сердца иногда, при взрослении детей, единственным способом сохранения сердечно-легочной функции является трансплантация. Эта группа пациентов является очень сложной из-за предшествующих хирургических вмешательств, сопутствующей патологии, различных анатомических нюансов, все это требует, чтобы трансплантации и у детей, и у взрослых проводились в специализированных центрах (рис. 10.6) [67]. Несмотря на это, ухудшающаяся ситуация с донорством означает, что многие пациенты не получат трансплантата, если не будет доступной некая альтернатива, такая как длительная механическая поддержка или ксенотрансплантация [68].
              15-летний период!
р 2003-2004
+ 20G3-2GG4 Цензура pot ан Hb I и
? 199Й 2002 10QS-2002 ЦонЗурИрФьашшй
1993-1997
1993-1397 Цензурированный п 1988-1952
1988-1992 Цензур* ранний