Как уже отмечалось, основой терапии ВДКН являются возмещение дефицита кортизола и как следствие подавление АКТГ-зависимой продукции предшественников стероидогенеза в коре надпочечников. Доза глюкокортикоидов подбирается с учетом физиологической секреции кортизола. В норме среднее количество секретируемого кортизола составляет 12,5±3,0 мг/м2 поверхности тела в сутки (по некоторым данным, бывает ниже — 6,8±1,9 мг/м2). Исходя из этого, поддерживающая доза глюкокортикоидов при перерасчете на гидрокортизон составляет 10—15 мг/м2 поверхности тела в сутки. При выборе препарата следует учитывать возраст пациента. Пролонгированные аналоги глюкокортикоидов (преднизолон, дексаметазон), обладая высокой активностью и выраженным АКТГ-супрессивным эффектом, вызывают и значительное торможение роста. Поэтому лучше их использовать у взрослых больных. В раннем возрасте целесообразнее применять таблетированный гидрокортизон (кортеф). Доза распределяется поровну на 3 приема, интервалы между которыми составляют около 8 ч. Преднизолон назначают в 2 приема (рано утром и в вечерние часы); его доза составляет 3—3,5 мг/м2 поверхности тела в сутки. Взрослые лица могут быть переведены на одноразовый прием дексаметазона. На фоне стресса (интеркуррентные заболевания, подготовка к хирургическому вмешательству и др.) дозу глюкокортикоадов увеличивают в 2—3 раза.
При сольтеряющем синдроме, выявленном на основании высокой АРП, показана терапия минералокортикоидами. Препаратами выбора считают пе- роральные минералокортикоиды 9а-фторкортизол (флоринеф) или 9а-фтор- кортизон (кортинеф). Дозу минералокортикоидов подбирают соответственно АРП. Как правило, доза 9а-фторкортизона составляет 0,05—0,15 мг/сут (на 2 приема). Необходимо подчеркнуть, что у детей первых лет жизни абсолютная доза минералокортикоидов приблизительно такая же, как и в старшем возрасте. Это связывают с тем, что почки у этих детей относительно резистентны к действию минералокортикоидов. На фоне адекватной терапии минералокортикоидами, как правило, отсутствует необходимость дополнительного назначения хлорида натрия (сверх физиологической потребности). Дополнительное введение соли (около 18 ммоль/сут) может быть, однако, показано в процессе насыщения минералокортикоидами. Как уже отмечалось, при нормализации АРП на фоне лечения минералокортикои-
w*
дами удается добиться компенсации заболевания при использовании относительно низких доз глюкокортикоидов.
В условиях надпочечникового криза применяется гидрокортизона ге- мисукцинат (солкжортеф), который вводят внутривенно струйно каждые

4. 6 ч в дозе 12.5—50 мг в зависимости от возраста. Внутримышечное введение масляного раствора ДОКА при лечении сольтеряющего криза нецелесообразно в связи с тем, что в условиях дегидратации всасывание данного препарата замедлено и эффект наступает не ранее чем через 12 ч. Компенсация сольтеряющего синдрома может быть достигнута внутривенной инфузией солевых растворов и минералокортикоидного действия самого гидрокортизона (20 мг гидрокортизона при его внутривенном введении приблизительно эквивалентны 0,1 мг 9а-фторкортизона). Уже через несколько часов после начала терапии может быть начат пероральный прием минералокортикоидов.

При тех формах ВДКН, в основе которых лежит сочетанное нарушение стероидогенеза в надпочечниках и гонадах, начиная с пубертатного возраста показана заместительная терапия половыми стероидами с учетом выбранного паспортного пола.
ЛИТЕРАТУРА
Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. — М., 1995. — 250 с.
Балаболкин М.И. Эндокринология. — М.: Мединина, 1989. — 450 с.
Ефимов А.С., Комиссаренко И.В., Скробонская Н.А. Неотложная эндокринология,— М.: Медицина, 1982. — 250 с.
Зографски С. Эндокринная хирургия. — София: Медицина и физкультура, 1977. — 130 с.
Керцман В.И., Фанченко Н.Д., Завадский П.С., Куратев J1.B. О введении кортикостероидных препаратов больным с гормонпродуцирующими опухолями коры над- почечников//Хирургия. — № 6. — С. 128—133.
Клиническая эндокринология/Под ред. Н.Т.Старковой. — М.: Медицина, 1997. — 450 с.
Неймарк М.И., Калинин А.П. Анестезия и интенсивная терапия в эндокринной хирургии. — Барнаул: Ак-Кем, 1995. — 84 с.
Николаев О.В., Меньшиков В В., Калинин А.П. и др. Феохромоцитома. — М.: Медицина, 1965. — 140 с.
Николаев О.В., Тараканов Е.И. Гормонально-активные опухоли надпочечников. — М.: Медгиз. 1963. — 55 с.
Современные гормональные средства. — Киев-. Здоровье, 1995. — 75 с.
Справочник по клинической эндокринологии. — Минск: Беларусь, 1996,—54 с. Шхвацабая И.К., Чихладзе Н.М. Гиперальдостеронизм и артериальная гипертония. — М.: Медицина, 1984. — 110 с.
Bencsik Z., Stabolos I., Kovacs Z. et al. Low dehydroepiandrosterone sulphate level is not a good predictor of honnonal activity in nonselected patients with incidentally detected adrenal tumors//J. clin. Endocr. and Med. — 1996. — Vol. 81. — P. 1726—1729.
Conn J.W. Presidental adress: painting background, primery aldosteronism, a new clinical syndrom//J. clin. Med. — 1955. — Vol. 45. — P. 3.
Endocrinology//Eds. C.R.W.Edwards, G.P.McNicol. — London: Heinman, 1986. — 420 p. Fudge T.L Current surgical management of pheochromocitoma during pregnancy//Arch. Surg. - 1980. - N 4. - P. 12-16.
Functional endocronologic diagnostics in children and adoIescents//Eds. B.Michael,
S.Ranke. — Verlag Manheim, 1992. — 64 p.
Kloos R.T., Shapiro B., Gross M.D. The adrenal incidentaloma//Current opinion in endocrinology and diabetes. — 1995. — Vol. 2. — P. 222—230.
New M. Congenital adrenal disfunction//Pediatric endocrinology/Eds. S. Kaplan — San Francisko, 1995.— P. 186—246.
Manger W.M., Gifford R.W./h. Pheochromocytoma. — New York: Springer-Verlag, 1977. — 157 p.
Oelkers W. Diagnostic puzzle of the adrenal “incidentaloma’V/Europ. J. Endocr. — 1995. — Vol. 132. - P. 419-421.
Ozella G., Terzolo М., Boretta G. et al. Endocrine evaluation of incidentally discovered adrenal masses (incidentaloraa)//J. clin. Endocr. and Med. — 1994. — N 6. — P. 1532— 1539.
Ross N.S., Aron D.C. Hormonal evaluation of the patient with an incidentally discovered adrenal masses//New Eng. J. Med. — 1990. — N 20. — P. 1401 — 1405.
ГЛАВА 6